Κύριος // Λάρυγγας

Δευτερογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, μια κύρια διαταραχή του φλοιού των επινεφριδίων (επίσης γνωστή ως νόσος του Addison) ή η δευτερογενής διαταραχή της, στην οποία η έκκριση ACTH μειώνεται έντονα και η λειτουργική ικανότητα των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Η διακοπή της λειτουργίας οποιασδήποτε από τις συνδέσεις οδηγεί σε διαταραχές του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Αυτός ο όρος μπορεί να αναφέρεται σε διάφορους τύπους συμπτωμάτων και επιπλοκών του υποκορτικοποίησης. Μια χαρακτηριστική διαδικασία για την ασθένεια είναι καταστροφικά ρεύματα στα επινεφρίδια..

• Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων
• Αιτίες ανεπάρκειας επινεφριδίων
• Αιτίες δευτερογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων
• Αιτίες τριτοταγούς ανεπάρκειας επινεφριδίων
• Συμπτώματα ανεπάρκειας επινεφριδίων
• Διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων
• Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων
• Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας
• Πρόβλεψη και πρόληψη της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η έλλειψη ή η μείωση της παραγωγής της ορμόνης ορυκτοκορτικοειδών προκαλεί μείωση της ποσότητας νατρίου και νερού, η οποία προκαλεί βλάβη και αφυδατώνει το σώμα και μειώνεται η μάζα του κυκλοφορούντος αίματος. Αυτή η ασθένεια απαντάται συχνά σε γυναίκες και άνδρες μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας, πολύ σπάνια σε παιδιά.

Αυτό το είδος ασθένειας μπορεί να προκληθεί από ασθένειες που οδηγούν στην καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού: σύφιλη, AIDS, φυματίωση, λεμφογρανουμάτωση, αμυλοείδωση, διάφοροι τύποι όγκων των επινεφριδίων.

Από το ιστορικό της νόσου είναι γνωστό ότι ήταν ο Addison ο οποίος, για πρώτη φορά το 1855, περιέγραψε την πορεία της νόσου, η οποία σχετίζεται με την αδιαθεσία των επινεφριδίων φυματιώδους προέλευσης - αυτό εξηγεί το δεύτερο όνομα της νόσου - τη νόσο του Addison.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η σύγχρονη ιατρική διακρίνει 3 τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας: πρωτογενή, δευτερογενή, τριτοβάθμια.

Κύριος τύπος

Η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων από τα χαρακτηριστικά της επηρεάζει αρχικά τα ίδια τα επινεφρίδια. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 90% όλων των περιπτώσεων αυτής της ασθένειας συμβαίνουν..

Δευτερογενείς και τριτογενείς μορφές

Όσον αφορά τη δευτερογενή και τριτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, χαρακτηρίζονται από οξεία έλλειψη έκκρισης ACTH ή κορτικοκολιβρίνης, η οποία εκκρίνεται από το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Όλα αυτά μπορούν να προκαλέσουν διαταραχή ή πλήρη απώλεια των εργασιακών τους ικανοτήτων του επινεφριδιακού φλοιού..

Στην ιατρική πρακτική, ανάλογα με το ρυθμό ανάπτυξης των συμπτωμάτων της νόσου, οι γιατροί διακρίνουν επίσης μεταξύ οξείας και χρόνιας ανεπάρκειας επινεφριδίων..

Αιτίες ανεπάρκειας επινεφριδίων

Οι γιατροί αποκαλούν τις ακόλουθες ασθένειες και παράγοντες τις αιτίες της μακροχρόνιας πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

• Μόλυνση από HIV, σύφιλη, μυκητιασικές λοιμώξεις, φυματίωση, μεταστάσεις διαφόρων όγκων.
• αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη και αποτυχία άλλων αδένων του ενδοκρινικού συστήματος.
• ιατρογενείς παράγοντες - αντιπηκτική θεραπεία, η οποία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία και από τις δύο πλευρές στους επινεφριδιακούς αδένες.
• χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των επινεφριδίων λόγω της νόσου του Itenko-Cushing.
• η χρήση αναστολέων της στερογένεσης στους επινεφριδιακούς αδένες (χλοδιτάνη, σπιρονολακτόνη, αμινογλουτεθυμίδη).

Η βασική αιτία της πρωτογενούς χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι κυρίως αυτοάνοση αδρεαναλίνη. Μελέτες αυτού του τύπου ασθένειας έδειξαν ότι αντισώματα σε διάφορα συστατικά του φλοιού των επινεφριδίων εντοπίστηκαν στο αίμα των ασθενών. Στην ανεπάρκεια των επινεφριδίων, αυτά τα αντισώματα προσβάλλουν τα κύρια ένζυμα - στερογένεση και 21-υδροξυλάσες. Εντοπισμένο στο ενδοπλασματικό δίκτυο των κυττάρων του φλοιού των επινεφριδίων, αυτό το θραύσμα προκαλεί αντίδραση για τη μετατροπή της 17-υδροξυπρογεστερόνης σε 11-δεοξυκορτιζόλη στη ζώνη δέσμης, η οποία παρέχει τη σύνθεση της κορτιζόλης και την αντίδραση του μετασχηματισμού προγεστερόνης σε 11-δεοξυκορτικοστερόνη στη σπειραματική ζώνη, αυτό παρέχει τη σύνθεση της αλδοστερόνης.

Αντισώματα στην 21-υδροξυλάση ανιχνεύονται στο 60-80% των ασθενών με πρωτοπαθή χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων. Η διάρκεια της ίδιας της νόσου θα καθορίσει το περιεχόμενο των αντισωμάτων στο αίμα..

Οι γιατροί συχνά συνδυάζουν πρωτοπαθή χρόνια ανεπάρκεια με διάφορες άλλες αυτοάνοσες ενδοκρινικές διαταραχές. Στην ιατρική, αυτό ονομάζεται αυτοάνοσο πολυγδονικό σύνδρομο (APGS). Οι ακόλουθοι τύποι αυτοάνοσου πολυγδονικού συνδρόμου πληρούν τις προϋποθέσεις:

1. APGS τύπου I - αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, χαρακτηρίζεται από αυτοάνοσο τύπο κληρονομιάς και εκφράζεται από βλεννογόνο καντιντίαση (αυτή είναι στην παιδική ηλικία), αλλά η ανεπάρκεια των επινεφριδίων εκδηλώνεται σε μεταγενέστερα στάδια.
2. APGS τύπου II - μια ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες, συχνότερα στις γυναίκες.

Η φυματίωση ήταν η βασική αιτία της πρωτογενούς χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων πριν από έναν αιώνα. Σήμερα, όταν οι γιατροί γνωρίζουν σχεδόν τα πάντα για αυτήν την ασθένεια και αντιμετωπίζουν ακόμη και τις πιο σοβαρές μορφές της, υπάρχουν μόνο το 7-8% των περιπτώσεων στις οποίες η αιτία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι η φυματίωση.

Η αιτία της πρωτογενούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορεί να είναι μια γενική (γενετική) ασθένεια όπως η αδρενολευκοδυστροφία. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τον φλοιό των επινεφριδίων και τη λευκή ουσία του νευρικού συστήματος. Η ασθένεια είναι σπάνια, μόνο σε 1 περίπτωση από τα 20.000 παιδιά που γεννήθηκαν. Συχνά βρίσκεται μια ποικιλία από αυτή την ασθένεια - αυτή είναι μια εγκεφαλική μορφή, είναι δύσκολη και εκδηλώνεται μόνο σε μεγαλύτερη ηλικία (6-12 ετών).

Μία μάλλον σπάνια ασθένεια που συνεπάγεται χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι οι μεταστατικές βλάβες των επινεφριδίων. Συχνά πρόκειται για μεταστάσεις λεμφοειδών μεγάλου κυττάρου και βρογχογόνου καρκίνου του πνεύμονα, οι οποίες προκαλούν επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Η σπανιότερη αιτία των επινεφριδίων είναι μια μυκητιασική λοίμωξη. Μεταξύ αυτών είναι τα ακόλουθα: παρακοκκιδωμάτωση, κοκκιδόμυκη, βλαστομυκητίαση.

Οι κύριες μορφές ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι δευτερογενής και τριτογενής χρόνια ανεπάρκεια. Οι τυπικές διαταραχές της δευτερογενούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων εμφανίζονται με τον ίδιο τρόπο ως αποτέλεσμα της υποπαραγωγής του ACHT από την υπόφυση και την παραβίαση του σχήματος του στελέχους της υπόφυσης. Η δευτερογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων εμφανίζεται επίσης με αρκετά μαζικές διεργασίες στην τουρκική σέλα (αυτές μπορεί να είναι διάφοροι όγκοι και κύστες στην περιοχή του βυθοκόρου), και με χειρουργική υποφυσκτομή, και με ακτινοβόληση της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης.

Αιτίες δευτερογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων

Οι αιτίες της δευτερογενούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορεί επίσης να είναι:

• ισχαιμία του υποθάλαμου και της υπόφυσης
• αιμορραγία στην υπόφυση και άλλες αγγειακές παθήσεις.
• θρόμβωση του σηραγγώδους κόλπου
• μεταβολικές διαταραχές
• οποιαδήποτε ακτινοθεραπεία, χειρουργικές επεμβάσεις που οδηγούν σε τραυματισμούς.

Αιτίες τριτοταγούς ανεπάρκειας επινεφριδίων

Η αιτία της τριτοταγούς χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων θα είναι η μακροχρόνια χρήση εντυπωσιακών δόσεων γλυκοκορτικοειδών, οι οποίες χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ορισμένων ασθενειών. Η έλλειψη έκκρισης ACGT και CRH οδηγεί σε παραβιάσεις του φλοιού των επινεφριδίων, μπορεί να ξεκινήσουν ατροφικές διαδικασίες, οι οποίες κινδυνεύουν να μην ανακάμψουν.

Συμπτώματα ανεπάρκειας επινεφριδίων

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορούν να εκδηλωθούν σε διαφορετικά στάδια σε διαφορετικές μορφές.

Έτσι, η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια δεν εμφανίζεται ξαφνικά και γρήγορα, χαρακτηρίζεται από:

• μια αργή αύξηση της χρώσης του δέρματος.
• συχνή κόπωση (ακόμη και με την παραμικρή σωματική άσκηση)
• απώλεια όρεξης, και ως αποτέλεσμα - απώλεια σωματικού βάρους.

Τα κύρια συμπτώματα μιας τέτοιας ασθένειας είναι μυϊκή και γενική αδυναμία, πόνος και πόνοι στο σώμα..

1. Μυϊκή και γενική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί στα αρχικά στάδια περιοδικά κατά τη διάρκεια κάθε άγχους και κατάθλιψης Μπορεί να εξαφανιστεί μετά από ανάπαυση (για παράδειγμα, μετά από έναν βραδινό ύπνο), αλλά στη συνέχεια να επανέλθει ξανά, μπορεί να εξελιχθεί σε μόνιμο σύμπτωμα - αδυναμία. Με αυτό το αποτέλεσμα, αναπτύσσεται συχνά η πνευματική ασθένεια. Είναι μια αποτυχία στον μεταβολισμό των ηλεκτρολυτών και των υδατανθράκων που οδηγεί σε τέτοιες δυσμενείς καταλήξεις.
2. Η υπερχρωματισμός των βλεννογόνων και του δέρματος θα είναι επίσης ένα έντονο σύμπτωμα ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Τα έντονα συμπτώματα της νόσου είναι συνέπεια της ηλικίας της νόσου. Για αρχή, εκείνα τα μέρη του σώματος που είναι συνεχώς ανοιχτά και πιο συχνά εκτεθειμένα στον ήλιο μπορούν να αλλάξουν χρώμα και να σκουραίνουν, για παράδειγμα, τα χέρια, το πρόσωπο, το λαιμό. Στις παλάμες, μπορεί να ξεχωρίζουν τα υπερβολικά χρωματισμένα σημεία, τα οποία προεξέχουν αισθητά από το γενικό επίπεδο χρώματος των χεριών, και τα σημεία με τη μεγαλύτερη τριβή με ρούχα μπορούν να σκουραίνουν. Δεν είναι πάντα δυνατό να ανιχνευθεί υπερχρωματισμός των βλεννογόνων των ούλων, των χειλιών, των μαλακών, καθώς και του σκληρού ουρανίσκου.
3. Η λεύκη (μη χρωματισμένες κηλίδες) απαντάται συχνά σε ασθενείς, όλα αυτά συμβαίνουν στο πλαίσιο της υπερχρωματισμού. Μπορούν να ποικίλουν σε μέγεθος από το μικρότερο στο μεγαλύτερο και το περίγραμμά τους μπορεί να είναι ακανόνιστο. Η λεύκη μπορεί να βρεθεί μόνο σε ασθενείς με επίμονη ανεπάρκεια επινεφριδίων. Το μακροχρόνιο μαύρισμα μετά από έκθεση στον ήλιο μπορεί επίσης να είναι ένα πρώιμο σημάδι της νόσου..
4. Διαταραχές γαστρεντερικής φύσης, οι οποίες συνοδεύονται από απώλεια όρεξης, εμετό αντανακλαστικά, ναυτία - αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν στα αρχικά στάδια, σταδιακά συνεχίζοντας να αυξάνονται. Η δυσπεψία είναι αρκετά σπάνια. Ο λόγος για αυτό το είδος των συμπτωμάτων μπορεί να είναι η χαμηλή παραγωγή πεψίνης και υδροχλωρικού οξέος, καθώς και η υπερέκκριση του χλωρίου στην εντερική περιοχή. Το σώμα χάνει σταδιακά νάτριο - αυτό οφείλεται στη διάρροια και τον εμετό, ως αποτέλεσμα - η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι εγγυημένη. Οι γιατροί έχουν ήδη παρατηρήσει ότι με αυτό το αποτέλεσμα, οι ασθενείς συχνά χρειάζονται αλμυρή τροφή..
5. Η απώλεια βάρους είναι ένα μόνιμο σημάδι, το οποίο μπορεί να κυμαίνεται από μέτρια (4-6 κιλά) έως σημαντικά (15-30 κιλά), ειδικά όταν ένα άτομο είναι υπέρβαρο για μεγάλο χρονικό διάστημα.
6. Ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια συχνά έχουν υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Τέτοιες περιπτώσεις έρχονται ξαφνικά και με άδειο στομάχι και μετά από ένα γεύμα (ειδικά μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε υδατάνθρακες) μετά από 2-3 ώρες. Αυτός ο τύπος κρίσης συνοδεύεται από αδυναμία, εφίδρωση..
7. Ένα από τα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορεί επίσης να είναι υπόταση, η οποία συχνά εκδηλώνεται ήδη στην αρχή της νόσου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία και ζάλη. Η αιτία αυτού του συμπτώματος θα είναι η μείωση του νατρίου στο ανθρώπινο σώμα, καθώς και η μείωση του όγκου του πλάσματος..

Διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Πριν από αυτήν τη διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια συγκεκριμένη σειρά εξετάσεων και εξετάσεων. Υπάρχει όμως ένα "αλλά". Οι ασθενείς που έχουν έντονα συμπτώματα οξείας (κρίσης) επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα πρέπει να αντιμετωπίζονται αμέσως, χωρίς καν να περιμένουν τα αποτελέσματα της εξέτασης. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι αδύνατο να περάσετε χρόνο κάτω από οποιεσδήποτε συνθήκες, επειδή διακυβεύεται η ζωή ενός ατόμου. Εάν είναι δυνατόν και με τον διαθέσιμο χρόνο, μπορείτε να κάνετε γρήγορα μια δοκιμή διέγερσης ACTH, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις όπου όλες οι εξετάσεις πρέπει να αναβληθούν πριν από την καταστολή των κύριων συμπτωμάτων.

Σε έναν ασθενή με τυχαίο δείγμα, συχνά παρατηρείται χαμηλή περιεκτικότητα σε κορτιζόλη στο πλάσμα. Ακόμα κι αν το επίπεδο κορτιζόλης είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, αυτό είναι πολύ χαμηλό για έναν ασθενή με κρίση ανεπάρκειας των επινεφριδίων.

Δοκιμή ACTH

Η δοκιμή ACTH λειτουργεί με περισσότερες λεπτομέρειες και ενημερωτικά. Η αντίδραση και η συγκέντρωση της κορτιζόλης δεν αυξάνουν ως απόκριση σε εξωγενή χορήγηση AHT σε πρωτοπαθή χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων. Είναι δυνατή η διάγνωση πρωτογενούς ή δευτερογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων από το περιεχόμενο ACTH, δηλαδή, εάν οι δείκτες είναι χαμηλοί, τότε υπάρχει ανεπάρκεια ACTH, υψηλοί δείκτες θα είναι στη νόσο του Addison.

Δοκιμή υπογλυκαιμίας ινσουλίνης

Το τεστ υπογλυκαιμίας ινσουλίνης είναι η πιο ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση δευτερογενούς υπερκορτιζόλης σε έναν ασθενή, στην οποία ο βαθμός κορτιζόλης καθορίζεται σε υπογλυκαιμική κατάσταση που προκαλείται από τη χορήγηση ινσουλίνης βραχείας δράσης.

Για έναν ασθενή που έχει ήδη λάβει γλυκοκορτικοειδή, αυτός ο τύπος δοκιμής μπορεί να γίνει το πρωί ή τουλάχιστον 12 ώρες μετά την ένεση.

Άλλες δοκιμές

Εάν υπάρχει υποψία ανεπάρκειας των επινεφριδίων, πραγματοποιούνται δοκιμές για την τυπική λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, καθώς και για τη λειτουργία των γονάδων, μια εξέταση αίματος, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το επίπεδο γλυκόζης και ασβεστίου στο πλάσμα. Οι γιατροί μπορούν να διατάξουν μια εξέταση ούρων και ακτινογραφία.

Με την παραμικρή υποψία λοίμωξης από HIV, πρέπει επίσης να πραγματοποιηθεί ανάλυση για να επιβεβαιωθεί ή να αρνηθεί τη διάγνωση.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Οι επιπλοκές συνοδεύονται από την εξέλιξη της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, επίσης γνωστή ως κρίση. Με αυτό το αποτέλεσμα, παρατηρείται συχνά μείωση των γλυκοκορτικοειδών (ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων) στον ασθενή. Αυτό το είδος επιδείνωσης μπορεί να συμβεί με ανεπαρκείς δόσεις ορμονών ή με την πλήρη απουσία θεραπείας για την ασθένεια. Οι γιατροί πληρούν τα ακόλουθα συμπτώματα κρίσης ανεπάρκειας των επινεφριδίων:

• γαστρεντερικά συμπτώματα και παροξύνσεις.
• καρδιαγγειακά συμπτώματα
• νευροψυχική μορφή.

Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε εγκαίρως έναν γιατρό εάν εντοπιστούν τέτοια συμπτώματα, επειδή εάν ο ασθενής δεν νοσηλευτεί επειγόντως και δεν πραγματοποιηθεί η απαραίτητη θεραπεία για ανεπάρκεια των επινεφριδίων, δηλαδή υπάρχει κάθε πιθανότητα θανάτου του ασθενούς.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ίδια η επιλογή μιας μεθόδου για τη θεραπεία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων καθορίζεται από τους ακόλουθους στόχους:

• αντικατάσταση ορμονικής ανεπάρκειας
• πλήρη εξάλειψη της αιτίας της νόσου.

Η θεραπεία της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων και η εξάλειψη της αιτίας αυτής της ασθένειας μπορεί να πραγματοποιηθεί με φάρμακα, με τη βοήθεια ακτινοβολίας και χειρουργικής επέμβασης..

Αξίζει να ληφθεί υπόψη ότι με πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, χρησιμοποιείται γλυκοκορτικοειδές (πρεδνιζολόνη, υδροκορτιζόνη), καθώς και φάρμακα ορυκτοκορτικοειδών (φλουδροκορτιζόνη). Για δευτερογενή χρήση, μόνο το γλυκοκορτικοειδές.

Η δοσολογία των φαρμάκων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ασθένειας του ασθενούς, καθώς και από την κατάσταση της υγείας.

Το θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας προκαλεί μια σαφή βελτίωση στην ευημερία του ασθενούς. Αφού σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς, αξίζει να συνεχιστεί η υποστηρικτική θεραπεία..

Πρόβλεψη και πρόληψη της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Ο επιπολασμός της πρωτογενούς χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων κυμαίνεται από σαράντα έως εκατό περιστατικά ετησίως ανά εκατομμύριο άτομα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι από 20 έως 50 ετών, αλλά η πιο συχνή ανεπάρκεια σε ασθενείς ηλικίας 30 έως 40 ετών.

Άτομα με συμπτώματα ανεπάρκειας των επινεφριδίων χωρίς θεραπεία δεν θα μπορούν να αισθάνονται φυσιολογικά και να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή. Και με την έγκαιρη και σωστή θεραπεία, μπορούν να ζήσουν εντελώς φυσιολογικά με την ίδια διάρκεια και ποιότητα ζωής, απλά πρέπει να επιλέξετε τη σωστή δόση κορτικοστεροειδών. Η πρόγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων θα είναι πολύ ευνοϊκή εάν η θεραπεία αντικατάστασης πραγματοποιήθηκε με εξειδικευμένο τρόπο και το πιο σημαντικό έγκαιρα. Η πρόγνωση μπορεί να επιδεινωθεί εάν εμφανιστούν ταυτόχρονα αυτοάνοσες ασθένειες. Όσον αφορά την πρόβλεψη της αδρενολευκοδυστροφίας, το αποτέλεσμα είναι κακό, που οφείλεται στην ταχεία εξέλιξη της νόσου, κυρίως στο νευρικό σύστημα, και όχι στην επινεφριδιακή ανεπάρκεια..

Όσον αφορά την πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, δεν υπάρχει τέτοια ειδική θεραπεία στην ιατρική. Εάν μια τέτοια ασθένεια είναι οικογενειακή (συγγενής), τότε είναι δυνατή η ιατρική και γενετική διαβούλευση. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να αναγνωρίσετε την ασθένεια εγκαίρως. Η περαιτέρω ανάπτυξη των πρώτων σημείων οξείας υποκορτικοποίησης, καθώς και κρίσης, αποτρέπεται εύκολα σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης, τοκετού ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, για την πρόληψη της νόσου, συνταγογραφούνται φάρμακα DOXA και γλυκοκορτικοειδή.

Μια γυναίκα, ενώ μεταφέρει ένα παιδί, θα πρέπει να αποφεύγει τις βλαβερές συνέπειες του αλκοόλ, των προϊόντων καπνού, τα οποία θα είναι μια εξαιρετική πρόληψη της συγγενούς υποανάπτυξης των επινεφριδίων και αργότερα επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Ανεπάρκεια αδρεναλίνης

Με αυτό το όνομα, συνδυάζονται ασθένειες που προκαλούνται από υπολειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού. Οι κλινικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας των επινεφριδίων οφείλονται σε ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών και (λιγότερο συχνά) ανεπάρκεια ορυκτοκορτικοειδών.

Αιτιολογία και ταξινόμηση

A. Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων (νόσος του Addison) είναι συνέπεια της πρωτοπαθούς επινεφριδιακής νόσου, στην οποία περισσότερο από το 90% των φλοιού που εκκρίνουν κορτικοστεροειδή καταστρέφονται.

Β. Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκαλείται από ασθένειες του υποθάλαμου ή της υπόφυσης, που οδηγούν σε ανεπάρκεια κορτικοκολιβρίνης ή ACTH (ή και τα δύο ταυτόχρονα).

Β. Η ιατρογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων εμφανίζεται όταν διακοπεί η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή το επίπεδο των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών πέφτει γρήγορα στο πλαίσιο της παρατεταμένης καταστολής του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδιακού συστήματος από εξωγενή ή ενδογενή γλυκοκορτικοειδή.

Δ. Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια. Αιτίες οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας: ταχεία καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού (για παράδειγμα, με διμερή αιμορραγία των επινεφριδίων), βλάβη στα επινεφρίδια από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση.

Χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων

Α. Αιτιολογία. Η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Η κλινική εικόνα σε αυτές τις περιπτώσεις είναι κάπως διαφορετική. Πρόσφατα, η πιο κοινή αιτία πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η αυτοάνοση βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού (περίπου 80% των περιπτώσεων). Η αυτοάνοση βλάβη στα επινεφρίδια μπορεί να συνοδεύεται από άλλες αυτοάνοσες ενδοκρινικές ασθένειες, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης και ο υποθυρεοειδισμός που εξαρτάται από την ινσουλίνη, και μερικές φορές ο υπογοναδισμός, ο υποπαραθυρεοειδισμός και η αυτοάνοση γαστρίτιδα (αυτοάνοσο πολυγαγγειακό σύνδρομο τύπου Ι) Στο πρώτο μισό του 20ού αιώνα, η φυματίωση ήταν η κύρια αιτία χρόνιας πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Σήμερα, μόνο το 10-20% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας οφείλεται σε φυματίωση των επινεφριδίων..

Β. Κλινική εικόνα

1. Τα συμπτώματα που είναι κοινά στην πρωτοπαθή και δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων οφείλονται κυρίως στην ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών και περιλαμβάνουν κόπωση, αδυναμία, υπογλυκαιμία, απώλεια βάρους και γαστρεντερικές διαταραχές. Στην πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, επηρεάζονται επίσης τα κύτταρα της σπειραματικής ζώνης του φλοιού των επινεφριδίων, που εκκρίνουν ορυκτοκορτικοειδή, γεγονός που οδηγεί σε υποαλδοστερονισμό. Συμπτώματα υποαλδοστερονισμού: απώλεια νατρίου, αυξημένη πρόσληψη αλατιού, υποοναιμία, αρτηριακή υπόταση, υπερκαλιαιμία, ήπια μεταβολική οξέωση. Δεδομένου ότι η υπόφυση δεν έχει υποστεί βλάβη στην πρωτοπαθή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η ανεπάρκεια κορτιζόλης προκαλεί αντισταθμιστική αύξηση στην έκκριση ACTH και MSH, η οποία οδηγεί σε υπερχρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων. Η υπερχρωματισμός παρατηρείται συχνότερα γύρω από τα χείλη και τον στοματικό βλεννογόνο, καθώς και σε εκτεθειμένα ή τριμμένα μέρη του σώματος. Με αυτοάνοση βλάβη στα επινεφρίδια, πολλαπλές φακίδες, διάχυτη υπερχρωματισμός και λεύκη μπορούν να παρατηρηθούν ταυτόχρονα. Η έκκριση ανδρογόνων μειώνεται επίσης, οδηγώντας σε μείωση της ανάπτυξης των μασχαλιαίων και της ηβικής τρίχας.

2. Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων δεν συνοδεύεται από υποαλδοστερονισμό, καθώς η σύνθεση των ορυκτοκορτικοειδών ελέγχεται όχι από το ACTH, αλλά από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης. Δεν υπάρχει επίσης υπερχρωματισμός, καθώς τα επίπεδα ACTH και MSH είναι μειωμένα. Ένα σημαντικό σημάδι δευτερογενούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι οι ταυτόχρονες παθολογίες που προκαλούνται από ανεπάρκεια LH και FSH, TSH ή STH (αντίστοιχα, δευτερογενής υπογοναδισμός, δευτερογενής υποθυρεοειδισμός και καθυστέρηση ανάπτυξης).

Υποφαινική κρίση (οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια)

Α. Αιτιολογία. Σοβαρές λοιμώξεις, η λήψη μεθυραπόνης, τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει κρίση υπό.

Β. Κλινική εικόνα. Υψηλός πυρετός, αφυδάτωση, ναυτία, έμετος και πτώση της αρτηριακής πίεσης που οδηγεί γρήγορα σε λιποθυμία. Με ανεπάρκεια ορυκτοκορτικοειδών, παρατηρείται υπερκαλιαιμία και υπονατριαιμία. Η αφυδάτωση οδηγεί σε αύξηση της AMK και (όχι πάντα) στην υπερασβεστιαιμία. Μια υπο-επινεφριδιακή κρίση μπορεί να προκληθεί από διμερή αιμορραγία επινεφριδίων, για παράδειγμα, με υπερβολική δόση ηπαρίνης.

Ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή αναστέλλει το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Η αντίσταση αυτού του συστήματος στα εξωγενή γλυκοκορτικοειδή δεν είναι η ίδια σε διαφορετικούς ασθενείς. Τα συνηθισμένα συμπτώματα καταστολής του υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων μετά την απόσυρση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή: αδυναμία, κόπωση, κατάθλιψη, αρτηριακή υπόταση. Σε σοβαρό άγχος, εάν η δόση των γλυκοκορτικοειδών δεν αυξηθεί με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει υπο-επινεφριδιακή κρίση. Η καταστολή του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων εκδηλώνεται μερικές φορές από σοβαρή αδυναμία κατά τη διάρκεια ή μετά από μικρό στρες ή ασθένειες, για παράδειγμα, σε αναπνευστικές ασθένειες. Τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν και μόνο βιοχημικές αλλαγές (για παράδειγμα, μειωμένη έκκριση κορτιζόλης σε δοκιμές ACTH) υποδεικνύουν ανεπάρκεια του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδιακού συστήματος. Η ιατρογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων πρέπει να υποψιάζεται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

Α. Κάθε ασθενής που έλαβε πρεδνιζόνη σε δόση 15-30 mg / ημέρα για 3-4 εβδομάδες. Σε αυτούς τους ασθενείς, μετά τη διακοπή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, η αναστολή του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδιακού συστήματος μπορεί να συνεχιστεί για 8-12 μήνες.

Β. Κάθε ασθενής που έλαβε πρεδνιζόνη σε δόση 12,5 mg / ημέρα για 4 εβδομάδες. Η καταστολή του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων μπορεί να συνεχιστεί για 1-4 μήνες.

Γ. Σε οποιονδήποτε ασθενή με σύνδρομο Cushing μετά την αφαίρεση ενός επινεφριδικού αδενώματος ή κακοήθους νεοπλάσματος.

Δ. Σε κάθε ασθενή με μείωση της έκκρισης κορτιζόλης σε απόκριση του ACTH, λαμβάνει γλυκοκορτικοειδή (ανεξάρτητα από τη δόση και τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή).

Εργαστηριακή διάγνωση

A. Σύντομη δοκιμή με ACTH. Χρησιμοποιούν ένα συνθετικό ανάλογο του ACTH - τετρακοσακτίδιο - ένα ισχυρό και ταχείας δράσης διεγερτικό της έκκρισης κορτιζόλης και αλδοστερόνης. Το τεστ μπορεί να πραγματοποιηθεί σε νοσοκομείο ή σε εξωτερικούς ασθενείς, και ούτε η ώρα της ημέρας ούτε η πρόσληψη τροφής επηρεάζουν την ακρίβεια των αποτελεσμάτων.

και. Λαμβάνεται αίμα για τον προσδιορισμό των βασικών επιπέδων κορτιζόλης και αλδοστερόνης στον ορό και του ACTH στο πλάσμα. Ο προσδιορισμός της αλδοστερόνης και του ACTH βοηθά στη διάκριση της πρωτογενούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων από τη δευτερογενή.

σι. Σε / in ή in / m ενέθηκε 0,25 mg τετρακοσακτιδίου. Για ενδοφλέβια χορήγηση, το τετρακοσακτίδιο αραιώνεται σε 2-5 ml αλατούχου διαλύματος. διάρκεια έγχυσης - 2 λεπτά.

στο. 30 και 60 λεπτά μετά τη χορήγηση τετρακοσακτιδίων, λαμβάνεται αίμα για τον προσδιορισμό των επιπέδων κορτιζόλης (και, εάν είναι απαραίτητο, αλδοστερόνης και ACTH).

2. Αξιολόγηση των αποτελεσμάτων. Κανονικά, το επίπεδο της κορτιζόλης μετά τη χορήγηση τετρακοσακτιδίων αυξάνεται κατά τουλάχιστον 10 μg%. Εάν η βασική συγκέντρωση κορτιζόλης υπερβαίνει το 20 μg%, τα αποτελέσματα της δοκιμής είναι αναξιόπιστα. Μια φυσιολογική εκκριτική απόκριση μπορεί να αποκλείσει με ασφάλεια την πρωτοπαθή ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Σε ασθενείς με δευτερογενή ανεπάρκεια επινεφριδίων, η απόκριση στο τετρακοσακτίδιο συνήθως μειώνεται, αλλά μερικές φορές φυσιολογική. Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να διακριθεί από τη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων με μέτρηση των βασικών επιπέδων ACTH και αλδοστερόνης πριν και μετά τη χορήγηση τετρακοσακτιδίων. Στην πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, το βασικό επίπεδο ACTH αυξάνεται (συνήθως> 250 pg / ml), ενώ στη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, μειώνεται ή εντός φυσιολογικών ορίων. Στην πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, το βασικό επίπεδο αλδοστερόνης μειώνεται και μετά τη χορήγηση τετρακοσακίδης, η έκκριση της αλδοστερόνης δεν αυξάνεται. Στη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, το επίπεδο βασικής αλδοστερόνης βρίσκεται εντός φυσιολογικών ορίων ή μειώνεται, αλλά 30 λεπτά μετά τη χορήγηση τετρακοσακτιδίων, η συγκέντρωση αλδοστερόνης αυξάνεται κατά τουλάχιστον 111 pmol / l.

Εάν η εκκριτική ανταπόκριση των επινεφριδίων στον ACTH δεν επηρεαστεί, αλλά υπάρχουν κλινικά σημάδια δευτερογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων, χρησιμοποιούνται άλλες δοκιμές που μπορούν να αποκαλύψουν μείωση του αποθεματικού ACTH (για παράδειγμα, δοκιμές με metirapone).

Β. Σύντομο δείγμα με μεθυραπόνη m

1. Σκοπός: να διαπιστωθεί ή να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Το τεστ είναι ιδιαίτερα χρήσιμο όταν υπάρχει λόγος υποψίας δευτερογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων. Το Metirapone είναι ένας αναστολέας της 11-β-υδροξυλάσης, ενός ενζύμου φλοιού των επινεφριδίων που μετατρέπει την 11-δεοξυκορτιζόλη σε κορτιζόλη. Η μείωση των επιπέδων κορτιζόλης μετά τη χορήγηση της metirapone διεγείρει την έκκριση του ACTH, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών. Δεδομένου ότι το τελικό στάδιο της σύνθεσης κορτιζόλης εμποδίζεται από τη μετιραπόνη, υπάρχει μια συσσώρευση του άμεσου προδρόμου της κορτιζόλης, της 11-δεοξυκορτιζόλης. Το τελευταίο δεν καταστέλλει την έκκριση ACTH σύμφωνα με την αρχή ανατροφοδότησης, και επομένως τα επίπεδα ACTH και 11-δεοξυκορτιζόλης συνεχίζουν να αυξάνονται. Μετρήστε τη συγκέντρωση της 11-δεοξυκορτιζόλης στον ορό ή στα ούρα (όπου υπάρχει ως τετραϋδρο-11-δεοξυκορτιζόλη). Ο προσδιορισμός της 11-δεοξυκορτιζόλης στον ορό είναι μια πιο ευαίσθητη μέθοδος, καθώς το περιεχόμενο αυτού του μεταβολίτη στο αίμα αυξάνεται σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό από ό, τι στα ούρα.

και. Το Metirapone χορηγείται από το στόμα στις 24:00. Με βάρος metirapone είναι 2 g, με βάρος 70-90 kg - 2,5 g, με βάρος> 90 kg - 3 g. Το φάρμακο λαμβάνεται με τροφή για τη μείωση της ναυτίας..

σι. Η κορτιζόλη ορού και η 11-δεοξυκορτιζόλη προσδιορίζονται το επόμενο πρωί στις 8:00.

3. Αξιολόγηση των αποτελεσμάτων. Κανονικά, η συγκέντρωση της 11-δεοξυκορτιζόλης μετά τη χορήγηση του metirapone πρέπει να υπερβαίνει το 7,5 μg%. Στην πρωτογενή ή δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η συγκέντρωση της 11-δεοξυκορτιζόλης δεν φτάνει τα 5 μg%. Ο αποκλεισμός της μεθυραπόνης θεωρείται πλήρης όταν η συγκέντρωση της κορτιζόλης ACTH είναι το επίπεδο της 11-δεοξυκορτιζόλης μετά τη χορήγηση δευτερογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων μεθυραπόνης. Κατά την εξέταση των ασθενών που λαμβάνουν φαινυτοΐνη, η δόση της μετιραπόνης αυξάνεται, καθώς η φαινυτοΐνη επιταχύνει την απέκκριση από τα νεφρά. Ένα σύντομο τεστ με metirapone είναι απλούστερο και ασφαλέστερο από ένα μακρύ τεστ με πολλαπλές δόσεις του φαρμάκου. Ωστόσο, ακόμη και όταν διεξάγετε ένα σύντομο τεστ, πρέπει να προσέχετε, ειδικά εάν υποψιάζεστε πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, καθώς υπάρχει απειλή για μια υπο-επινεφριδιακή κρίση. Πριν από τη συνταγογράφηση δοκιμών με metirapone, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι τα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων αποκρίνονται στο ACTH (διεξάγετε μια δοκιμή με ACTH). Εάν η αντίδραση στο ACTH εξασθενεί δραστικά, η δοκιμή με metirapone είναι ακατάλληλη. Παρενέργειες της metirapone: ερεθισμός του γαστρικού βλεννογόνου, ναυτία, έμετος. Εάν η κλινική διάγνωση πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας δεν είναι αμφίβολη, οι δοκιμές με μετραπόνη έχουν μικρή διαγνωστική αξία..

Θεραπεία

A. Χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων

1. Με πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, απαιτείται θεραπεία αντικατάστασης με γλυκοκορτικοειδή και ανόργανα κορτικοειδή.

και. Θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών. Ορίστε πρεδνιζόνη από το στόμα σε κλασματικές δόσεις: 5 mg το πρωί και 2,5 mg το βράδυ. Αυτή η θεραπεία καλύπτει την ανάγκη για γλυκοκορτικοειδή σε ασθενείς οποιουδήποτε ύψους και βάρους. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη, ωστόσο, ότι το επίπεδο έκκρισης κορτιζόλης είναι άμεσα ανάλογο με την επιφάνεια του σώματος και αυξάνεται με την άσκηση, και με την παχυσαρκία, η ανταλλαγή κορτιζόλης επιταχύνεται. Επομένως, η παχυσαρκία ή η έντονη άσκηση μπορεί να απαιτούν μεγάλες δόσεις πρεδνιζόνης. Είναι επίσης απαραίτητο να αυξηθεί η δόση σε περιπτώσεις όπου οι ασθενείς λαμβάνουν ταυτόχρονα φάρμακα που επιταχύνουν την ανταλλαγή κορτικοστεροειδών (για παράδειγμα, βαρβιτουρικά, φαινυτοΐνη, ριφαμπικίνη). Αντιθέτως, στους ηλικιωμένους, με σοβαρή ηπατική νόσο (επιβράδυνση του μεταβολισμού των κορτικοστεροειδών), με σακχαρώδη διαβήτη, αρτηριακή υπέρταση, πεπτικό έλκος, χαμηλότερες δόσεις πρεδνιζόνης. Κριτήρια για τη σωστή επιλογή των δόσεων πρεδνιζόνης: αύξηση βάρους και εξαφάνιση υπερχρωματισμού.

σι. Απαιτείται επίσης θεραπεία αντικατάστασης με ορυκτοκορτικοειδή για πρωτοπαθή ανεπάρκεια επινεφριδίων. Το συνθετικό ορυκτοκορτικοειδές fludrocortiso συνταγογραφείται για στοματική χορήγηση σε δόση 0,05-0,3 mg μία φορά την ημέρα. Μετά την αποκατάσταση του BCC και την εξάλειψη της υπονατριαιμίας, μπορείτε να αρχίσετε να παίρνετε φλουδροκορτιζόνη στα 0,1 mg / ημέρα με απεριόριστη πρόσληψη αλατιού. Εάν υπάρχει επίμονη αρτηριακή υπόταση στην ύπτια θέση ή ορθοστατική υπόταση ή επίμονη υπερκαλιαιμία, η δόση της φλουδροκορτιζόνης αυξάνεται. Αντίθετα, η αρτηριακή υπέρταση, η υποκαλιαιμία και το οίδημα είναι ενδείξεις για μείωση της δόσης. Η δόση φλουδροκορτιζόνης αλλάζει σταδιακά (κατά 0,05 mg / ημέρα).

στο. Μερικά άτομα με υπογοναδισμό απαιτούν θεραπεία αντικατάστασης ορμόνης φύλου.

δ. Εκπαίδευση ασθενών. Πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής προειδοποιείται ότι σε περίπτωση ταυτόχρονης νόσου είναι απαραίτητο να προσαρμοστούν οι δόσεις των γλυκοκορτικοειδών. Ο ασθενής πρέπει πάντα να φοράει σήμα ή βραχιόλι με την ένδειξη "ανεπάρκεια επινεφριδίων" και να υποδεικνύει την ανάγκη για γλυκοκορτικοειδή. Για μεγάλα ταξίδια, συνιστάται η μεταφορά φιαλιδίων οξικής κορτιζόνης για ενέσιμα i / m, καθώς και αμπούλες υδροκορτιζόνης (100 mg) για i / v (σε περίπτωση επείγουσας ιατρικής περίθαλψης).

ε. Οι συννοσηρότητες και το στρες απαιτούν προσαρμογή της δόσης των γλυκοκορτικοειδών, αλλά όχι των ορυκτοκορτικοειδών. Για μικρές ασθένειες και τραυματισμούς (για παράδειγμα, με αναπνευστικές λοιμώξεις, εκχύλιση δοντιών), λαμβάνονται διπλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών έως ότου η κατάσταση επιστρέψει στο φυσιολογικό. Σε περίπτωση εμέτου ή διάρροιας, ο ασθενής νοσηλεύεται, καθώς η λήψη γλυκοκορτικοειδών μέσα σε αυτές τις περιπτώσεις είναι αναποτελεσματική και η αφυδάτωση μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα. Σε σοβαρό στρες, η μέγιστη ημερήσια απαίτηση για γλυκοκορτικοειδή ισοδυναμεί με 300 mg υδροκορτιζόνης. Την παραμονή της χειρουργικής επέμβασης (το βράδυ), 100 mg υδροκορτιζόνης ενίεται ενδοφλεβίως και στη συνέχεια 100 mg κάθε 8 ώρες. Αυτή η θεραπεία συνεχίζεται κατά την μετεγχειρητική περίοδο έως ότου σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς. Μετά τη σταθεροποίηση της κατάστασης, η δόση της υδροκορτιζόνης μειώνεται ταχέως (σε 3-5 ημέρες) στις αρχικές τιμές. Δεν είναι απαραίτητο να αυξηθεί η δόση των ορυκτοκορτικοειδών, δεδομένου ότι η υδροκορτιζόνη έχει επαρκή δράση σε ορυκτοκορτικοειδή. Για σοβαρούς τραυματισμούς, επείγουσες επεμβάσεις, σηψαιμία, έμφραγμα του μυοκαρδίου, η ίδια θεραπεία πραγματοποιείται όπως και για μια υπο-επινεφρική κρίση.

2. Δευτερογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Με δευτερογενή ανεπάρκεια επινεφριδίων, δεν απαιτείται θεραπεία με ορυκτοκορτικοειδή. Με ταυτόχρονη ανεπάρκεια LH και FSH, μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε θεραπεία αντικατάστασης ορμόνης φύλου.

Β. Κρίση υπο-επινεφριδίων

1. Υδροκορτιζόνη σε δόση 100 mg / σε εκτόξευση.

2. Θεραπεία έγχυσης (0,9% NaCl και 5% γλυκόζη IV).

3. Έγχυση υδροκορτιζόνης σε διάστημα 24 ωρών με ρυθμό 100 mg σε 8 ώρες.

4. Όταν η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιηθεί, η δόση της υδροκορτιζόνης μειώνεται σταδιακά (κατά το ένα τρίτο την ημέρα). Όταν η δόση της υδροκορτιζόνης πέσει κάτω από 100 mg / ημέρα, προσθέστε φλουδροκορτιζόνη (0,1 mg / ημέρα). Συνήθως χρειάζονται 5 ημέρες για να επιτευχθεί δόση συντήρησης υδροκορτιζόνης.

Β. Ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων

1. Λήψη γλυκοκορτικοειδών κάθε δεύτερη μέρα. Στο αρχικό στάδιο της θεραπείας, τα γλυκοκορτικοειδή λαμβάνονται καθημερινά. Η εφάπαξ λήψη ολόκληρης της ημερήσιας δόσης τις πρώτες πρωινές ώρες είναι επιθυμητή, η οποία συνάδει περισσότερο με τον βιορυθμό της έκκρισης της ενδογενούς κορτιζόλης. Για την πρόληψη επιπλοκών, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή βραχείας δράσης (υδροκορτιζόνη, πρεδνιζόνη), αντί για φάρμακα μακράς δράσης (δεξαμεθαζόνη, μπεκλομεθαζόνη). Το διάστημα μεταξύ της λήψης φαρμάκων βραχείας δράσης είναι αρκετό για να αποκαταστήσει εν μέρει τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Στη συνέχεια, αλλάζουν σταδιακά από μία ημερήσια πρόσληψη γλυκοκορτικοειδών σε μία δόση κάθε δεύτερη μέρα. Η πρώτη επιλογή είναι να αλλάξετε το σχήμα θεραπείας: ο ασθενής μεταφέρεται αμέσως στη λήψη γλυκοκορτικοειδών κάθε δεύτερη μέρα. η ημερήσια δόση γλυκοκορτικοειδών διπλασιάζεται (για παράδειγμα, πρεδνιζόνη 50-100 mg τις πρώτες πρωινές ώρες κάθε δεύτερη ημέρα). Η δεύτερη επιλογή: 5 mg της ημερήσιας δόσης πρεδνιζόνης μεταφέρονται στην επόμενη ημέρα. Όταν η δόση την ημέρα «νηστείας» μειωθεί στα 5 mg, συνεχίζει να μειώνεται με ρυθμό 1 mg / ημέρα.

2. Μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών. Μόλις η δόση της πρεδνιζόνης μειωθεί στα 5 mg / ημέρα, αλλάξτε σε υδροκορτιζόνη 20-25 mg κάθε πρωί. Δεδομένου ότι η υδροκορτιζόνη απεκκρίνεται ταχέως από το αίμα, το διάστημα μεταξύ των δόσεων του φαρμάκου είναι αρκετό για να αποκαταστήσει μερικώς τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Τα επίπεδα κορτιζόλης στον ορό μετρώνται κάθε μήνα στις 8:00 π.μ. Τα επίπεδα κορτιζόλης υδροκορτιζόνης μπορούν να αντιστραφούν. Για μια λεπτομερή αξιολόγηση της λειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων, πραγματοποιείται μια δοκιμή ACTH. Αύξηση της συγκέντρωσης κορτιζόλης στον ορό άνω του 6 μg% ή μέγιστη συγκέντρωση κορτιζόλης> 20 μg% υποδηλώνει πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Εάν το επίπεδο της κορτιζόλης στις 8:00 είναι> 10 μg%, αλλά η απόκριση στο ACTH είναι μειωμένη, τότε σε σοβαρές ταυτόχρονες ασθένειες, ενδέχεται να απαιτηθούν και πάλι εξωγενή γλυκοκορτικοειδή. Αυτή η ανάγκη θα παραμείνει έως ότου ομαλοποιηθεί η εκκριτική απόκριση των επινεφριδίων στους ACTH..

Πηγή: N. Lavin "Ενδοκρινολογία", trans. από τα Αγγλικά V.I.Kandror, Μόσχα, "Πρακτική", 1999

δημοσιεύθηκε στις 09/09/2011 01:16 μ.μ.
ενημερώθηκε 31/07/2013
- Ασθένειες του φλοιού των επινεφριδίων

Ανεπάρκεια επινεφριδίων (υποκορτικοποίηση) - συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι η ανεπάρκεια των επινεφριδίων (υποκορτικοποίηση); Θα αναλύσουμε τις αιτίες εμφάνισης, διάγνωσης και μεθόδων θεραπείας στο άρθρο του Dr. Zotova Yu.A., ενδοκρινολόγου με 23 χρόνια εμπειρίας.

Ορισμός της νόσου. Αιτίες της νόσου

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ή υποκορτικοποίηση, είναι μια σοβαρή ενδοκρινική ασθένεια στην οποία ο οργανισμός δεν έχει ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων [1] [7]. Αναπτύσσεται σταδιακά για πολλούς μήνες ή και χρόνια, επιδεινώνει την υγεία, μεταμφιέζεται ως σύνδρομο χρόνιας κόπωσης και άλλες σοβαρές ασθένειες, γεγονός που περιπλέκει πολύ τη διάγνωσή του.

Τα επινεφρίδια είναι οι ενδοκρινείς αδένες. Το εσωτερικό μέρος του εγκεφάλου παράγει την ορμόνη αδρεναλίνη, η οποία κινητοποιεί όλες τις άμυνες του σώματος. Το εξωτερικό μέρος των επινεφριδίων - ο φλοιός - παράγει κορτικοστεροειδή:

• κορτιζόλη - ρυθμίζει τα ενεργειακά αποθέματα του σώματος (γλυκόζη, πρωτεΐνες, λίπη), βοηθά ένα άτομο να καταπολεμήσει το άγχος και τις λοιμώξεις, δίνει δύναμη και ενέργεια.
• αλδοστερόνη - ελέγχει ότι το σώμα έχει τόσο νερό, κάλιο και νάτριο όσο είναι απαραίτητα για την καλή λειτουργία της καρδιάς, των νεφρών και άλλων οργάνων, διατηρεί την κανονική αρτηριακή πίεση.
• ανδρογόνα - επηρεάζουν τη σεξουαλική ανάπτυξη, τη λίμπιντο, το μεταβολισμό, τη διάθεση, τη μνήμη, τη σκέψη (ικανότητα συγκέντρωσης και συγκράτησης της προσοχής, επίτευξη στόχων, τάση σύγκρουσης και ερεθισμό), προσδιορισμός της δομής του σώματος, της μυϊκής δύναμης και της πυκνότητας των οστών.

Σύμφωνα με το επίπεδο της βλάβης, διακρίνεται η πρωτογενής ανεπάρκεια (νόσος του Addison), στην οποία διαταράσσεται το ίδιο το επινεφρίδιο, καθώς και δευτερογενές και τριτογενές, στο οποίο διαταράσσεται ο έλεγχος των επινεφριδίων μέσω της υπόφυσης και του υποθάλαμου [1] [2] [8].

Αιτίες πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

1. Ανάπτυξη των επινεφριδίων:

• συγγενής υποπλασία των επινεφριδίων (υπανάπτυξη) - μια σπάνια κληρονομική παθολογία που εμφανίζεται στα αγόρια. εκδηλώνεται από πρωτοπαθή επινεφρική ανεπάρκεια και δευτερογενή υπογοναδισμό - παραβίαση της σεξουαλικής ανάπτυξης.
• Σύνδρομο αντίστασης ACTH - ανοσία υποδοχέα στις επιδράσεις του ACTH. εκδηλώνεται από τουλάχιστον τρεις ασθένειες: οικογενειακή ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών πρώτου και δεύτερου τύπου, καθώς και σύνδρομο Allgrove [2].

2. Καταστροφή των επινεφριδίων (καταστροφή):

• αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων - 85% όλων των περιπτώσεων καταστροφής. συχνά συνδυάζεται με βλάβη σε άλλους ενδοκρινικούς αδένες και μη ενδοκρινικά όργανα (αυτοάνοσα πολυγδενικά σύνδρομα).
• βακτηριακές, ιογενείς και μυκητιασικές λοιμώξεις - φυματίωση, βλαστομυκητίαση, ιστοπλάσμωση, μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη, λοίμωξη HIV, σύφιλη, σήψη.
• αιμορραγία στα επινεφρίδια?
• ήττα των επινεφριδίων από μεταστάσεις - πιο συχνές στον καρκίνο των βρόγχων και του μαστού.
• επιπλοκή μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων σε σχέση με τη νόσο του Itsenko-Cushing και άλλες ασθένειες, καθώς και με τη χρήση διαφόρων φαρμάκων: αντιπηκτικά, αναστολείς της στερογένεσης στα επινεφρίδια (αμινογλουτεθυμίδη, χλοδιτάνη, κετοκοναζόλη), βαρβιτουρικά, σπιρονολακτόνη [1] [2] [8] ];
• αμυλοείδωση - μια ασθένεια στην οποία το αμυλοειδές (σύμπλοκο σύμπλοκο πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη) εναποτίθεται σε ιστούς. οδηγεί σε ατροφία, σκλήρυνση και αποτυχία διαφόρων οργάνων, συμπεριλαμβανομένων των επινεφριδίων.
• αιμοχρωμάτωση - μια γενετική ασθένεια, που συνοδεύεται από παραβίαση του μεταβολισμού του σιδήρου, η οποία συσσωρεύεται σε περίσσεια στο ήπαρ, την καρδιά, το πάγκρεας και την υπόφυση.
• αδρενολευκοδυστροφία - μια σπάνια γενετική ασθένεια που προκύπτει από μετάλλαξη στο γονίδιο ALD οδηγεί σε ανεπάρκεια επινεφριδίων, υπογοναδισμός (μειωμένη σεξουαλική ανάπτυξη) και προοδευτική απομυελίνωση της λευκής ύλης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού [2].

3. Διαταραχές της στερογένεσης (σχηματισμός στεροειδών):

• παραβίαση της βιοσύνθεσης της χοληστερόλης - σύνδρομο Smith-Lemli-Opitz.
• συγγενής διαταραχή του επινεφριδιακού φλοιού.
• μιτοχονδριακές παθήσεις [2].

Αιτίες δευτερογενούς και τριτογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων:

1. Συγγενής δευτερογενής υποκορτικοποίηση.

2. Καταστροφή των υποθάλαμων-υπόφυσης δομών:

• όγκοι της υπόφυσης και του υποθάλαμου - κρανιοφαρυγγίωμα, γερνώματα κ.λπ.
• τραυματική εγκεφαλική βλάβη
• διηθητικές-κοκκιωματώδεις διεργασίες στην υπόφυση (σύφιλη, σαρκοείδωση) ή μολυσματική βλάβη.
• χειρουργική επέμβαση, όπως αφαίρεση όγκου της υπόφυσης.
• ακτινοβολία της κεφαλής (υπόφυση και υποθάλαμος)
• αγγειακές παθήσεις - ανεύρυσμα της καρωτιδικής αρτηρίας, αιμορραγία στην υπόφυση.

3. Επιπλοκή λόγω μακροχρόνιας θεραπείας διαφόρων ασθενειών με τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και την απότομη απόσυρσή τους [1] [2] [8].

Ο υποκορτικοποίηση μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Κάθε χρόνο, η πρωτογενής αποτυχία εντοπίζεται σε περίπου 4 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς [12].

Η πιο συνηθισμένη αιτία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας στα νεογνά είναι η αιμορραγία των επινεφριδίων λόγω υποξίας ή σήψης. Με μειωμένη ανάπτυξη των επινεφριδίων, όλες τις μορφές εξασθενημένης στερογένεσης και ψευδοαλδοστερονισμού, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση. Συνδέονται με την απώλεια αλατιού, δηλ. Με την έλλειψη ορυκτοκορτικοειδών. Ταυτόχρονα, τα νεογέννητα έχουν αέναο εμετό «κρήνη», τα παιδιά χάνουν γρήγορα βάρος, αναπτύσσουν αφυδάτωση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αγγειακή κατάρρευση - απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.

Κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου και σε νεαρή ηλικία, η πρώτη θέση μεταξύ των αιτίων του υποκορτικοποίησης καταλαμβάνεται από διάφορες μορφές συγγενών διαταραχών του επινεφριδιακού φλοιού σε παιδιά και των δύο φύλων και από συγγενή επινεφρική υποπλασία στα αγόρια. Σε μεγαλύτερα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, οι πιο συχνές αιτίες είναι το αυτοάνοσο πολυγδονικό σύνδρομο και η αδρενολευκοδυστροφία. Το ποσοστό των αυτοάνοσων, μολυσματικών και μεταστατικών βλαβών των επινεφριδίων αυξάνεται με την ηλικία [2].

Σε μεγαλύτερα παιδιά, η κύρια αιτία ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι η καταστροφή των επινεφριδίων. Τα συμπτώματα εμφανίζονται με σημαντική καταστροφή του αδενικού ιστού (μόνο μετά την καταστροφή άνω του 90% όλων των κυττάρων) και πρακτικά δεν διαφέρουν από τις εκδηλώσεις της νόσου σε ενήλικες [1] [2].

Συμπτώματα ανεπάρκειας επινεφριδίων

Μερικά από τα συμπτώματα της ανεπάρκειας μεταμφιέζονται ως σύνδρομο χρόνιας κόπωσης: ανεξήγητη κόπωση, έλλειψη σθένος το πρωί. Ένα άτομο αρχίζει να ανέχεται τη σωματική δραστηριότητα χειρότερα, η υγεία γίνεται καλύτερη σε οριζόντια θέση. Η Ασθένεια συνοδεύεται από ευερεθιστότητα, δυσανεξία, προβλήματα μνήμης.

Λόγω της δυσλειτουργίας και της αυξημένης σύνθεσης μελανίνης, εμφανίζεται υπερχρωματισμός - περιοχές του δέρματος και των βλεννογόνων σκουραίνουν. Αυτό συμβαίνει σε σημεία τριβής του δέρματος, πτυχές του δέρματος, σε μετεγχειρητικές ουλές, γύρω από το areola των μαστικών αδένων, του πρωκτού, στον στοματικό βλεννογόνο [12].

Η εργασία του γαστρεντερικού σωλήνα διακόπτεται: η όρεξη μειώνεται μέχρι την πλήρη απουσία, ναυτία, έμετος και κοιλιακό άλγος. Η απώλεια βάρους σχετίζεται με κακή όρεξη, μειωμένη εντερική απορρόφηση, αφυδάτωση.

Η μείωση της αρτηριακής πίεσης συνοδεύεται από ζάλη και λιποθυμία. Σε άτομα με αρτηριακή υπέρταση, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική ή υψηλή [2] [10].

Η υπογλυκαιμία - μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα - συνοδεύεται από πείνα, μυϊκή αδυναμία, εφίδρωση και ελαφρότητα. Πιο συχνά παρατηρείται όταν ένα άτομο πεινά, δηλαδή με άδειο στομάχι [2].

Με ανεπάρκεια των ανδρογόνων των επινεφριδίων στις γυναίκες, η λίμπιντο μειώνεται, η ανάπτυξη των μαλλιών στη μασχάλη γίνεται σπάνια.

Η μείωση της παραγωγής γλυκοκορτικοειδών επηρεάζει δυσμενώς την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, επομένως, οι ασθενείς έχουν μείωση της ανοσίας και υψηλή ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες [8].

Τα συμπτώματα δευτερογενούς και τριτοταγούς υποκορτικοποίησης διαφέρουν από τα αρχικά απουσία υπερχρωματισμού (δεδομένου ότι το επίπεδο ACTH είναι πάντα χαμηλό) και συμπτώματα απώλειας αλατιού (καθώς δεν υπάρχει ανεπάρκεια ορυκτοκορτικοειδών) [1] [2] [8] [13].

Σε μια κατάσταση στρες, οξείας λοίμωξης, χειρουργικής επέμβασης, η ανάγκη του σώματος για ορμόνες του επινεφριδιακού φλοιού αυξάνεται σημαντικά, επομένως, σε τέτοιες περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί σημαντικά λόγω της αποζημίωσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, μιας απειλητικής για τη ζωή διαταραχής των επινεφριδίων, στην οποία ο οργανισμός έχει εξαντλήσει τους προσαρμοστικούς μηχανισμούς του. Εφιστάται η προσοχή σε ασυνήθιστα γρήγορη κόπωση και υπερβολική κόπωση, ζάλη, πολύ χαμηλή αρτηριακή πίεση, πόθους για αλμυρά τρόφιμα, κακή όρεξη, ναυτία, έμετος, διάρροια (διάρροια), κοιλιακό άλγος, μυϊκή αδυναμία, απώλεια βάρους χωρίς προφανή λόγο, μειωμένη διάθεση.

Παθογένεση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Ως αποτέλεσμα διεργασιών που καταστρέφουν τον επινεφρικό φλοιό, διακόπτεται ο σχηματισμός γλυκοκορτικοειδών, ανόργανων κορτικοειδών και ανδρογόνων, γεγονός που οδηγεί σταδιακά σε ανεπάρκεια ορμονών και την εμφάνιση συμπτωμάτων της νόσου.

Τα γλυκο- και τα ορυκτοκορτικοειδή εμπλέκονται στον μεταβολισμό πρωτεϊνών, υδατανθράκων, λιπών και νερού-ηλεκτρολυτών. Επομένως, με την έλλειψη αυτών, αυτές οι διαδικασίες διακόπτονται και η αρτηριακή πίεση μειώνεται..

Η κορτιζόλη εμπλέκεται στον μεταβολισμό των υδατανθράκων και είναι ανταγωνιστής της ινσουλίνης. Με την έλλειψή του, η παραγωγή γλυκογόνου στο ήπαρ μειώνεται, καθώς και η σύνθεση της γλυκόζης, οι περιφερειακοί ιστοί γίνονται πιο ευαίσθητοι στην ινσουλίνη, το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα μειώνεται και η υπογλυκαιμία αναπτύσσεται [2].

Η ανεπάρκεια της αλδοστερόνης, ενός φυσικού ορυκτοκορτικοειδούς, προκαλεί σοβαρές καρδιαγγειακές διαταραχές λόγω μειωμένης επαναπορρόφησης (επαναπορρόφησης) του Na + στους νεφρούς. Από αυτή την άποψη, ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος μειώνεται και η αρτηριακή πίεση μειώνεται, έως και σοκ. Με αύξηση των επιπέδων καλίου, ο καρδιακός ρυθμός διαταράσσεται και αναπτύσσονται μυοπάθειες - ασθένειες που εκδηλώνονται από μυϊκή αδυναμία. Με μείωση της επαναπορρόφησης Na + στο έντερο, εμφανίζεται ένας ολόκληρος καταρράκτης συμπτωμάτων πεπτικών διαταραχών, όπως κοιλιακός πόνος, δυσαπορρόφηση.

Μια ανεπάρκεια ανδρογόνων, που παράγονται από τα επινεφρίδια, ενισχύει την κατανομή των σύνθετων ουσιών στο σώμα και αυξάνει το επίπεδο του υπολειπόμενου αζώτου.

Στον πρωτοπαθή υποκορτικοποίηση, λόγω των χαμηλών επιπέδων κορτιζόλης, αυξάνεται το επίπεδο της ορμόνης που απελευθερώνει κορτικοτροπίνη, ACTH και άλλων παραγώγων της προοπιομελανοκορτίνης, τα οποία επηρεάζουν τη λειτουργία της υπόφυσης. Με τη σειρά του, τα υψηλά επίπεδα ACTH, άλφα-MSH και γάμμα-MSH (ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων), που δρουν στον υποδοχέα μελανοκαρτίνης των μελανοκυττάρων (κύτταρα χρωστικής), αυξάνουν την παραγωγή μελανίνης, η οποία εκδηλώνεται με τη σκουρόχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων [2].

Διαφορές μεταξύ των κεντρικών μορφών υποκορτικοποίησης από την πρωτογενή:

• η απουσία ανεπάρκειας ορυκτοκορτικοειδών, δεδομένου ότι η ρύθμιση της παραγωγής αλδοστερόνης βρίσκεται υπό τον έλεγχο του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης, το οποίο ρυθμίζει την αρτηριακή πίεση, και μόνο σε μικρό βαθμό εξαρτάται από το ACTH ·
• έλλειψη υπερχρωματισμού λόγω μειωμένων επιπέδων ACTH και άλλων παραγώγων της προοπιομελανοκορτίνης [2] [13].

Ταξινόμηση και στάδια ανάπτυξης ανεπάρκειας επινεφριδίων

Ανάλογα με το επίπεδο βλάβης στο υποθάλαμο-υπόφυση-επινεφρίδια, υπάρχουν τρεις τύποι επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

• πρωτογενής - σχετίζεται με βλάβη στον επινεφριδιακό φλοιό.
• δευτερογενής - προκαλείται από μείωση της παραγωγής της ορμόνης ACTH από την υπόφυση.
• τριτογενής - σχετίζεται με παραβίαση της παραγωγής ορμόνης που απελευθερώνει κορτικοτροπίνη ή άλλους παράγοντες που διεγείρουν τη σύνθεση του ACTH.

Σύμφωνα με την κλινική πορεία, υπάρχουν δύο τύποι επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

• Οξεία ανεπάρκεια - αναπτύσσεται έντονα, για παράδειγμα, σε περίπτωση διμερούς αιμορραγίας στα επινεφρίδια με σήψη, σοβαρό τραύμα, αιμορραγικό σοκ, κυρίαρχη μορφή ηπατικής ανεπάρκειας ή τελικό (τελικό) στάδιο χρόνιας ηπατικής ανεπάρκειας.
• Χρόνια ανεπάρκεια. Η κρίση του Addison είναι μια επιπλοκή της χρόνιας πορείας της νόσου [4].

Ανάλογα με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων χωρίζεται σε τρεις φάσεις: αποζημίωση, υπο-αντιστάθμιση και αποζημίωση (από το Latin compensatio - "αντιστάθμιση") [1].

Στη θεραπεία αντικατάστασης ορμονών του πρωτογενούς χρόνιου υποκορτικοποίησης, ο θεράπων ιατρός επιλέγει μια δόση γλυκοκορτικοειδών για τον ασθενή του για να αντικαταστήσει τις ελλείπουσες ορμόνες και είναι σημαντικό, ως αποτέλεσμα, το επίπεδο των ορμονών να είναι απολύτως φυσιολογικό - όχι λιγότερο και όχι περισσότερο.

Εάν τα φάρμακα αντισταθμίζουν πλήρως την ανεπάρκεια και δεν δίνουν περίσσεια ορμονών στο σώμα, τότε ο ασθενής αισθάνεται πολύ καλύτερα. Αυτό σημαίνει ότι η ασθένεια δεν θεραπεύεται μια για πάντα, καθώς είναι χρόνια, αλλά βρίσκεται στη φάση αποζημίωσης.

Σε περίπτωση άγχους ή οξείας ασθένειας, δηλαδή σε περιπτώσεις αυξημένης ανάγκης για γλυκοκορτικοειδή, η επιλεγμένη δόση μπορεί να μην είναι αρκετή. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αξιόπιστα εργαστηριακά κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας [5], ο θεράπων ιατρός συνιστά συνήθως στον ασθενή του να ελέγχει ανεξάρτητα την αρτηριακή πίεση, να δίνει ιδιαίτερη προσοχή στην κατάσταση της υγείας και την παρουσία συμπτωμάτων όπως αδυναμία, παράλογη κόπωση, ναυτία, ζάλη, μειωμένη πίεση, λιποθυμία, πόνος στο στομάχι. Η εμφάνιση των παραπάνω συμπτωμάτων μπορεί να σηματοδοτήσει τη μετάβαση της νόσου από τη φάση αντιστάθμισης στη φάση της υπο-αντιστάθμισης (μια ελαφριά, μόλις έλλειψη ορμονών) ή την αποζημίωση (έντονη ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών), η οποία είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη κρίσης προσθήκης.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Εάν δεν πραγματοποιηθεί έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, τότε ένα άτομο με χρόνιο υποκορτικοποίηση μπορεί να εμφανίσει κρίση προσθήκης, η οποία εκδηλώνεται σε μια αγχωτική κατάσταση [1] [2] [4] [6].

Η κρίση του Addison είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που αναπτύσσεται λόγω της ταχείας ή απότομης μείωσης των λειτουργικών αποθεμάτων του επινεφριδιακού φλοιού, μείωση της παραγωγής γλυκοκορτικοειδών και ανόργανων κορτικοειδών [4].

Τα πρώτα συμπτώματα μιας κρίσης και της οξείας αποτυχίας γενικά είναι ναυτία, έμετος, διάρροια, κοιλιακός πόνος, χαμηλή αρτηριακή πίεση, σοβαρή αδυναμία, ζάλη, λιποθυμία και επιληπτικές κρίσεις. Η αφυδάτωση και το σοκ αναπτύσσονται αρκετά γρήγορα, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή των ζωτικών λειτουργιών του καρδιαγγειακού, του αναπνευστικού και του νευρικού συστήματος [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα οξείας ανεπάρκειας [4] [5] [8]. Μεταμφιέζεται ως άλλες ασθένειες:

• εντερική λοίμωξη
• οξεία χειρουργική ασθένεια των κοιλιακών οργάνων (κοιλιακός πόνος)
• οξεία καρδιαγγειακή ανεπάρκεια (αρτηριακή υπόταση, κατάρρευση, ταχυκαρδία) [12]
• βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (σπασμοί, μηνιγγικό σύνδρομο, εστιακά νευρολογικά συμπτώματα, παραλήρημα, ψευδαισθήσεις, μειωμένη συνείδηση).

Οι κρίσεις απώλειας αλατιού μπορούν επίσης να αναπτυχθούν σε ασθενείς με ήδη καθιερωμένη διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας παρά τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και ανόργανα κορτικοειδή. Το θέμα είναι ότι με την εμφάνιση οποιασδήποτε οξείας κατάστασης (τραύμα, λοίμωξη, έμφραγμα του μυοκαρδίου κ.λπ.), συναισθηματικό στρες, χειρουργική επέμβαση ή λήψη φαρμάκων που επιταχύνουν το μεταβολισμό της κορτιζόλης (L-θυροξίνη, βαρβιτουρικά) [2] [5], είναι απαραίτητο να αυξηθεί δόση γλυκοκορτικοειδών. Εάν αυτό δεν γίνει, είναι πιθανό να αναπτυχθεί μια κρίση..

Ο ασθενής θα πρέπει να λαμβάνει τακτικά επαρκείς δόσεις γλυκο- και ορυκτοκορτικοειδών φαρμάκων σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού, καθώς και να αυξάνει ανεξάρτητα τις δόσεις του υπό οποιοδήποτε άγχος. Σε περίπτωση επιδείνωσης της υγείας, είναι επιτακτική ανάγκη να καλέσετε ένα ασθενοφόρο και να στραφείτε σε ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση γλυκοκορτικοειδών στο νοσοκομείο [2] [4] [5] [7].

Διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η διάγνωση υποκορτικοποίησης βασίζεται σε συμπτώματα, ιατρικό ιστορικό, εξέταση του επινεφριδιακού φλοιού και στην κατάσταση άλλων ενδοκρινών αδένων [1].

Συχνά, με σταδιακή επιδείνωση της λειτουργίας των επινεφριδίων, η πραγματική διάγνωση παραμένει ασαφής για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ένας συνδυασμός αρτηριακής υπότασης με σκουρόχρωμο δέρμα και βλεννογόνους, αυξημένη λαχτάρα για αλμυρά τρόφιμα, υψηλά επίπεδα καλίου στο αίμα και μείωση της συγκέντρωσης ιόντων Na + και γλυκόζης στο αίμα μπορούν να προειδοποιήσουν τον ασθενή και το γιατρό όσον αφορά τον υποκορτικοποίηση [5]. Επομένως, αξίζει να διερευνηθεί η περιεκτικότητα σε νάτριο, κάλιο, γλυκόζη στον ορό του αίματος, καθώς και αλδοστερόνη και ρενίνη στο πλάσμα του αίματος [9].

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων ορμονών υποδηλώνεται από αυξημένο επίπεδο της ορμόνης ACTH στο αίμα, χαμηλό επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα και καθημερινά ούρα [1] [2] [8] [9]. Η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια θα αποδειχθεί από ένα υψηλό επίπεδο ACTH και με δευτερογενή - χαμηλή [1] [2] [8] [9] [13].

Μερικές φορές, με μερική βλάβη των επινεφριδίων, αυτοί οι δείκτες παραμένουν εντός του φυσιολογικού εύρους. Για να έχετε ένα πιο αξιόπιστο αποτέλεσμα, είναι καλύτερα να διερευνήσετε τη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων χρησιμοποιώντας διεγερτικά τεστ. Αυτό το στάδιο είναι απαραίτητο εάν, σύμφωνα με τα αποτελέσματα της κλινικής και εργαστηριακής εξέτασης, δεν ήταν δυνατόν να επιβεβαιωθεί σαφώς η παρουσία ανεπάρκειας των επινεφριδίων..

Η βέλτιστη διαγνωστική μέθοδος για πρωτοπαθή αποτυχία είναι μια δοκιμή διέγερσης ACTH βραχείας δράσης. Διεξάγεται σε εξειδικευμένο νοσοκομείο [1] [2] [5] [8] [9].

Η φυματίωση των επινεφριδίων διαγιγνώσκεται παρουσία εστιών φυματιώδους διαδικασίας ή ασβεστοποιήσεων στους επινεφριδιακούς αδένες [1]. Η εξέταση διενεργείται από έναν Φυσιοθεραπευτή.

Αυτοαντισώματα ειδικά για όργανα που υπάρχουν στον ορό του αίματος υποδεικνύουν αυτοάνοση βλάβη στα επινεφρίδια [9] [12].

Για να μάθετε την αιτία του δευτερογενούς υποκορτικοποίησης, είναι απαραίτητη μια οφθαλμολογική εξέταση (εξέταση του βυθού, εξέταση των οπτικών πεδίων) και μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου για τον αποκλεισμό της παρουσίας ενός όγκου στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο [1] [2] [8].

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η θεραπεία για ανεπάρκεια επινεφριδίων είναι ζωτικής σημασίας. Αποσκοπεί στην εξάλειψη της διαδικασίας που προκάλεσε βλάβη στα επινεφρίδια και στην αντικατάσταση της ανεπάρκειας ορμονών και ηλεκτρολυτών.

Στην περίπτωση της φυματίωσης των επινεφριδίων, ο φθηνίατρος συνταγογραφεί φάρμακα κατά της φυματίωσης. Με υποκορτικοποίηση φαρμάκων, ο γιατρός μειώνει τη δόση του φαρμάκου που προκάλεσε την επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Για όγκους της υπόφυσης και του υποθάλαμου, που συνοδεύονται από υποκορτικοποίηση, χειρουργική θεραπεία, ακτινοβολία ή συνδυασμό αυτών των μεθόδων. Ωστόσο, η επέμβαση δεν εξαλείφει την ανεπάρκεια των επινεφριδίων ορμονών: στον ασθενή θα συνταγογραφηθεί θεραπεία αντικατάστασης ορμονών [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Οι ασθένειες των επινεφριδίων αντιμετωπίζονται από έναν ενδοκρινολόγο. Πριν επισκεφτείτε το γιατρό, συνιστάται πάντα να κάνετε μια λίστα με ερωτήσεις που έχουν εμφανιστεί μετά την προηγούμενη συνάντηση: ποια δόση του φαρμάκου πρέπει να λαμβάνεται εάν η κατάσταση έχει επιδεινωθεί. πώς οι αλλαγές στον τρόπο ζωής και το πρόγραμμα εργασίας μπορούν να επηρεάσουν την κατάσταση της υγείας κ.λπ. [7].

Τα φάρμακα που αντικαθιστούν την κορτιζόλη περιλαμβάνουν υδροκορτιζόνη (Cortef), οξική κορτιζόνη και πρεδνιζολόνη. Η φλουδροκορτιζόνη (κορτινεφ) μπορεί να αντισταθμίσει την ανεπάρκεια αλδοστερόνης. Αυτά τα φάρμακα συνεχίζουν να δρουν στο σώμα για 6-12 ώρες, οπότε πρέπει να λαμβάνονται αρκετές φορές την ημέρα μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού [7]. Αλλά είναι καλύτερο να μην χρησιμοποιείτε υδροκορτιζόνη αμέσως πριν τον ύπνο, καθώς μπορεί να προκαλέσει αϋπνία [12].

Όλα αυτά τα φάρμακα πρέπει πάντα να λαμβάνονται αυστηρά σε μια συγκεκριμένη χρονική στιγμή. Η παράλειψη του φαρμάκου σας μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνο. Εάν, για κάποιο λόγο, χάθηκε ένα ραντεβού, φροντίστε να πάρετε την ίδια δόση του φαρμάκου αργότερα ή να διπλασιάσετε τη δόση..

Μερικές φορές η δόση της υδροκορτιζόνης (cortefa) πρέπει να αυξηθεί προσωρινά κατά 2-3 φορές, επιστρέφοντας σταδιακά στην προηγούμενη δόση εντός 1-3 ημερών [7]. Αυτό πρέπει να γίνει σε τέτοιες περιπτώσεις:

• με οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις, αύξηση της θερμοκρασίας στους 38 ° C και άνω, επιδείνωση της γενικής ευεξίας, τροφική δηλητηρίαση κ.λπ.
• σε περίπτωση σοβαρού στρες - κατά τη διάρκεια των εξετάσεων, μετά από έντονο συναισθηματικό σοκ.
• με αίσθημα αδυναμίας, απώλεια δύναμης περισσότερο από το συνηθισμένο.

Εάν ένας ασθενής με ανεπάρκεια πρόκειται να υποβληθεί σε εγχείρηση, τότε είναι επιτακτική ανάγκη να συζητηθεί η αλλαγή της δόσης με τον θεράποντα ιατρό: θα εξαρτηθεί από την πολυπλοκότητα της παρέμβασης.

Ο θεράπων ιατρός αξιολογεί την αποτελεσματικότητα της θεραπείας αντικατάστασης ορμονών με την εξαφάνιση των συμπτωμάτων του υποκορτικοποίησης: αδυναμία, μη κινούμενη κόπωση, ναυτία, αρτηριακή υπόταση. Δεν υπάρχουν αξιόπιστα εργαστηριακά κριτήρια για την επιβεβαίωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας [5].

Πρόβλεψη. Πρόληψη

Με την έγκαιρη διάγνωση της νόσου και την κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή.

Η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών για πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια συνεπάγεται μακροχρόνια, σχεδόν πάντα δια βίου πρόσληψη γλυκοκορτικοειδών για την αντιστάθμιση της έλλειψης δικών ορμονών, καθώς πρόκειται για χρόνια ασθένεια [7].

Ένας ασθενής με αυτήν την ασθένεια μπορεί να κάνει τα πάντα: να σπουδάσει, να εργαστεί, να παίξει σπορ, να έχει μια οικογένεια, όπως όλοι οι υγιείς άνθρωποι. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να ακολουθήσετε απλούς κανόνες:

• Πάρτε φάρμακα καθημερινά σε συγκεκριμένες ώρες.
• Η παράλειψη φαρμάκων είναι απειλητική για τη ζωή.
• Να έχετε πάντα ένα απόθεμα απαραίτητων φαρμάκων για τουλάχιστον ένα μήνα νωρίτερα.
• Ελέγξτε την ευημερία σας [7].

Η Elizaveta Mikhailovna Orlova, ειδική στη θεραπεία της παθολογίας των επινεφριδίων, γιατρός των Ιατρικών Επιστημών, ανέπτυξε ένα αναντικατάστατο υπόμνημα για τους ασθενείς [7], το οποίο θα βοηθήσει στην πρόληψη της ανάπτυξης οξείας ανεπάρκειας

1. Είναι σημαντικό να έχετε πάντα μαζί σας την κάρτα πληροφοριών σας. Θα πρέπει να αναφέρει τα ακόλουθα: "Έχω επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Εάν είμαι αναίσθητος ή έχω σπασμούς, έμετο, παραλήρημα, πρέπει να ΕΧΕΙ επειγόντως ένεση υδροκορτιζόνης 100 mg ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως. Η καθυστέρηση είναι απειλητική για τη ζωή." Επίσης, στην κάρτα πρέπει να αναφέρετε τον αριθμό τηλεφώνου με τον οποίο μπορείτε να επικοινωνήσετε με τους συγγενείς ή το γιατρό σας. Αυτές οι πληροφορίες είναι εξαιρετικά σημαντικές για άτομα ή γιατρούς που θα βοηθήσουν σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης..

2. Είναι σημαντικό πάντα και παντού (στο σπίτι, στο σχολείο, στο αυτοκίνητο, στη δουλειά, σε επαγγελματικό ταξίδι, σε διακοπές) να έχετε μαζί σας κιτ έκτακτης ανάγκης: μια αμπούλα με υδροκορτιζόνη (solu-cortef). σύριγγα για ενδομυϊκή ένεση με όγκο 2 ml (Οι σύριγγες ινσουλίνης δεν είναι κατάλληλες); σκούπισμα αλκοόλ κηλίδα. Με απότομη επιδείνωση της κατάστασης - σοβαρή αδυναμία, ναυτία, λιποθυμία κ.λπ. - είναι απαραίτητο να καλέσετε ένα ασθενοφόρο και πριν από την άφιξή της - ενδομυϊκά ενέσιμη υδροκορτιζόνη (50-100 mg για παιδιά άνω των πέντε ετών και ενήλικες, 50 mg για παιδιά κάτω των πέντε ετών)... Όσο πιο γρήγορα γίνεται η ένεση, τόσο το καλύτερο. Μπορεί να γίνει τόσο από τον ίδιο τον ασθενή όσο και από οποιοδήποτε κοντινό άτομο [7].