Κατηγορία

Ενδιαφέροντα Άρθρα

1 Δοκιμές
Υπέρηχος του θυρεοειδούς αδένα στις γυναίκες: προετοιμασία, αλγόριθμος διαδικασίας και ερμηνεία των αποτελεσμάτων
2 Βλεννογόνος
Χαρακτηριστικά των διάχυτων αλλαγών στο πάγκρεας
3 Βλεννογόνος
Υπερδοσολογία θυροξίνης
4 Λάρυγγας
Αυξημένα FSH και LH: Σημασία και επιπτώσεις
5 Ιώδιο
Εγκυμοσύνη και διαβήτης. Γιατί είναι επικίνδυνος ο σακχαρώδης διαβήτης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Image
Κύριος // Ιώδιο

Κλινικά χαρακτηριστικά των όγκων των επινεφριδίων στα παιδιά.


Στην παιδιατρική χειρουργική, το ενδιαφέρον για νεοπλάσματα των επινεφριδίων έχει αυξηθεί σημαντικά πρόσφατα. Αυτό οφείλεται στην αύξηση της συχνότητας ανίχνευσης των επινεφριδίων, λόγω της βελτίωσης των μεθόδων τοπικής διάγνωσης (CT και MRI). Στην εγχώρια και ξένη βιβλιογραφία, οι όγκοι των επινεφριδίων στην παιδική ηλικία θεωρούνται μόνο για ορισμένες νοσολογικές ομάδες..

Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, οι πιο συνηθισμένοι όγκοι των επινεφριδίων στα παιδιά είναι το νευροβλάστωμα (πέμπτη θέση μεταξύ όλων των ογκολογικών παθήσεων), καθώς και τα μεταβατικά στάδια του - γαγγλιονευροβλάστωμα, γαγγλιονεύρωμα. Το κορτικοστερόμα κατατάσσεται δεύτερη στη νεοπλασία των επινεφριδίων στα παιδιά και μπορεί να αναπτυχθεί από λανθάνουσα συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων. Το φαιοχρωμοκύτωμα στα παιδιά είναι σπάνιο (10% όλων των PCH), αλλά περισσότερο από το 10% είναι διμερές και κληρονομικό. Το αλδοστερόμα στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνιο. Ο καρκίνος των επινεφριδίων αποτελεί μόνο το 0,5% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων στα παιδιά. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα και την ορμονική κατάσταση, οι όγκοι των επινεφριδίων μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες: ορμονικά δραστικοί και όγκοι με φυσιολογική ορμονική κατάσταση του σώματος. Μεταξύ των ορμονικά ενεργών όγκων, μπορεί να εμφανιστούν κακοήθη νεοπλάσματα και καλοήθη. Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι οι όγκοι χωρίς ορμόνες δεν είναι πάντα καλοήθεις..

Από τις αρχές του 2000, η ​​λαπαροσκοπική αδρεναλλεκτομή έχει γίνει ευρέως αποδεκτή ως το χρυσό πρότυπο για τη θεραπεία καλοήθων επινεφριδίων σε ενήλικες. Ταυτόχρονα, στη βιβλιογραφία υπάρχουν δεδομένα για μόνο 109 λαπαροσκοπικές αδρεναλλεκτομές σε παιδιά (F. Pampalonietal., 2006). Αυτοί οι δείκτες οφείλονται στο γεγονός ότι οι όγκοι των επινεφριδίων στα παιδιά είναι συχνά κακοήθεις. Μέχρι τώρα, ορισμένες ερωτήσεις σχετικά με ενδείξεις και αντενδείξεις, επιλογή πρόσβασης και τεχνικές πτυχές τέτοιων καταστάσεων παραμένουν αμφιλεγόμενες (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Οι κλινικές εκδηλώσεις των όγκων των επινεφριδίων είναι πολύ διαφορετικές. Περίπου το 50% όλων των μαζών των επινεφριδίων στα παιδιά είναι «τυχαία ευρήματα» που βρέθηκαν κατά τη διάρκεια του κοιλιακού υπερήχου. Οι διαταραχές υπέρτασης και ηλεκτρολυτών είναι τα πιο κοινά συμπτώματα. Έως και το 80% των καρκίνων των επινεφριδίων χαρακτηρίζονται από σύνδρομο virilization. Στα αγόρια, αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή της πρώιμης «εφηβείας» με τη διεύρυνση του πέους και του όσχεου, της ηβικής τρίχας, της ακμής και της φωνής. Τα κορίτσια χαρακτηρίζονται από πρόωρη εμφάνιση ηβικών και μασχαλιαίων μαλλιών, υπερτροφία της κλειτορίδας, ακμή, χαμηλή φωνή, αυξημένο ρυθμό ανάπτυξης, μειωμένη ανάπτυξη των μαστικών αδένων και απουσία εμμήνου ρύσεως. Η θηλυκοποίηση είναι σπάνια (σε αγόρια, καθυστερημένη εφηβεία, γυναικομαστία, υπέρταση, πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη). Το σύνδρομο Cushing χαρακτηρίζεται από στρογγυλεμένο πρόσωπο, διπλό πηγούνι, λαιμό ταύρου, παχυσαρκία, αργή ανάπτυξη, υπέρταση, ακμή, ραβδώσεις, μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη.

Στη διάγνωση των όγκων των επινεφριδίων, εκτός από τις μεθόδους απεικόνισης ακτινοβολίας (υπερηχογράφημα, CT, MRI, σπινθηρογραφία), οι λειτουργικές δοκιμές είναι αποτελεσματικές. Στο νευροβλάστωμα, αυτοί είναι δείκτες του επιπέδου του βανιλυλο μανδελικού οξέος (VMC), του ομοβανιλικού οξέος (HVA), της ντοπαμίνης στα καθημερινά ούρα, του προσδιορισμού της ειδικής για νευρώνα ενολάσης στον ορό του αίματος, στο κορτικοστερόωμα - δοκιμή δεξαμεθαζόνης, κορτιζόλη στον ορό και στα ούρα για καρκίνο των επινεφριδίων και ιοποιημένους όγκους - DGEA-S, ανδρογόνα ορού. με FHC - μεθανεφρίνες και κατεχολαμίνες στα ούρα και στον ορό του αίματος. με αλδοστερόμα, η αναλογία της αλδοστερόνης ορού προς τη δραστηριότητα της ρενίνης στο πλάσμα (> 30). με συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων - ορός 17-υδροξυπρογεστερόνη (δείκτης στο 95% των περιπτώσεων).

Ενδείξεις για αδρεναλλεκτομή σε παιδιά και εφήβους είναι: τυχόν σημάδια ορμονικής δραστηριότητας του όγκου. συμπτώματα ύποπτα για την κακοήθεια του νεοπλάσματος. διάμετρος όγκου άνω των 2,0 cm και η ανάπτυξή του εντός 6 μηνών. παρατήρηση. Οι ενδείξεις για λαπαροσκοπική απομάκρυνση των όγκων των επινεφριδίων είναι: δεν υπάρχουν σημάδια επεμβατικής ανάπτυξης και μετάστασης. το μέγεθος του νεοπλάσματος είναι μικρότερο από 5 εκατοστά. Ωστόσο, ο τελευταίος δείκτης μπορεί να είναι μικρότερος εάν το παιδί είναι κάτω των 4-5 ετών..

Στην περίοδο από το 2005 έως το 2015, 20 παιδιά με όγκους των επινεφριδίων ήταν υπό παρακολούθηση στην κλινική μας. Επτά από αυτούς είχαν κακοήθεις όγκους και 13 καλοήθεις όγκους. Και τα 20 παιδιά χειρουργήθηκαν. Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα των χειρουργικών επεμβάσεων εξαρτώνται από τη φύση των όγκων, τις ταυτόχρονες ορμονικές, μεταβολικές καρδιαγγειακές και άλλες διαταραχές, καθώς και τη διάρκεια της νόσου..

Έτσι, οι όγκοι των επινεφριδίων σε παιδιά και εφήβους είναι σπάνιοι, αλλά έχουν δυνητικά υψηλό κίνδυνο ορμονικών κρίσεων και κακοήθους ανάπτυξης. Η χειρουργική επέμβαση κατάλληλη για τη φύση του όγκου είναι η μόνη αξιόπιστη μέθοδος θεραπείας στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων..

Όγκοι των επινεφριδίων στους παιδιά

Τα γαγγλιοναυρώματα αποτελούνται από ώριμα κύτταρα του συμπαθητικού γαγγλίου. Βρίσκονται επίσης στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στην οσφυϊκή περιοχή και στο επίπεδο του νεφρού, καθώς και στο μεσοθωρακίο και στον αυχένα..

Ο όγκος έχει καλοήθη πορεία. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη θέση και το μέγεθός της. Με αυτό, όπως και με όλους τους όγκους που προέρχονται από τον συμπαθητικό οριακό κορμό ή με διαδικασίες που τον ερεθίζουν, σημειώνεται το σύμπτωμα της Έσσης - αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος του άκρου στην πληγείσα πλευρά κατά 4-8 ° Η βλάβη του ανηλίκου καθορίζει την εφίδρωση και αποκαλύπτει τις παραβιάσεις της.
Μια στρογγυλή ή οβάλ σκιά του όγκου προσδιορίζεται ακτινογραφικά. Απαιτείται πνευμονορετροπεριτόναιο για την αποσαφήνιση της διάγνωσης.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, όγκοι με ισχυρή ορμονική δραστηριότητα μπορούν να αναπτυχθούν από τα επινεφρίδια. Είναι λιγότερο συχνές στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες. στα αγόρια συχνότερα από ό, τι στα κορίτσια (M.V. Volkov).
Φαιοχρωμοκύτωμα - το πιο κοινό από αυτά, εντοπισμένο στο μυελό.

Τα φαιοχρωμοβλαστώματα και τα φαιοχρωμοκύτταρα αναπτύσσονται από συμπαθογονία αντί για συμπαθοβλάστες και συμπαθητικά γαγγλιακά κύτταρα. Ένας όγκος μπορεί να αναπτυχθεί από τον ιστό της χρωμαφίνης του μυελού των επινεφριδίων, τους κόμβους του συμπαθητικού κορμού, τα καρωτιδικά σπειράματα και το λεγόμενο όργανο του Zuckerkandl, το οποίο είναι μια συσσώρευση χρωμοφινικών κυττάρων στη θέση προέλευσης της κατώτερης μεσεντερικής αρτηρίας. Ο όγκος εμφανίζεται σε έναν από τους επινεφριδιακούς αδένες (σύμφωνα με τον A. Rusanov, στο 80% των περιπτώσεων), συχνότερα στα δεξιά, σπάνια έξω από τα επινεφρίδια, ακόμη λιγότερο συχνά και από τα δύο επινεφρίδια.

Κλινικά, στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, υπάρχουν τρεις μορφές τεχελίου. Λανθάνουσα, ασυμπτωματική, βρέθηκε τυχαία σε ένα τμήμα, στο ένα τρίτο περίπου όλων των θανάτων. Είναι πρακτικά σημαντικό για την υψηλή ευαισθησία των παιδιών σε τραύματα, συμπεριλαμβανομένου του χειρουργείου. Σε μη αναγνωρισμένες περιπτώσεις, ακόμη και με την αποκατάσταση της κήλης, το 50% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε εγχείρηση πέθαναν τις πρώτες 24-48 ώρες μετά την επέμβαση. Μια άλλη μορφή προχωρά με κρίσεις παροξυσμικής υπέρτασης σε ένα πλαίσιο συνεχώς φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης. Οι κρίσεις γίνονται πιο συχνές με την πάροδο του χρόνου και μεταξύ τους υπάρχει μια επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η τρίτη μορφή χαρακτηρίζεται από συνεχή υπέρταση, χωρίς κρίσεις..
Ψάξτε για φαιοχρωμοκύτωμα σε κάθε περίπτωση υπέρτασης στα παιδιά..

Όπως και στους ενήλικες, με αυτό, αυξάνεται η περιεκτικότητα σε σάκχαρο στο αίμα, επιταχύνεται ο βασικός μεταβολισμός, εμφανίζονται λευκοκυττάρωση, ηωσινοφιλία. Η περιεκτικότητα των κατεχολαμινών αυξάνεται στα ούρα, ακόμη και 15-30 φορές (MP Voskresensky). Στα παιδιά, η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών και των 17-οξυκετοστεροειδών στα ούρα αυξάνεται με την αύξηση των αλλοιώσεων (O. M. Uvarovskaya).
Εκτός από τα φαιοχρωμοκύτταρα, που σχετίζονται με καλοήθεις όγκους, κακοήθη συμπαθοβλαστώματα παρατηρούνται μερικές φορές στο μυελό.

Με όγκους που προέρχονται από το φλοιό των επινεφριδίων, εμφανίζονται συνήθως συμπτώματα υπερλειτουργίας των επινεφριδίων, τα οποία αναπτύσσονται σε τέσσερις κλινικές μορφές: 1) με σημαντική ανάπτυξη μυών (τύπος μυών, συχνότερα στα κορίτσια) 2) με παχυσαρκία 3) με πρόωρη εφηβεία και πρώιμη φυσική ανάπτυξη (συχνότερα σε αγόρια). 4) μικτές μορφές (D. D. Sokolov).

Ο υπερπλαστικός φλοιός των επινεφριδίων παράγει αυξημένη ποσότητα ανδρογόνων ορμονών και ορισμένων ανόργανων κορτικοειδών, συμπεριλαμβανομένου του παράγοντα διούρησης του νατρίου. Αναπτύσσεται σύνδρομο αδρενογεννητικών οργάνων με απώλεια αλατιού (υπάρχουν διάφορα συνώνυμα στη βιβλιογραφία, συμπεριλαμβανομένου του ονόματος "συγγενές αδρενογεννητικό σύνδρομο με μειωμένο μεταβολισμό ηλεκτρολυτών"). Εμφανίζεται συχνότερα στα αγόρια. Η έκκριση της αλδοστερόνης στο σύνδρομο των αδρενογεννητικών οργάνων δεν μειώνεται, καθώς το σώμα προσπαθεί να αντισταθμίσει την απώλεια αλάτων από την αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης (Prader).
Το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι σπάνιο στα παιδιά.

Υποτίθεται ότι η κύρια είναι η ασθένεια του επινεφριδιακού φλοιού, και η δευτερογενής είναι το βασεόφιλο αδένωμα στον πρόσθιο υπόφυση. Η παχυσαρκία του κορμού μπαίνει, αλλά όχι στα άκρα. κηλίδες κόκκινου κρέατος και σισοβαρίνες σικουατρικές λωρίδες εμφανίζονται στο σώμα, εμφανίζεται ακμή, αιμορραγίες κάτω από το δέρμα, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση, μερικές φορές υπάρχουν αυθόρμητα κατάγματα των οστών.

Με τα αλδοστερόματα, δηλαδή τα αδενώματα του φλοιού των επινεφριδίων, που συνοδεύονται από αυξημένη απελευθέρωση αλδοστερόνης, αλδοστερονισμού ή το λεγόμενο σύνδρομο Conn με μειωμένο μεταβολισμό νερού-ορυκτών, σημειώνεται: πολυδιψία, πολυουρία, παραισθησία, τετάνη, περίοδοι γενικής αδυναμίας.

Ο O. V. Nikolaev και ο E. L. Velikhova διακρίνουν τους όγκους με την αρρενωτική δράση, με τη γυναικεία δράση (μόνο στους άνδρες), τα κορτικοστερόματα (εκκρίνοντας στεροειδή) και τα κορτικοανδροστερώματα με μικτή συμπτωματολογία.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές σε όλες τις περιπτώσεις είναι πολύ εντυπωσιακές, αν και δεν είναι εύκολο να κατανοήσουμε τη φύση τους. Η ταυτοποίηση του ίδιου του όγκου είναι καθοριστική. Λόγω του βαθιού εντοπισμού των επινεφριδίων, του μικρού τους μεγέθους, καθώς και του σημαντικού μεγέθους του όγκου, είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Στην πράξη, αυτό είναι εφικτό μόνο με εξέταση ακτίνων Χ χρησιμοποιώντας πνευμονορετροπεριτόναιο ή πνευμονίνη.

- Επιστρέψτε στον πίνακα περιεχομένων της ενότητας "Χειρουργική"

Όγκο των επινεφριδίων

Ο όγκος των επινεφριδίων είναι μια ενδοκρινική νόσος που χαρακτηρίζεται από καλοήθη ή κακοήθη (λιγότερο συχνά) νεοπλάσματα από επινεφρίδια.

Τα επινεφρίδια είναι ενδοκρινικοί αδένες που είναι αρκετά περίπλοκοι στη δομή και τη λειτουργία, που αποτελούνται από 2 στρώματα: φλοιώδη (εξωτερικά) και εγκεφαλικά (εσωτερικά). Ο φλοιός των επινεφριδίων, καθώς και το εσωτερικό τους μυελικό στρώμα, συνθέτουν μια τεράστια ποσότητα διαφόρων ορμονών που παρέχουν ομοιόσταση του σώματος.

Οι όγκοι των επινεφριδίων διαταράσσουν την ορμονική ισορροπία του σώματος, η οποία εκδηλώνεται σε διάφορες παθολογίες.

Όγκος των επινεφριδίων: αιτίες

Δυστυχώς, η αιτία αυτών των νεοπλασμάτων δεν είναι πλήρως γνωστή. Αποκαλύφθηκε μόνο ότι ένας γενετικός παράγοντας και η κληρονομική προδιάθεση παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη όγκων των επινεφριδίων..

Υπάρχουν προκλητικοί παράγοντες:
- χρόνιες ενδοκρινικές ασθένειες
- δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος (στρες και κατάθλιψη)
- αρτηριακή υπέρταση
- διάφοροι τραυματισμοί (συμπεριλαμβανομένων ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης).
- διάφορες συγγενείς παθολογίες των επινεφριδίων.

Όγκο των επινεφριδίων: ταξινόμηση

Σύμφωνα με τον εντοπισμό τους, οι όγκοι των επινεφριδίων χωρίζονται σε δύο ομάδες:
- νεοπλάσματα του φλοιού των επινεφριδίων.
- νεοπλάσματα του μυελού των επινεφριδίων.

Οι όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων (εξωτερικό στρώμα) είναι σπάνιοι. Εδώ είναι:
- αλδοστερόμα;
- φλοιό
- κορτικοστερόμα
- andosteroma;
- τις διάφορες μικτές μορφές τους.

Οι όγκοι του μυελίου μπορεί να προέρχονται από ιστό νεύρου ή χρωφίνης:
- ginglioneuroma;
- φαιοχρωμοκύτωμα (κοινό).

Επίσης, οι όγκοι των επινεφριδίων μπορεί να είναι καλοήθεις, που συνήθως είναι δύσκολο να εντοπιστούν και κακοήθεις, οι οποίοι αναπτύσσονται αρκετά γρήγορα..
Αυτοί οι νέοι σχηματισμοί είναι επίσης πρωτογενείς (αναπτύσσονται από τα δικά τους στοιχεία) και δευτερεύοντες (αναπτύσσονται "με βάση" εξωγήινα στοιχεία).

Ο πρωτογενής όγκος των επινεφριδίων μπορεί να είναι ορμονικά δραστικός (παράγει οποιαδήποτε από τις ορμόνες) και να είναι αδρανής στο σπίτι ("νεκρός").

Οι ανενεργοί ορμόνες όγκοι, κατά κανόνα, είναι καλοήθη νεοπλάσματα, για παράδειγμα, ινομυώματα, ινομώματα, λιπόματα. Αλλά υπάρχουν επίσης κακοήθεις ορμονικοί ανενεργοί όγκοι των επινεφριδίων: πυρετογόνος καρκίνος, τεράτωμα, μελάνωμα.

Τα νεοπλάσματα που είναι δραστικά στην ορμόνη είναι το κορτικοστερόωμα, το κορτικοεστέρωμα και το ανστερόμα, το αλδοστερόμα, το φαιοχρωμοκύτωμα.

Επιπλέον, οι όγκοι των επινεφριδίων διακρίνονται από τη φύση των παθολογιών που προκαλούνται:
- όγκοι που διαταράσσουν τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα (κορτικοστερώματα).
- παραβίαση μεταβολισμού νερού-αλατιού (αλδοστερόματα).
- προκαλώντας μυϊκή επίδραση (ανδροστερώματα).
- προκαλώντας θηλυκό αποτέλεσμα (κορτικοοισθήματα).
- προκαλώντας μικτά συμπτώματα μεταβολικού ιού (κορτικοανδροστερώματα).

Όγκοι που είναι ενεργοί στην ορμόνη

Τα ενεργά νεοπλάσματα με ορμόνες έχουν τη μεγαλύτερη σημασία για τον άνθρωπο. Ως αποτέλεσμα της εκκριτικής δραστηριότητάς τους, η ορμονική ισορροπία του σώματος διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί σε διάφορα είδη ασθενειών.

Γλυκοστερόμα.
Είναι ο πιο κοινός όγκος επινεφριδίων που παράγει γλυκοκορτικοειδή. Το Glucosteroma προκαλεί τη νόσο του Itenko Cushing, είναι μία από τις αιτίες της παχυσαρκίας, της πρώιμης εφηβείας, της πρώιμης εξαφάνισης των σεξουαλικών λειτουργιών, της αρτηριακής υπέρτασης.

Αλδοστερόμα.
Παράγει αλδοστερόνη, η οποία προκαλεί διαταραχή στη ρύθμιση του μεταβολισμού των μεταλλικών αλάτων και είναι η αιτία της εμφάνισης του συνδρόμου Connes, καθώς και το αλδοστερόμα προκαλεί αρτηριακή υπέρταση, αλκάλωση, υποκαλιαιμία, μυϊκή αδυναμία. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα (96-98%).

Κορτικοεστέρωμα.
Αυτός ο όγκος των επινεφριδίων παράγει οιστρογόνα, που προκαλεί σεξουαλική αδυναμία στους άνδρες. Δυστυχώς, το φλοιό είναι συνήθως κακοήθη, αλλά σπάνιο..

Ανδροστερόμα.
Αυτός ο όγκος των επινεφριδίων παράγει ανδρογόνα. Στις μισές περιπτώσεις, είναι κακοήθη, αλλά είναι σπάνιο - στο 1-3% όλων των όγκων των επινεφριδίων (οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2 φορές συχνότερα από τους άνδρες). Το Androsteroma προκαλεί πολύ γρήγορη εφηβεία στην παιδική ηλικία και ταχεία αποσύνθεση της σεξουαλικής λειτουργίας σε ενήλικες.

Φαιοχρωμοκύτωμα.
Αυτός ο όγκος των επινεφριδίων παράγει κατεχολαμίνες. Το φαιοχρωμοκύτωμα σε εννέα περιπτώσεις στα δέκα είναι καλοήθη νεόπλασμα. Προκαλεί αδρενολινική κρίση, διάφορες επιπλοκές του καρδιαγγειακού συστήματος, αρτηριακή υπέρταση και μερικές φορές είναι η αιτία της ανάπτυξης διαβήτη.

Όγκος των επινεφριδίων: συμπτώματα

Η συμπτωματολογία των όγκων των επινεφριδίων είναι πολύ εκτεταμένη και εξαρτάται από τον τύπο της ορμόνης που εκκρίνουν..

Τα συμπτώματα του αλδοστερόματος μπορεί να εκδηλωθούν ως εξής:
1. Καρδιαγγειακή ομάδα συμπτωμάτων
- αρτηριακή υπέρταση
- Καρδιακή αρρυθμία;
- δύσπνοια;
- πονοκεφάλους
- υπερτροφία και δυστροφία του μυοκαρδίου
- οτροπία του οπτικού νεύρου.
- μπορεί να προκύψει κρίση, η οποία μερικές φορές οδηγεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο και στεφανιαία ανεπάρκεια.
2. Νεφρικά συμπτώματα
- αναπτύσσεται υποκαλιαιμία.
- δίψα;
- αλκαλική αντίδραση ούρων
- νυκτουρία;
- πολυουρία.
3. Νευρομυϊκά συμπτώματα
- μυϊκή αδυναμία;
- σπασμοί
- δυστροφία των μυών και του νευρικού ιστού.

Τα συμπτώματα των κορτικοστερωμάτων χαρακτηρίζονται, πρώτα απ 'όλα, από την εκδήλωση υπερκορτιζόλης (ασθένεια Itsenko Cushing):
- εκδηλώνεται η εναπόθεση λίπους σύμφωνα με τον τύπο κοουστοειδούς ·
- εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση.
- σοβαροί πονοκέφαλοι
- στεροειδής διαβήτης
- γρήγορη κόπωση και μυϊκή αδυναμία.
Με κορτικοστερίωμα, εκδηλώνεται δυσλειτουργία του αναπαραγωγικού συστήματος:
- στους άνδρες εμφανίζονται γυναικομαστία και υποπλασία των όρχεων, καθώς και μείωση της δραστικότητας.
- στις γυναίκες, υπάρχει ένας ανδρικός τύπος τριχοφυΐας, μια μείωση στη χροιά της φωνής και μια αύξηση στην κλειτορίδα.
Επίσης, με αυτόν τον όγκο των επινεφριδίων, νεφρικά προβλήματα (ουρολιθίαση ή πυελονεφρίτιδα), δυσλειτουργίες του νευρικού συστήματος (καταθλιπτικές καταστάσεις και συχνό στρες), εμφανίζεται οστεοπόρωση.

Το Androsteroma χαρακτηρίζεται από υπερβολική έκκριση ανδρογόνων (ανδροστενεδιόνη, τεστοστερόνη κ.λπ.). Με αυτόν τον όγκο των επινεφριδίων, υπάρχει μια πολύ γρήγορη εφηβεία σε παιδιά και εφήβους και μια ταχεία εξαφάνιση των σεξουαλικών λειτουργιών σε ενήλικες..

Τα φαιοχρωμκύτωμα χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- αρτηριακή υπέρταση σε φόντο σοβαρών πονοκεφάλων.
- καρδιοπαλμος
- αυξημένη εφίδρωση λόγω της οποίας προκύπτουν διάφορα δερματικά προβλήματα.
- πόνος στο στήθος;
- πολυουρία;
- παροξυσμική κρίση;
- συχνές νευρικές διαταραχές.

Όγκοι των επινεφριδίων: επιπλοκές

Οι πιο σοβαρές επιπλοκές των επινεφριδίων νεοπλασμάτων είναι η μετατροπή τους σε κακοήθεις όγκους, μετά τις οποίες «εκτοξεύουν» μεταστάσεις στους πνεύμονες, στο ήπαρ.

Όγκο των επινεφριδίων: διάγνωση

Πρώτα απ 'όλα, τα ούρα αναλύονται ως προς την περιεκτικότητα σε κορτιζόλη, αλδοστερόνη, βανίλια-αμύγδαλο και ομοβανιλλικά οξέα, κατεχολαμίνες. Αυτή η ανάλυση καθορίζει τη λειτουργική δραστηριότητα των όγκων..

Ο εντοπισμός και το μέγεθος των νεοπλασμάτων, καθώς και η παρουσία μεταστάσεων, καθορίζονται χρησιμοποιώντας διαγνωστικά όργανα:
- Υπερηχογράφημα των επινεφριδίων?
- υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία.

Εκλεκτική επινεφριδιακή φλεβογραφία εκτελείται για τον προσδιορισμό της ορμονικής δραστηριότητας ενός όγκου των επινεφριδίων. Παρεμπιπτόντως, αυτή η διαγνωστική μέθοδος για το φαιοχρωμοκύτωμα αντενδείκνυται, επειδή μπορεί να προκαλέσει κρίση.

Όγκο των επινεφριδίων: θεραπεία

Υπάρχει μια συντηρητική μέθοδος αντιμετώπισης νεοπλασμάτων και μια χειρουργική (χειρουργική). Η απομάκρυνση ενός όγκου των επινεφριδίων γίνεται μόνο εάν το μέγεθός του υπερβαίνει τα 3 cm και είναι ορμονικά ενεργό. Εάν, επιπλέον, ο όγκος είναι κακοήθης, τότε αφαιρούνται επίσης οι λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά.

Οι πιο δύσκολες επεμβάσεις για το φαιοχρωμοκύτωμα, διότι η πιθανότητα σοβαρών αιμοδυναμικών διαταραχών είναι υψηλή. Επομένως, σε αυτές τις περιπτώσεις, πραγματοποιείται προεγχειρητική προετοιμασία για την αύξηση της ανοσοποιητικής κατάστασης του ασθενούς..

Συχνά χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία ή ενδοφλέβια χορήγηση ραδιενεργού ισότοπου για τη θεραπεία όγκων επινεφριδίων.

Όλες αυτές οι μέθοδοι θεραπείας είναι πολύ δύσκολες, διότι όταν χρησιμοποιούνται, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα πάσχει πάντοτε, στο οποίο το κύριο βάρος έγκειται στη διασφάλιση της ομαλής λειτουργίας ολόκληρου του οργανισμού. Αλλά είναι οι αποτυχίες του ανοσοποιητικού συστήματος που βασίζονται σε οποιαδήποτε ασθένεια, συμπεριλαμβανομένης της. και όγκους των επινεφριδίων. Και επομένως ο γιατρός αντιμετωπίζει ένα πολύ δύσκολο έργο: κατά τη διάρκεια της θεραπείας, να διατηρήσει την ανοσοποιητική κατάσταση του ασθενούς σε αρκετά υψηλό επίπεδο. Το σώμα πρέπει, πρώτα απ 'όλα, να αγωνιστεί για την επιβίωσή του. Ακόμα και μετά την απομάκρυνση ενός όγκου των επινεφριδίων, η ανοσία είναι το μόνο πράγμα που μπορεί να "βασιστεί".

Για τους σκοπούς αυτούς πρέπει ο ανοσοδιαμορφωτής Transfer Factor να χρησιμοποιείται στη σύνθετη θεραπεία αυτών των νεοπλασμάτων. Θα πρέπει επίσης να χρησιμοποιείται κατά τη συντηρητική θεραπεία. και κατά την περίοδο αποκατάστασης μετά την αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Η βάση αυτού του φαρμάκου είναι τα ανοσοποιητικά μόρια με το ίδιο όνομα, τα οποία, εισέρχονται στο σώμα, εκτελούν τρεις λειτουργίες:
- εξαλείφει τις διαταραχές του ενδοκρινικού και του ανοσοποιητικού συστήματος και συμβάλλει στην περαιτέρω φυσιολογική ανάπτυξη και σχηματισμό τους.
- Όντας σωματίδια πληροφοριών (της ίδιας φύσης με το DNA), οι παράγοντες μεταφοράς «καταγράφουν και αποθηκεύουν» όλες τις πληροφορίες σχετικά με ξένους παράγοντες - αιτιώδεις παράγοντες διαφόρων ασθενειών που (παράγοντες) εισβάλλουν στο σώμα και όταν εισβάλλουν ξανά, «μεταδίδουν» αυτές τις πληροφορίες στο ανοσοποιητικό σύστημα που εξουδετερώνει αυτά τα αντιγόνα.
- εξαλείψτε όλες τις ανεπιθύμητες ενέργειες που προκαλούνται από τη χρήση άλλων φαρμάκων ενισχύοντας παράλληλα τη θεραπευτική τους δράση.

Υπάρχει μια ολόκληρη σειρά αυτού του ανοσοδιαμορφωτή, του οποίου το Transfer Factor Advance και το Transfer Factor Glucoach χρησιμοποιούνται στο πρόγραμμα "Ενδοκρινικό Σύστημα" για την πρόληψη και τη σύνθετη θεραπεία ενδοκρινικών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένου του. και όγκους των επινεφριδίων.

© 2009-2019 Transfer Factor 4Life. Ολα τα δικαιώματα διατηρούνται.
χάρτης του ιστότοπου
Επίσημος ιστότοπος Ru-Transferfactor.
Μόσχα, st. Marxist, 22, bldg. 1, γραφείο. 505
Τηλ: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 Transfer Factor 4Life. Ολα τα δικαιώματα διατηρούνται.

Επίσημος ιστότοπος Ru-Transfer Factor. Μόσχα, st. Marxist, 22, bldg. 1, γραφείο. 505
Τηλ: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Νεφροβλάστωμα επινεφριδίων σε ένα παιδί

Επινεφρίδια - νευροβλάστωμα των επινεφριδίων σε ένα παιδί

Επινεφριδιακό νευροβλάστωμα σε παιδί - επινεφρίδια

Το νευροβλάστωμα στα παιδιά επηρεάζει συχνά τον νεφρικό ιστό. Το νευροβλάστωμα του δεξιού επινεφριδίου, καθώς και το αριστερό, μπορεί να μετασταθεί μέσω των αιμοφόρων αγγείων, να επηρεάσει τους λεμφαδένες, τα εσωτερικά όργανα (για παράδειγμα, το ήπαρ) και να μολύνει τα κύτταρα του δέρματος. Αυτός ο τύπος κακοήθους νεοπλάσματος έχει μοναδικά χαρακτηριστικά και επιθετική μορφή ανάπτυξης..

Περιγραφή και χαρακτηριστικά

Ένας όγκος των επινεφριδίων εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης και, κατά κανόνα, εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία. Η ανάπτυξη συμβαίνει λόγω παθολογικών αλλαγών σε ανώριμα εμβρυονικά νευρικά κύτταρα. Τα κύτταρα μεταλλάσσονται και δεν ωριμάζουν σε πλήρες επίπεδο, ενώ συνεχίζουν να διαιρούνται και να σχηματίζουν όγκο.

Το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων στα παιδιά έχει ένα μοναδικό χαρακτηριστικό - σε ορισμένες περιπτώσεις εξαφανίζεται από μόνο του.

Ένα αρνητικό χαρακτηριστικό του νευροβλαστώματος των αριστερών και δεξιών επινεφριδίων στα παιδιά είναι η επιθετική και ταχεία ανάπτυξή του. Μια τέτοια παθολογία των επινεφριδίων στην παιδική ηλικία είναι εξαιρετικά σπάνια και εκδηλώνεται έως και 5 χρόνια. Καταλαμβάνει έναν αρκετά μεγάλο χώρο στην κοιλιακή περιοχή του παιδιού. Στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης, ο κακοήθης σχηματισμός είναι μάλλον δύσκολο να εντοπιστεί, αυτό είναι δυνατό μόνο όταν διεξάγουμε ένα σύμπλεγμα μελετών.

Επινεφριδιακό νευροβλάστωμα σε έμβρυο και νεογέννητο

Τα παιδιά με νευροβλάστωμα επινεφριδίων δεν έχουν συμπτώματα της νόσου. Τις περισσότερες φορές, ένας όγκος ανακαλύπτεται κατά τύχη όταν εξετάζεται από παιδίατρο ή κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας και υπερήχων. Ένας κακοήθης όγκος χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και σε σύντομο χρονικό διάστημα μπορεί να επηρεάσει το κανάλι του νωτιαίου μυελού..

Στο έμβρυο, η ανάπτυξη νευροβλαστώματος των επινεφριδίων είναι εξαιρετικά σπάνια. Κατά τη διενέργεια υπερήχων του εμβρύου, το νευροβλάστωμα μπορεί να ανιχνευθεί στο τέλος του 2ου τριμήνου της εγκυμοσύνης, η πρώιμη διάγνωση του όγκου καταγράφηκε την 26η εβδομάδα. Στο έμβρυο, ο όγκος συνήθως εντοπίζεται στη μία πλευρά. Είναι σχεδόν αδύνατο να προβλεφθεί η περαιτέρω ανάπτυξη του όγκου μετά τη διάγνωση - η πορεία κυμαίνεται από ανεξάρτητη παλινδρόμηση έως την ενεργό εξάπλωση των μεταστάσεων.

Αιτίες εμφάνισης

Η αιτιολογία και οι αιτίες του σχηματισμού νευροβλαστώματος των επινεφριδίων στα εμβρυϊκά και παιδικά χρόνια δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί. Στη συντριπτική πλειονότητα των καταγεγραμμένων περιπτώσεων, ο όγκος εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, είναι κληρονομική ασθένεια. Το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων ως κληρονομική μορφή καρκίνου βρίσκεται σε νεογνά και βρέφη ηλικίας κάτω του 1 έτους.

Η παθολογία εμφανίζεται όταν αλλάζει η υγιής ωρίμανση των εμβρυϊκών κυττάρων. Μια μετάλλαξη σε κυτταρικό επίπεδο οδηγεί σε ανεπαρκή ωρίμανση των νευρικών κυττάρων, αλλά συνεχίζουν να διαιρούνται, σχηματίζοντας έναν κακοήθη όγκο. Εάν η ασθένεια εμφανιστεί πριν από ένα χρόνο, υπάρχει πιθανότητα ο όγκος να ρέει αυθόρμητα σε καλοήθη μορφή και να εξαφανιστεί με την πάροδο του χρόνου.

Συμπτώματα ασθένειας

Στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης του επινεφριδιακού νευροβλαστώματος στα παιδιά, δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα. Για την παιδική ηλικία, η μικρή αδιαθεσία θεωρείται ως ένδειξη άλλων ασθενειών που χαρακτηρίζουν αυτήν την περίοδο της ζωής. Ο κύριος τόπος εντοπισμού όγκου, κατά κανόνα, βρίσκεται στους επινεφριδιακούς αδένες. Το παιδί μπορεί να έχει κυανωτικές ή κόκκινες κηλίδες στο δέρμα. Αυτό δείχνει την ήττα των κυττάρων του δέρματος από μεταστάσεις. Τα κύρια χαρακτηριστικά συμπτώματα παρουσία επινεφριδιακού νευροβλαστώματος στα παιδιά:

  • συνεχής κόπωση, υπνηλία
  • αυξημένη εφίδρωση
  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος χωρίς προφανή λόγο.
  • διογκωμένοι λεμφαδένες, εξογκώματα στο λαιμό και στην κοιλιά.
  • κοιλιακό άλγος, κόπρανα
  • κακή όρεξη, επίμονη ναυτία, απώλεια βάρους
  • πόνος στα οστά.

Τα καρκινικά κύτταρα παράγουν ορμόνες και ασκούν πίεση στα όργανα. Ένας υπερβολικά κακοήθης όγκος στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα. Εάν οι μεταστάσεις έχουν φτάσει στο μυελό των οστών, το παιδί γίνεται οδυνηρό και αδύναμο. Οι περικοπές, ακόμη και τα μικρά κομμάτια, προκαλούν έντονη αιμορραγία που είναι δύσκολο να σταματήσει.

Στάδια ανάπτυξης νευροβλαστώματος επινεφριδίων σε παιδιά

Η πορεία ανάπτυξης του νευροβλαστώματος των επινεφριδίων έχει υπό όρους στάδια. Αυτός ο διαχωρισμός της ανάπτυξης της νόσου καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό των πιο αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας. Το στάδιο 1 χαρακτηρίζεται από έναν μόνο όγκο, το μέγεθος του οποίου (όχι περισσότερο από 5 εκατοστά) επιτρέπει μια επέμβαση. Οι μεταστάσεις και οι βλάβες των λεμφαδένων απουσιάζουν. Στάδιο 2Α - το κακοήθη νεόπλασμα εντοπίζεται, μέρος του είναι λειτουργικό. Οι μεταστάσεις απουσιάζουν καθόλου ή δεν υπάρχουν σημάδια μακρινών μεταστάσεων. Στάδιο 2 - ανάπτυξη μεταστάσεων που επηρεάζουν τους λεμφαδένες.

3ο στάδιο - εμφανίζεται ένας διμερής όγκος. Το νευροβλάστωμα του σταδίου 3 χωρίζεται, με τη σειρά του, σε διάφορες ταξινομήσεις: με βαθμούς Τ1 και Τ2 - μεμονωμένους όγκους όχι περισσότερο από 5 εκατοστά και από 5 έως 10 εκατοστά. N1 - οι λεμφαδένες επηρεάζονται από μεταστάσεις. M0 - δεν υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις. Όταν διαγνωστεί με Ν, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η παρουσία ή η απουσία μεταστάσεων.

4ο στάδιο - ο κακοήθης όγκος αυξάνεται σε μέγεθος, μεταστάσεις στο μυελό των οστών, εσωτερικά όργανα και λεμφαδένες. Το στάδιο 4Α έχει όγκο όχι περισσότερο από 10 εκατοστά, μερικές φορές είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η παρουσία ή η απουσία μεταστάσεων. Το στάδιο 4Β έχει πολλούς συγχρονισμένους όγκους. Είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η ήττα των λεμφαδένων, καθώς και να εκτιμηθεί η παρουσία μακρινών μεταστάσεων.

Διαγνωστικά

Εάν υποψιάζεστε ότι ένα παιδί έχει νευροβλάστωμα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό και να περάσετε όλες τις απαραίτητες διαδικασίες εξέτασης. Διαγνωστικές μέθοδοι για την ανίχνευση νευροβλαστώματος των επινεφριδίων:

  • ανάλυση ούρων για την παρουσία δεικτών όγκου και κατεχολαμινών.
  • γενικός και λεπτομερής αριθμός αίματος
  • ακτινογραφία;
  • διαδικασία υπερήχων
  • Μαγνητική τομογραφία
  • Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων ·
  • Η αξονική τομογραφία;
  • βιοψία ιστού όγκου και μυελού των οστών.

Η πρωτογενής διάγνωση πραγματοποιείται με εξετάσεις ούρων και αίματος. Εάν επιβεβαιωθεί η υποψία του νευροβλαστώματος, συνταγογραφούνται πρόσθετες μελέτες για την ανίχνευση της θέσης του εντοπισμού του, του αριθμού των μεταστάσεων, του μεγέθους και της φύσης του όγκου. Με βάση τα αποτελέσματα των εξετάσεων, ο γιατρός συνταγογραφεί την απαραίτητη διαδικασία θεραπείας.

Μέθοδοι θεραπείας

Οι μέθοδοι για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος των επινεφριδίων στα παιδιά χωρίζονται σε 3 τύπους: χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης του κακοήθους νεοπλάσματος. Στα στάδια 1 και 2Α, οι σχηματισμοί αφαιρούνται συνήθως με χειρουργική επέμβαση. Εάν το στάδιο 2 Β, η χημειοθεραπεία συνταγογραφείται μετά από χειρουργική επέμβαση. Το νευροβλάστωμα σταδίου 4S συχνά εξαφανίζεται από μόνο του.

Το 3ο στάδιο του κακοήθους νεοπλάσματος δεν μπορεί να λειτουργήσει λόγω του μεγάλου μεγέθους του. Σε αυτήν την περίπτωση, το νευροβλάστωμα μειώνεται με χημειοθεραπεία και στη συνέχεια πραγματοποιείται η απαραίτητη χειρουργική επέμβαση. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το παιδί πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία ακτινοβολίας. Δυστυχώς, ο 4ος βαθμός ανάπτυξης όγκων είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και υπάρχει υψηλός κίνδυνος θανάτου..

Πρόβλεψη και προσδόκιμο ζωής

Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων στα παιδιά είναι θεραπεύσιμο σε όλες τις περιπτώσεις. Το στάδιο 3, με τη σωστή θεραπεία, έχει ευνοϊκή πρόγνωση - περισσότερο από το 65% των ασθενών παιδιών έχουν απαλλαγεί με επιτυχία από τον όγκο. Το προσδόκιμο ζωής μετά από πλήρη θεραπεία έχει επίσης ευνοϊκή πρόγνωση - το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί πλήρως και να ζήσει για πολλά χρόνια. Το στάδιο 4S στο 75% των περιπτώσεων ξεπερνιέται επιτυχώς από το σώμα του παιδιού. Όταν γίνεται διάγνωση νευροβλαστώματος σταδίου 4, η πρόγνωση είναι απογοητευτική - όχι περισσότερο από το 20% των παιδιών ζουν περισσότερο από 5 χρόνια μετά τη θεραπεία.

Επινεφρίδια νεοπλάσματα σε παιδιά

Φαιοχρωμοκύτωμα και παραγαγγλίωμα

Όγκοι χρωμοφινικών κυττάρων που παράγουν κατεχολαμίνη. Το φαιοχρωμοκύτωμα ονομάζεται σχηματισμός του μυελού τμήματος των επινεφριδίων, όγκοι του χρωμοφινικού ιστού του εξωφρενικού εντοπισμού, αντίστοιχα, παραγαγγλιομήματα. Το φαιοχρωμοκύτωμα και το παραγαγγλίωμα είναι σπάνιοι σχηματισμοί της παιδικής ηλικίας. Μεταξύ των παιδιών με αρτηριακή υπέρταση, η συχνότητα εμφάνισης χειρουργικά επιβεβαιωμένων φαιοχρωμοκυττάρων κυμαίνεται από 0,8 έως 1,7%.

Ταξινόμηση

Με εντοπισμό, τα φαιοχρωμοκύτταρα χωρίζονται:
α) επινεφρίδια (90% των περιπτώσεων): διμερείς, μονομερείς ·
β) έξτρα επινεφρίδια: στα συμπαθητικά γάγγλια των παρασπονδύλων. ενδο- και εξωοργανικές συσσωρεύσεις χρωμοφινικού ιστού.

Με μορφολογία, υπάρχουν:
- καλοήθη φαιοχρωμοκύτταρα;
- κακοήθη φαιοχρωμοκύτταρα
- πολυκεντρικά φαιοχρωμοκύτταρα (είναι το αποτέλεσμα της συνολικής γενετικής βλάβης στο μυελό των επινεφριδίων).

Σύμφωνα με την κλινική πορεία, διακρίνονται τρεις μορφές φαιοχρωμοκυτώματος:

  • ασυμπτωματική
  • παροξυντικός; επίμονη (σε παιδιά στο 90%) μικτός;
  • υποτονική μορφή;

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας, τα φαιοχρωμοκύτταρα διακρίνονται:

  • εύκολη ροή
  • μέτριος
  • βαριά πορεία

Αιτιολογία και παθογένεση

Σε αντίθεση με τον ενήλικο πληθυσμό στα παιδιά, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει μια σαφής γενετική προδιάθεση για το F., με τάση για διμερείς αλλοιώσεις των μυελοειδών επινεφριδίων ή εξωοργάνωση της εκπαίδευσης. Μεταξύ των παιδιών, οι αιτίες του F. μπορεί να είναι μια εκδήλωση πολλών κληρονομικών ασθενειών που μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο, όπως:
- πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (MEN) 2Α ή σύνδρομο Sipple (σε συνδυασμό με μυελικό καρκίνο του θυρεοειδούς και υπερπλασία ή / και αδενώματα των παραθυρεοειδών αδένων).
- τύπος MEN 2B ή σύνδρομο Gorlin (σε συνδυασμό με καρκίνο του μυελοειδούς θυρεοειδούς, εμφάνιση τύπου marfan, πολλαπλά γαγγλιονεουρία του βλεννογόνου του γαστρεντερικού σωλήνα
- νόσος του von Recklinghausen (σε συνδυασμό με δερματική νευροϊνωμάτωση).
- σύνδρομο von Hippel-Lindau (σε συνδυασμό με αιμαγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς, αιμαγγειώματα της σπονδυλικής στήλης και αιμαγγειοβλαστώματα, λιγότερο συχνά με καρκίνο των νεφρών, πολλαπλές κύστεις των νεφρών, πάγκρεας). μεταλλάξεις στο γονίδιο της ηλεκτρικής αφυδρογονάσης (SHD) και στα γονίδια της υπομονάδας του.

Η ήττα των επινεφριδίων στους συνδρόμους MEN 2 είναι, κατά κανόνα, διμερείς, όγκοι εξωφρενικού εντοπισμού συνήθως δεν ανιχνεύονται.
Στο σύνδρομο von Hippel-Lindau, τη νόσο von Recklinghausen, με μεταλλάξεις στα γονίδια SHD και τις υπομονάδες του, ένας όγκος από κύτταρα χρωφίνης έχει εντοπισμό επινεφριδίων και εξωφρενικών.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Οι κλινικές εκδηλώσεις του φαιοχρωμοκυτώματος προκαλούνται από την υπερβολική παραγωγή κατεχολαμινών (αδρεναλίνη, νομαδρεναλίνη, ντοπαμίνη).

Η κλασική τριάδα των συμπτωμάτων περιλαμβάνει:
επαναλαμβανόμενοι πονοκέφαλοι, εφίδρωση και ταχυκαρδία.

Επίσης, οι κλινικές εκδηλώσεις του F. είναι: αρτηριακή υπέρταση στο 65% των περιπτώσεων, συχνότερα παροξυσμικής φύσης, έως και το 30% των παιδιών μπορεί να βιώσουν αίσθημα δυσφορίας στην πλάτη ή στην κοιλιακή κοιλότητα, ως αποτέλεσμα της πίεσης του όγκου στους γειτονικούς ιστούς.

Άλλα σημεία του F., τα οποία είναι λιγότερο κοινά, είναι ωχρή, ορθοστατική υπόταση, δυσκοιλιότητα, ψυχικές διαταραχές, θολή όραση, απώλεια βάρους, πολυουρία, πολυδιψία, υπεργλυκαιμία και διασταλμένη καρδιομυοπάθεια..

Διαγνωστική τακτική

Προσδιορισμός της συνολικής συγκέντρωσης μεθανεφρίνης (μεθανεφρίνη και νορμετανεφρίνη) στο πλάσμα και συζευγμένες μεθανεφρίνες στα ούρα. Αυτή είναι η πιο αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος. Ακόμη και με χαμηλό επίπεδο κατεχολαμινών στο αίμα, το επίπεδο των μεθανεφρινών στο αίμα με φαιοχρωμοκύτωμα αυξάνεται πάντα. Οι μεθανεφρίνες είναι σταθερές για 24 ώρες, επομένως, ο προσδιορισμός τους δεν σχετίζεται εγκαίρως με τη στιγμή της απελευθέρωσης ορμονών από τον όγκο. Η μέθοδος έχει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα (έως 98%).

Ο εντοπισμός του όγκου συνήθως προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα), υπολογιστική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Η ευαισθησία όλων των μεθόδων είναι αρκετά υψηλή, 90-96%.

Η σπινθηρογραφία Meta-123I-benzylguanidine χρησιμοποιείται για ακριβή τοπική διάγνωση. Αυτή η ένωση συμπυκνώνεται στα κύτταρα του ιστού της χρωφίνης και είναι ενσωματωμένη στη σύνθεση των κατεχολαμινών. Ο αμετάβλητος επινεφριδιακός ιστός σπάνια απορροφά το ισότοπο, αλλά απορροφάται έως και 90% από φαιοχρωμοκύτταρα.

Γενετική διάγνωση

Στα παιδιά, είναι σημαντικό να διεξαχθεί μια μελέτη γονιδίων:
Με μια μεμονωμένη αύξηση στις μετανεφρίνες: η πληκτρολόγηση του γονιδίου RET και MEN2 είναι σχετική, η αναζήτηση για VHL και SHD δεν συνιστάται.
Με μια μεμονωμένη αύξηση των νορμετανεφρινών, είναι προτιμότερο, πρώτα απ 'όλα, να μελετήσουμε τα γονίδια VHL και SHD.
Με μικτό τύπο - εμφανίζεται μια μελέτη ολόκληρου του φάσματος γνωστών γονιδίων.

Η φαρμακολογική προεγχειρητική προετοιμασία είναι υποχρεωτική. Διεξάγεται για τη μείωση της επίδρασης της δηλητηρίασης από κατεχολαμίνη στα όργανα-στόχους: καρδιά, νεφρά, εγκέφαλος, καθώς και για την πρόληψη της ανάπτυξης αιμοδυναμικών κρίσεων κατά την επικείμενη επέμβαση.

Χρησιμοποιείται ποικιλία επιλεκτικών και μη-επιλεκτικών αποκλειστών αμφότερων των α- και β-αδρενεργικών υποδοχέων με ποικίλη διάρκεια δράσης. Στο αρχικό στάδιο της χρήσης των α-αποκλειστών, μπορεί να σημειωθεί σημαντική στάση αρτηριακής υπότασης.

Παρουσία ταχυκαρδίας, καρδιοεπιλεκτικοί ß-αποκλειστές προστίθενται στη θεραπεία με Α με αδρενεργικούς αποκλειστές. Κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της προεγχειρητικής προετοιμασίας:
Μείωση (εξαφάνιση) των υπερτασικών επιληπτικών κρίσεων, ανακούφιση του υποολεμικού συνδρόμου, ισοπέδωση των διαταραχών του ρυθμού, διόρθωση των μεταβολικών διαταραχών.

Μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια στον παιδικό πληθυσμό (0-21 ετών).

Λόγω της σπανιότητας αυτής της παθολογίας, οι αιτίες εμφάνισης και η πιθανότητα παρουσίας γενετικών προδιαθετικών παραγόντων δεν έχουν ακόμη μελετηθεί πλήρως. Παρόλο που υπάρχουν ορισμένα σύνδρομα που σχετίζονται με την ανάπτυξη ACC, όπως: Σύνδρομο Lee-Fraumen, σύνδρομο Beckett-Wedemann, σύνδρομο MEN-1, σύμπλεγμα Carney, σύνδρομο ημιυπερτροφίας.

Σύμφωνα με τα διαθέσιμα δεδομένα, υπάρχει αύξηση της συχνότητας εμφάνισης AKP μεταξύ κοριτσιών στην ηλικιακή ομάδα από 0 σε 3 ετών και μετά από 13 χρόνια. Δεν υπάρχουν διαφορές πληθυσμού στον επιπολασμό του ACC, με εξαίρεση τη Νότια Βραζιλία, όπου η συχνότητα εμφάνισης ACC είναι 10-15 φορές υψηλότερη από ότι σε άλλους πληθυσμούς. Αυτό οφείλεται σε μια μετάλλαξη στο γονίδιο P53 (γονίδιο καταστολής όγκων). Σύμφωνα με το διεθνές παιδιατρικό μητρώο του AKP, η διάμεση ανάπτυξη του AKP είναι 3,2 έτη, το 60% είναι κάτω των 4 ετών και το 13% είναι άνω των 13 ετών.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ.

Σε αντίθεση με τους ενήλικες, το ACR στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από ορμονική δραστηριότητα σε έως και 95% των περιπτώσεων. Ταυτόχρονα, στο 60% των περιπτώσεων, ο όγκος παράγει αποκλειστικά ανδρογόνα, η κλινική εκδήλωση της οποίας είναι η επιτάχυνση των ρυθμών ανάπτυξης, η φυσική ανάπτυξη, η εμφάνιση ηβικών και μασχαλιαίων μαλλιών, ακμή vulgaris, χαμηλή ένταση της φωνής και σημάδια πρόωρης σεξουαλικής ανάπτυξης ανεξάρτητης από γοναδοτροπίνη σύμφωνα με τον ισοσεξουαλικό τύπο στα αγόρια (αύξηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων) όργανα με προ-εφηβικό όρχι) και σημεία ανεξάρτητης ετεροφυλόφιλης γοναδοτροπίνης PPR σε κορίτσια (υπερτροφία κλειτορίδας). Στο 30% των περιπτώσεων, υπάρχει ένας συνδυασμός περίσσειας παραγωγής ανδρογόνων και γλυκοκορτικοειδών και μόνο στο 5% των περιπτώσεων είναι απομονωμένα τα γλυκοκορτικοειδή. Τα κλινικά συμπτώματα περίσσειας γλυκοκορτικοειδών είναι το σύνδρομο του «υπερκορτιζόλης»: δυσπλαστική παχυσαρκία, ραβδώσεις, υπερτρίχωση, αρτηριακή υπέρταση, επιβράδυνση της ανάπτυξης.

Στο 5% των περιπτώσεων, το ACR ενδέχεται να μην εμφανίζει ορμονική δραστηριότητα, οπότε η διάγνωση είναι πιο συχνά διαπιστωμένη είτε σε σχέση με καταγγελίες λόγω της «επίδρασης μάζας» του όγκου στα γύρω όργανα και ιστούς, είτε με προγραμματισμένο υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.

Διαγνωστική τακτική

Εργαστηριακές εξετάσεις: σάκχαρο στο αίμα, κορτιζόλη, ACTH, DHEA-S, 17-υδροξυπρογεστερόνη, τεστοστερόνη. Προσδιορισμός των ημερήσιων ούρων για μεταβολίτες της μεθανεφρίνης και των νορμετανεφρινών. Αυτές οι μελέτες θα επιτρέψουν τον προσδιορισμό της παρουσίας ή της απουσίας ορμονικής δραστηριότητας του σχηματισμού, καθώς και τη διαφοροποίηση μεταξύ του σχηματισμού του επινεφριδιακού φλοιού και του νευροβλαστώματος, του φαινοχρωμοκυτώματος.

Οργάνωση εξετάσεων: Ένας όγκος των επινεφριδίων γίνεται εύκολα ορατός με μαγνητική τομογραφία ή CT της κοιλιακής κοιλότητας. Στα τοπικά διαγνωστικά, πρέπει να δοθεί προσοχή στα χαρακτηριστικά του όγκου: μια ομοιογενής υπερεχοϊκή δομή είναι συχνότερα χαρακτηριστικό του μυελόλιπωμα, χαμηλής πυκνότητας (μικρότερη από 20), ταχεία μείωση της έντασης του σήματος μετά την αντίθεση είναι πιο συχνά χαρακτηριστικό του αδενώματος ή της υπερπλασίας.

Εάν υπάρχει υποψία ογκολογικής διαδικασίας, η αξονική τομογραφία του θώρακα και η σάρωση των οστών του σκελετού ενδείκνυται επίσης να αποκλείσουν τη μεταστατική βλάβη των οργάνων.

Η βιοψία παρακέντησης για σκοπούς διαφορικής διάγνωσης αντενδείκνυται αυστηρά, προκειμένου να αποφευχθεί η μεταστατική διάδοση του σώματος.

Διαφορική διάγνωση: παρουσία ορμονικά ενεργού σχηματισμού του επινεφριδιακού φλοιού, γίνεται διαφορική διάγνωση μεταξύ ACR, πρωτογενούς επινεφριδικού αδενώματος και δευτερογενούς αδενώματος, λόγω μειωμένης ρύθμισης υποθαλάμου-υπόφυσης.

Σε παιδιά κάτω των 5 ετών, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν το νευροβλάστωμα, ο όγκος του Wilms, σε μεγαλύτερα παιδιά, τα λεμφώματα, τα σαρκώματα, οι μικροβιακοί όγκοι, καθώς και το νευροβλάστωμα.

Μια πλήρης θεραπεία είναι δυνατή με την έγκαιρη πλήρη απομάκρυνση του σχηματισμού, ειδικά όταν το μέγεθος είναι μικρότερο από 9 cm, και το βάρος του σχηματισμού είναι μικρότερο από 200 g, παρουσία μεταστατικών βλαβών άλλων οργάνων, η πρόγνωση είναι κακή. Κατά μέσο όρο, όταν χρησιμοποιείτε επιθετική χειρουργική θεραπεία σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι 18 μήνες.

Ασθένεια που προκαλείται από αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης από τον σπειραματικό επινεφρίδιο.

Είναι εξαιρετικά σπάνιο στα παιδιά..

Μεταξύ των κύριων λόγων είναι:

  • μονομερής ή διμερής υπερπλασία των επινεφριδίων
  • επινεφριδιακό αδένωμα
  • εξαρτώμενη από γλυκοκορτικοειδή μορφή υπεραλδορονισμού.

Κλινικές εκδηλώσεις: t. Η αλδοστερόνη δρα στα περιφερικά σωληνάρια των νεφρών, προκαλώντας κατακράτηση νατρίου και αυξάνοντας την απέκκριση ιόντων καλίου και υδρογόνου, ο υπεραλδοστερονισμός συνοδεύεται από υποκαλιαιμία, μεταβολική αλκάλωση και αρτηριακή υπέρταση. Συχνά συμπτώματα υποκαλιαιμίας - αδυναμία και πολυουρία, αρτηριακή υπέρταση.

Διαγνωστικά.

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός χαρακτηρίζεται από αυξημένο επίπεδο αλδοστερόνης στο αίμα και μειωμένο επίπεδο δραστηριότητας ρενίνης ή ρενίνης στο πλάσμα. Δεδομένου ότι καθένας από αυτούς τους δείκτες διαφέρει σημαντικά ανάλογα με έναν αριθμό παραγόντων, το πιο αξιόπιστο κριτήριο είναι επί του παρόντος η μελέτη της αναλογίας αλδοστερόνης-ρενίνης. Ωστόσο, όπως και με άλλες δοκιμές, τόσο τα ψευδώς θετικά όσο και τα ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα είναι πιθανά..

Υποκαλιαιμία - μπορεί να εμφανιστεί έως και 60-70% των περιπτώσεων, η απουσία του δεν αποκλείει την παρουσία του PHA.

Τοπική διάγνωση: τα αλδοστερόματα είναι συχνά μικρά σε μέγεθος, η CT και / ή η μαγνητική τομογραφία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τοπική διάγνωση

Σε παιδιά, ειδικά σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει ακριβής τοπική διάγνωση, παρουσιάζεται μια συγκριτική επιλεκτική δειγματοληψία φλεβικού αίματος από τα φλεβικά αγγεία των επινεφριδίων για την πλευρική δημιουργία και / ή τον αποκλεισμό διμερών επινεφριδίων.

Η μόνη θεραπεία για ένα αλδοστερόμα είναι να το αφαιρέσετε. Με διμερή υπερπλασία της σπειραματικής ζώνης, προτιμάται η φαρμακευτική αγωγή με σπιρονολακτόνη (1-3 μg / kg / ημέρα σε 3 δόσεις από το στόμα), καθώς η αδρεναλλεκτομή συνήθως δεν εξαλείφει την αρτηριακή υπέρταση. Ο υπεραλδοστερονισμός που ανταποκρίνεται στα γλυκοκορτικοειδή αντιμετωπίζεται με γλυκοκορτικοειδή σε φυσιολογικές δόσεις αντικατάστασης.

Το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται από τα κύτταρα των νευρικών κορυφών και εντοπίζεται στα επινεφρίδια ή κατά μήκος του συμπαθητικού κορμού. Τα νευροβλαστώματα σε μικρά παιδιά είναι εξαιρετικά κακοήθη. Ωστόσο, εάν εμφανιστεί νευροβλάστωμα κατά το πρώτο έτος της ζωής, παρατηρείται συχνά αυθόρμητη παλινδρόμηση. Το νευροβλάστωμα κατατάσσεται δεύτερη στη συχνότητα μεταξύ κακοηθών συμπαγών όγκων σε παιδιά (ο πρώτος ανήκει σε όγκους του εγκεφάλου) και συχνότερα εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 1 και 3 ετών. Τουλάχιστον το 50% αυτών των όγκων εντοπίζονται στην κοιλιακή κοιλότητα (35% από αυτούς βρίσκονται στα επινεφρίδια) και το 70% των ασθενών έχουν ήδη μεταστάσεις μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης.

Η κλινική εικόνα μπορεί να διαγραφεί ή να αποτελείται από ένα σύμπλεγμα "μικρών σημείων"

Συμπτώματα που αναφέρονται συχνά στη βιβλιογραφία: Κοιλιακό νεόπλασμα, περιφερικό οίδημα, απώλεια βάρους, ανορεξία, πόνος στα οστά (μεταστάσεις), αναιμία, πυρετός, συμπτώματα που προκαλούνται από περίσσεια κατεχολαμινών, υπέρταση, έξαψη του προσώπου, εφίδρωση, ταχυκαρδία, κεφαλαλγία.

Τα εργαστηριακά διαγνωστικά του νευροβλαστώματος βασίζονται κυρίως στον προσδιορισμό της περιεκτικότητας του βανιλυλίου μανδελικού οξέος (το τελικό προϊόν του μεταβολισμού των ιστών της αδρεναλίνης και της νορεπινεφρίνης) και του ομοβανιλικού οξέος (το τελικό προϊόν του μεταβολισμού της ντοπαμίνης) στα ούρα. Συνήθως, κατά την αρχική εξέταση, προσδιορίζεται η περιεκτικότητα σε βανιλύλ μανδελικό οξύ, ωστόσο, στο 15-20% των ασθενών, το επίπεδο βανιλυλο μανδελικού οξέος στα ούρα είναι φυσιολογικό, αλλά η περιεκτικότητα σε ομοβανιλικό οξύ αυξάνεται. Επομένως, πρέπει να οριστούν και οι δύο ενώσεις. Τα επίπεδα της αδρεναλίνης παραμένουν φυσιολογικά.

Μαζικές εξετάσεις και πρόληψη. Μελέτες που πραγματοποιήθηκαν στην Ιαπωνία έδειξαν ότι η ανίχνευση νευροβλαστώματος στο προκλινικό στάδιο σύμφωνα με τον προσδιορισμό του βανιλλμανδελικού οξέος ή του ομοβανιλικού οξέος στα ούρα των παιδιών 6 μηνών και η έγκαιρη θεραπεία αυξάνουν σημαντικά το ποσοστό επιβίωσης (έως και το 97% των ασθενών θεραπεύονται). Ο λόγος βανιλυλ μανδελικού οξέος / ομοβανιλικού οξέος σε παιδιά στο προκλινικό στάδιο του νευροβλαστώματος ήταν υψηλότερος από ότι σε παιδιά στα οποία διαγνώστηκε ο όγκος μετά την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων. Αυτά τα δεδομένα δείχνουν ότι τα κύτταρα νευροβλαστώματος στο προκλινικό στάδιο εκκρίνουν κυρίως αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη και, επομένως, είναι πιο διαφοροποιημένα..

Ένας άλλος εργαστηριακός δείκτης είναι η Cystathionine. Κανονικά, η κυσταθειονίνη δεν ανιχνεύεται στα ούρα. Η παρουσία κυταθειονίνης στα ούρα υποδηλώνει την παρουσία νευροβλαστώματος. Ωστόσο, η απουσία κυταθειονίνης στα ούρα δεν αποτελεί βάση για τον αποκλεισμό της διάγνωσης του νευροβλαστώματος..

Η κύρια μέθοδος διαλογής για τη διάγνωση του νευροβλαστώματος είναι η υπερηχογραφική εξέταση, η οποία του επιτρέπει να εντοπιστεί, να προσδιοριστεί το μέγεθός του και να απεικονιστεί τα κοιλιακά και οπισθοπεριτοναϊκά όργανα σε περίπτωση υποψίας μεταστάσεων. Ο κύριος τρόπος οπτικοποίησης του νευροβλαστώματος είναι η υπολογιστική τομογραφία.

Θεραπεία στα αρχικά στάδια της διαδικασίας - χωρίς σημάδια μετάστασης και βλάστησης έξω από την επινεφριδιακή κάψουλα - αδρεναλλεκτομή. Σε περίπτωση πιο σοβαρής σταδιοποίησης της νόσου, χρησιμοποιούνται θεραπευτικές αγωγές χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας μαζί με χειρουργική θεραπεία.

Όσο νεότερη είναι η ηλικία του παιδιού, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση. Το ποσοστό επιβίωσης είναι κατά μέσο όρο 30-35%. Για να προβλεφθεί η ανάπτυξη της νόσου και να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, είναι απαραίτητο να προσδιορίζεται περιοδικά το περιεχόμενο των κατεχολαμινών στον ορό.

Είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση μεταξύ 2 κλινικών και βιολογικών παραλλαγών του νευροβλαστώματος:

1. Ευνοϊκός: ο όγκος διαγιγνώσκεται σε νεαρή ηλικία και σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης. Τα κύτταρα όγκου χαρακτηρίζονται από τριπλοειδείς καρυότυπους, την απουσία μίνι-χρωμοσωμάτων και ένα χαμηλό επίπεδο ενίσχυσης (χαμηλός αριθμός αντιγράφων) του ογκογονιδίου N-myc. Υπάρχουν σημάδια διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων (υπεροχή της σύνθεσης της αδρεναλίνης και της νορεπινεφρίνης). Η πρόγνωση είναι καλή με λίγη ή καθόλου θεραπεία.

2. Μη ευνοϊκό: τα καρκινικά κύτταρα διαφοροποιούνται ελάχιστα. ο κυτταρικός κύκλος μειώνεται. το επίπεδο ενίσχυσης του ογκογόνου N-myc είναι υψηλό. Η πρόγνωση είναι κακή. Οποιαδήποτε θεραπεία (για παράδειγμα, μεταμόσχευση μυελού των οστών) είναι αναποτελεσματική. Η πρώτη παραλλαγή του νευροβλαστώματος σχεδόν ποτέ δεν μετατρέπεται στη δεύτερη..

Αυτός ο όγκος περιέχει τόσο νευροβλάστες όσο και γαγγλιοκύτταρα σε διαφορετικά στάδια διαφοροποίησης. σχηματίζεται με μετασχηματισμό κυττάρων νευροβλαστώματος.

Κλινική εικόνα

Εκτός από τα χαρακτηριστικά που περιγράφονται για το νευροβλάστωμα, μπορεί να εμφανιστεί χρόνια διάρροια.

Εργαστηριακή διάγνωση. Μπορεί να ανιχνευθούν υψηλές συγκεντρώσεις ντοπαμίνης, νορεπινεφρίνης, VIP και προσταγλανδινών στον ορό και στα ούρα.

Διαγνωστικά όργανα και ακτινοβολία. Το 50% των ακτινογραφιών της κοιλιακής κοιλότητας αποκαλύπτουν παρασπονδυλικές ασβεστοποιήσεις. Παρατηρείται επίσης τέντωμα εντερικών βρόχων. Με υπερηχογράφημα και CT, είναι συνήθως δυνατό να αναγνωριστεί ένα νεόπλασμα. Έτσι, η παρουσία ασβεστοποιήσεων παρασπονδύλων και τέντωμα εντερικών βρόχων σε ένα παιδί που πάσχει από χρόνια διάρροια υποδηλώνει την παρουσία ενός VIP που εκκρίνει όγκο..

Η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή από ό, τι με το νευροβλάστωμα.

Η δυνατότητα χρήσης λαπαροσκοπικής αδρεναλλεκτομής για τη θεραπεία κακοήθους παθολογίας του επινεφριδίου συζητείται ευρέως σε επαγγελματικούς κύκλους, έχει τους υποστηρικτές και τους αντιπάλους της. Οι περισσότεροι από τους ειδικούς - ενδοσκοπικούς χειρουργούς που αντιμετωπίζουν το πρόβλημα, συμφωνούν ότι στα αρχικά στάδια της νόσου, όταν ο όγκος δεν εισβάλλει στην επινεφριδιακή κάψουλα και απουσία μεταστάσεων - η λαπαροσκοπική αδρεναλλεκτομή είναι μια χαμηλή-τραυματική, αποτελεσματική και ασφαλής μέθοδος χειρουργικής θεραπείας, με την επιφύλαξη των αρχών της χειρουργικής ογκολογίας - ablasty και απαλή δουλειά με υφάσματα. Φυσικά, η λειτουργία απαιτεί χειριστή υψηλής εξειδίκευσης.

Οι όγκοι που σχηματίζουν τα επινεφρίδια είναι διαφορετικοί στη μορφολογική τους δομή, εκδηλώνονται κλινικά και δεν έχουν τα χαρακτηριστικά κακοήθους ανάπτυξης. Ανακαλύπτονται τυχαία και είναι αρκετά σπάνια στην παιδική ηλικία. Σε αυτούς περιλαμβάνονται καλοήθεις όγκοι των επινεφριδίων - μυελόλιπωμα, γαγγλιονεύρωμα, αδένωμα κ.λπ..

Θεραπεία - Τυπικά χειρουργική - Αδρεναλεκτομή.

Είναι επίσης ένα σπάνιο περιστατικό στην παθολογία του επινεφριδιακού αδένα της παιδικής ηλικίας. Τις περισσότερες φορές είναι ενδοθηλιακής προέλευσης, είναι μονόχωροι. Οι κύστες είναι ένα από τα λίγα νεοπλάσματα στα οποία η επιλογή των παρεμβάσεων συντήρησης οργάνων - εκτομή κύστης, παρακέντηση και σκλήρυνση για τη διατήρηση ανέπαφου επινεφριδικού ιστού.

Τεχνική λαπαροσκοπικής αδρεναλλεκτομής. Λαμβάνοντας υπόψη, στις περισσότερες περιπτώσεις, την ανάγκη αφαίρεσης του αλλοιωμένου επινεφριδίου από την κοιλιακή κοιλότητα χρησιμοποιώντας μια τσάντα endo, συνιστάται η χρήση λαπαροσκοπίου 10 mm. Μετά την εισαγωγή ενός τροκάρ 10 mm στον ομφαλό, υπό τον έλεγχο ενός λαπαροσκοπίου 5 mm, τα τροκάρ χειρισμού τοποθετούνται έτσι ώστε οι γραμμές που σχεδιάζονται μέσω των θέσεων εισαγωγής του τροκάρ και η προβολή του επινεφριδίου να σχηματίζουν ένα τρίγωνο ισοσκελή με κορυφή άνω των 90 μοιρών. Η πλευρά της ήττας πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη. Ο σωστός επινεφριδιακός αδένας εντοπίζεται στο μέσο του αριστερού, καλύπτεται από το κάτω άκρο του ήπατος και έχει μια μικρότερη φλέβα, η οποία πρέπει πρώτα να απολινωθεί παρουσία ενός ενεργά εκκριτικού όγκου. Ο αριστερός επινεφρίδια βρίσκεται σε στενή επαφή με τον σπλήνα, το στομάχι και το πάγκρεας. Σε περίπτωση υποψίας ή επιβεβαιωμένης κακοήθειας, το ελάχιστο μηχανικό τραύμα στον όγκο είναι ένας από τους βασικούς κανόνες της χειρουργικής ογκολογίας.

Το βρεγματικό περιτόναιο ανοίγει μεσοδιαστήματα από την πτυχή των νεφρών-επινεφριδίων και ακολουθεί κινητοποίηση του κύριου φλεβικού κορμού. Σε περίπτωση τεχνικών δυσκολιών στην κινητοποίηση της κύριας αγγειακής δέσμης, είναι δυνατή η προσεκτική ανατομή κατά μήκος της περιφέρειας του όγκου (επινεφρίδια). Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ο επινεφρίδια έχει συνήθως πολλές οδούς παροχής αρτηριακού αίματος: η κύρια δέσμη (από τη νεφρική αρτηρία), η μέση επινεφριδιακή αρτηρία (από την αορτή) και τα κλαδιά από την κατώτερη διαφραγματική αθηρία. Κατά συνέπεια, η ενεργός χρήση της διπολικής πήξης είναι απαραίτητη κατά την κινητοποίηση των ανώτερων και μεσαίων επιφανειών του επινεφριδίου. Ο φλεβικός κλάδος στα δεξιά είναι μικρός, ρέει στην κατώτερη φλέβα, στα αριστερά, ρέει περισσότερο στη νεφρική φλέβα. Μετά την απολίνωση των αγγειακών δομών, οι χειρισμοί πρέπει να διατηρούνται τακτοποιημένοι προκειμένου να αποφευχθεί η έκφραση των κυτταρικών στοιχείων. Μετά την κινητοποίηση του αλλοιωμένου επινεφριδίου, το τελευταίο τοποθετείται σε ένα ενδοσάκκο και εκκενώνεται από την κοιλιακή κοιλότητα. Πραγματοποιείται έλεγχος της αιμόστασης των επινεφριδίων. Μερικοί ειδικοί τοποθετούν αιμοστατικό υλικό στο κρεβάτι του αφαιρεμένου επινεφριδίου.

Η τεχνική εκτομής μιας απλής ενδοθηλιακής κύστης των επινεφριδίων. Το βρεγματικό περιτόναιο ανοίγει στη διασταύρωση νεφρών-επινεφριδίων. Η κοιλιακή επιφάνεια κινητοποιείται προσεκτικά από το περιτόναιο, ώστε να μην καταστρέψει το λεπτό τοίχωμα της κύστης. Η κύστη απεικονίζεται. Ο επινεφριδιακός αδένας κινητοποιείται στα όρια της σαφούς απεικόνισης του αμετάβλητου ιστού. Στη συνέχεια πραγματοποιείται διάτρηση της κύστης, το περιεχόμενο πρέπει να εξεταστεί κυτταρολογικά για να επιβεβαιωθεί η απουσία στοιχείων καρκινικών κυττάρων. Στη συνέχεια, με έλξη στις μεμβράνες της κύστης, χρησιμοποιώντας ελάχιστα επεμβατικά όργανα (για παράδειγμα, έναν υπερηχητικό νυστέρι), οι μεμβράνες αποκόπτονται πλήρως.

Στη μετεγχειρητική περίοδο, τα παιδιά συνταγογραφούνται αναλγητικά, για μικρό χρονικό διάστημα - θεραπεία με έγχυση. Μία ή δύο φορές συνταγή αντιπρωτεολυτικών φαρμάκων (counterkal) με έλεγχο της δραστηριότητας της αμυλάσης του αίματος μπορεί να θεωρηθεί ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό, λαμβάνοντας υπόψη πιθανό ενδοεγχειρητικό τραύμα στο πάγκρεας.

Top