Κύριος // Δοκιμές

Η νόσος και το σύνδρομο του Itenko-Cushing (υπερκορτιζόλη)

1. Ορισμός 2. Αιτίες 3. Ποια είναι η διαφορά; 4. Κύρια συμπτώματα και σημεία 5. Σχετικά με τη διάγνωση 6. Θεραπεία 7. Πρόγνωση

Οι ενδοκρινολόγοι αντιμετωπίζουν συχνά μια εξαιρετικά χαρακτηριστική κλινική εικόνα, η οποία μοιάζει με μια φωτογραφία σε ένα βιβλίο μαθητών. Για παράδειγμα, ένα άτομο με ακρομεγαλία έχει μια εντελώς διαφορετική εμφάνιση των αυτιών και της μύτης από ένα υγιές άτομο. Η διαφορά είναι ότι στον ασθενή όλα αυτά τα μέρη είναι πιο ογκώδη, σαρκώδη, υπερβολικά ανεπτυγμένα και σε κάνουν να σταματήσεις να κοιτάς τον εαυτό σου. Η νόσος του Itenko-Cushing ανήκει σε τέτοιες καταστάσεις. Η εμφάνιση των ασθενών με αυτήν την ασθένεια, ειδικά εκείνων που δεν έχουν ρούχα, θυμάται για μεγάλο χρονικό διάστημα όχι μόνο από φοιτητές ιατρικής, αλλά και από άτομα που δεν έχουν ιατρική. Αυτή η ασθένεια θα συζητηθεί. Οι ασθενείς με τέτοια συμπτώματα ονομάζονται ακόμη και "kushingoids".

Ορισμός

Πρόκειται για μια ασθένεια στην οποία η υπόφυση (το υψηλότερο κέντρο της νευροενδοκρινικής ρύθμισης στον εγκέφαλο) αρχίζει να εκκρίνει υπερβολική ACTH ή αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Αυτή είναι μια τροπική ορμόνη της οποίας στόχος είναι να αυξήσει δραματικά το έργο του ενδοκρινικού αδένα στόχου (επινεφρίδια), πιο συγκεκριμένα, του φλοιού τους. Ως αποτέλεσμα, μια αυξημένη ποσότητα κορτικοστεροειδών απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων της νόσου..

Αιτίες εμφάνισης

Τις περισσότερες φορές, η αιτιολογία της νόσου του Itenko-Cushing είναι όγκου. Στο 90% των περιπτώσεων, η αιτία αυτής της «αποτυχίας» στο υποθαλαμικό-υπόφυση είναι το αδένωμα του πρόσθιου υπόφυσης, που παράγει ACTH. Ένα τέτοιο αδένωμα είναι συνήθως μικρό σε μέγεθος (μικροϊδένωμα), αλλά δεδομένου ότι οι τροπικές ορμόνες της υπόφυσης παράγονται σε πολύ μικρές ποσότητες, το μικροαδένωμα είναι αρκετά αρκετό για να οδηγήσει σε σοβαρά συμπτώματα μετά από λίγο.

Είναι αδύνατο να αναφέρουμε μια αιτία που θα προκαλούσε πάντα αυτήν την ασθένεια με 100% ακρίβεια, επομένως θεωρείται πολυεθολογική Συνήθως, οι ασθενείς με όγκους υπόφυσης που παράγουν ACTH (κορτικοτροπινώματα) έχουν ιστορικό:

• πολλαπλές διάσειση
• εγκεφαλικές μώλωπες
• εγκεφαλίτιδα;
• πυώδης και ορώδης μηνιγγίτιδα
• εγκυμοσύνη και τοκετός σε γυναίκες, και όχι πάντα περίπλοκη.

Όσον αφορά το σύνδρομο υπερκορτιζόλης, το οποίο θα συζητηθεί παρακάτω, η αιτία του μπορεί να είναι ένας όγκος του αδένα στόχου. Η ανάπτυξη της νόσου συμβαίνει με μακροχρόνια θεραπεία με ορμόνες και υπερδοσολογία, παχυσαρκία, εγκυμοσύνη ή χρόνιο αλκοολισμό.

Ποιά είναι η διαφορά?

Δεν υπάρχει μόνο μια ασθένεια, αλλά και ένα σύνδρομο με το ίδιο όνομα. Μερικές φορές μπορείτε να βρείτε το όνομα "δευτερογενής υπερκορτιζόλη" Ποια είναι η διαφορά μεταξύ αυτών των δύο καταστάσεων; Η ασθένεια διαφέρει από το σύνδρομο, καθώς είναι πρωτοπαθής και ο επινεφριδιακός φλοιός παράγει μια ορμόνη «με άδεια» του εγκεφάλου σύμφωνα με όλους τους κανόνες μέσω της τροπικής ορμόνης ACTH. Μόλις εξαλειφθεί η παραβίαση της σύνθεσης ACTH (περίσσεια) στον εγκέφαλο και το επίπεδό της πέσει σε φυσιολογικές τιμές, η παραγωγή κορτιζόλης στους επινεφριδιακούς αδένες θα επανέλθει αμέσως στην κανονική.

Η διαφορά μεταξύ του συνδρόμου υπερκορτιζόλης και της νόσου είναι ότι η υπερπαραγωγή κορτικοστεροειδών στο σώμα βγαίνει από τον έλεγχο της υπόφυσης και δεν το υπακούει. Μπορείτε να προσπαθήσετε να επηρεάσετε την υπόφυση όσο θέλετε, αλλά οι κορτικοστεροειδείς ορμόνες θα εξακολουθούν να παράγονται, καθώς σε αυτήν την περίπτωση η ασθένεια επηρεάζει τον ίδιο τον επινεφρίδιο. Για παράδειγμα, αναπτύσσεται ένας κακοήθης όγκος, ο οποίος παράγει ορμόνες - ένα κακοήθη κορτικοστερόμα, το οποίο είναι επιρρεπές σε μετάσταση.

Ταυτόχρονα, παράγεται τόσο πολύ κορτιζόνη και υδροκορτιζόνη από τον όγκο στο αίμα που η υπόφυση μειώνει την ποσότητα ACTH μέσω ενός μηχανισμού ανατροφοδότησης. Αυτός είναι ένας σημαντικός σύνδεσμος στην παθογένεση. Ως αποτέλεσμα, ο φυσιολογικός ιστός του φλοιού των επινεφριδίων αναστέλλεται και ατροφείται και ο όγκος συνεχίζει να εκκρίνεται, καθώς είναι βαθιά αδιάφορος στο επίπεδο της συγκέντρωσης ACTH..

Επιπλέον, με το σύνδρομο υπερκορτιζόλης, μπορεί να υπάρχουν εκτοπικές εστίες (διακρίνονται από μη φυσιολογικό εντοπισμό), όταν επινεφριδιακές ορμόνες ή ακόμη και ACTH συντίθενται από έναν όγκο των πνευμόνων, του ήπατος ή του θύμου αδένα, καθώς και στις ωοθήκες.

Αλλά σε ορισμένα εγχειρίδια για την ενδοκρινολογία, εξετάζεται η αντίθετη επιλογή, η οποία είναι επίσης δυνατή: οποιαδήποτε αύξηση του επιπέδου των επινεφριδίων ορμονών (συμπεριλαμβανομένης της νόσου Itsenko-Cushing) είναι ένα σύνδρομο υπερκορτιζόλης και η νόσος Itsenko-Cushing είναι ένα σύνδρομο που προκαλείται από όγκο υπόφυσης που παράγει ACTH. Αυτή η εξήγηση είναι ακόμη πιο απλή, διότι ισοδυναμεί με τις πιθανότητες όλων των διαγνώσεων..

Κύρια συμπτώματα και σημεία

Η εμφάνιση ενός ασθενούς με βλάβη της υπόφυσης και του ατόμου του οποίου το ιατρικό ιστορικό λέει για έναν κακοήθη όγκο του επινεφριδιακού φλοιού είναι σχεδόν το ίδιο. Τα σημάδια μιλούν κυρίως για τις επιβλαβείς επιδράσεις των αυξημένων επιπέδων ορμονών, αλλά δεν μπορούν να πουν τίποτα για την πηγή. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι τα εξής:

• Μια ειδική μορφή παχυσαρκίας: υπάρχει πολλά στο στήθος, την κοιλιά, το πρόσωπο και το λαιμό και τα χέρια και τα πόδια είναι λεπτά.

• Το πρόσωπο είναι σε σχήμα φεγγαριού, με ένα αφύσικο ρουζ "χόμπιτ", συχνά πορφυρό κυανό, με τον ίδιο χρωματισμό της πλάτης.

• Τα άτομα με υπερκορτιζόλη έχουν ατροφία των μυών των ποδιών και της ζώνης των ώμων, της κοιλιάς, έτσι τα χέρια και τα πόδια είναι λεπτά, είναι δύσκολο για τους ασθενείς να σηκωθούν και να καταλήξουν και η κοιλιά μοιάζει με βάτραχο. Η μυϊκή αδυναμία οδηγεί σε συχνές κήλες.

• Το ξηρό, νιφάδες δέρμα είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικό, το αγγειακό του σχήμα είναι «εντυπωσιακό» με τη μορφή μαρμάρου, εξασθενημένης έκκρισης σμήγματος, ακμής και υπερχρωματισμού. Η απελευθέρωση της χρωστικής αυξάνεται όταν το δέρμα υπόκειται σε τριβή: στο κολάρο, τους αγκώνες, την κοιλιά (κατά την προβολή της ζώνης).

• Πορφυρές ρίγες - ραβδώσεις - έως ένα μωβ απόχρωση στο στομάχι, τους γοφούς, τους ώμους.

• Τα κύρια συμπτώματα σοβαρής ασθένειας και συνδρόμου περιλαμβάνουν οστεοπόρωση (παθολογικά κατάγματα των σπονδύλων, λαιμός του ισχίου).

• Οι αλλαγές ηλεκτρολυτών στο πλάσμα του αίματος οδηγούν σε καρδιομυοπάθεια, η οποία εκδηλώνεται από σοβαρές διαταραχές του ρυθμού, αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση.

• Εμφανίζεται ένα σύμπτωμα όπως ο ταυτόχρονος «στεροειδής διαβήτης» με υπεργλυκαιμία.

• Δεδομένου ότι τα ανδρογόνα (τεστοστερόνη) εκκρίνονται επίσης με κορτικοστεροειδή, οι γυναίκες αναπτύσσουν hirsutism (ανάπτυξη μαλλιών των ανδρών), η εμμηνόρροια αναστέλλεται με την ανάπτυξη αμηνόρροιας. Αλλά στους άνδρες, η σεξουαλική λειτουργία επίσης δεν βελτιώνεται: εμφανίζεται ανικανότητα και μειωμένη λίμπιντο..

Μια έντονη μείωση της ανοσίας μπορεί να προστεθεί σε αυτά τα σοβαρά συμπτώματα: οι πυώδεις διεργασίες ενώνονται, η επούλωση τραυμάτων μειώνεται, εμφανίζονται τροφικά έλκη. Οι ασθενείς εμφανίζουν συνεχή αδυναμία και αδιαθεσία, αυτόνομες διαταραχές και κατάθλιψη ή, αντίθετα, ευφορία.

Σχετικά με τα διαγνωστικά

Για να διαγνώσετε και τις δύο αυτές καταστάσεις και να τις διαχωρίσετε μεταξύ τους, πραγματοποιείται εξέταση, η οποία ξεκινά με μια μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Ο ασθενής εγχέεται δεξαμεθαζόνη σύμφωνα με ένα ειδικό σχήμα και στη συνέχεια εξετάζεται το αίμα. Ένα υγιές άτομο θα έχει μείωση στα επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα, αλλά ένας ασθενής δεν θα το κάνει.

Αυτό υποδηλώνει ότι ο ασθενής έχει μία από τις επιλογές για σύνδρομο υπερκορτιζόλης. Στη συνέχεια εκτελείται μια μεγάλη δοκιμή. Αυτή η μέθοδος διαφοροποιεί τη νόσο του Cushing από τη δευτερογενή υπερκορτιζόλη. Αυτά τα δείγματα διαφέρουν ως προς τη δοσολογία - με ένα μεγάλο δείγμα, η δόση είναι υψηλότερη. Εάν στην εξέταση αίματος κορτιζόλη μετά τη χορήγηση δεξαμεθαζόνης μειώθηκε, τότε φταίει η υπόφυση και, εάν όχι, τότε τα επινεφρίδια.

Στη συνέχεια πραγματοποιείται τοπική διάγνωση: Η μαγνητική τομογραφία προσδιορίζει το αδένωμα της υπόφυσης στη νόσο του Cushing, πραγματοποιείται τομογραφία των επινεφριδίων, πνεύμονες, σε αναζήτηση εκτοπικών εστιών. Η διάγνωση είναι οριστική εάν όχι μόνο εντοπιστεί η πηγή σύνθεσης ορμονών, αλλά ταυτόχρονες διαγνώσεις (στεροειδής διαβήτης, οστεοπόρωση) κ.λπ..

Θεραπεία

Στην περίπτωση αδενώματος υπόφυσης, η θεραπεία ξεκινά με θεραπεία ακτινοβολίας στην περιοχή της υπόφυσης (θεραπεία πρωτονίων, γάμμα μαχαίρι). Χρησιμοποιείται επίσης χειρουργική θεραπεία - διαδερμική αφαίρεση του αδενώματος. Εάν το αδένωμα αφαιρεθεί, τότε το 90% των ασθενών αναπτύσσουν σταθερή ύφεση.

Σύμφωνα με τις ενδείξεις, απομακρύνεται ένας επινεφριδιακός αδένας (σε περίπτωση συνδρόμου) ή ένας ασθενής με ενδογενή υπερκορτιζόλη αρχίζει να λαμβάνει θεραπεία με το φάρμακο "Chloditan". Αυτός ο παράγοντας δεν επιτρέπει τη σύνθεση κορτικοστεροειδών, που είναι ο αναστολέας τους.

Χρησιμοποιήθηκαν επίσης "Bromocriptine", "Parlodel" και άλλα φάρμακα. Σε εξαιρετικά σοβαρές περιπτώσεις, αφαιρούνται και τα δύο επινεφρίδια, ενώ ο ασθενής χρειάζεται θεραπεία δια βίου συντήρησης.

Πρόβλεψη

Σε περίπτωση που το αδένωμα δεν βρεθεί ή ο ασθενής δεν αντιμετωπιστεί καθόλου, τότε με δευτερογενή υπερκορτιζόλη, οι μισοί από τους ασθενείς θα πεθάνουν σε 5 χρόνια. Και εάν ο όγκος είναι κακοήθης και με μεταστάσεις, τότε το 5ετές ποσοστό επιβίωσης θα είναι 20% και το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση είναι 1 έτος. Αυτή είναι η πιο απογοητευτική πρόβλεψη.

Εάν η πηγή αφαιρεθεί, τότε απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία των συνεπειών του υπερκορτιζόλιου: αναπλήρωση της ιοντικής σύνθεσης του πλάσματος, καταπολέμηση της οστεοπόρωσης, διαταραχές του ρυθμού, συνακόλουθος διαβήτης και μειωμένη ανοσία. Οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούν ιδιαίτερα τις συστάσεις του γιατρού για τη θεραπεία των φλυκταινών παθήσεων και να αποφεύγουν την υποθερμία λόγω της ήπιας ανάπτυξης της γενίκευσης της λοίμωξης.

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing

Τι είναι αυτό - το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει αυξημένη συγκέντρωση γλυκοκορτικοειδών ορμονών στο αίμα του επινεφριδιακού φλοιού.

Αυτό δεν είναι απαραιτήτως μια ασθένεια των ίδιων των επινεφριδίων ή του υποθάλαμου ή της υπόφυσης που σχετίζεται με αυτά - συχνότερα το σύνδρομο καταγράφεται με παρατεταμένη χορήγηση μεγάλων δόσεων γλυκοκορτικοειδών για τη θεραπεία διαφόρων αυτοάνοσων παθολογιών..

Η παθολογία αναπτύσσεται συχνότερα στις γυναίκες. Ανάλογα με την αιτία της πάθησης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τόσο συντηρητική όσο και χειρουργική θεραπεία..

Υπάρχει επίσης η έννοια της "ασθένειας Itsenko-Cushing" - μια υπερβολική παραγωγή αυτών των ορμονών από τον υποθάλαμο και την υπόφυση που "διατάσσει" τα επινεφρίδια να συνθέσουν όλο και περισσότερα γλυκοκορτικοειδή. Η ασθένεια είναι ένα από τα συστατικά μέρη του συνδρόμου.

Λόγοι για την ανάπτυξη του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Το σύνδρομο αναπτύσσεται λόγω εσωτερικών ή εξωτερικών αιτιών.

1) Εξωτερικές αιτίες του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η μακροχρόνια χορήγηση ενέσιμων ή δισκιοποιημένων γλυκοκορτικοειδών: «Υδροκοριζόνη», «Πρεδνιζολόνη», «Δεξαμεθαζόνη», «Solu-Medrol». Συνήθως, αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται για τη θεραπεία συστημικών παθήσεων (ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος, κ.λπ.), πνευμονικές παθήσεις (για παράδειγμα, ίνωση), νεφρός (σπειραματονεφρίτιδα), αίμα (λευχαιμία, θρομβοκυτταροπάθεια).

2) Λόγοι εσωτερικής (οργανικής) φύσης:

• όγκο της υπόφυσης που παράγει την ορμόνη ACTH.
  
• ασθένειες των επινεφριδίων: ένας καλοήθης ή κακοήθης όγκος του φλοιού αυτού του οργάνου, ο οποίος παράγει επιπλέον γλυκοκορτικοειδή. αύξηση της κυτταρικής μάζας (υπερπλασία) του φλοιού των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα της οποίας υπάρχει αύξηση στην παραγωγή όλων των ορμονών του.
  
• όγκοι στο σώμα που μπορούν να παράγουν ACTH: καρκίνος του πνεύμονα μικρών κυττάρων και βρωμών, καρκίνος του θύμου αδένα, καρκίνος των όρχεων ή των ωοθηκών.

Ο μηχανισμός των διαταραχών που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της νόσου

Συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μπορεί ήδη να υποψιαστεί από τη χαρακτηριστική εμφάνιση ενός ατόμου. Αυτό όμως δεν είναι αρκετό, επειδή είναι επίσης απαραίτητο να προσδιοριστεί ο βαθμός σοβαρότητας και η αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου.

Σε αυτήν την περίπτωση, είναι σημαντικό να μην είναι πάντοτε δυνατή η εμφάνιση ορμονών που παράγουν όγκο και το επίπεδο της θέσης του καθορίζεται με ακρίβεια με ορμονικές εξετάσεις.

Οι ακόλουθες μελέτες είναι απαραίτητες για τη διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing:

• προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης (της κύριας γλυκοκορτικοειδούς ορμόνης) στο αίμα για αρκετές ημέρες στη σειρά.
  
• προσδιορισμός του επιπέδου ACTH κατά τη διάρκεια της ημέρας και της νύχτας ·
  
• Αξιολόγηση του επιπέδου των 17-υδροξυκορτικοστεροειδών (ουσίες στις οποίες μετατρέπεται η κορτιζόλη) στα ούρα.
  
• καθημερινή απέκκριση κορτιζόλης στα ούρα.

1) Δοκιμή με δεξαμεθαζόνη (συνθετικό γλυκοκορτικοειδές): εάν το δώσετε σε ένα άτομο με σύνδρομο Cushing τη νύχτα και το πρωί καθορίσετε το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα, τότε θα είναι περισσότερο από 1,8 μg% (σε ένα άτομο χωρίς αυτό το σύνδρομο, το επίπεδο της ορμόνης μειώνεται κάτω από αυτό το ποσοστό) );

2) Η δοκιμή με δεξαζόνη είναι τυπική, όταν αυτή η ορμόνη χορηγείται σε χαμηλές δόσεις κάθε 6 ώρες για 2 συνεχόμενες ημέρες, μετά την οποία προσδιορίζεται το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα και οξυκορτικοειδή στα ούρα. Με αυτό το σύνδρομο, η κορτιζόλη πρέπει να μειωθεί.

3) Δοκιμή με κορτικοκολιβρίνη - μια ορμόνη του υποθαλάμου, η οποία είναι ο κύριος διεγέρτης της παραγωγής κορτιζόλης. Εάν αυτή η ορμόνη εγχυθεί σε μια φλέβα και μετά από 15 λεπτά προσδιορίζεται το επίπεδο στο αίμα του ACTH και της κορτιζόλης, τότε με την επινεφριδιακή γένεση του συνδρόμου, η κορτιζόλη θα είναι υψηλότερη από 1,4 μg%, εάν δεν υπάρχει απάντηση, αυτό υποδηλώνει έναν όγκο που βρίσκεται σε μη ενδοκρινικά όργανα (πνεύμονες, θύμος αδένας, γοναδούς);

• Μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων, της υπόφυσης
  
• CT της θωρακικής κοιλότητας.
  
• μια μελέτη ραδιοϊσότοπου, σύμφωνα με την οποία εξετάζουν την απορρόφηση του χορηγούμενου φαρμάκου από καθένα από τα επινεφρίδια.

Για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας του συνδρόμου, προσδιορίζονται τα επίπεδα γλυκόζης, καλίου, νατρίου στο αίμα και στα ούρα. Λαμβάνονται επίσης ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης.

Θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing και η θεραπεία του, πρώτα απ 'όλα, θα εξαρτηθούν από την αιτία που οδήγησε σε αυτήν την ασθένεια..

1. 1) Πότε σύνδρομο φαρμάκων - σταδιακή απόσυρση φαρμάκων, πιθανώς - με την αντικατάστασή τους με ανοσοκατασταλτικά ·
   
2. 2) Πότε όγκοι της υπόφυσης, πνεύμονες, επινεφρίδια - η χειρουργική αφαίρεσή τους, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από προκαταρκτική ακτινοθεραπεία.
   
3. 3) Πότε καρκίνος με μεταστάσεις, που παράγει ACTH, εάν είναι αδύνατο να αφαιρεθούν όλοι αυτοί οι όγκοι, η φαρμακευτική αγωγή χρησιμοποιείται με τα φάρμακα "Mitotan", "Aminoglutethimide", "Ketoconazole". Επιπλέον, διεξάγονται μαθήματα ακτινοθεραπείας.
   
4. 4) Η εισαγωγή ουσιών που φράζουν τις αρτηρίες απευθείας στα αγγεία που τροφοδοτούν τους όγκους.

Πριν από τη χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, ένα άτομο είναι προετοιμασμένο για την επέμβαση με φάρμακα:

• ινσουλίνη - για μείωση των επιπέδων γλυκόζης
  
• φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση: "Εναλαπρίλη", "Καπτοπρίλη".
  
• Παρασκευάσματα καλίου: "Asparkam", "Panangin";
  
• για τη μείωση της καταστροφής του οστικού ιστού - παρασκευάσματα ασβεστίου ("Calcium-D3"), "Pamidronate", "Clodronate".
  
• για τη μείωση του καταβολισμού των πρωτεϊνών - αναβολικά στεροειδή
  
• αντικαταθλιπτικά.

Έτσι, το σύνδρομο Cushing είναι μια συλλογική ιδέα για μεγάλο αριθμό παθολογιών που περιπλέκονται από την αύξηση των γλυκοκορτικοστεροειδών στο αίμα, που χαρακτηρίζεται από παραβίαση όλων των τύπων μεταβολισμού, την επίδραση στη λειτουργία μεγάλου αριθμού οργάνων και ιστών.

Με ποιον γιατρό να επικοινωνήσετε για θεραπεία?

Εάν, αφού διαβάσετε το άρθρο, υποθέσετε ότι έχετε συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτήν την ασθένεια, τότε θα πρέπει να ζητήσετε συμβουλές από έναν ενδοκρινολόγο..

Σύνδρομο Cushing: αιτίες, σημεία, διάγνωση, τρόπος αντιμετώπισης, πρόγνωση

Το σύνδρομο Cushing είναι ένα σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από υψηλά επίπεδα κορτικοστεροειδών στο αίμα (υπερκορτιζόλη). Η υπερκορτιζόλη είναι μια δυσλειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος. Η κύρια μορφή της σχετίζεται με την παθολογία των επινεφριδίων και η δευτερογενής ανάπτυξη αναπτύσσεται όταν το υποθαλαμικό-υπόφυση του εγκεφάλου έχει υποστεί βλάβη.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι ορμόνες που ρυθμίζουν όλους τους τύπους μεταβολισμού στο σώμα. Η σύνθεση της κορτιζόλης στον επινεφριδιακό φλοιό ενεργοποιείται υπό την επίδραση της ανδροκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) της υπόφυσης. Η δραστηριότητα του τελευταίου ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - κορτικοκολιβρίνες. Το καλά συντονισμένο έργο όλων των συνδέσμων του χυμικού κανονισμού διασφαλίζει την ορθή λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Η απώλεια τουλάχιστον ενός συνδέσμου από αυτήν τη δομή οδηγεί σε υπερέκκριση κορτικοστεροειδών από τα επινεφρίδια και την ανάπτυξη παθολογίας.

Η κορτιζόλη βοηθά το ανθρώπινο σώμα να προσαρμοστεί γρήγορα στις επιπτώσεις των αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων - τραυματική, συναισθηματική, μολυσματική. Αυτή η ορμόνη είναι αναντικατάστατη στη ζωή του σώματος. Τα γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν τον ρυθμό καταβολισμού πρωτεϊνών και αμινοξέων, ενώ αναστέλλουν την κατανομή της γλυκόζης. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί του σώματος αρχίζουν να παραμορφώνονται και ατροφία και αναπτύσσεται υπεργλυκαιμία. Ο λιπώδης ιστός αντιδρά διαφορετικά στο επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα: σε μερικά, η διαδικασία απόθεσης λίπους επιταχύνεται, ενώ σε άλλα, η ποσότητα του λιπώδους ιστού μειώνεται. Η ανισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη οδηγεί στην ανάπτυξη μυοπάθειας και αρτηριακής υπέρτασης. Η εξασθενημένη ανοσία μειώνει τη συνολική αντίσταση του σώματος και αυξάνει την ευαισθησία του σε ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις. Με υπερκορτιζόλη, οστά, μύες, δέρμα, μυοκάρδιο και άλλα εσωτερικά όργανα υποφέρουν.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1912 από τον Αμερικανό νευροχειρουργό Harvey Williams Cushing, από τον οποίο πήρε το όνομά του. Ο N. Itsenko διεξήγαγε μια ανεξάρτητη μελέτη και κυκλοφόρησε το επιστημονικό του έργο για την ασθένεια λίγο αργότερα, το 1924, επομένως, στις χώρες του μετα-σοβιετικού χώρου, το όνομα σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι κοινό. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια από τους άνδρες. Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 25-40 ετών.

Το σύνδρομο Cushing εκδηλώνεται από παραβίαση της καρδιάς, μεταβολικές διαταραχές, έναν ειδικό τύπο εναπόθεσης λίπους στο σώμα, βλάβη στο δέρμα, τους μύες, τα οστά, τη δυσλειτουργία του νευρικού και αναπαραγωγικού συστήματος. Σε ασθενείς, το πρόσωπο είναι στρογγυλεμένο, τα βλέφαρα διογκώνονται και εμφανίζεται μια φωτεινή ρουζ. Οι γυναίκες παρατηρούν υπερβολική ανάπτυξη των τριχών του προσώπου. Πολύ λίπος συσσωρεύεται στον άνω κορμό και το λαιμό. Οι ραγάδες εμφανίζονται στο δέρμα - ραβδώσεις. Σε ασθενείς, ο εμμηνορροϊκός κύκλος διαταράσσεται, η κλειτορίδα υπερτροφείται.

Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στα αποτελέσματα εργαστηριακού προσδιορισμού κορτιζόλης στο αίμα, τομογραφικής και σπινθηρογραφικής εξέτασης των επινεφριδίων. Η θεραπεία της παθολογίας αποτελείται από:

• στο διορισμό φαρμάκων που αναστέλλουν την έκκριση κορτικοστεροειδών,
• στη διεξαγωγή συμπτωματικής θεραπείας,
• στη χειρουργική αφαίρεση νεοπλασμάτων.

Αιτιολογία

Οι αιθοπαθογενετικοί παράγοντες του συνδρόμου Cushing χωρίζονται σε δύο ομάδες - ενδογενείς και εξωγενείς.

1. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει υπερπλαστικές διεργασίες και νεοπλάσματα του φλοιού των επινεφριδίων. Ένας όγκος που παράγει ορμόνες στον φλοιό ονομάζεται κορτικοστερόμα. Κατά προέλευση, είναι αδένωμα ή αδενοκαρκίνωμα.
2. Η εξωγενής αιτία υπερκορτιζόλης είναι η εντατική και μακροχρόνια θεραπεία διαφόρων ασθενειών με κορτικοστεροειδή και κορτικοτροπικά ορμόνες. Το σύνδρομο φαρμάκου αναπτύσσεται με ακατάλληλη θεραπεία με "Πρεδνιζολόνη", "Δεξαμεθαζόνη", "Υδροκορτιζόνη", "Διπροσπάνη". Αυτός είναι ο λεγόμενος ιατρογενής τύπος παθολογίας..
3. Το ψευδο-σύνδρομο του Cushing έχει παρόμοια κλινική εικόνα, αλλά προκαλείται από άλλες αιτίες που δεν σχετίζονται με βλάβη των επινεφριδίων. Αυτά περιλαμβάνουν τη διατροφική παχυσαρκία, εξάρτηση από το αλκοόλ, εγκυμοσύνη, νευροψυχιατρικές παθήσεις.
4. Η νόσος του Cushing προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ACTH. Η αιτία αυτής της κατάστασης είναι το μικρόδρονο υπόφυση ή το κορτικοτροπίνη, που βρίσκεται στους βρόγχους, στους όρχεις ή στις ωοθήκες. Η ανάπτυξη αυτού του καλοήθους αδενικού όγκου διευκολύνεται από τραύμα στο κεφάλι, νευρο-λοιμώξεις, τοκετό..

• Ο συνολικός υπερκορτιζόλιος αναπτύσσεται όταν επηρεάζονται όλα τα στρώματα του φλοιού των επινεφριδίων.
• Η μερική συνοδεύεται από μεμονωμένη βλάβη μεμονωμένων φλοιού.

Παθογενετικοί δεσμοί του συνδρόμου Cushing:

1. υπερέκκριση κορτιζόλης,
2. επιτάχυνση καταβολικών διεργασιών,
3. ανάλυση των πρωτεϊνών και των αμινοξέων,
4. δομικές αλλαγές στα όργανα και τους ιστούς,
5. παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, που οδηγεί σε υπεργλυκαιμία,
6. μη φυσιολογικές αποθέσεις λίπους στην πλάτη, το λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος,
7. παραβίαση της ισορροπίας οξέος-βάσης,
8. μειωμένο κάλιο στο αίμα και αυξημένο νάτριο,
9. αύξηση της αρτηριακής πίεσης,
10. καταστολή της ανοσοποιητικής άμυνας,
11. καρδιομυοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμία.

Άτομα που κινδυνεύουν για την ανάπτυξη υπερκορτιζόλης:

• αθλητές,
• εγκυος γυναικα,
• τοξικομανείς, καπνιστές, αλκοολικοί,
• ψυχικοί ασθενείς.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing είναι διαφορετικές και συγκεκριμένες. Με την παθολογία, αναπτύσσεται δυσλειτουργία του νευρικού, αναπαραγωγικού και καρδιαγγειακού συστήματος.

1. Το πρώτο σημάδι της νόσου είναι η νοσηρή παχυσαρκία, που χαρακτηρίζεται από άνιση απόθεση λίπους σε όλο το σώμα. Σε ασθενείς, το υποδόριο λίπος είναι πιο έντονο στο λαιμό, στο πρόσωπο, στο στήθος, στην κοιλιά. Το πρόσωπό τους γίνεται σαν το φεγγάρι, τα μάγουλά τους παίρνουν ένα μωβ, αφύσικο ρουζ. Το σχήμα των ασθενών γίνεται ακανόνιστο - ένας πλήρης κορμός στα λεπτά άκρα.
2. Στο δέρμα του σώματος, εμφανίζονται ρίγες ή ραγάδες μοβ-κυανωτικού χρώματος. Πρόκειται για ραβδώσεις, η εμφάνιση των οποίων σχετίζεται με υπερβολικό τέντωμα και αραίωση του δέρματος σε μέρη όπου το λίπος εναποτίθεται υπερβολικά. Οι δερματικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνουν επίσης την ακμή, την ακμή, τα αιματώματα και τις αιμορραγίες της σπονδυλικής στήλης, περιοχές υπερχρωματισμού και τοπικής υπεριδρωσίας και αργή επούλωση τραυμάτων και κοψίματος Το δέρμα του ασθενούς αποκτά μια "μαρμάρινη" απόχρωση με έντονο αγγειακό σχέδιο. Γίνεται επιρρεπές σε ξεφλούδισμα και ξηρότητα. Στους αγκώνες, το λαιμό και την κοιλιά, το δέρμα αλλάζει το χρώμα του, το οποίο σχετίζεται με την υπερβολική εναπόθεση της μελανίνης.
3. Η ήττα του μυϊκού συστήματος εκδηλώνεται με υποτροφία των μυών και υποτονία. Οι "λοξότμητοι γλουτοί" και η "κοιλιά βατράχου" προκαλούνται από ατροφικές διεργασίες στους αντίστοιχους μυς. Με ατροφία των μυών των ποδιών και της ζώνης των ώμων, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο κατά την ανύψωση και την οκλαδόν.
4. Η σεξουαλική δυσλειτουργία εκδηλώνεται από ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως, υπερτρίχωση και υπερτρίχωση στις γυναίκες, μειωμένη σεξουαλική ορμή και ανικανότητα στους άνδρες..
5. Η οστεοπόρωση είναι μια μείωση της οστικής πυκνότητας και παραβίαση της μικροαρχιτεκτονικής της. Παρόμοια φαινόμενα εμφανίζονται σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές στα οστά με κυριαρχία στον καταβολισμό έναντι των διαδικασιών σχηματισμού οστών. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται με αρθραλγία, αυθόρμητα κατάγματα των οστών του σκελετού, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - κυκλοσκολίωση. Τα οστά αρχίζουν να αραιώνονται και πονάνε. Γίνονται εύθραυστα και εύθραυστα. Οι ασθενείς χαλαρώνουν και τα άρρωστα παιδιά υστερούν από τους συνομηλίκους τους.
6. Όταν το νευρικό σύστημα έχει υποστεί βλάβη, οι ασθενείς αναπτύσσουν διάφορες διαταραχές από λήθαργο και απάθεια έως κατάθλιψη και ευφορία. Οι ασθενείς βιώνουν αϋπνία, ψύχωση και πιθανές απόπειρες αυτοκτονίας. Η διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται από συνεχή επιθετικότητα, θυμό, άγχος και ευερεθιστότητα..
7. Τα κοινά συμπτώματα της παθολογίας περιλαμβάνουν: αδυναμία, πονοκεφάλους, κόπωση, περιφερικό οίδημα, δίψα, συχνή ούρηση.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι ήπιο, μέτριο ή σοβαρό. Η προοδευτική πορεία της παθολογίας χαρακτηρίζεται από την αύξηση των συμπτωμάτων για ένα χρόνο και τη σταδιακή ανάπτυξη του συνδρόμου - πάνω από 5-10 χρόνια.

Το σύνδρομο Cushing διαγιγνώσκεται σπάνια σε παιδιά. Η παχυσαρκία είναι επίσης το πρώτο σημάδι της νόσου. Η πραγματική εφηβεία καθυστερεί: τα αγόρια έχουν υποανάπτυξη των γεννητικών οργάνων - όρχεις και πέος και τα κορίτσια έχουν δυσλειτουργία των ωοθηκών, υποπλασία της μήτρας και καμία εμμηνόρροια. Τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα, τα οστά και το δέρμα στα παιδιά είναι τα ίδια με αυτά των ενηλίκων. Λεπτό δέρμα κόβεται εύκολα. Βράζονται, ακμή χυδαία, εξανθήματα που μοιάζουν με λειχήνες..

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με σύνδρομο Cushing είναι σπάνια λόγω σοβαρής σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Η πρόγνωσή της είναι δυσμενής: γίνονται πρόωροι τοκετοί, αυθόρμητες αμβλώσεις, πρόωρος τερματισμός της εγκυμοσύνης.

Ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας, το σύνδρομο Cushing οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

• αποζημιωμένη καρδιακή ανεπάρκεια,
• οξεία διαταραχή της εγκεφαλικής κυκλοφορίας,
• σήψη,
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα,
• οστεοπόρωση με κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών,
• επινεφριδιακή κρίση με θόλωση συνείδησης, πτώση της αρτηριακής πίεσης και άλλα παθολογικά σημάδια,
• βακτηριακή ή μυκητιακή φλεγμονή του δέρματος,
• σακχαρώδης διαβήτης χωρίς δυσλειτουργία του παγκρέατος,
• ουρολιθίαση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing βασίζεται σε αναμνηστικά και φυσικά δεδομένα, σε καταγγελίες ασθενών και στα αποτελέσματα των εξετάσεων διαλογής. Οι ειδικοί ξεκινούν με μια γενική εξέταση και δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στον βαθμό και τη φύση των λιπαρών αποθέσεων, την κατάσταση του δέρματος του προσώπου και του σώματος, διάγνωση του μυοσκελετικού συστήματος.

1. Στα ούρα των ασθενών, προσδιορίζεται το επίπεδο της κορτιζόλης. Όταν αυξάνεται 3-4 φορές, επιβεβαιώνεται η διάγνωση της παθολογίας.
2. Δοκιμή με "Δεξαμεθαζόνη": σε υγιείς ανθρώπους, αυτό το φάρμακο μειώνει το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα, αλλά σε ασθενείς, μια τέτοια μείωση δεν εμφανίζεται.
3. Στο αιμογράφημα - λευκοπενία και ερυθροκυττάρωση.
4. Βιοχημεία αίματος - παραβίαση της CBS, υποκαλιαιμία, υπεργλυκαιμία, δυσλιπιδαιμία, υπερχοληστερολαιμία.
5. Στην ανάλυση για δείκτες οστεοπόρωσης, βρέθηκε χαμηλή περιεκτικότητα σε οστεοκαλσίνη, ένας ενημερωτικός δείκτης σχηματισμού οστού, ο οποίος απελευθερώνεται από οστεοβλάστες κατά τη διάρκεια της οστεοσύνθεσης και εισέρχεται μερικώς στην κυκλοφορία του αίματος..
6. Δοκιμή TSH - μείωση του επιπέδου της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς.
7. Προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο σάλιο - σε υγιείς ανθρώπους που κυμαίνεται και σε ασθενείς μειώνεται απότομα τα βράδια.
8. Πραγματοποιείται τομογραφική εξέταση της υπόφυσης και των επινεφριδίων για να προσδιοριστεί ο σχηματισμός καρκίνου, ο εντοπισμός του, το μέγεθος.
9. Ακτινογραφία σκελετού - για τον εντοπισμό σημείων οστεοπόρωσης και καταγμάτων.
10. Υπέρηχος εσωτερικών οργάνων - μια πρόσθετη διαγνωστική μέθοδος.

Η διάγνωση και θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Cushing πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ενδοκρινολογίας, της θεραπείας, της νευρολογίας, της ανοσολογίας και της αιματολογίας.

Θεραπεία

Για να απαλλαγείτε από το σύνδρομο Cushing, είναι απαραίτητο να προσδιορίσετε την αιτία του και να ομαλοποιήσετε το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα. Εάν η παθολογία προκλήθηκε από εντατική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, αυτές πρέπει σταδιακά να αποσυρθούν ή να αντικατασταθούν με άλλα ανοσοκατασταλτικά..

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing γίνονται δεκτοί στο τμήμα ενδοκρινολογίας του νοσοκομείου, όπου βρίσκονται υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση. Η θεραπεία περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή, χειρουργική επέμβαση και ακτινοθεραπεία.

Θεραπεία φαρμάκων

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται αναστολείς της επινεφριδιακής σύνθεσης των γλυκοκορτικοστεροειδών - "Ketoconazole", "Metirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• αντιυπερτασικά φάρμακα - "Enalapril", "Kapoten", "Bisoprolol",
• διουρητικά - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• υπογλυκαιμικοί παράγοντες - "Diabeton", "Glucophage", "Siofor",
• καρδιακές γλυκοσίδες - "Korglikon", "Strofantin",
• ανοσορυθμιστές - "Likopid", "Ismigen", "Imunal",
• ηρεμιστικά - "Corvalol", "Valocordin",
• πολυβιταμινικά σύμπλοκα.

Λειτουργική παρέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Cushing αποτελείται από τους ακόλουθους τύπους επεμβάσεων:

Αδρεναλεκτομή - αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδίου. Σε περίπτωση καλοήθων νεοπλασμάτων, πραγματοποιείται μερική αδρεναλλεκτομή, στην οποία μόνο ο όγκος αφαιρείται ενώ διατηρείται το όργανο. Το βιοϋλικό αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση προκειμένου να ληφθούν πληροφορίες σχετικά με τον τύπο του όγκου και την προέλευση του ιστού του. Μετά την διμερή αδρεναλκτομή, ο ασθενής θα πρέπει να πάρει γλυκοκορτικοειδή για όλη τη ζωή.

Η επιλεκτική διαφαινοειδική αδενομεκτομή είναι η μόνη αποτελεσματική μέθοδος για να απαλλαγούμε από το πρόβλημα. Το νεόπλασμα της υπόφυσης απομακρύνεται από νευροχειρουργούς μέσω της μύτης. Οι ασθενείς αποκαθιστούν γρήγορα και επιστρέφουν στον κανονικό τρόπο ζωής τους..

Εάν ένας όγκος που παράγει κορτιζόλη βρίσκεται στο πάγκρεας ή σε άλλα όργανα, απομακρύνεται με ελάχιστα επεμβατική παρέμβαση ή κλασική χειρουργική επέμβαση.

Η καταστροφή των επινεφριδίων είναι μια άλλη μέθοδος θεραπείας για το σύνδρομο, με τη βοήθεια της οποίας είναι δυνατή η καταστροφή της υπερπλασίας των αδένων μέσω της εισαγωγής σκληρυντικών ουσιών μέσω του δέρματος.

Η ακτινοθεραπεία για το αδένωμα της υπόφυσης έχει ευεργετική επίδραση σε αυτήν την περιοχή και μειώνει την παραγωγή ACTH. Πραγματοποιείται όταν η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος είναι αδύνατη ή αντενδείκνυται για λόγους υγείας.

Για ήπιο έως μέτριο καρκίνο των επινεφριδίων, ενδείκνυται θεραπεία ακτινοβολίας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το επινεφρίδιο αφαιρείται και το Chloditan συνταγογραφείται με άλλα φάρμακα.

Η θεραπεία πρωτονίων στην υπόφυση συνταγογραφείται σε ασθενείς όταν οι γιατροί δεν είναι σίγουροι εάν έχουν αδενώματα. Η θεραπεία πρωτονίων είναι ένας ειδικός τύπος ακτινοθεραπείας στην οποία τα επιταχυνόμενα ιοντίζοντα σωματίδια δρουν στον ακτινοβολημένο όγκο. Τα πρωτόνια καταστρέφουν το DNA των καρκινικών κυττάρων και προκαλούν το θάνατό τους. Η μέθοδος σας επιτρέπει να στοχεύσετε τον όγκο με τη μέγιστη ακρίβεια και να τον καταστρέψετε σε οποιοδήποτε βάθος του σώματος χωρίς σημαντική βλάβη στους γύρω ιστούς.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Cushing είναι μια σοβαρή ασθένεια που δεν εξαφανίζεται σε μια εβδομάδα. Οι γιατροί παρέχουν στους ασθενείς τους ειδικές συστάσεις για την οργάνωση θεραπείας στο σπίτι:

• Μια σταδιακή αύξηση της σωματικής άσκησης και επιστροφή στον συνηθισμένο ρυθμό της ζωής με τη βοήθεια μικρής προπόνησης χωρίς υπερβολική εργασία.
• Σωστή, ορθολογική, ισορροπημένη διατροφή.
• Εκτέλεση ψυχικής γυμναστικής - σταυρόλεξα, παζλ, εργασίες, λογικές ασκήσεις.
• Ομαλοποίηση της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης, θεραπεία της κατάθλιψης, πρόληψη του στρες.
• Βέλτιστη εργασία και ξεκούραση.
• Οικιακές μέθοδοι θεραπείας παθολογίας - ελαφριά άσκηση, γυμναστική στο νερό, ζεστά ντους, μασάζ.

Εάν η αιτία της παθολογίας είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα, η πρόγνωση θεωρείται ευνοϊκή. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο επινεφρίδια αρχίζει να λειτουργεί πλήρως μετά τη θεραπεία. Οι πιθανότητές τους να αναρρώσουν από ασθένεια αυξάνονται σημαντικά. Με τον καρκίνο των επινεφριδίων, ο θάνατος εμφανίζεται συνήθως μέσα σε ένα χρόνο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να παρατείνουν τη ζωή των ασθενών έως και 5 χρόνια. Όταν συμβαίνουν μη αναστρέψιμα φαινόμενα στο σώμα και δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση της παθολογίας γίνεται δυσμενής.

Η νόσος και το σύνδρομο του Itenko-Cushing

Γενικές πληροφορίες

Η νόσος και το σύνδρομο του Itenko-Cushing (cushingoid, hypercortisolism) είναι μια σοβαρή κατάσταση που χαρακτηρίζεται από παραβίαση των ρυθμιστικών μηχανισμών που ελέγχουν το υποθάλαμο-υπόφυση-επινεφρίδια. Τα σημάδια αυτής της ασθένειας περιγράφηκαν για πρώτη φορά το 1924 από έναν νευροπαθολόγο από την ΕΣΣΔ Νικολάι Ίτενκο. Πρότεινε ότι η αιτία της νόσου είναι αλλαγές στον υποθάλαμο. Είναι ο υποθάλαμος που καθορίζει την αλληλεπίδραση του νευρικού και του ενδοκρινικού συστήματος..

Ο Αμερικανός νευροχειρουργός Harvey Cushing εντόπισε μια σχέση μεταξύ αυτής της νόσου και ενός όγκου της υπόφυσης. Επί του παρόντος, οι επιστήμονες έχουν αποδείξει την ορθότητα και των δύο γιατρών. Επιβεβαίωσαν ότι η νόσος του Cushing είναι συνέπεια δυσλειτουργιών στη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Αυτή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και διαγιγνώσκεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 25-40 ετών. Το δίκαιο σεξ είναι άρρωστο με αυτή την ασθένεια πέντε φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Η νόσος και το σύνδρομο Cushing δεν διαφέρουν στις κλινικές εκδηλώσεις τους. Το σύνδρομο Cushing (ή σύνδρομο υπερκορτιζόλης) διαγιγνώσκεται με έναν όγκο του επινεφριδίου ή έναν έκτοπο όγκο ορισμένων οργάνων που παράγουν γλυκοκορτικοειδή. Με αυτό το σύνδρομο, μια υπερβολική ποσότητα ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων επηρεάζει το σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Παθογένεση

Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με παραβίαση των συνδέσεων υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων - κατά τη διαδικασία της προόδου της, διαταράσσεται η ανάδραση μεταξύ αυτών των οργάνων. Τα νευρικά ερεθίσματα εισέρχονται στον υποθάλαμο και προκαλούν τα κύτταρα του να παράγουν υπερβολική ποσότητα αυτών των ουσιών που ενεργοποιούν την απελευθέρωση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) στην υπόφυση. Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας διέγερσης από την υπόφυση, μια μεγάλη ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης απελευθερώνεται στο αίμα. Επιπλέον, αυτή η ορμόνη δρα στα επινεφρίδια, προκαλώντας τους να παράγουν ορμόνες - κορτικοστεροειδή. Πάρα πολλά κορτικοστεροειδή οδηγούν σε μεταβολικές διαταραχές. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "υπερκορτιζόλη".

Σε άτομα με ασθένεια Itsenko-Cushing, το μέγεθος της υπόφυσης διευρύνεται - αναπτύσσεται ένα αδένωμα ή όγκος. Εάν η ασθένεια αναπτυχθεί, τα επινεφρίδια διευρύνονται επίσης με την πάροδο του χρόνου..

Η υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης οδηγεί σε αυτές τις παθολογικές αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Εάν παράγεται πάρα πολύ κορτιζόλη στο σώμα, οδηγεί σε καταβολική επίδραση στις πρωτεϊνικές δομές και τους πίνακες ιστών και δομών. Μιλάμε για οστό και μυϊκό ιστό (υπάρχει επίδραση στο μυοκάρδιο, καθώς και στους λείους μυς), στα εσωτερικά όργανα. Σοβαρές ατροφικές και δυστροφικές αλλαγές εμφανίζονται σταδιακά.

Σε αυτήν την κατάσταση, ο μεταβολισμός των υδατανθράκων διαταράσσεται επίσης στο σώμα. Δεδομένου ότι υπάρχει μια επίμονη διέγερση γλυκονεογένεσης και γλυκογονόλυσης στο ήπαρ και τους μύες, αναπτύσσεται υπεργλυκαιμία (στεροειδής διαβήτης).

Ο υπερκορτιζόλιος οδηγεί σε αλλαγές στον μεταβολισμό του λίπους. Σε ορισμένα μέρη του σώματος, παρατηρείται υπερβολική συσσώρευση λιπαρών αποθέσεων, ενώ σε άλλα, η ατροφία του λιπώδους ιστού. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι διαφορετικές περιοχές λίπους έχουν διαφορετική ευαισθησία στα γλυκοκορτικοειδή..

Ένα άλλο σημαντικό συστατικό της παθογένεσης του συνδρόμου Cushing είναι οι διαταραχές ηλεκτρολυτών (υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία). Η ανάπτυξή τους σχετίζεται με τις επιπτώσεις των υπερβολικών ποσοτήτων αλδοστερόνης στα νεφρά. Αυτές οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών οδηγούν στην ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης και καρδιομυοπάθειας, η οποία, με τη σειρά της, οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και αρρυθμίες..

Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν αρνητικά την ανοσολογική κατάσταση, οδηγώντας σε τάση για λοιμώξεις.

Ο υπερκορτιζόλιος μπορεί επίσης να αναπτυχθεί κατά τη θεραπεία διαφόρων ασθενειών, όταν ένα άτομο παίρνει γλυκοκορτικοειδή - ορμόνες του επινεφριδιακού φλοιού - σε περίπτωση υπερδοσολογίας.

Συχνά, παρατηρείται υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης στην περίπτωση της παχυσαρκίας, της χρόνιας δηλητηρίασης από αλκοόλ, της εγκυμοσύνης και ορισμένων ψυχικών και νευρολογικών παθήσεων. Σε αυτήν την περίπτωση, διαγιγνώσκεται «λειτουργικός υπερκορτιζόλιος» ή «σύνδρομο Pseudo-Cushing». Σε αυτήν την περίπτωση, δεν υπάρχουν όγκοι, αλλά τα συμπτώματα είναι τα ίδια με μια πραγματική ασθένεια..

Ταξινόμηση

Στη διαδικασία της διάγνωσης, προσδιορίζεται ο ενδογενής και εξωγενής υπερκορτιζόλιος.

• Σύνδρομο ενδογενούς Cushing - συνέπεια της πολύ δραστικής παραγωγής γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια.
• Το σύνδρομο Exogenous Cushing είναι συνέπεια της λήψης γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων σε πολύ μεγάλες δόσεις με σκοπό τη θεραπεία υποκατάστασης. Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί ανεξάρτητα από τη μορφή της φαρμακευτικής αγωγής: μπορεί να είναι είτε δισκία ή διαλύματα για ενέσιμα ή τοπικές θεραπείες.

Με τη σειρά τους, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές ενδογενούς υπερκορτιζόλης:

• Ανεξάρτητο από ACTH, δηλαδή πρωτεύον. Κατατάσσεται επίσης σε διάφορους τύπους..
• Εξαρτάται από το ACTH, δηλαδή δευτερεύον. Σε αυτήν την περίπτωση, μια υπερβολική ποσότητα ACTH συντίθεται από την υπόφυση ή, σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, από έναν όγκο που βρίσκεται έξω από την υπόφυση. Τουλάχιστον, μιλάμε για έκτοπη έκκριση του CRH..

Η ανεξάρτητη από ACTH υπερκορτιζόλη σχετίζεται με τα ακόλουθα φαινόμενα:

• Οι αυτόνομοι όγκοι των επινεφριδίων είναι αδενώματα, κατά κανόνα, μεμονωμένοι, λιγότερο συχνά - πολλαπλοί. Αυτοί οι όγκοι που προέρχονται από τη ζώνη δέσμης παράγουν μόνο την ορμόνη κορτιζόλη. Άλλοι τύποι όγκων - μικτοί ή όγκοι από τη δικτυωτή ζώνη - εκτός από την κορτιζόλη, συνθέτουν ανδρογόνα. Με περίσσεια κορτιζόλης στο σώμα λόγω της αναστολής της έκκρισης CRH και ACTH, οι ιστοί του επινεφριδιακού φλοιού - τόσο ο προσβεβλημένος όσο και ο υγιής αδένας - ατροφία. Μερικές φορές εμφανίζονται πολλά οζίδια του επινεφριδιακού φλοιού.
• Μακροφυσική υπερπλασία των επινεφριδίων - αυτή η μορφή σχετίζεται με εκτοπικούς υποδοχείς στον φλοιό των επινεφριδίων που ανταποκρίνονται στη διέγερση από άτυπα ερεθίσματα. Τις περισσότερες φορές είναι ένα γαστρικό ανασταλτικό πεπτίδιο που απελευθερώνεται μετά από ένα γεύμα στην πεπτική οδό. Αλλά οι διεγερτικοί παράγοντες μπορεί να είναι διαφορετικοί - αγγειοπιεσίνη, κατεχολαμίνες, TSH, LH, hCG, FSH, υψηλές συγκεντρώσεις οιστρογόνων, προλακτίνη.
• Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια οικογενειακή μορφή και μια σποραδική μορφή, όταν η υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού προκαλείται από ανοσοσφαιρίνες. Όπως και με άλλες μορφές ανεξάρτητου υπερκορτιζόλης, μπορεί να εμφανιστεί ατροφία του επινεφριδιακού ιστού μεταξύ των οζιδίων.

Αιτίες

Τις περισσότερες φορές, σύνδρομο cushingoid αναπτύσσεται παρουσία ενός βασεόφιλου ή χρωμοφοβικού αδενώματος υπόφυσης, το οποίο εκκρίνει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Εάν αναπτυχθεί όγκος της υπόφυσης, ο ασθενής αναπτύσσει αδενοκαρκίνωμα ή μικροαδένωμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της νόσου του Itenko-Cushing σχετίζεται με μια πρόσφατη μολυσματική βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος λόγω εγκεφαλίτιδας, αραχνοειδίτιδας, τραυματισμού στο κεφάλι, μηνιγγίτιδας, δηλητηρίασης.

Το σύνδρομο Cushing στις γυναίκες μπορεί να σχετίζεται με ξαφνικές ορμονικές αυξήσεις και αλλαγές. Μερικές φορές στις γυναίκες, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται μετά την εγκυμοσύνη, τον τοκετό, κατά τη διάρκεια της εμμηνορροϊκής παύσης.

Ωστόσο, σε γενικές γραμμές, οι ειδικοί εργάζονται ακόμη για να προσδιορίσουν με σαφήνεια τις αιτίες του συνδρόμου Cushingoid..

Τα συμπτώματα του Itenko-Cushing

Τόσο η κορτιζόλη όσο και άλλα γλυκοκορτικοειδή είναι φυσιολογικοί ρυθμιστές του σώματος. Μειώνουν τη σύνθεση πρωτεϊνών και προάγουν τη διάσπασή τους, αυξάνουν την παραγωγή γλυκόζης και διεγείρουν τη λιπόλυση, επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Επομένως, τα συμπτώματα της νόσου του Itenko-Cushing σχετίζονται με την υπερβολική παραγωγή κορτικοστεροειδών, ιδίως του GCS. Τα περισσότερα συστήματα και όργανα έχουν υποστεί βλάβη και ταυτόχρονα αναπτύσσεται ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τη νόσο του Itenko-Cushing.

Προσδιορίζονται τα ακόλουθα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου του Cushing στους ανθρώπους:

• Η δυσπλαστική παχυσαρκία είναι το πρώιμο και πιο κοινό σύμπτωμα. Οι εναποθέσεις λίπους κάτω από το δέρμα αναδιανέμονται έτσι ώστε το λίπος να εναποτίθεται στους ώμους, πάνω από τους αυχενικούς σπονδύλους, πάνω από τους λαιμούς, στην κοιλιά. Ταυτόχρονα, τα άκρα παραμένουν σχετικά λεπτά. Το πρόσωπο του στροφείου γίνεται στρογγυλεμένο και πορφυρό (μητρονισμός). Αυτός είναι ο λεγόμενος τύπος παχυσαρκίας..
• Τροφικές αλλαγές στο δέρμα - το δέρμα γίνεται λεπτό, πολύ ξηρό, έχει μοβ-κυανοτική απόχρωση. Σε μέρη όπου εναποτίθενται υπερβολικές ποσότητες λίπους, εμφανίζονται μωβ ραγάδες. Η εμφάνιση ραγάδων οφείλεται στο γεγονός ότι το δέρμα γίνεται λεπτότερο και ταυτόχρονα ενεργοποιείται ο καταβολισμός των πρωτεϊνών. Εάν ένα άτομο υποστεί μικρό τραυματισμό, τα αιματώματα εμφανίζονται αμέσως λόγω της αυξημένης ευθραυστότητας των τριχοειδών αγγείων. Σε μέρη όπου εμφανίζεται έντονη τριβή - στον αυχένα, τους αγκώνες, τις μασχάλες - εμφανίζεται υπερχρωματισμός. Οι γυναίκες συχνά εμφανίζουν σημάδια ιριδισμού - ανάπτυξη ανδρικών μαλλιών και υπερτρίχωση του μαστού.
• Ο δευτερογενής υπογοναδισμός είναι ένα πρώιμο σημάδι ασθένειας. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing εκδηλώνονται από παραβιάσεις του μηνιαίου κύκλου (αναπτύσσονται αμηνόρροια και οψομηνόρροια). Αυτά τα συμπτώματα στις γυναίκες μπορεί τελικά να οδηγήσουν σε στειρότητα. Στους άνδρες, η ισχύς επιδεινώνεται, αναπτύσσεται γυναικομαστία. Εάν η ασθένεια αναπτυχθεί στην παιδική ηλικία, τότε σε έφηβους αγόρια, το πέος και οι όρχεις παραμένουν υποανάπτυκτες. Στα κορίτσια, εμφανίζεται η πρωτογενής αμηνόρροια και οι μαστικοί αδένες δεν αναπτύσσονται κανονικά. Ταυτόχρονα, το επίπεδο των γοναδοτροπινών, οιστρογόνων, τεστοστερόνης μειώνεται στο πλάσμα του αίματος του ασθενούς.
• Μυοπάθεια - οι μύες υποτροφίζονται, αυτή η διαδικασία επηρεάζει τα άνω και κάτω άκρα, το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Κατά συνέπεια, τα πόδια και τα χέρια γίνονται λεπτά, και η κοιλιά αυξάνεται λόγω χαλάρωσης και εναπόθεσης λίπους..
• Αρτηριακή υπέρταση - αυτή η εκδήλωση είναι τυπική για τους περισσότερους από αυτούς τους ασθενείς. Ως αποτέλεσμα τακτικών προβλημάτων με την αρτηριακή πίεση, ο μεταβολισμός του μυοκαρδίου διακόπτεται, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται. Η ηλεκτροκαρδιογραφία μπορεί να εμφανίζει σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας..
• Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια - εκφράζεται στην εμφάνιση ακμής και μυκητιακών βλαβών στο δέρμα, καθώς και σε βλάβες των νυχιών. Σε αυτούς τους ασθενείς, οι πληγές επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα, εμφανίζονται τροφικά έλκη των ποδιών, αναπτύσσεται χρόνια πυελονεφρίτιδα. Εκδηλώνονται επίσης πολλές αλλαγές στο αυτόνομο νευρικό σύστημα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου αυτόνομης δυστονίας με πολλές και ποικίλες εκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένης της σοβαρής ψύχωσης.
• Παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων - μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη, ο διαβήτης τύπου 2 εκδηλώνεται με υπερινσουλιναιμία, αντίσταση στην ινσουλίνη, έλλειψη τάσης για κετοξέωση και ευνοϊκή πορεία.
• Μεταβολές των οστών - εάν η ασθένεια εκδηλωθεί στην παιδική ηλικία, ο ρυθμός ανάπτυξης του μωρού επιβραδύνεται ή σταματά εντελώς. Η ανάπτυξη του σκελετού καθυστερεί επίσης. Μπορεί να υπάρχει διαφορά έως και 5 ετών μεταξύ της πραγματικής ηλικίας του παιδιού και της ηλικίας των οστών του. Μία από τις πιο σοβαρές εκδηλώσεις υπερκορτιζόλης είναι η στεροειδής οστεοπόρωση, στην οποία συμβαίνει η απομετάλλωση των οστών και η σύνθεση της πρωτεϊνικής μήτρας καταστέλλεται. Σε αυτήν την περίπτωση, ο πόνος στη σπονδυλική στήλη εκδηλώνεται συχνά, εμφανίζονται κατάγματα των σπονδύλων και των πλευρών..

Συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Έτσι, τα κύρια συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι τα εξής:

• παχυσαρκία ειδικού τύπου
• αραίωση του δέρματος
• αδυναμία και μυϊκή ατροφία
• υπέρταση, καρδιακά προβλήματα, πρήξιμο
• παραβίαση του μηνιαίου κύκλου, δυσλειτουργία των γονάδων
• νευρικές διαταραχές
• υψηλή συχνότητα μολυσματικών ασθενειών.
• κακή επούλωση πληγών?
• οστεοπόρωση, κατάγματα.

Αναλύσεις και διαγνωστικά

Εάν ένα άτομο παρατηρήσει εκδηλώσεις μερικών από τα σημεία που περιγράφονται παραπάνω, πρέπει να επικοινωνήσει αμέσως με έναν ενδοκρινολόγο.

Για να εξακριβώσει τη διάγνωση, ο γιατρός πραγματοποιεί αρχικά μια εξέταση, μετά την οποία ορίζει το απαραίτητο σύμπλεγμα μελετών για τον ασθενή:

• Εργαστηριακή εξέταση αίματος και ούρων για επίπεδα ορμονών. Είναι επιτακτική ανάγκη να προσδιοριστεί το επίπεδο των κορτικοστεροειδών και του ACTH.
• Πραγματοποιούνται επίσης ορμονικές δοκιμές. Για να το κάνει αυτό, αρχικά ο ασθενής δωρίζει αίμα για να προσδιορίσει το επίπεδο των ορμονών, μετά το οποίο παίρνει το φάρμακο (Sinakten, Dexamethasoni, κ.λπ.) και μετά από κάποιο χρονικό διάστημα δωρίζει ξανά αίμα.
• Βιοχημική εξέταση αίματος - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία διαταραχών στο σώμα, καθώς και να εντοπίσετε σακχαρώδη διαβήτη.
• Λαμβάνονται ακτινογραφίες του κρανίου και του sella turcica για τον προσδιορισμό του μεγέθους της υπόφυσης του ασθενούς.
• Υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού - εκτελείται με σκοπό μια λεπτομερή μελέτη των χαρακτηριστικών των υπόφυτων και των εγκεφαλικών δομών.
• Σκελετική ακτινογραφία - γίνεται για τον έλεγχο της οστεοπόρωσης και των παθολογικών καταγμάτων.

Θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Μετά τη διάγνωση, ο γιατρός συνταγογραφεί μια ολοκληρωμένη θεραπεία για το σύνδρομο Cushing. Η θεραπεία, ανάλογα με τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, μπορεί να έχει ως εξής:

• Φάρμακα - Συνταγογραφεί φάρμακα που εμποδίζουν την υπερβολική παραγωγή ACTH ή κορτικοστεροειδών.
• Ακτινοθεραπεία - καθιστά δυνατή τη μείωση της δραστηριότητας της υπόφυσης.
• Χειρουργικός - ο γιατρός αποφασίζει να αφαιρέσει τον όγκο της υπόφυσης. Πραγματοποιείται μια παραδοσιακή επέμβαση ή χρησιμοποιείται κρυοχειρουργική - η καταστροφή του όγκου από την επίδραση χαμηλών θερμοκρασιών (χρησιμοποιώντας υγρό άζωτο). Εάν η ασθένεια αναπτυχθεί πολύ ενεργά, αφαιρείται ένα ή και τα δύο επινεφρίδια.

Κατά κανόνα, στη διαδικασία θεραπείας της νόσου, συνδυάζονται πολλές διαφορετικές μέθοδοι..

Υπερκορτιζόλη - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ο υπερκορτιζόλιος είναι μια ασθένεια των επινεφριδίων που οδηγεί σε σημαντική αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης στο σώμα. Αυτές οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται άμεσα στη ρύθμιση του μεταβολισμού και σε μια ποικιλία φυσιολογικών λειτουργιών. Τα επινεφρίδια ελέγχονται από την υπόφυση, μέσω της παραγωγής αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση κορτιζόλης και κορτικοστερόνης. Τι συμβαίνει σε άτομα με αυτό το σύνδρομο, ποιες είναι οι αιτίες της εμφάνισής του και πώς να θεραπεύσετε την ασθένεια, θα εξετάσουμε αργότερα στο άρθρο.

Τι είναι?

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι μια σοβαρή νευροενδοκρινική διαταραχή στην οποία τα επίπεδα των επινεφριδίων είναι αυξημένα. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο των όγκων της υπόφυσης και, ειδικότερα, του πρόσθιου λοβού της, η οποία είναι υπεύθυνη για την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.

Η υπερέκκριση αυτής της ουσίας, με τη σειρά της, προκαλεί την ανάπτυξη επινεφριδιακής δυσλειτουργίας. Ως αποτέλεσμα αυτού, εμφανίζεται μια αυξημένη σύνθεση των κύριων ορμονών του ζευγαρωμένου οργάνου:

• κορτιζόλη, η οποία παράγεται από τη φλεγμονώδη ζώνη του φλοιού των επινεφριδίων.
• αλδοστερόνη, η σύνθεση της οποίας πραγματοποιείται από κύτταρα της σπειραματικής ζώνης.
• δεϋδροεπιανδροστερόνη, η οποία εκκρίνεται από τον δικτυωτό φλοιό των επινεφριδίων.

Παράλληλα με αυτό, με το σύνδρομο Itsenko-Cushing, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει αύξηση των επινεφριδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στο πλαίσιο της υπερπλασίας ζευγαρωμένων οργάνων, εντοπίζονται δευτερεύοντες αδενωματώδεις σχηματισμοί της υπόφυσης.

Οι νεαρές γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών συχνά πάσχουν από υπερκορτιζόλη. Οι άνδρες είναι λιγότερο ευαίσθητοι σε αυτήν την ασθένεια..

Αιτίες του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Η κύρια αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου υπερκορτιζόλης είναι η ασθένεια Itsenko-Cushing. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή ACTH από κύτταρα υπόφυσης. Μαζί με αυτό, η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη μπορεί να συντεθεί από το μικροδερόνιο της υπόφυσης (καλοήθης όγκος που παράγει ορμόνες) ή από έκτοπο κορτικοτροπίνη. Αυτό είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα που έχει μια ασυνήθιστη θέση για τον εαυτό του (ο όρος «έκτοπη» σημαίνει «που βρίσκεται σε λάθος μέρος»). Ένας τέτοιος όγκος μπορεί να εντοπιστεί στους ιστούς των βρόγχων, των όρχεων, των ωοθηκών κ.λπ..

Λιγότερο συχνά, το SIC προκαλείται από αλλοιώσεις όγκου του επινεφριδιακού φλοιού. Τα νεοπλάσματα μπορεί να είναι καλοήθη και κακοήθη.

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing διαγιγνώσκεται με κορτικοστερίωμα. Είναι ένας ορμονο-ενεργός όγκος που σχηματίζεται στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτό οδηγεί σε υπερπαραγωγή κορτικοστεροειδών ορμονών. Αξίζει να σημειωθεί ότι όταν αυξάνονται τα επίπεδα γλυκοκορτικοειδών, τα επίπεδα ACTH μειώνονται. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί των επινεφριδίων που παραμένουν μη εμπλεκόμενοι στην παθολογική διαδικασία υφίστανται ατροφικές αλλαγές..

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας με GCS. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, η εμφάνισή του σχετίζεται με υπερβολική δόση ή παρατεταμένη χρήση ορμονικού φαρμάκου.

Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη SIC περιλαμβάνει επίσης:

• άτομα που πάσχουν από παχυσαρκία
• ασθενείς με χρόνιο αλκοολισμό, που συνοδεύονται από επίμονη τοξικότητα από το αλκοόλ στο σώμα.
• εγκυος γυναικα;
• ασθενείς με ορισμένες νευρικές και ψυχικές διαταραχές.

Μια τέτοια απόκλιση σε άτομα από την παραπάνω λίστα ονομάζεται σύνδρομο ψευδο-Cushing ή σύνδρομο ψευδο-Cushing ή λειτουργική υπερκορτιζόλη. Αυτή η ορολογία συνδέεται με το γεγονός ότι το SIC σε όλες τις παραπάνω περιπτώσεις δεν συμβαίνει στο πλαίσιο των όγκων, αλλά η κλινική του εικόνα δεν διαφέρει από αυτό το χαρακτηριστικό ενός πραγματικού κουσσινοειδούς.

Προδιάθεση παράγοντες

Η εμφάνιση συμπτωμάτων υπερκορτιζόλης μπορεί να αναμένεται στην περίπτωση μιας από τις ακόλουθες περιπτώσεις:

• Η παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης (προβλήματα με το ενδοκρινικό σύστημα, που υπήρχαν σε συγγενείς).
• Περνώντας μια μακρά θεραπευτική πορεία, η οποία συνεπαγόταν την πρόσληψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Ο κίνδυνος είναι ιδιαίτερα υψηλός με τη χρήση δεξαμεθαζόνης και πρεδνιζόνης.
• Η παρουσία φλεγμονωδών διεργασιών ή σχηματισμών όγκων που συμβαίνουν στην υπόφυση. Είναι σημαντικό να κάνετε μια επιφύλαξη ότι αυτός ο προδιαθετικός παράγοντας είναι πιο χαρακτηριστικός του γυναικείου σώματος..
• Καρκίνος του θυρεοειδούς ή του πνεύμονα.
• Αδενώματα των επινεφριδίων (καλοήθεις όγκοι).

Ταξινόμηση

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing ταξινομείται σύμφωνα με την αιτιολογία του. Σύμφωνα με αυτό το κριτήριο, η παθολογία χωρίζεται σε ενδογενή και εξωγενή..

Ενδογενής SIC

Το σύνδρομο Endogenous Itsenko-Cushing έχει τις δικές του ποικιλίες:

1. Ανεξάρτητο από ACTH. Αυτός ο τύπος SIK ονομάζεται επίσης πρωτογενής υπερκορτιζόλη. Αναπτύσσεται στο πλαίσιο:
2. Αυτόνομοι όγκοι των επινεφριδίων (αδενώματα, καρκίνοι των επινεφριδίων). Στις περισσότερες περιπτώσεις, τέτοια νεοπλάσματα είναι μόνο, αλλά μερικές φορές είναι πολλαπλά. Εάν ο όγκος προέρχεται από τη ζώνη δέσμευσης του οργάνου, τότε εκκρίνει μόνο την ορμόνη κορτιζόλη σε υπερεκτιμημένες ποσότητες. Εάν το νεόπλασμα αναπτύσσεται από τον δικτυωτό ή οποιαδήποτε άλλη περιοχή του επινεφριδίου, τότε, εκτός από τα κορτικοστεροειδή, συνθέτει επίσης ορμόνες από την ομάδα ανδρογόνων. Η περίσσεια κορτιζόλης οδηγεί σε αναστολή της σύνθεσης ACTH και CRH, η οποία οδηγεί σε ατροφία του ιστού του νοσούντος επινεφριδιακού φλοιού, ο οποίος βρίσκεται έξω από την κάψουλα του όγκου και σε υγιείς ιστούς του δεύτερου επινεφριδιακού φλοιού. Οι ασθενείς συχνά διαγιγνώσκονται με πολλαπλούς κόμβους του φλοιού των επινεφριδίων, ονομάζονται οζώδης υπερπλασία. Αυτοί είναι πολυκλωνικοί σχηματισμοί που, σε αντίθεση με τα αδενώματα, σχηματίζονται από μονοκλωνικές πηγές.
3. Μακροδοντική υπερπλασία των ιστών του φλοιού των επινεφριδίων. Ο λόγος για την ανάπτυξη της νόσου έγκειται στους εκτοπικούς υποδοχείς στον φλοιό των επινεφριδίων, οι οποίοι ανταποκρίνονται σε άτυπα ερεθίσματα, ένα από τα οποία είναι το πεπτιδικό ανασταλτικό της γαστρικής ουσίας (GIP). Εκκρίνεται στον πεπτικό σωλήνα μετά από ένα γεύμα. Άλλοι διεγερτικοί παράγοντες είναι οι κατεχολαμίνες, η θυροτροπίνη, η ωχρινική ορμόνη, η αγγειοπιεσίνη, η hCG, η ορμόνη διέγερσης των ωοθυλακίων, η ιντερλευκίνη. Η υπερεστογενεμία και η υπερπρολακτιναιμία μπορούν επίσης να προκαλέσουν την ανάπτυξη SIC σε αυτήν την περίπτωση..
4. Μικροδονική υπερπλασία των επινεφριδίων (ονομάζεται επίσης πρωτογενής χρωματισμένη μικροδοντική υπερπλασία / δυσπλασία του επινεφριδιακού φλοιού). Αυτή είναι μια γενετικά καθορισμένη οικογενειακή και σποραδική μορφή της νόσου, η οποία χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των ιστών οργάνων στο πλαίσιο της έκθεσης σε ανοσοσφαιρίνες. Όπως με άλλες μορφές ανεξάρτητες από ACTH, σε αυτόν τον τύπο ασθένειας, ο επινεφριδιακός ιστός που βρίσκεται μεταξύ των οζιδίων μπορεί να ατροφεί.
5. Εξαρτάται από ACTH. Αυτή η μορφή παθολογίας ονομάζεται επίσης δευτερογενής υπερκορτιζόλη ή ασθένεια Itsenko-Cushing. Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει αυξημένη έκκριση αδρενοκορτικοτροπίνης από τα κύτταρα του πρόσθιου υπόφυσης. Αυτή είναι η πιο κοινή αιτία του SIC. Λιγότερο συχνά, αυτός ο τύπος υπερκορτιζόλης εμφανίζεται στο σύνδρομο έκτοπης έκκρισης ACTH από καρκινικά κύτταρα, το οποίο βρίσκεται έξω από την υπόφυση. Και σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, η SIC γίνεται συνέπεια του συνδρόμου έκκρισης έκτοπης CRH (ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης).

Εξωγενές σύνδρομο Itsenko-Cushing

Η πιο συνηθισμένη αιτία της ανάπτυξης εξωγενούς συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η υπερβολική δόση ορμονικών φαρμάκων από την ομάδα των γλυκοκορτικοστεροειδών που χρησιμοποιούνται για θεραπεία αντικατάστασης ορμονών (HRT). Σε αυτήν την περίπτωση, η μορφή του φαρμάκου σε αυτήν την περίπτωση δεν παίζει ρόλο, είτε πρόκειται για δισκία, διαλύματα για ενέσιμα, αλοιφές ή εισπνεόμενα υγρά.

Συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing, φωτογραφία

Με το SIK, υπάρχει μια σημαντική αλλαγή στις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα. Υπάρχει λοιπόν μια αύξηση στα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, η οποία οδηγεί σε αύξηση του σωματικού βάρους. Επομένως, το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η παχυσαρκία (βλ. Φωτογραφία). Σε αυτήν την περίπτωση, σημειώνονται κυρίως συσσωρεύσεις λίπους:

• πρόσωπο (γίνεται σε σχήμα φεγγαριού, εμφανίζεται η έντονη στρογγυλότητά του).
• λαιμός;
• στήθη
• κοιλιά.

Στο πλαίσιο της αύξησης του βάρους, μειώνεται η μυϊκή μάζα. Ως αποτέλεσμα, τα άνω και κάτω άκρα γίνονται λεπτά και πολύ λεπτά στην εμφάνιση..

Η παχυσαρκία προκαλεί υπερέκταση του δέρματος, ως αποτέλεσμα της οποίας εμφανίζονται ραβδώσεις (ραγάδες) στην επιφάνειά του. Στις περισσότερες περιπτώσεις, σχηματίζονται σε:

• γοφούς;
• στομάχι;
• πλευρές;
• οπίσθια;
• ζώνη ώμου.

Αλλά οι ραβδώσεις δεν είναι το μόνο χαρακτηριστικό του ελαττώματος του δέρματος του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Με τον υπερκορτιζόλιο, έντονη ακμή εμφανίζεται στην επιφάνεια του δέρματος. Οποιαδήποτε ζημιά, ακόμη και η μικρότερη, θεραπεύεται πολύ και αργά.

Ο χρωματισμός εμφανίζεται σε περιοχές που υπόκεινται σε τριβή. Γίνονται υπεραιμικά και συχνά μπορούν να φλεγμονώσουν. Η μελανίνη αρχίζει να συσσωρεύεται σε αυτές τις ζώνες, η ποσότητα των οποίων αυξάνεται καθώς αυξάνεται το επίπεδο ACTH στο αίμα..

Οι γυναίκες με SIC αναπτύσσουν hirsutism - αυξημένη ανάπτυξη τριχών σώματος. Τα μαλλιά εμφανίζονται σε μέρη όπου δεν πρέπει κανονικά:

• πάνω από το άνω χείλος.
• στο πηγούνι
• στο στήθος?
• στην κοιλιά (όχι πάντα).

Ο ιριδισμός στις γυναίκες προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων από τον φλοιό των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει επίσης παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου, αλλάζει η φύση της εμμήνου ρύσεως. Στους άνδρες, αυτή η διαταραχή οδηγεί σε ανικανότητα..

Μεταξύ άλλων, το σύνδρομο Itsenko-Cushing συνοδεύεται από:

• αύξηση της αρτηριακής πίεσης
• η ανάπτυξη της οστεοπόρωσης ·
• αυξημένη απέκκριση ασβεστίου από τα οστά.
• παραβίαση του σχηματισμού μιας πρωτεΐνης οστικής βάσης.

Όσον αφορά τα υποκειμενικά συμπτώματα, οι ασθενείς με SIK συχνά βιώνουν:

• επιθέσεις αδικαιολόγητης αδυναμίας ·
• κεφαλαλγία (πονοκέφαλος)
• ζάλη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς έχουν ψυχικές διαταραχές. Υποφέρουν από κατάθλιψη, διαταραχές του ύπνου, ψύχωση και νευρώσεις..

Σημάδια παθολογίας

Τώρα πρέπει να δώσετε προσοχή στα συμπτώματα της υπερκορτιζόλης. Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι η παχυσαρκία. Παρατηρείται σε περισσότερο από 90% των ασθενών με αυτήν τη διάγνωση. Επιπλέον, το σωματικό λίπος είναι πολύ άνιση. Εντοπίζονται στην πλάτη, στην κοιλιά, στο στήθος, στο λαιμό, στο πρόσωπο. Τα άκρα μπορεί να είναι σχετικά λεπτά.

Ένα άλλο σύμπτωμα υπερκορτιζόλης που παρατηρείται σε άνδρες και γυναίκες είναι ένα κόκκινο-πορφυρό πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού με κυανοτική απόχρωση. Αυτό ονομάζεται επίσης «μητρονισμός». Εκτός από αυτό το σύμπτωμα, υπάρχει επίσης ένα «κλιμακτηρικό» κοίλωμα. Εμφανίζεται λόγω της εναπόθεσης λίπους στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII.

Αλλαγές παρατηρούνται επίσης στη δομή του δέρματος. Γίνεται λεπτότερο, γίνεται σχεδόν διαφανές. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό στο πίσω μέρος των παλάμων..

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Βασίζεται στα αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων και στη φυσική εξέταση του ασθενούς. Για να ανακαλυφθεί η αιτία της ανάπτυξης της παθολογίας, πραγματοποιούνται πρόσθετες οργανικές μελέτες.

Τα κύρια στάδια της διάγνωσης περιλαμβάνουν:

1. Λήψη αναμονής. Ένας ενδοκρινολόγος μπορεί ήδη να υποπτεύεται υπερκορτιζόλη σε έναν ασθενή με την παρουσία συμπτωμάτων παθολογίας.
2. Σωματική εξέταση. Συγκεκριμένα, το δέρμα του ασθενούς εξετάζεται διεξοδικά. Κατά τη διάρκεια αυτού, αποκαλύπτονται πολλά ραγάδες και έντονες εκρήξεις ακμής σε διάφορα μέρη του σώματος..
3. Ανάλυση ούρων για ορμόνες επινεφριδίων.
4. Βιοχημική εξέταση αίματος για κορτικοστεροειδείς ορμόνες.

Από οργανικές μεθόδους διάγνωσης για ύποπτες SIC, διορίστε:

• ακτινογραφία της υπόφυσης και του sella turcica.
• CT και MRI του εγκεφάλου και των επινεφριδίων?
• Ακτινογραφία θώρακα και σπονδυλικής στήλης.
• επινεφριδιακή σπινθηρογραφία.

Εκτός από όλους τους παραπάνω διαγνωστικούς χειρισμούς, πραγματοποιείται δοκιμή για την ευαισθησία του σώματος του ασθενούς στη δεξαμεθαζόνη.

Άλλες αλλαγές

Εκτός από τα αναφερόμενα σημεία, υπάρχουν πολλά άλλα συμπτώματα υπερκορτιζόλης, τα οποία είναι επίσης οι συνέπειες αυτής της ασθένειας..

Από την πλευρά της καρδιάς, για παράδειγμα, εμφανίζεται καρδιομυοπάθεια, συνοδευόμενη από εκδηλώσεις ανεπάρκειας και αρτηριακής υπέρτασης. Πολλοί ασθενείς αρχίζουν να υποφέρουν από εξωσυστόλη και κολπική μαρμαρυγή.

Το νευρικό σύστημα υποφέρει επίσης πολύ. Αυτό εκφράζεται σε κατάθλιψη, λήθαργο, στεροειδείς ψυχώσεις. Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν ευφορία, άλλοι με απόπειρες αυτοκτονίας.

Ένα άλλο 10-20% των ατόμων που πάσχουν από υπερκορτιζόλη αναπτύσσουν το λεγόμενο στεροειδές σακχαρώδη διαβήτη, το οποίο σε καμία περίπτωση δεν σχετίζεται με παγκρεατική νόσο. Η ασθένεια είναι σχετικά εύκολη: μπορεί να αντισταθμιστεί γρήγορα με τη λήψη φαρμάκων που μειώνουν τη ζάχαρη, καθώς και μετά από μια μεμονωμένη δίαιτα.

Λαμβάνοντας υπόψη τα συμπτώματα της υπερκορτιζόλης σε άνδρες και γυναίκες, πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι αυτή η ασθένεια γίνεται συχνά η αιτία της ανάπτυξης πολυ- και νυκτουρίας και οιδήματος (περιφερικό).

Θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Η θεραπευτική προσέγγιση εξαρτάται από το τι προκάλεσε την ανάπτυξη του συνδρόμου υπερκορτιζόλης. Με την εξωγενή αιτιολογία της νόσου, πραγματοποιείται σταδιακή μείωση της δοσολογίας του χρησιμοποιημένου GCS έως ότου ακυρωθούν πλήρως. Εάν είναι απαραίτητο, μπορούν να αντικατασταθούν με άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Συχνά υπάρχει ανάγκη για συμπτωματική θεραπεία, η κύρια αποστολή της οποίας είναι η ομαλοποίηση του μεταβολισμού και η εξάλειψη της παχυσαρκίας. Όλα τα φάρμακα, η συχνότητα και η διάρκεια χρήσης τους καθορίζονται αποκλειστικά από τον ενδοκρινολόγο.

Με το σύνδρομο υπερκορτιζόλης, μπορεί να είναι απαραίτητο να συνταγογραφείτε τέτοια φάρμακα:

• Παρασκευάσματα καλίου (Asparkam, χλωριούχο κάλιο, Caldium, κ.λπ.) ·
• αντιυπερτασικά φάρμακα (συνήθως από την ομάδα των αναστολέων ACE - Captopril, Enalapril, κ.λπ.).
• σύμπλοκα βιταμινών και ανόργανων συστατικών (Aevita, AlfaVita κ.λπ.)
• υπογλυκαιμικά φάρμακα.
• Παρασκευάσματα καλσιτονίνης (Miacalcic, Osteobion, Endocalcin κ.λπ.)
• βιοφωσφονικά (Alendronate), τα οποία εμποδίζουν την ανάπτυξη οστεοπόρωσης.
• αναβολικά στεροειδή (Turinabol, Nandrolone).
• ηρεμιστικά, κυρίως φυτικά (βαλεριάνα, μητρική, μέντα, κραταίγου κ.λπ.).
• αντικαταθλιπτικά (Amitriptyline, Alventa, Tryptisol κ.λπ.).

Με την ενδογενή αιτιολογία του συνδρόμου Cushing, μπορεί να πραγματοποιηθεί πιο ριζική θεραπεία με στόχο την απομάκρυνση του ορμονικά ενεργού όγκου. Ο μόνος τρόπος να απαλλαγούμε από την ασθένεια είναι συνήθως χειρουργική επέμβαση..

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση για σύνδρομο υπερκορτιζόλης πραγματοποιείται μόνο σε αυστηρές ενδείξεις.

Για όγκους υπόφυσης που παράγουν ACTH, μπορεί να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατόν να εντοπιστεί ένας όγκος, αλλά εάν ο γιατρός έχει βάσιμους λόγους να πιστεύει ότι είναι παρών, μπορεί να καταφύγει σε μια συνολική υποφυσκτομή. Ειδικά συχνά, μια τέτοια επέμβαση συνταγογραφείται για ηλικιωμένους ασθενείς..

Για τη θεραπεία νεότερων ασθενών, χρησιμοποιείται ακτινοβολία υπόφυσης υψηλής έντασης (45 Gy). Κατά κανόνα, η ανάκαμψη εμφανίζεται σε περίπου ένα χρόνο. Όμως μια τέτοια θεραπεία σε μικρά παιδιά με SIK μπορεί να προκαλέσει μείωση της παραγωγής σωματοτροπίνης - αυξητικής ορμόνης. Αυτό, με τη σειρά του, μπορεί να προκαλέσει μια ταχύτερη πορεία της διαδικασίας εφηβείας..

Εάν η χειρουργική επέμβαση ή η ακτινοθεραπεία σε ασθενείς με υπερκορτιζόλη της αιτιολογίας της υπόφυσης δεν δίνει αποτελέσματα, τότε καταφεύγουν σε διμερή αδρεναλκτομή. Αλλά μετά από μια τέτοια θεραπεία, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία ορμονικής αντικατάστασης με κορτικοστεροειδή για όλη τη ζωή..

Οι όγκοι των επινεφριδίων που προκαλούν SIK αφαιρούνται επίσης χειρουργικά. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, καθώς και μετά από αυτήν, ο ασθενής πρέπει να εγχύσει υδροκορτιζόνη, καθώς οι μη καρκινικοί ιστοί της ατροφίας του ζευγαρωμένου οργάνου και δεν λειτουργούν καθ 'όλη τη διάρκεια της παθολογίας.

Με καλοήθη φύση νεοπλασμάτων, είναι δυνατές λαπαροσκοπικές επεμβάσεις. Όμως με την υπερπλασία των πολλαπλών επινεφριδίων, καθίσταται απαραίτητη η διμερής αδρεναλκτομή. Αν και σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και μια τέτοια χειρουργική επέμβαση δεν αποτελεί εγγύηση για την απουσία λειτουργικής επανάληψης του SIC.

Με το σύνδρομο έκτοπου ACTH, εκτοπίζεται ένας όγκος που δεν παράγει υπόφυση. Αλλά μερικές φορές διαδίδεται, οπότε δεν είναι δυνατόν να το αφαιρέσετε.

Μειωμένη υδροκορτιζόνη

Εάν η κορτιζόλη είναι υψηλότερη από το κανονικό, είναι επιβλαβής με παρατεταμένη απόκλιση του δείκτη από τον κανόνα, αλλά είναι απαραίτητο κατά τη διάρκεια του στρες. Η μείωση των επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα υποδηλώνει την αδυναμία ενός ατόμου να αντέξει σε καταστάσεις άγχους. Ο λόγος για τη μείωση της κορτιζόλης είναι:

• Παθολογία της υπόφυσης
• Η νόσος του Addison, εκδηλώνεται στην αδυναμία των επινεφριδίων να παράγουν αρκετές ορμόνες.
• Παθολογία του θυρεοειδούς αδένα, η οποία δεν παράγει αρκετές ορμονικές ουσίες.
• Η λήψη συνθετικών υποκατάστατων για την υδροκορτιζόνη μειώνει τη φυσική της έκκριση.
• Παρουσία αδρενογεννητικού συνδρόμου.

Τα σημάδια έλλειψης υδροκορτιζόνης είναι:

• Μειώνει συνεχώς την αρτηριακή πίεση.
• Χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα
• Αίσθημα μούδιασμα στα άκρα.
• Τρόμος χεριών;
• Άγχος, νευρική καταστολή
• Δυσλειτουργίες του πεπτικού συστήματος.

Η θεραπεία για ανεπάρκεια υδροκορτιζόνης εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία..

Διατροφή για το σύνδρομο Itsenko-Cushing

Σε ασθενείς με διαγνωσμένο σύνδρομο υπερκορτιζόλης εμφανίζεται υποχρεωτική τήρηση της διατροφής. Δεν θα βοηθήσει στην ομαλοποίηση της παραγωγής κορτιζόλης, αλλά θα βοηθήσει στην ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα. Για να καταστείλει τη σύνθεση των επινεφριδίων και να ενισχύσει την επίδραση της θεραπείας, ο ασθενής πρέπει να εγκαταλείψει εντελώς τη χρήση:

• μαργαρίνη;
• ζωικά λίπη;
• γλυκα;
• αλκοόλ;
• μαγιονέζα;
• βούτυρο;
• καπνιστα προϊοντα
• άλας;
• τηγανητά φαγητά;
• λιπαρά ψάρια και κρέας ·
• πλούσια προϊόντα
• μαρινάδες;
• τουρσιά
• δυνατό τσάι και καφέ.

Αντ 'αυτού, τα άτομα με σύνδρομο Cushing πρέπει να συμπεριλάβουν όσο το δυνατόν περισσότερα από τα ακόλουθα στην καθημερινή τους διατροφή:

• αυγά;
• γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση ·
• σκληρό τυρί
• χορτοφαγικές ή χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά σούπες
• κουάκερ από διάφορα δημητριακά.
• βρασμένο άπαχο κρέας
• φρούτα, λαχανικά, βότανα
• τσάι από βότανα.

Επιπλοκές του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το SIC μπορεί να προχωρήσει, οδηγώντας σε σοβαρές επιπλοκές:

• Εγκεφαλικό;
• μη αντισταθμιζόμενη καρδιακή δυσλειτουργία.
• σήψη;
• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια;
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα
• φλέγμα
• τάση για κατάγματα οστών
• μη αναστρέψιμη βλάβη στη σπονδυλική στήλη.
• φουρουλίωση;
• ο σχηματισμός ασβεστίου στους νεφρούς.
• μυκητιασικές ή βακτηριακές βλάβες του δέρματος με επακόλουθη εξάλειψη.
• αγονία;
• πρόωρες αποβολές
• επιπλοκή της εργασίας.

Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, το σύνδρομο Itsenko-Cushing μπορεί να περιπλέκεται από μια τόσο επικίνδυνη, απειλητική κατάσταση όπως μια κρίση των επινεφριδίων. Εκδηλώνεται:

• υπογλυκαιμία;
• οξύς και έντονος κοιλιακός πόνος.
• σοβαρός και επίμονος έμετος
• αύξηση του επιπέδου καλίου στο αίμα.
• απώλεια συνείδησης;
• απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• υπονατριαιμία;
• μεταβολική οξέωση.

Αυτή η κατάσταση είναι εξαιρετικά επικίνδυνη και απαιτεί άμεση νοσηλεία του ασθενούς στο τμήμα ενδοκρινολογίας ή θεραπείας..

Πρόβλεψη

Οι προβλέψεις για το SIK εξαρτώνται άμεσα από τη σοβαρότητα της νόσου, καθώς και από την παρουσία ταυτόχρονων επιπλοκών.

Έτσι, με μακρά πορεία παθολογίας, ανεξάρτητα από την αιτιολογία της, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης καρδιαγγειακών επιπλοκών. Με το σύνδρομο Cushing που δεν έχει υποστεί αγωγή, η πιθανότητα θανάτου αυξάνεται 4 φορές.

Εάν η χειρουργική ή η φαρμακευτική θεραπεία πραγματοποιήθηκε στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης του συνδρόμου υπερκορτιζόλης, τότε η εξαφάνιση καρδιαγγειακών εκδηλώσεων ή συμπτωμάτων σακχαρώδους διαβήτη στους περισσότερους ασθενείς εμφανίζεται μετά από περίπου ένα χρόνο. Η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος του φλοιού των επινεφριδίων συμβάλλει στην πλήρη εξαφάνιση των δυσάρεστων συμπτωμάτων.

Μετά από διμερή αδρεναλλεκτομή, η οποία συνταγογραφείται για μακροπλασία και μικροσκοπική υπερπλασία των επινεφριδίων, τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing εξαφανίζονται, αλλά στους ασθενείς συνταγογραφείται θεραπεία αντικατάστασης δια βίου ορμόνης. Εάν η SIC είναι συνέπεια του καρκίνου του φλοιού των επινεφριδίων, τότε σε αυτή την περίπτωση η πρόγνωση θα εξαρτηθεί από την έκταση του όγκου και τον όγκο της επέμβασης που εκτελείται..

Αλλαγές στο δέρμα

Συνεχίζοντας την ιστορία για τις αιτίες και τα συμπτώματα της υπερκορτιζόλης, πρέπει να σημειωθεί ότι τα στοιχεία των ατόμων που πάσχουν από αυτή την ασθένεια έχουν μια χαρακτηριστική "μαρμάρινη" σκιά. Το αγγειακό μοτίβο είναι εμφανές στο δέρμα, το ίδιο είναι επιρρεπές σε ξηρότητα και ξεφλούδισμα, σε ορισμένα σημεία διασπείρεται με ξεχωριστές περιοχές εφίδρωσης.

Εάν δώσετε προσοχή στο δέρμα των μηρών, των γλουτών, της κοιλιάς, των μαστικών αδένων και της ζώνης των ώμων, θα παρατηρήσετε ραγάδες. Πρόκειται για ραβδώσεις κυανικού ή μοβ χρώματος, το μήκος των οποίων ξεκινά από μερικά χιλιοστά και μερικές φορές φτάνει τα 8 εκατοστά. Το πλάτος τους είναι τρομακτικό: τα ραγάδες μπορούν να φτάσουν τα 2 εκατοστά.

Επίσης, οι ασθενείς πάσχουν από ακμή, έχουν φλέβες αραχνών, υποδόριες αιμορραγίες και εμφανίζεται υπερβολική χρώση σε ορισμένες περιοχές..