Κύριος // Ιώδιο

Υπολειτουργία και άλλες διαταραχές της υπόφυσης (E23)

Περιλαμβάνει: αναφερόμενες καταστάσεις που προκαλούνται από ασθένειες της υπόφυσης και του υποθάλαμου

Εξαιρούνται1: υποπολιταρισμός μετά από ιατρικές διαδικασίες (E89.3)

Γόνιμο σύνδρομο ευνουχιδίου

Ανεπάρκεια της ιδιοπαθούς αυξητικής ορμόνης

Απομονωμένη αποτυχία:

• γοναδοτροπίνη
• ορμόνη ανάπτυξης
• άλλες ορμόνες της υπόφυσης

Lorraine-Levy stuntness [νανισμός]

Νέκρωση της υπόφυσης (μετά τον τοκετό)

Βλεννογόνος:

• καχεξία
• Αποτυχία NOS
• κοντό ανάστημα [νανισμός]

Εάν είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το φαρμακευτικό προϊόν, χρησιμοποιήστε έναν πρόσθετο κωδικό εξωτερικών αιτιών (κλάση XX).

Εξαιρούνται 1: νεφρογόνος διαβήτης insipidus (N25.1)

Εξαιρούνται:

• Σύνδρομο Prader-Willi (Q87.1)
• Σύνδρομο Russell-Silver (Q87.1)

Αναζήτηση στο MKB-10

Ευρετήρια ICD-10

Εξωτερικές αιτίες τραυματισμού - οι όροι σε αυτήν την ενότητα δεν είναι ιατρικές διαγνώσεις, αλλά περιγραφές των περιστάσεων υπό τις οποίες συνέβη το συμβάν (Κλάση XX. Εξωτερικές αιτίες νοσηρότητας και θνησιμότητας. Κωδικοί στήλης V01-Y98).

Φάρμακα και χημικά - Πίνακας φαρμάκων και χημικών ουσιών που προκαλούν δηλητηρίαση ή άλλες ανεπιθύμητες αντιδράσεις.

Στη Ρωσία, η Διεθνής Ταξινόμηση των Νοσημάτων της 10ης αναθεώρησης (ICD-10) έχει εγκριθεί ως ένα ενιαίο κανονιστικό έγγραφο για να ληφθούν υπόψη τα περιστατικά, οι λόγοι για τους οποίους ο πληθυσμός απευθύνεται σε ιατρικά ιδρύματα όλων των τμημάτων και οι αιτίες θανάτου..

Το ICD-10 εισήχθη στην πρακτική υγειονομικής περίθαλψης σε όλη τη Ρωσική Ομοσπονδία το 1999 με εντολή του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας με ημερομηνία 27 Μαΐου 1997, αρ. 170

Μια νέα αναθεώρηση (ICD-11) προγραμματίζεται από τον ΠΟΥ το 2022.

Συντομογραφίες και σύμβολα στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, αναθεώρηση 10

NOS - χωρίς πρόσθετες διευκρινίσεις.

NCDR - δεν έχουν ταξινομηθεί (-ες) αλλού.

† - ο κωδικός της υποκείμενης νόσου. Ο κύριος κώδικας σε ένα σύστημα διπλής κωδικοποίησης, περιέχει πληροφορίες για την κύρια γενικευμένη ασθένεια.

* - προαιρετικός κωδικός. Ένας πρόσθετος κωδικός στο σύστημα διπλής κωδικοποίησης, περιέχει πληροφορίες σχετικά με την εκδήλωση της κύριας γενικευμένης νόσου σε ξεχωριστό όργανο ή περιοχή του σώματος.

Αδένωμα της υπόφυσης - περιγραφή, συμπτώματα (σημεία), διάγνωση, θεραπεία.

Περιγραφή Συμπτώματα (σημεία) Διαγνωστικά Θεραπεία

Σύντομη περιγραφή

Αδενώματα υπόφυσης - μια ομάδα όγκων που προέρχονται από την αδενοϋπόλυση.

Κωδικός για τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD-10:

• C75.1 Υπόφυση
• D35.2 Υπόφυση

Επιδημιολογία. Τα αδενώματα της υπόφυσης αντιπροσωπεύουν έως και το 10% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται σε ηλικία 30-40 ετών, εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες. Σε ασθενείς με σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής αδενομώτωσης τύπου Ι, η συχνότητα εμφάνισης αδενωμάτων υπόφυσης είναι υψηλότερη από ό, τι στον γενικό πληθυσμό. Έχουν καταχωρηθεί κληρονομικές μορφές αδενωμάτων που εκκρίνουν ACTH: • 139360, γονίδιο GNAI2, GNAI2B, GIP, 3p21; • 139320 (πρωτεΐνη G, ένα - διεγερτικό πολυπεπτίδιο 1), γονίδιο GNAS1, GNAS, GPSA, 20q13.2.

Η ταξινόμηση των όγκων λαμβάνει υπόψη το μέγεθος, την ανατομική θέση, τις ενδοκρινικές λειτουργίες του όγκου, τα χαρακτηριστικά χρώσης κατά τη μικροσκοπική εξέταση, τα δεδομένα ηλεκτρονικής μικροσκοπίας κ.λπ..

• Με μέγεθος όγκου •• Μικροδενώματα (μικρότερη από 1 cm σε μέγιστη διάσταση).

• Σε σχέση με την τουρκική σέλα και τις γύρω δομές (για macroadenomas): endosellar, endosuprasellar, endosupraretrosellar, κ.λπ..

• Με ενδοκρινική λειτουργία •• Ορμονικά - ανενεργό •• Ορμονικά - ενεργό ••• Προλακτίνωμα (παράγει προλακτίνη, εκδηλώνεται ως γαλακτόρροια και αμηνόρροια) (STH, σε ενήλικες εκδηλώνεται ως ακρομεγαλία, στην προεμφυτική περίοδο - γιγαντισμός [εξαιρετικά σπάνιος]) ••• Θυροτροπίνη (εξαιρετικά σπάνιος όγκος, εκκρίνοντας θυρεοειδή διεγερτική ορμόνη [TSH], που εκδηλώνεται από υπερθυρεοειδισμό) ή ορμόνη διέγερσης ωοθυλακίων [FSH], συνήθως δεν προκαλεί κλινικό ενδοκρινικό σύνδρομο)

• Σύμφωνα με τα δεδομένα μικροσκοπίας φωτός: •• Χρωμοφοβικό (το πιο συνηθισμένο, προηγουμένως θεωρήθηκε ότι αυτό είναι ορμονικά ανενεργό αδένωμα, αλλά τώρα έχει αποδειχθεί ότι μπορεί επίσης να αντιπροσωπεύεται από γοναδοτροπίνη και θυροτροπίνη) •• Βασιόφιλος: γοναδοτροπίνωμα, κορτικοτροπίνη.

Συμπτώματα (σημεία)

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ενδοκρινική λειτουργία του όγκου. Με ορμονικά ενεργούς όγκους, οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες ενδοκρινικές διαταραχές (βλ. Ταξινόμηση). Σε περίπτωση ορμονικά ανενεργών όγκων, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για προβλήματα όρασης (συχνότερα στένωση των πεδίων και μειωμένη οπτική οξύτητα) και πονοκεφάλους, που προκαλούνται από τη μαζική επίδραση που προκαλείται από τον όγκο. Μια σπάνια εκδήλωση του μακροαδενώματος - η λεγόμενη "αποφυσία της υπόφυσης" (αναπτύσσεται σε περίπου 3% των ασθενών): απότομη επίθεση πονοκέφαλου, οφθαλμοπληγία, απότομη στένωση των πεδίων και πτώση της οπτικής οξύτητας, πανοϋπολογισμός, με τη συμμετοχή του υποθάλαμου - μειωμένη συνείδηση. Η μαγνητική τομογραφία / αξονική τομογραφία αποκαλύπτει σημάδια αιμορραγίας στον όγκο, παραμόρφωση του βυθού και πρόσθια μέρη της τρίτης κοιλίας και μερικές φορές αποφρακτική υδροκεφαλία.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά: διεξοδική ενδοκρινολογική και οφθαλμολογική εξέταση και νευροαπεικονιστική απεικόνιση. Η μαγνητική τομογραφία είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος, επιτρέπει την ανίχνευση μικροαδενωμάτων σε μέγεθος μικρότερο από 5 mm, αλλά ακόμη και αν ληφθεί υπόψη αυτό, δεν είναι δυνατή η οπτικοποίηση μικροαδενωμάτων σε περίπου 25-45% των ασθενών με νόσο του Cushing. Το CT χρησιμοποιείται μόνο σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης όταν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί μαγνητική τομογραφία για τον αποκλεισμό σοβαρών επιπλοκών (αποφυσία της υπόφυσης, αποφρακτική υδροκεφαλία).

Θεραπεία

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Φαρμακευτική θεραπεία - αγωνιστές ντοπαμίνης (βρωμοκριπτίνη, καμπεργολίνη). ανάλογα σωματοστατίνης (οκτρεοτίδη), ανταγωνιστές σεροτονίνης, αναστολείς της παραγωγής κορτιζόλης.

Χειρουργική θεραπεία: επιλογές για την αφαίρεση όγκου transsphenoidal (που χρησιμοποιείται συχνότερα επί του παρόντος) και transcranial (για γιγαντιαία υπερπλασιακά αδενώματα). Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται ως επικουρική θεραπεία. Πρέπει να σημειωθεί ότι για κάθε τύπο όγκου υπάρχει μια συγκεκριμένη, βέλτιστη τακτική θεραπείας. Ένας ενδεικτικός αλγόριθμος για την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας ανάλογα με τον τύπο του όγκου δίνεται παρακάτω. Πρέπει να θυμόμαστε ότι οι περισσότεροι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται και να υποβάλλονται σε θεραπεία σε εξειδικευμένα ιατρικά κέντρα υπό την επίβλεψη τόσο ενδοκρινολόγου όσο και νευροχειρουργού..

Τακτική αντιμετώπισης • Προλακτίνωμα •• Συγκέντρωση προλακτίνης άνω των 500 ng / ml - ενδείκνυται φαρμακευτική θεραπεία •• Συγκέντρωση προλακτίνης μικρότερη από 500 ng / ml - ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται με την επακόλουθη συνέχιση της φαρμακευτικής θεραπείας • Σωματοτροπίνη •• Σε ασυμπτωματικό ηλικιωμένο ασθενή, ενδείκνυται φαρμακευτική θεραπεία (βρωμοκριπτίνη, οκτρεοτίδη) Η STH, η υποτροπή του όγκου ή μετά από ακτινοθεραπεία φαίνεται να συνεχίζει τη φαρμακευτική αγωγή Η θεραπεία παρατηρείται στο 85% των ασθενών για χειρουργική αγωγή - απομάκρυνση του όγκου.

Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το μέγεθος του όγκου (τη δυνατότητα της ριζικής απομάκρυνσής του) και την ενδοκρινική του λειτουργία. Συνήθως, αξιολογούνται τόσο τα χειρουργικά / οφθαλμικά αποτελέσματα όσο και η «ενδοκρινολογική ανάρρωση». Εάν στην πρώτη περίπτωση η θνησιμότητα και το έντονο νευρολογικό έλλειμμα στις σύγχρονες σειρές δεν υπερβαίνουν το 1-2%, τότε τα ενδοκρινολογικά αποτελέσματα είναι πολύ πιο μέτρια. Με μακροπρολακτινώματα και σωματοτροπινώματα, η "ενδοκρινολογική ανάκαμψη" παρατηρείται στο 20-25% των περιπτώσεων, με μικροκορτικοτροπινώματα - στο 85% (αλλά πολύ λιγότερο συχνά με όγκους μεγαλύτερους από 1 cm). Πιστεύεται ότι ένα μακροαδένωμα με υπερπλασιακή εξάπλωση άνω των 2 cm δεν μπορεί να αφαιρεθεί ριζικά, επομένως, με τέτοιους όγκους μέσα στα επόμενα 5 χρόνια, μια υποτροπή εμφανίζεται σε περίπου 12% των περιπτώσεων..

ICD-10 • C75.1 Κακοήθη νεόπλασμα της υπόφυσης • D35.2 Καλοήθη νεόπλασμα της υπόφυσης

Καλοήθη νεόπλασμα της υπόφυσης

Επικεφαλίδα ICD-10: D35.2

Περιεχόμενο

• 1 Ορισμός και ιστορικό (συμπεριλαμβανομένης της επιδημιολογίας)
• 2 Αιτιολογία και παθογένεση
• 3 Κλινικές εκδηλώσεις
• 4 Καλοήθη νεόπλασμα της υπόφυσης: Διάγνωση
• 5 Διαφορική διάγνωση
• 6 Καλοήθη νεόπλασμα υπόφυσης: Θεραπεία
• 7 Πρόληψη
• 8 Άλλο
• 9 Πηγές (σύνδεσμοι)
• 10 Περαιτέρω ανάγνωση (συνιστάται)
• 11 Ενεργά συστατικά

Ορισμός και ιστορικό (συμπεριλαμβανομένης της επιδημιολογίας) [επεξεργασία]

και. Οι όγκοι της αδενοϋπόλυσης αντιπροσωπεύουν περίπου το 10% όλων των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων. Τις περισσότερες φορές (στο 80% των περιπτώσεων) υπάρχουν καλοήθεις όγκοι - αδενώματα. Η πρώτη ταξινόμηση των αδενωμάτων βασίστηκε σε ιστολογικά δεδομένα (χρώση με αιματοξυλίνη και ηωσίνη). Τώρα αυτή η ταξινόμηση έχει εγκαταλειφθεί, καθώς δεν παρέχει πληροφορίες σχετικά με το ποιες ορμόνες συντίθενται και εκκρίνονται από καρκινικά κύτταρα. Αναπτύσσεται μια νέα ονοματολογία όγκων της υπόφυσης, βάσει δεδομένων από ανοσοκυτταροχημεία, ηλεκτρονική μικροσκοπία, μοριακές γενετικές μελέτες και in vitro μελέτες. Παρ 'όλα αυτά, ορισμένα αδρανώματα ανενεργά στις ορμόνες εξακολουθούν να ονομάζονται χρωμοφοβικά..

σι. Τα προλακτινώματα είναι τα πιο κοινά νεοπλάσματα της υπόφυσης. Τα αδρανώματα που είναι ανενεργά με ορμόνες είναι κάπως λιγότερο κοινά (βλ. Πίνακα 6.4).

στο. Τα χρωμοφοβικά αδενώματα εκκρίνουν συχνά προλακτίνη, STH, TSH ή LH και FSH. Πολλοί όγκοι που αναπτύσσονται ασυμπτωματικά (χωρίς σημάδια υπερέκκρισης οποιασδήποτε αδενοϋποφυτικής ορμόνης) περιέχουν στην πραγματικότητα ή εκκρίνουν μικρές ποσότητες γοναδοτροπικών ορμονών ή των άλφα και βήτα υπομονάδων τους.

Αιτιολογία και παθογένεση [επεξεργασία]

Κλινικές εκδηλώσεις [επεξεργασία]

Τόσο οι ορμονο-ενεργοί όσο και οι ανενεργοί ορμόνες, ανάλογα με τον εντοπισμό τους, μπορούν να εκδηλωθούν με συμπτώματα που χαρακτηρίζουν έναν ογκομετρικό σχηματισμό του εγκεφάλου: πονοκεφάλους, οπτικές διαταραχές (συνήθως διχρονική ημιανοψία λόγω συμπίεσης του οπτικού χάσματος), παράλυση των οφθαλμοκινητικών μυών, υδροκεφαλικός, κράμπες και διαρροή CSF από τη μύτη. Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο κοινά σε μεγάλους ενδοκυτταρικούς όγκους (μακροδρομήματα, διάμετρος> 1 cm) και εξωκυτταρικούς όγκους από ό, τι σε μικρούς ενδοκυτταρικούς όγκους (μικροαδενώματα, διάμετρος καλοήθεις νεοπλάσματα υπόφυσης: Διάγνωση [επεξεργασία]

1. Η CT και η μαγνητική τομογραφία είναι οι μέθοδοι επιλογής για την ανίχνευση και τον προσδιορισμό του μεγέθους των αδενωμάτων. Και οι δύο μέθοδοι χρησιμοποιούνται με την ίδια αποτελεσματικότητα στη διάγνωση των μικροαδενωμάτων. Η μαγνητική τομογραφία είναι προτιμότερη για την αποσαφήνιση της σχέσης του όγκου με το οπτικό χάσμα και τις γειτονικές δομές του εγκεφάλου και του κρανίου. Προσοχή: ακόμη και αν το τομογράφημα είναι φυσιολογικό, δεν μπορεί να αποκλειστεί το μικροδεαδένωμα.

2. Οι επεμβατικές μέθοδοι - πνευμονοεγκεφαλογραφία και αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών - σπάνια χρησιμοποιούνται πρόσφατα..

Διαφορική διάγνωση [επεξεργασία]

Καλοήθεις νεοπλάσματα υπόφυσης: Θεραπεία [επεξεργασία]

1. Ο στόχος της θεραπείας είναι η ομαλοποίηση του επιπέδου των αδενοϋποφυτικών ορμονών (εάν ο όγκος είναι ορμονικά ενεργός) και η εξάλειψη της ενδοκρανιακής μάζας Οι περισσότεροι ηλικιωμένοι ασθενείς και ασθενείς στο τελικό στάδιο της νόσου παρουσιάζονται μόνο θεραπεία παρατήρησης και αντικατάστασης με ορμόνες των αδένων στόχων (εάν ο όγκος προκάλεσε υποφυσιατισμό ή διαβήτη insipidus). Οι ενδείξεις και οι αντενδείξεις για τη χρήση διαφορετικών μεθόδων θεραπείας παρατίθενται στον πίνακα. 6.5.

2. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για σοβαρές επιπλοκές (για παράδειγμα, σε περίπτωση διαταραχών του οπτικού πεδίου) ή, εάν είναι απαραίτητο, εξαλείψτε αμέσως την υπερέκκριση ορμονών. Ο ασθενής προειδοποιείται ότι η επέμβαση μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε γειτονικές εγκεφαλικές δομές και ότι μερικές φορές αναπτύσσεται υποθωριασμός μετά την επέμβαση..

3. Ακτινοθεραπεία. Το Γενικό Νοσοκομείο της Μασαχουσέτης στη Βοστώνη χρησιμοποιεί φωτόνια υψηλής ενέργειας (πηγή 60 Co ή γραμμικό επιταχυντή) και βαριά σωματίδια - πρωτόνια και το Πανεπιστήμιο του Μπέρκλεϋ (Καλιφόρνια) χρησιμοποιεί σωματίδια άλφα. Το αποτέλεσμα της ακτινοβολίας εμφανίζεται πιο αργά από το αποτέλεσμα της χειρουργικής επέμβασης. Τα πρώτα σημάδια βελτίωσης εμφανίζονται μετά από 6-24 μήνες. τα επόμενα 2-5 χρόνια, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται σταδιακά. Μετά από 10-20 χρόνια, το 50% των εκτεθειμένων ασθενών αναπτύσσουν υποπιταταρισμό.

4. Θεραπεία φαρμάκων. Για τη θεραπεία της προλακτίνης τα τελευταία χρόνια, τα διεγερτικά υποδοχέα ντοπαμίνης - βρωμοκριπτίνη και λισουρίδη - χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο. Συνταγογραφούνται μόνοι τους ή σε συνδυασμό με άλλες μεθόδους θεραπείας (βλ. Κεφάλαιο 6, σημείο V. Β). Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τα επίπεδα προλακτίνης στον ορό και σε πολλές περιπτώσεις προκαλούν ταχεία παλινδρόμηση προλακτίνης. Με τη βοήθεια της βρωμοκρυπτίνης, μερικές φορές είναι δυνατό να επιτευχθεί παλινδρόμηση των ανενεργών και ορμόνων που εκκρίνουν STH όγκων. Η βρωμοκρυπτίνη καταστέλλει την έκκριση της GH σε ορισμένους ασθενείς με ακρομεγαλία. Το συνθετικό ανάλογο της σωματοστατίνης - οκτρεοτίδη - χρησιμοποιείται επιτυχώς για την καταστολή της έκκρισης της STH και της TSH σε ασθενείς με αδενώματα. συχνά η οκτρεοτίδη προκαλεί μερική παλινδρόμηση των όγκων. Για τη θεραπεία όγκων που εκκρίνουν LH- ή FSH από γοναδοτροπικά κύτταρα, γίνονται προσπάθειες να χρησιμοποιηθούν συνθετικά ανάλογα της γοναδολιβερίνης. Αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν την έκκριση LH και FSH σε φυσιολογικά γοναδοτροπικά κύτταρα. Ο μηχανισμός δράσης των αναλόγων της γοναδολιβερίνης περιγράφεται λεπτομερώς στο Ch. 50, σημείο IV.D.2.α. Τα αποτελέσματα της θεραπείας με ανάλογα GnRH είναι αμφιλεγόμενα: σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν και σε άλλες περιπτώσεις αυξάνουν την έκκριση LH και FSH από καρκινικά κύτταρα..

5. Προεγχειρητική εξέταση. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση στον υποθάλαμο ή την υπόφυση, δεν συνιστάται η διεξαγωγή δοκιμών διέγερσης που κουράζουν τον ασθενή. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το ελεύθερο T₄ ή υπολογισμένο δωρεάν T₄ (καθώς ο σοβαρός υποθυρεοειδισμός χωρίς θεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο επιπλοκών γενικής αναισθησίας) και των επιπέδων IGF-I και προλακτίνης (για την ανίχνευση λανθάνουσας υπερέκκρισης της STH και της προλακτίνης). Το αποθεματικό ACTH κατά την προεγχειρητική περίοδο συνήθως δεν εκτιμάται και περιορίζεται στον διορισμό πρόσθετων ποσοτήτων γλυκοκορτικοειδών, ειδικά κατά τη διάρκεια διαγνωστικών διαδικασιών που συνοδεύονται από στρες.

6. Μετεγχειρητική εξέταση. Μετά από χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία ή πορεία θεραπείας με φάρμακα, αξιολογείται η ανάγκη για θεραπεία αντικατάστασης ορμονών. Για αυτό, το περιεχόμενο της τεστοστερόνης (στους άντρες) και του ελεύθερου Τ₄ και διερευνήστε την κατάσταση του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδιακού συστήματος χρησιμοποιώντας μια υπογλυκαιμική δοκιμή με ινσουλίνη ή δοκιμές με metirapone. Η τακτική εμμηνόρροια σε γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία συνήθως υποδηλώνει φυσιολογική έκκριση οιστρογόνου. Η λεπτομερής εξέταση ενδείκνυται μόνο για γυναίκες που υποφέρουν από στειρότητα. Στα παιδιά δίνονται δοκιμές διέγερσης για να εκτιμηθεί η έκκριση της αυξητικής ορμόνης (βλ. Πίνακα 9.1 και Πίνακας 9.2). Σε όλους τους ασθενείς, πρέπει να προσδιοριστεί το βασικό επίπεδο προλακτίνης (για την ανίχνευση της υποτροπής του προλακτινώματος).

Πρόληψη [επεξεργασία]

Παρακολούθηση ιατρείων. Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους, οι ασθενείς παρατηρούνται κάθε 3-4 μήνες, στη συνέχεια - κάθε 6-12 μήνες. Κάθε φορά, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή σε παράπονα και συμπτώματα ανεπάρκειας ή περίσσειας ορμονών. Τεστοστερόνη (σε άνδρες) και δωρεάν Τ₄ καθορίζεται κάθε 1-2 χρόνια. Αποθεματικό ACTH - κάθε 2-3 χρόνια. 6 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας, επαναλαμβάνεται η CT ή η μαγνητική τομογραφία (για την ανίχνευση μορφολογικών αλλαγών). στη συνέχεια επαναλάβετε τη μελέτη κάθε 1-3 χρόνια.

Άλλο [επεξεργασία]

Προλακτίνωμα

Κλινική εικόνα

Τα αδενώματα που εκκρίνουν προλακτίνη (προλακτινώματα) είναι οι πιο συνηθισμένοι ορμονικοί όγκοι υπόφυσης. Στις γυναίκες, η υπερπρολακτιναιμία συνήθως οδηγεί σε αμηνόρροια και η γαλακτόρροια είναι επίσης δυνατή. Μερικές φορές η ακανόνιστη εμμηνόρροια επιμένει, αλλά ο εμμηνορροϊκός κύκλος είναι είτε ωοθυλακιορρηξία είτε με βραχύτερη ωχρινή φάση. Στους άνδρες, η σεξουαλική ορμή και η δραστικότητα μειώνονται ή εμφανίζονται ενδοκρανιακά σημάδια. Η γαλακτόρροια είναι ασυνήθιστη (δεδομένου ότι τα κύτταρα ακίνης των μαστικών αδένων στους άνδρες δεν ανταποκρίνονται στην προλακτίνη). Η κύρια αιτία του υπογοναδισμού σε ασθενείς και των δύο φύλων είναι η αναστολή της έκκρισης GnRH από περίσσεια προλακτίνης και, κατά συνέπεια, μείωση της έκκρισης της LH και της FSH. Ορισμένες γυναίκες έχουν υπερτρίχωση και αυξημένα επίπεδα ανδρογόνων, αλλά η διεγερτική επίδραση της προλακτίνης στην παραγωγή ανδρογόνων των επινεφριδίων δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.

Διαγνωστικά

1. Αιτιολογία. Η υπερπρολακτιναιμία μπορεί να προκληθεί όχι μόνο από όγκο της υπόφυσης, αλλά και από πολλές άλλες αιτίες (βλ. Πίνακα 6.6). Για τον αποκλεισμό του υποθυρεοειδισμού, της εγκυμοσύνης και της νεφρικής ανεπάρκειας, αρκεί η εξέταση και οι απλές εργαστηριακές εξετάσεις. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στο ιατρικό ιστορικό. Η στοματική αντισυλληπτική χρήση δεν πιστεύεται ότι αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού και ανάπτυξης προλακτίνης.

2. Η CT και η μαγνητική τομογραφία γίνονται για τη διαφορική διάγνωση της υπερπρολακτιναιμίας που προκαλείται από όγκους της υπόφυσης ή του υποθάλαμου και της υπερπρολακτιναιμίας που προκαλείται από λειτουργικές διαταραχές του υποθαλάμου-υπόφυσης. Τα CT και MRI μπορούν να ανιχνεύσουν ενδοκυτταρικές ή εξωκυτταρικές μάζες.

3. Εργαστηριακή διάγνωση. Συνιστάται η μέτρηση των επιπέδων προλακτίνης στον ορό τρεις φορές σε διαφορετικές ημέρες για τον αποκλεισμό περιστασιακών ή σχετιζόμενων με το στρες διακυμάνσεων στα επίπεδα ορμονών. Συγκέντρωση προλακτίνης> 200 ng / ml υποδηλώνει σχεδόν πάντα την παρουσία προλακτινώματος (το φυσιολογικό επίπεδο προλακτίνης στους άνδρες είναι 4. Δοκιμές διέγερσης. Η πιο αξιόπιστη δοκιμή είναι με την θυρολιβρίνη (βλ. Πίνακα 6.2). Σε υγιείς ανθρώπους, η ενδοφλέβια χορήγηση protyrelin προκαλεί ταχεία (μετά από 15-30 λεπτά) αύξηση της έκκρισης προλακτίνης. Το μέγιστο επίπεδο ορμονών είναι τουλάχιστον διπλάσιο από το βασικό επίπεδο. Σε ασθενείς με όγκους, η έκκριση της προλακτίνης είτε δεν αυξάνεται καθόλου, είτε αυξάνεται ασήμαντα: η συγκέντρωση της ορμόνης σπάνια υπερδιπλασιάζεται. εις διπλούν.

1. Η θεραπεία με φάρμακα με διεγερτικά υποδοχέων ντοπαμίνης είναι η μέθοδος επιλογής για τους περισσότερους ασθενείς με προλακτινώματα. Τα παράγωγα Ergot (βρωμοκρυπτίνη, λισουρίδη και περγολίδη) καταστέλλουν αξιόπιστα την έκκριση προλακτίνης, εξαλείφουν τη γαλακτόρροια και αποκαθιστούν τη λειτουργία των γονάδων στους περισσότερους ασθενείς με υπερπρολακτιναιμία οποιασδήποτε αιτιολογίας. Επιπλέον, η βρωμοκρυπτίνη και παρόμοια φάρμακα προκαλούν παλινδρόμηση από τα προλακτινώματα στο 60-80% των ασθενών (αν και συνήθως οι όγκοι δεν εξαφανίζονται εντελώς). Επομένως, η ιατρική θεραπεία είτε αποφεύγει τη χειρουργική επέμβαση είτε καθιστά τη λειτουργία λιγότερο δύσκολη (λόγω παλινδρόμησης μεγάλων όγκων).

2. Ριζοσπαστικές μέθοδοι. Πρόσφατα, δεν είναι συνηθισμένο να ξεκινήσετε θεραπεία με χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία. Η επίδραση της ακτινοβολίας αναπτύσσεται σταδιακά και εκδηλώνεται πλήρως μόνο μετά από λίγα χρόνια, επομένως, η ακτινοθεραπεία δεν συνταγογραφείται για νεαρές γυναίκες που θέλουν να μείνουν έγκυες (αυτές οι γυναίκες κυριαρχούν μεταξύ των ασθενών με προλακτινώματα). Στα μικροπρολακτινώματα, η επιλεκτική τρανσφαινοειδική αδενομεκτομή πραγματοποιείται συχνότερα, αλλά στο 20-50% των ασθενών εντός 5 ετών μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο όγκος υποτροπιάζει και η υπερπρολακτιναιμία ξαναρχίζει. Με τα μακροπρολακτινώματα, ακόμη και μια βραχυπρόθεσμη αρχική βελτίωση μετά από χειρουργική επέμβαση εμφανίζεται μόνο στο 10-30% των ασθενών.

3. Βρωμοκριπτίνη και εγκυμοσύνη. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η χρήση βρωμοκρυπτίνης πριν ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνει τη συχνότητα εμφάνισης αυθόρμητης αποβολής, θνησιγένειας και εμβρυϊκών δυσπλασιών. Εάν διαπιστωθεί εγκυμοσύνη, η βρωμοκρυπτίνη διακόπτεται συνήθως, έτσι το προλακτίνωμα μπορεί να ξαναρχίσει την ανάπτυξη. Παρά το γεγονός ότι η περίσσεια οιστρογόνων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης προκαλεί υπερπλασία λακτοτροπικών κυττάρων της αδενοϋπόλυσης, σπάνια παρατηρείται κλινικά σημαντική αύξηση στην ανάπτυξη μικροπρολακτίνης (στο 3-5% των ασθενών). Σε έγκυες γυναίκες με μακροπρολακτινώματα, ο κίνδυνος επιπλοκών είναι ελαφρώς υψηλότερος. Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης υπάρχει σημαντική ανάπτυξη όγκου, συνοδευόμενη από πονοκεφάλους και διαταραχές της όρασης, καταφεύγουν σε πρόωρη παράδοση ή επαναλαμβάνουν τη λήψη βρωμοκριπτίνης.

Έτσι, οι γυναίκες με μικροαδενώματα μπορούν να μείνουν έγκυες εάν είναι επιθυμητό, ​​αλλά πρέπει να γνωρίζουν ότι υπάρχει κίνδυνος (αν και μικρός) να επιταχυνθεί η ανάπτυξη του όγκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η προληπτική ακτινοβολία της υπόφυσης πριν από τη σύλληψη δεν συνιστάται για μικροαδενώματα. για μεγάλους όγκους, μπορεί να είναι άχρηστο. Η ακτινοθεραπεία δεν επηρεάζει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με βρωμοκρυπτίνη.

4. Η θεραπεία με βρωμοκρυπτίνη ξεκινά συνήθως με χαμηλές δόσεις: 1,25-2,5 mg / ημέρα από το στόμα, κατά τον ύπνο, με γεύματα (για την πρόληψη ναυτίας και ορθοστατικής υπότασης). Η δόση αυξάνεται κατά 1,25 ή 2,5 mg κάθε 3-4 ημέρες έως ότου επιτευχθεί η επιθυμητή ημερήσια δόση (συνήθως 5-10 mg, 2-3 δόσεις με τα γεύματα). Μερικοί ασθενείς χρειάζονται ακόμη μεγαλύτερες δόσεις. Κάθε 2-3 χρόνια, η πρόσληψη βρωμοκριπτίνης διακόπτεται και αξιολογείται η ανάγκη συνέχισης της θεραπείας. Σε μικρό αριθμό ασθενών, η υπερπρολακτιναιμία εξαφανίζεται αρκετά χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας.

Για γυναίκες που δεν θέλουν παιδιά και για άνδρες, η θεραπεία ακτινοβολίας ή χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι η θεραπεία επιλογής (βλ. Πίνακα 6.5). Η μειωμένη σεξουαλική ορμή και η ανικανότητα στους άνδρες λόγω υπερπρολακτιναιμίας δεν είναι πάντα θεραπευτικά με τεστοστερόνη. Μπορεί να απαιτούνται φάρμακα ή άλλες μέθοδοι για την ομαλοποίηση των επιπέδων προλακτίνης. Η ιατρική παρακολούθηση πραγματοποιείται με τον ίδιο τρόπο όπως στην ακρομεγαλία (βλ. Κεφ. 6, σελ. IV.D.3).

Αδένωμα που εκκρίνει TSH

Τα αδενώματα υπόφυσης που εκκρίνουν TSH είναι σπάνια. Αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 1% όλων των όγκων της υπόφυσης. Σε τυπικές περιπτώσεις, η θυρεοτοξίκωση αναπτύσσεται στο πλαίσιο φυσιολογικών ή αυξημένων επιπέδων TSH. Το τεστ διέγερσης με θυρολιβρίνη δεν είναι ενημερωτικό: το επίπεδο TSH συνήθως παραμένει σχεδόν αμετάβλητο μετά τη χορήγηση της protirelin. Το περιεχόμενο των α-υπομονάδων TSH, LH και FSH στον ορό αυξάνεται και επίσης πρακτικά δεν αλλάζει σε απόκριση στη θυρολιβρίνη. Περίπου το ένα τρίτο των όγκων που εκκρίνουν TSH παράγουν επίσης άλλες ορμόνες, συνήθως STH ή προλακτίνη. Η προτιμώμενη θεραπεία είναι η εκτομή του όγκου ή η ακτινοθεραπεία. Η οκτρεοτίδη είναι μερικές φορές αποτελεσματική και, σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, βρωμοκρυπτίνη.

Όγκοι που εκκρίνουν γοναδοτροπικές ορμόνες

Διαπιστώθηκε ότι περίπου το 25% των ορμονικά αδρανείς όγκοι της υπόφυσης (χωρίς σημάδια υπερέκκρισης των αδενοϋποφυτικών ορμονών) συνθέτουν και εκκρίνουν LH, FSH ή τις άλφα ή βήτα υπομονάδες τους. Τέτοιοι όγκοι κατά τη στιγμή της ανίχνευσης είναι συνήθως μεγάλα μακροδρομήματα. Εκδηλώνονται από πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης και μερικές φορές υποθωριασμό. Μερικοί άνδρες με όγκους που εκκρίνουν FSH έχουν διευρυμένους όρχεις. Οι συγκεντρώσεις LH και FSH στον ορό είναι γενικά φυσιολογικές αλλά μπορεί να είναι αυξημένες. Το επίπεδο LH σε ασθενείς με όγκους που εκκρίνουν LH μπορεί να αυξηθεί όταν δοκιμάζεται με θυρολιβρίνη, κάτι που δεν συμβαίνει σε υγιείς ανθρώπους. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση και συχνά απαιτείται πρόσθετη ακτινοθεραπεία. Υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις κατά τις οποίες η υπερέκκριση LH και FSH καταργήθηκε με τη βοήθεια ανταγωνιστών γοναδολιβερίνης. Αυτή είναι μια νέα κατηγορία φαρμάκων που μπλοκάρουν τους υποδοχείς γοναδολιβερίνης σε γοναδοτροπικά κύτταρα. Οι κλινικές δοκιμές αυτών των φαρμάκων βρίσκονται σε εξέλιξη..

Υπερπλασία της υπόφυσης

Σε ασθενείς με πρωτοπαθή ανεπάρκεια περιφερικών ενδοκρινών αδένων (θυρεοειδής, γονάδων) υπερέκκριση των αντίστοιχων αδενοϋποφυτικών ορμονών (TSH, LH, FSH) αναπτύσσεται χωρίς θεραπεία. Η συνεχής υπερέκκριση αυτών των ορμονών σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύεται από υπερπλασία της υπόφυσης και αύξηση του μεγέθους του sella turcica σε CT και MRI. Επομένως, εάν υπάρχει υποψία όγκου υπόφυσης, η υπερπλασία της υπόφυσης θα πρέπει να αποκλειστεί πριν από τη συνταγογράφηση ειδικών διαγνωστικών και θεραπευτικών διαδικασιών. Η θεραπεία αντικατάστασης με ορμόνες των περιφερικών ενδοκρινών αδένων (λεβοθυροξίνη ή ορμόνες φύλου) μειώνει γρήγορα το επίπεδο των αδενοϋποφυτικών ορμονών. μετά από λίγα χρόνια, τα μεγέθη της τουρκικής σέλας ομαλοποιούνται επίσης.

Άδειο σύνδρομο τουρκικής σέλας

Παθογένεση. Εάν η υπόφυση δεν γεμίζει την τουρκική σέλα, η προεξοχή των μηνυμάτων που γεμίζουν με CSF διεισδύει στον υπόλοιπο χώρο και γίνεται, όπως ήταν, συνέχεια του υποαραχνοειδούς χώρου. Αυτή η παραβίαση ονομάζεται κενή τουρκική σέλα. Το μέγεθος της ίδιας της τουρκικής σέλας με αυτό το σύνδρομο αυξάνεται συχνά. Υπάρχουν δύο γνωστοί τρόποι του συνδρόμου:

1. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το κύριο σύνδρομο μιας κενής τουρκικής σέλας. Αυτή η παραλλαγή του συνδρόμου προκαλείται από ένα συγγενές ελάττωμα του διαφράγματος της σέλας (παρατηρείται στο 10-40% των υγιών ανθρώπων), το οποίο ανοίγει την πρόσβαση του ΚΠΣ στην τουρκική σέλα. Οι φυσιολογικές αλλαγές στην πίεση του CSF παραμορφώνουν την υπόφυση και οδηγούν σταδιακά στην επέκταση του sella turcica. Η ενδοκρανιακή υπέρταση αυξάνει τον κίνδυνο επέκτασης του sella turcica. Το πρωτογενές σύνδρομο κενής τουρκικής σέλας παρατηρείται συχνότερα σε παχύσαρκες μεσήλικες γυναίκες επειδή έχουν υψηλή πίεση CSF.

2. Το δευτερογενές σύνδρομο του άδειου sella turcica αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μείωσης ή της καταστροφής του υπερπλαστικού υπόφυσης (όγκος της υπόφυσης) μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία, θεραπεία με βρωμοκριπτίνη ή μετά από αιμορραγία σε όγκο υπόφυσης. Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, η ανάπτυξη του συνδρόμου προηγείται της αύξησης του sella turcica, λόγω της ανάπτυξης όγκου της υπόφυσης. Στο δευτερογενές σύνδρομο κενής σέλκας, το υπόλοιπο της υπόφυσης λειτουργεί κανονικά ή υπάρχουν υπολειμματικές ανωμαλίες που σχετίζονται με την αρχική διαδικασία του όγκου ή τη θεραπεία της.

Στο πρωτογενές σύνδρομο του άδειου sella turcica, η λειτουργία της υπόφυσης, κατά κανόνα, δεν επηρεάζεται. Η μερικές φορές παρατηρούμενη μείωση της έκκρισης των LH, FSH ή STH οφείλεται στην παχυσαρκία και όχι στη δυσλειτουργία της υπόφυσης. Περιστασιακά, οι ασθενείς με αυτήν την παραλλαγή του συνδρόμου έχουν υποπιτηριασμό. Η αιτία του υποπολιταρισμού είναι η συμπίεση του στελέχους της υπόφυσης, η οποία διαταράσσει τη μεταφορά των liberins από τον υποθάλαμο στον υπόφυση..

Διαγνωστικά. Ένα άδειο sella turcica συχνά εντοπίζεται τυχαία σε CT ή μαγνητική τομογραφία και μερικές φορές σε απλή ακτινογραφία του κρανίου για τη διάγνωση της ιγμορίτιδας ή τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης. Είναι εύκολο να ανιχνευθεί CSF στην κοιλότητα της σέλας με CT. ο υπόφυση συνήθως ωθείται στο πίσω ή κάτω τοίχωμα της σέλας. Η ενδοκρινολογική εξέταση σε περίπτωση υποψίας πρωτοπαθούς κενού τουρκικού συνδρόμου σέλας πρέπει να περιορίζεται όσο το δυνατόν περισσότερο. Ελλείψει παραπόνων και συμπτωμάτων που υποδηλώνουν ενδοκρινική νόσο, αρκεί να προσδιοριστούν τα επίπεδα της προλακτίνης, της τεστοστερόνης (στους άνδρες) και της ελεύθερης Τ₄. Με σοβαρά συμπτώματα ή ιστορικό νόσου της υπόφυσης, γίνεται πιο λεπτομερής εξέταση.

Θεραπεία. Το πρωτογενές σύνδρομο κενής τουρκικής σέλας συνήθως δεν απαιτεί θεραπεία. ο ασθενής πρέπει να είναι πεπεισμένος για την ασφάλεια της νόσου. Περιστασιακά, υπάρχει ανάγκη για θεραπεία αντικατάστασης ορμονών. Αντίθετα, με το δευτερογενές σύνδρομο, η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών είναι σχεδόν πάντα απαραίτητη. Η χαλάρωση του οπτικού χάσματος στο άνοιγμα του διαφράγματος του sella turcica με συμπίεση των οπτικών νεύρων και η εμφάνιση διαταραχών του οπτικού πεδίου είναι εξαιρετικά σπάνια. Πολύ σπάνια, υπάρχει εκκένωση από τη μύτη του ΚΠΣ, η οποία διαπερνά τον αραιωμένο πυθμένα του sella turcica. Μόνο αυτές οι δύο επιπλοκές αποτελούν ενδείξεις χειρουργικής επέμβασης στο πρωτογενές σύνδρομο του άδειου sella turcica. Το δευτερογενές σύνδρομο μπορεί να απαιτεί θεραπεία όγκου της υπόφυσης.

Πηγές (σύνδεσμοι) [επεξεργασία]

Περαιτέρω ανάγνωση (συνιστάται) [επεξεργασία]

1. Ostrov SG, et αϊ. Αιμορραγία στα αδενώματα της υπόφυσης: Πόσο συχνά σχετίζεται με σύνδρομο αποφυσίας της υπόφυσης; AJR 153: 153, 1989.

2. Sakamoto Υ, et αϊ. Φυσιολογικοί και μη φυσιολογικοί υπόφυτοι αδένες: απεικόνιση MR με ενισχυμένη τη διμεγλουμίνη Gadopentetate. Ακτινολογία 178: 441, 1991.

Αδένωμα της υπόφυσης

Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας που βρίσκεται στο κεντρικό ενδοκρινικό σύστημα. Επηρεάζει την πορεία του μεταβολισμού, αλλάζει την αναπαραγωγική λειτουργία. Ο αδένας χωρίζεται σε 2 μισά: την αδενοϋπόλυση (πρόσθια) και τη νευροϋπόλυση (οπίσθια). Η προηγμένη τοποθεσία ελέγχει τη δραστηριότητα του θυρεοειδούς αδένα, τα αναπαραγωγικά όργανα και τη συνολική ανάπτυξη του σώματος.

Η νευροϋπόλυση σταθεροποιεί την ισορροπία αλατιού και νερού στο σώμα, συντονίζει τη διαδικασία του τοκετού και την περίοδο του θηλασμού. Η αρνητική επίδραση διεγείρει τον ιστό του αδένα να αυξάνεται σε όγκο και να παράγει περίσσεια ορμονών. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένα αδένωμα. Ένα αδένωμα της υπόφυσης είναι μια καλοήθης ανάπτυξη (κωδικός ICD-10 D35.2). Αποτελείται από το υλικό της αδενοϋπόφυσης. Επηρεάζει αρνητικά τον εγκέφαλο και την ψυχοσωματική.

Συμπτώματα αδενώματος υπόφυσης

Τα συμπτώματα του αδενώματος της υπόφυσης είναι πιο κοινά σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Παίρνουν έναν ενδοκρινικό χαρακτήρα καθώς αναπτύσσεται η ανάπτυξη. Το αποτέλεσμα της νόσου μπορεί να είναι η ανικανότητα των ασθενών. Τα κλινικά σημεία ενός όγκου ονομάζονται:

• επιδείνωση της όρασης
• ημικρανία;
• κρίσεις πανικού;
• έλλειψη υπόφυσης.

Η αμηνόρροια εμφανίζεται πρώτη στο σχηματισμό αδενώματος υπόφυσης στις γυναίκες. Αυτό συνεπάγεται την απουσία εμμήνου ρύσεως για έξι μήνες. Η εμφάνιση όγκου συνοδεύεται από παραβίαση του αναπαραγωγικού συστήματος. Ένας ορμονικά ανενεργός όγκος εμφανίζει αρχικά σημάδια όταν ο ασθενής φτάσει στη γραμμή της μέσης ηλικίας. Σε ηλικιωμένους, η ασθένεια ξεκινά με παραβίαση του οπτικού και του νευρικού συστήματος..

Το πρώτο σύμπτωμα σε ασθενείς και των δύο φύλων ηλικίας κάτω των 50/55 ετών είναι η αποτυχία σεξουαλικών λειτουργιών. Οι γυναίκες αναφέρουν αμηνόρροια. Και οι άνδρες παραπονιούνται για δυσλειτουργία της στυτικής διαδικασίας. Τα προβλήματα με τα γεννητικά όργανα ξεπερνούν την όραση. Η διαφορά μεταξύ της εμφάνισης του δεύτερου σημείου είναι 2 χρόνια. Τα συμπτώματα εμφανίζονται επίσης στους εφήβους. Η ταξινόμηση των συμπτωμάτων χωρίζεται σε 4 κατηγορίες:

• Οπτική (μειωμένη όραση, αλλαγή στο οπτικό πεδίο, διαχωρισμένη εικόνα, τύφλωση, αδιάκοπο σχίσιμο, αίσθηση καψίματος).
• Σεξουαλικό (τερματισμός του εμμηνορροϊκού κύκλου, σεξουαλική δυσλειτουργία στους άνδρες)
• Νευρολογία (διαταραχή του ύπνου, πονοκέφαλοι, διαταραχές της μνήμης, ασταθή θερμοκρασία κεφαλής)
• United (γρήγορη κόπωση, απώλεια δύναμης, συνεχής δίψα, υπνηλία, κρίσεις πανικού, αλλαγή βάρους).

Στο κατεψυγμένο στάδιο του αδενώματος της υπόφυσης, το 75% των ασθενών έχει ανεπαρκή απελευθέρωση τροπικών ορμονών της υπόφυσης. Το ένα τρίτο των συμβάντων είναι ο υποθυρεοειδισμός, το ένα τέταρτο είναι η ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Τα αρσενικά σημάδια υπογοναδισμού ονομάζονται στυτική δυσλειτουργία, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Συμπτώματα στις γυναίκες: απουσία εμμηνορροϊκής ροής και χωρίς παιδιά. Ανιχνεύεται υποθυρεοειδισμός:

• ημικρανία;
• κατάθλιψη;
• μείωση του έργου της συνείδησης.
• δυσκοιλιότητα;
• γρήγορη αύξηση βάρους.

Η έλλειψη αυξητικών ορμονών οδηγεί σε μείωση της αντίστασης, τείνει στην παχυσαρκία, κάνει τα οστά εύθραυστα, επιρρεπή σε τραυματισμό. Σε ασθενείς, υπάρχει αύξηση του άγχους, της ανησυχίας. Η διάθεση αλλάζει με ασύγκριτη ταχύτητα. Η ανεπάρκεια ACTH ορίζεται από:

• αδυναμία στο σώμα
• εύκολη κόπωση
• πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
• την εκδήλωση συμπτωμάτων μιας νόσου του πεπτικού σωλήνα.
• εξασθενημένη συνείδηση.

Σε ασθενείς με προλακτίωμα, το επίπεδο της προλακτίνης αυξάνεται με το αδένωμα της υπόφυσης. Αυτός ο τύπος όγκου παρατηρείται στο ένα τρίτο των γυναικών με αμηνόρροια και γαλακτόρροια - έκκριση γάλακτος. Στον ανδρικό πληθυσμό, το προλακτίωμα είναι σπάνιο. Η εκδήλωση της γυναικομαστίας είναι δυνατή. Επιπλέον, ο κυστικός όγκος επηρεάζει τον εγκέφαλο.

Η αυξητική ορμόνη σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της αύξησης της ποσότητας των αυξητικών ορμονών στο αίμα. Ενθαρρύνει μια αλλαγή στην εμφάνιση. Η επέκταση των πινέλων είναι σταθερή, το πρόσωπο πρήζεται, η γλώσσα μεγαλώνει. Αυτό περιορίζει τους σωλήνες των αεραγωγών και μπορεί να σταματήσει να αναπνέει κατά τη διάρκεια του ύπνου. Με ανισορροπία στο μεταβολισμό, σχηματίζεται σακχαρώδης διαβήτης και επιδεινώνεται η ευαισθησία στη δεξτρόζη. Τα σωματοτροπινώματα πυκνώνουν τους μυς των κοιλιών της καρδιάς, εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση, αρρυθμία. Ο ασθενής αντιμετωπίζει καρδιακή ανεπάρκεια. Η ιστολογία χρησιμοποιείται για μια πλήρη εικόνα της νόσου..

Θεραπεία του αδενώματος

Η κατάσταση των ασθενών με αδένωμα της υπόφυσης παρακολουθείται ταυτόχρονα από έναν ενδοκρινολόγο και έναν νευροχειρουργό. Η κοινή εργασία τους υπολογίζει έναν αποτελεσματικό αλγόριθμο θεραπείας. Πολύπλοκες περιπτώσεις που δεν έχουν ακριβή απάντηση παρουσιάζονται για συζήτηση από διάσημους καθηγητές και γιατρούς της υψηλότερης κατηγορίας. Αποφασίζουν τι να κάνουν. Μερικά άτομα προσπαθούν ακόμη και να αντιμετωπίσουν το αδένωμα με λαϊκές θεραπείες. Προς το παρόν, υπάρχουν τύποι θεραπείας: συντηρητική και χειρουργική. Για τη λειτουργία, εφαρμόστε:

• επιταχυντής πρωτονίων
• κυβερνητικό μαχαίρι;
• μαχαίρι γάμμα;
• γραμμικός επιταχυντής.

Επιπλέον, μπορεί να χρειαστείτε ακτινοθεραπεία. Για διευκρίνιση, οι ασθενείς πρέπει να κάνουν εξετάσεις αίματος, να πάνε στο CT. Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με το φύλο. Η υπόφυση στις γυναίκες παρακολουθείται από γυναικολόγο και αναπαραγωγό. Ο Ανδρολόγος ασχολείται με τον ανδρικό πληθυσμό.

Φάρμακα για αδενώματα της υπόφυσης

Η βρωμοκριπτίνη και η καμπεργολίνη χρησιμοποιούνται για την καταπολέμηση των προλακτίνων και του υπερπρολακτιναιμικού συνδρόμου. Τα κεφάλαια επηρεάζουν την κίνηση της ντοπαμίνης και της νορεπινεφρίνης μέσω των νευρικών κυττάρων και βοηθούν στη μείωση της έκκρισης της σεροτονίνης. Η βρωμοκρυπτίνη έχει ευεργετική επίδραση στον υποθάλαμο. Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης χαρακτηρίζεται από αναστολή της παραγωγής ορμονών.

Στους ασθενείς συνταγογραφείται θεραπεία με σωματοστατίνη και ουσίες που αποδυναμώνουν τους υποδοχείς σωματοτροπίνης σε χρόνια. Μετά την απομάκρυνση του όγκου, μπορεί να παραμείνει τεράστια ποσότητα αυξητικών ορμονών. Εμφανίζεται υποτροπή του νεοπλάσματος. Σε αυτήν την περίπτωση, η φαρμακευτική αγωγή συνεχίζεται μετά από ακτινοθεραπεία..

Εάν υπάρχει απαγόρευση χειρουργικής επέμβασης, καταφεύγουν σε ακτινοβολία και παίρνουν φάρμακα. Η φαρμακευτική αγωγή έχει θετική επίδραση στις ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων στα αιμοφόρα αγγεία. Για την επίτευξη του στόχου, χρησιμοποιούνται ειδικά φάρμακα. Οι ιδιότητές τους στοχεύουν στην επιβράδυνση της εξάπλωσης της κορτιζόλης.

Επιπλέον, συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία. Διορθώνει τη διαδικασία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των υδατανθράκων, ομαλοποιεί το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης. Η διαδικασία ακτινοβόλησης πραγματοποιείται εάν είναι απαραίτητο. Συμπληρώνει τη χειρουργική επέμβαση και είναι το πρώτο βήμα στην εφαρμογή της ακτινοθεραπείας..

Χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη του αδενώματος της υπόφυσης

Η θυροτροπίνη απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση. Αυτή είναι η κεντρική θεραπεία. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται για τη σταθεροποίηση των επιπέδων ορμονών μετά από χειρουργική επέμβαση. Οι μεγάλοι όγκοι απομακρύνονται αποτελεσματικά με επιτυχία 55% και μικροί με 80%.

Επί του παρόντος, πραγματοποιείται διαδεναφωσφονοειδής και διακρανιακή θεραπεία. Οι νευροχειρουργοί προτιμούν τις εναλλακτικές μεθόδους σταδιακά. Η ρινική αφαίρεση του όγκου περιλαμβάνει την εκτέλεση της διαδικασίας μέσω της μύτης. Ελλείψει της πιθανότητας διακρανιακής θεραπείας, transsphenoidal.

Η αποτελεσματική απομάκρυνση του καρκίνου επιτυγχάνεται με ένα ενδοσκόπιο πλάγιας όψης. Σας επιτρέπει να φτάσετε στον όγκο από την καλύτερη πλευρά. Αυτό θα προστατεύσει τον εγκέφαλο και τον σπηλαιώδη κόλπο από τραυματισμούς και ελαττώματα. Όταν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει έξω, στερεώνεται και αφαιρείται κατά τη χειρουργική επέμβαση.

Οι ειδικοί προβλέπουν μια επιτυχημένη έκβαση μετά τη θεραπεία. Αλλά σκεφτείτε το κόστος των διαδικασιών. Διαφέρει ανάλογα με τον αλγόριθμο θεραπείας. Η τιμή βασίζεται στις μεθόδους εκτέλεσης χειρουργικών επεμβάσεων, ένα σύνολο φαρμάκων πριν και μετά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Συντηρητική θεραπεία

Η χρήση φαρμάκων είναι αποτελεσματική στα αρχικά στάδια όταν υπάρχει μικροδεκένωμα. Μετά την επέμβαση, μπορεί να διαλυθεί από μόνη της. Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εξαφανιστούν. Πριν συνταγογραφήσει φάρμακα, ο γιατρός εξετάζει διεξοδικά τον ασθενή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η συντηρητική θεραπεία δεν θα δείξει το αναμενόμενο αποτέλεσμα. Ο μόνος τρόπος για την εξάλειψη του αδενώματος είναι η χειρουργική επέμβαση ή η ακτινοθεραπεία..

Η λήψη φαρμάκων δικαιολογείται ελλείψει όρασης. Πραγματοποιείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη διατήρηση μιας θετικής κατάστασης ασθενών με όγκους μεγάλης κλίμακας. Η θεραπεία με προλακτίνη δείχνει καλά αποτελέσματα. Η ορμόνη προλακτίνη παράγεται σε περίσσεια.

Μπορείτε να κάνετε χωρίς χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιώντας ντοπαμινομιμητικά. Αποτελεσματικές θεραπείες: Parlodel και Cabergoline. Η ανάπτυξη της καμπεργολίνης κατέστησε δυνατή τη μείωση της απελευθέρωσης της προλακτίνης και τη μείωση του μεγέθους του αδενώματος. Το εργαλείο σταθεροποιεί τη λειτουργία των γεννητικών οργάνων και τα ποσοστά ανάλυσης σπέρματος στους άνδρες. Η συντηρητική θεραπεία δεν θα επηρεάσει αρνητικά την εγκυμοσύνη.

Ο σχηματισμός σωματοτροπικών όγκων απαιτεί τη χρήση αναλόγων σωματοστατίνης. Η θεραπεία της θυρεοτοξίκωσης πραγματοποιείται με θυρεοστατικά. Το αδένωμα της υπόφυσης του εγκεφάλου προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου Itsenko-Cushing (ένας βασεόφιλος τύπος ανάπτυξης). Τα φάρμακα της ομάδας αμινογλουτεθυμίδης είναι αποτελεσματικά έναντι αυτής..

Χειρουργική επέμβαση

Η έλλειψη αποτελεσμάτων συντηρητικής θεραπείας οδηγεί στο διορισμό μιας επέμβασης. Η διαδικασία για την εξάλειψη του αδενώματος είναι επικίνδυνη, ο όγκος είναι κοντά στον εγκέφαλο. Η πρόσβαση στο νεόπλασμα είναι δύσκολη. Η επιλογή της πορείας των διαδικασιών παραμένει στον νευροχειρουργό. Η θεραπεία συνταγογραφείται μετά από ενδελεχή εξέταση του ασθενούς και τη λήψη των αποτελεσμάτων της μαγνητικής τομογραφίας.

Οι πρόσφατες ιατρικές εξελίξεις προσφέρουν ελάχιστα επεμβατικές και μη επεμβατικές επιλογές για την αφαίρεση των αδενωμάτων της υπόφυσης. Περιλαμβάνουν ελάχιστη χειρουργική επέμβαση. Ο κίνδυνος τραυματισμού και επιπλοκών μειώνεται. Αυτό είναι χαρακτηριστικό για την ενδοσκόπηση, την ακτινοχειρουργική και τη χρήση ενός κυβερνο-μαχαιριού. Η κλινική στο Ισραήλ έχει καλή φήμη στους ειδικούς. Αυτή είναι η εγγύηση των τελευταίων τεχνικών και υψηλής ποιότητας θεραπείας..

Η ενδοσκόπηση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τη διαρρηνική μέθοδο. Ο χειρουργός περνά έναν ανιχνευτή μέσω του κόλπου. Η διαδικασία αφαίρεσης του όγκου αντανακλάται στην οθόνη. Η διαδικασία δεν απαιτεί κοπή ή άνοιγμα του κρανίου.

Η πιθανότητα ενός αποτελεσματικού αποτελέσματος είναι 90%. Η αύξηση του μεγέθους του αδενώματος μειώνει το ποσοστό. Τα μεγάλα νεοπλάσματα δεν μπορούν να αφαιρεθούν χρησιμοποιώντας αυτήν τη μέθοδο. Η μέθοδος είναι αποτελεσματική έως 3 cm.

Κίνδυνος και προβλέψεις

Η πρόγνωση εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και από τον τύπο του ιστού του ίδιου του αδένα. Οι στατιστικές δείχνουν ότι η πλήρης αποκατάσταση του σώματος και η σταθεροποίηση της ποσότητας των ορμονών στα αιμοφόρα αγγεία διαπιστώνεται στο 70% των περιπτώσεων. Η εξέταση των τύπων αδενωμάτων αυξητικής ορμόνης δείχνει ότι το ένα τέταρτο των ασθενών αναρρώνουν. Οι υπόλοιποι συνεχίζουν τη θεραπεία για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Οι μέθοδοι εξάλειψης του νεοπλάσματος επηρεάζουν επίσης τη συλλογή της πρόβλεψης. Η γρήγορη διάγνωση και ο σωστός αλγόριθμος θεραπείας εξασφαλίζουν υψηλή πιθανότητα θετικού αποτελέσματος - 85%. Η διάρκεια της νόσου είναι επίσης σημαντική. Η πλήρης αποκατάσταση της όρασης είναι δυνατή με σύντομο χρονικό διάστημα.

Το αδένωμα θεωρείται μη κακοήθη, αλλά σπάνιο. Η αύξηση του δεν θα οδηγήσει στην καταστροφή τμημάτων του εγκεφάλου, δεν διεισδύει στη δομή των οστών. Ένα νεόπλασμα με υπερπλασιακή ανάπτυξη διαταράσσει τη ροή του αίματος. Ως αποτέλεσμα, η λειτουργία του σώματος υποφέρει και τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Τα κορίτσια είναι αρκετά ικανά να μείνουν έγκυες με καλοήθη νοσούντα κύτταρα. Μετά τον τοκετό, παρατηρήθηκε μείωση του μεγέθους τους.

Το αδένωμα μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθη όγκο. Το ενδοκύτταρο αδένωμα της υπόφυσης οδηγεί στην καταστροφή του sella turcica και στην εξάπλωση μεταστάσεων σε άλλα μέρη του εγκεφάλου. Μια συσσώρευση μεγαλύτερη από 2 cm μπορεί να επαναληφθεί εντός 5 ετών. Επομένως, μια ετήσια εξέταση από γιατρό είναι υποχρεωτική..

Επιπλοκές

Οι συνέπειες είναι σπάνιες. Συνήθως είναι αιμορραγία, αποτυχία στην κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, τραύμα στον εγκεφαλικό ιστό. Οι αιτίες είναι διαφορετικές. Η μόλυνση από ιό οδηγεί σε μηνιγγίτιδα. Οι ασθενείς μαθαίνουν πληροφορίες σχετικά με τις πιθανές συνέπειες από τον θεράποντα ιατρό. Η πιθανότητα επιπλοκών δεν πρέπει να αποτελεί εμπόδιο στη θεραπεία. Οποιαδήποτε άλλη εξέλιξη γεγονότων θα οδηγήσει σε θάνατο..

Η μετεγχειρητική περίοδος μετά την αφαίρεση του όγκου είναι θετική. Ο ασθενής αποβάλλεται 3 ημέρες μετά την επέμβαση. Περαιτέρω παρατήρηση πραγματοποιείται από έναν ενδοκρινολόγο. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφούνται ορμονική θεραπεία και μασάζ. Στους ασθενείς χορηγείται ειδική δίαιτα. Μην καταναλώνετε αλκοόλ, λιπαρά τρόφιμα και αλάτι. Είναι σε θέση να επανενεργοποιήσουν τα υπόλοιπα καρκινικά κύτταρα.

Από τις πιθανές επιπλοκές, παρατηρείται η εμφάνιση ελκών στη γαστρεντερική οδό. Αναπτύσσονται λόγω βλάβης στο νευρικό σύστημα. Οι πληγές του έλκους οδηγούν σε αιμορραγία, η οποία οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς. Αλλά η ασθένεια είναι σπάνια. Μετά την αφαίρεση του όγκου, μπορεί να εμφανιστεί διαβήτης insipidus. Ως αποτέλεσμα, η λειτουργία των νεφρών είναι μειωμένη..

Υπάρχουν υψηλοί κίνδυνοι που σχετίζονται με επαναλαμβανόμενη χειρουργική αφαίρεση. Είναι δύσκολο να απαλλαγούμε από το αδένωμα. Οι ουλές και οι φλεγμονές αυξάνονται και ο εγκεφαλικός ιστός τραυματίζεται σοβαρά. Οι ασθενείς με υποτροπή είναι επιρρεπείς σε σοβαρές παρενέργειες και θνησιμότητα. Για να αποφευχθούν δυσκολίες στο πρώτο στάδιο, η χειρουργική επέμβαση και η ακτινοθεραπεία συνδυάζονται για την αποτελεσματική αφαίρεση του αδενώματος.

Περιστατικά της υπόφυσης. Κλινικές οδηγίες.

Περιστατικά της υπόφυσης

• Ρωσική Ένωση Ενδοκρινολόγων

Πίνακας περιεχομένων

• Λέξεις-κλειδιά
• Λίστα συντομογραφιών
• Οροι και ορισμοί
• 1. Σύντομες πληροφορίες
• 2. Διαγνωστικά
• 3. Θεραπεία
• 4. Αποκατάσταση
• 5. Πρόληψη και παρακολούθηση ιατρείων
• Κριτήρια για την αξιολόγηση της ποιότητας της ιατρικής περίθαλψης
• Βιβλιογραφία
• Προσάρτημα Α1. Σύνθεση της ομάδας εργασίας
• Προσάρτημα Α2. Μεθοδολογία ανάπτυξης κατευθυντήριων γραμμών
• Παράρτημα B. Αλγόριθμοι διαχείρισης ασθενών
• Παράρτημα Β. Πληροφορίες για ασθενείς

Λέξεις-κλειδιά

αδενώματα της υπόφυσης που δεν είναι ορμόνη

τροπικές ορμόνες της υπόφυσης

Λίστα συντομογραφιών

ACTH - αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη

IRF-1 - αυξητικός παράγοντας τύπου ινσουλίνης 1

CT - υπολογιστική τομογραφία

LH - ωχρινοτρόπου ορμόνη

St. T4 - χωρίς θυροξίνη

STH - σωματοτροπική ορμόνη

TSH - ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς

FSH - ορμόνη διέγερσης ωοθυλακίων

MRI - απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού

Η βιβλιοθήκη Cochrane - Μια ηλεκτρονική βάση δεδομένων συστηματικών ανασκοπήσεων, ελεγχόμενων δοκιμών βασισμένων σε τεκμηριωμένα φάρμακα

EMBASE - μια βάση δεδομένων βιοϊατρικών άρθρων

MEDLINE - μια βάση δεδομένων βιοϊατρικών άρθρων

Ηλεκτρονική βιβλιοθήκη (Ηλεκτρονική βιβλιοθήκη) - μια βάση δεδομένων εγχώριων επιστημονικών δημοσιεύσεων

Οροι και ορισμοί

Μικροδεδένωμα της υπόφυσης - ένας καλοήθης όγκος από τα κύτταρα της αδενοϋπόφυσης, η διάμετρος του οποίου δεν υπερβαίνει τα 10 mm.

Το μακροαδένωμα του υπόφυτου είναι ένας καλοήθης όγκος κυττάρων της αδενοϋπόφυσης, η διάμετρος του οποίου υπερβαίνει τα 10 mm, με την πιθανή ανάπτυξη συμπίεσης γειτονικών δομών.

Το MEN-1 είναι ένα σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (σύνδρομο Werner), μια ομάδα κληρονομικών αυτοσωματικών κυρίαρχων συνδρόμων που προκαλούνται από όγκους ή υπερπλασία αρκετών ενδοκρινών αδένων. Τα πιο τυπικά συστατικά του MEN-1 είναι ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, οι όγκοι της αδενοϋπόφυσης, οι όγκοι των νησιωτικών κυττάρων του παγκρέατος, λιγότερο συχνά οι όγκοι των επινεφριδίων και οι ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα..

Σύνδρομο Chiasmal - μια βλάβη του χάσματος, που εκδηλώνεται από την πρωτοπαθή ατροφία των οπτικών νεύρων και την αιμορροψία.

Υποπολιταρισμός - μια ασθένεια που προκαλείται από μερική ή πλήρη απώλεια λειτουργίας του πρόσθιου υπόφυσης.

Το HOOK-effect είναι ένα εργαστηριακό τεχνούργημα στη μέθοδο προσδιορισμού του επιπέδου της προλακτίνης και ενός αριθμού πεπτιδικών ορμονών, όπου το καθορισμένο επίπεδο της ορμόνης υποτιμάται ψευδώς.

1. Σύντομες πληροφορίες

1.1 Ορισμός

Incidentaloma της υπόφυσης - μια μάζα που εντοπίστηκε κατά λάθος από MRI ή CT, που δεν συνοδεύεται από εμφανή κλινικά συμπτώματα διαταραχών ορμονικής έκκρισης.

1.2 Αιτιολογία και παθογένεση

Οι πιο συνηθισμένοι λόγοι για CT / MRI του εγκεφάλου σε περιστατικά είναι πονοκέφαλος, διάφορα νευρολογικά συμπτώματα και τραυματική εγκεφαλική βλάβη. Με βάση τον ορισμό, η διαγνωστική αναζήτηση δεν προκαλείται από συγκεκριμένες διαταραχές, όπως σημάδια ορμονικής υπερέκκρισης, καθώς και από τη μείωση των οπτικών πεδίων και τον υποθωρακισμό ποικίλης σοβαρότητας, οι οποίες βασίζονται στη μαζική επίδραση του καρκινικού ιστού [1-7]. Σε διαφορετικές μελέτες υπάρχουν αντιφάσεις στον ορισμό της έννοιας του περιστατικού. Μερικοί ερευνητές περιλαμβάνουν σε αυτό μόνο τους σχηματισμούς που πληρούν τα ακτινολογικά κριτήρια για αδένωμα της υπόφυσης, εξαιρουμένων των κύστεων [2, 3], άλλοι λαμβάνουν υπόψη τυχόν βλάβες στην τουρκική περιοχή της σέλας, για παράδειγμα, τα κρανιοφαρυγγιώματα από το μέγεθος των περιστατικών συνήθως διαιρούνται σε μικροεπικαλύμματα (λιγότερο από 1 cm) σε διάμετρος και μακροενισχύματα (διάμετρος άνω του 1 cm). Τα περιστατικά μπορεί να εμφανίζουν σημάδια στερεάς, κυστικής ή αιμορραγικής δομής ή συνδυασμό αυτών των χαρακτηριστικών [2,3,7].

Επί του παρόντος, η ανάπτυξη αδρανωμάτων αδρανείας υπόφυσης - NAG και άλλων αδενωμάτων υπόφυσης, σχετίζεται με μονοκλωνικές σωματικές μεταλλάξεις. Η επίδραση των υποθαλαμικών ορμονών και των νευροδιαβιβαστών θεωρείται ότι είναι παράγοντες στην έναρξη του μετασχηματισμού των κυττάρων. Τα NAGs δεν συνοδεύονται από κλινικά συμπτώματα που αποδίδονται στην υπερπαραγωγή τροπικών ορμονών της υπόφυσης. Παρ 'όλα αυτά, είναι ικανές να παράγουν γλυκοπρωτεϊνικές ορμόνες (γοναδοτροπίνες, β-υπομονάδα γλυκοπρωτεϊνικών ορμονών) και άλλες βιολογικώς δραστικές ουσίες που ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια ανοσοϊστοχημικής μελέτης ενός αφαιρεθέντος όγκου. Η φύση της ανάπτυξης NAG ποικίλλει από πολύ αργό, κατεψυγμένο στο στάδιο του μικροδεκώματος, έως ταχεία εξάπλωση του όγκου με πρόοδο της ανεπάρκειας της υπόφυσης και νευρολογικά συμπτώματα [2-12].

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας υποθαλαμικός όγκος που προέρχεται από τα υπολείμματα της τσέπης του Rathke (επιθηλιακή προεξοχή του οπίσθιου φάρυγγα τοιχώματος του εμβρύου, που είναι το βασικό στοιχείο της αδενοϋπόφυσης). Η ανάπτυξη του όγκου σχετίζεται με παραβίαση της εμβρυϊκής διαφοροποίησης των κυττάρων τσέπης του Rathke. Ο όγκος μπορεί να εντοπιστεί στον υποθάλαμο, στην τρίτη κοιλία, στην τουρκική σέλα και πιο συχνά έχει κυστική δομή. Τα κρανιοφαρυγγίωμα είναι ορμονικά ανενεργά, οι κλινικές εκδηλώσεις του όγκου βασίζονται στη μηχανική συμπίεση των γύρω δομών του εγκεφάλου [8-12].

Μεταξύ των όγκων της υποθαλαμικής περιοχής, εκτός από τα κρανιοφαρυγγίωμα, υπάρχουν γλοιώματα, αιμαγγειώματα, δυσγερμονώματα, αμαρτώματα, γαγγλιονενουρινώματα, επενδύματα, μυελοβλαστώματα, λιπόματα, νευροβλαστώματα, λεμφώματα, πλασμακυτώματα, κολλοειδή και δερμοειδή κύστεις, σάρκωμα. Η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία του υποθαλάμου είναι δυνατή με τη διάδοση ειδικής ή μη ειδικής μολυσματικής διαδικασίας, καθώς και με τη διάδοση συστημικών ασθενειών [8].

1.3 Επιδημιολογία

Οι πληροφορίες σχετικά με την επίπτωση περιστατικών της υπόφυσης βασίζονται σε δεδομένα αυτοψίας, καθώς και σε μελέτες CT / MRI που πραγματοποιήθηκαν για άλλη ασθένεια.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των αυτοψιών μεταξύ ατόμων χωρίς ενδείξεις ενδοκρινικής παθολογίας, η συχνότητα εμφάνισης αδενωμάτων υπόφυσης χωρίς κλινικά συμπτώματα ενδοκρινικών διαταραχών κυμαίνεται από 1,5 έως 31% [1,8-41]. Η μέση συχνότητα εμφάνισης αδενωμάτων είναι 10,7%. Ο αριθμός των ανιχνευμένων αδενωμάτων κατανέμεται εξίσου μεταξύ ανδρών και γυναικών · δεν υπάρχουν σημαντικές διαφορές σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες (εύρος: 16-86 ετών). Σύμφωνα με τα στοιχεία της αυτοψίας, σχεδόν όλα τα αδενώματα (με εξαίρεση τις 7 περιπτώσεις) είχαν διάμετρο μικρότερη από 1 cm. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ανοσοϊστοχημικής ανάλυσης του υλικού, στο 39,5% των περιπτώσεων υπήρχε θετική χρώση για προλακτίνη, σε 13,8% για ACTH, σε 7,2% για γοναδοτροπίνες και την άλφα υπομονάδα, σε 1,8 για STH, σε 0, 6% - σε TSH, στο 3,0% υπήρχε πολυμορφική ανοσο-έκφραση [28].

Μεταξύ ασθενών ηλικίας άνω των 18 ετών που υποβλήθηκαν σε CT / MRI του εγκεφάλου για διάφορους λόγους που δεν σχετίζονται με την παθολογία της υπόφυσης, βρέθηκαν μικροεπικαλύμματα στο 4-20% των περιπτώσεων σε CT και σε 10-38% σε MRI [18]. Τα μακροενισχυτικά αρώματα βρέθηκαν σε 0,2% [21] και 0,16%, αντίστοιχα [20]. Σύμφωνα με τα συνοπτικά αποτελέσματα άλλων εργασιών που αφιερώθηκαν στη μελέτη του συμβάντος, εντοπίστηκαν μακροεντολικά συμπτώματα έως και το 45% των περιπτώσεων [2-7, 21-24]. Αυτή η ασυμφωνία μπορεί να οφείλεται σε διαφορετικά δείγματα ομάδων ασθενών, σε διαφορετικές ενδείξεις για μελέτες CT / MRI..

Κατά την εκτέλεση χειρουργικής επέμβασης για σχηματισμούς στην περιοχή του sella turcica, στο 91% των περιπτώσεων αποκαλύφθηκε η παρουσία αδενώματος και στο 9% - σχηματισμός μη υπόφυσης, πιο συχνά κρανιοφαρυγγίωμα 8]. Οι κυστικές βλάβες είναι συνήθως κύστες τσέπης του Rathke και διαγιγνώσκονται τυχαία [9, 11]. Στην ομάδα 29 ασθενών με περιστατικά που υποβλήθηκαν σε χειρουργική θεραπεία, 23 είχαν αδένωμα υπόφυσης, 4 - κύστη τσέπης του Rathke, 2 - κρανιοφαρυγγίωμα [4, 6, 7]. Στη μελέτη 20 από αυτά τα αδενώματα, το 50% ήταν ορμονικά ανενεργό, το 20% ήταν πολυμορφικό, το 15% ήταν γοναδοτροπίνη, το 10% ήταν σωματοτροπικό [6, 5, 7].

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν αξιόπιστα δεδομένα σχετικά με τον επιπολασμό των περιστατικών μεταξύ των παιδιών..

1.4 Κωδικοποίηση ICD

Καλοήθη νεόπλασμα άλλων και μη καθορισμένων ενδοκρινών αδένων (D35):

1.5 Ταξινόμηση

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές συμπληρωματικές ταξινομήσεις των αδενωμάτων της υπόφυσης από ιστολογική φύση, μέγεθος, εντοπισμό, ορμονική δραστηριότητα όγκων. Ακολουθούν οι κύριες κλινικές ταξινομήσεις των αδενωμάτων της υπόφυσης, η πιο βολική στην ιατρική πρακτική, οι οποίες είναι η κύρια κατασκευή της κλινικής διάγνωσης.

Ταξινόμηση των αδενωμάτων υπόφυσης κατά μέγεθος:

• μικροαδενώματα (λιγότερο από 1 cm).
• μακροδρομήματα (περισσότερο από 1 cm).
• γίγαντας (πάνω από 4 cm).

Τοπογραφική και ανατομική ταξινόμηση των αδενωμάτων της υπόφυσης:

• ενδοθηλιακά αδενώματα υπόφυσης - αδενώματα υπόφυσης που δεν εκτείνονται πέρα ​​από την τουρκική σέλα.
• αδενώματα της υπόφυσης ενδοεξτρας - με την εξάπλωση του αδενώματος της υπόφυσης έξω από το sella turcica.

Ανάλογα με την εξάπλωση του όγκου, υπάρχουν:

• υπερπλασιαστική ανάπτυξη - εξάπλωση αδενώματος υπόφυσης με συμπίεση του οπτικού χάσματος.
• πλευρική ανάπτυξη - η εξάπλωση του αδενώματος της υπόφυσης στον σπηλαιώδη κόλπο.
• Ενδοκυτταρική ανάπτυξη - η εξάπλωση του αδενώματος της υπόφυσης στον κύριο κόλπο ή / και στον ρινοφάρυγγα.
• ansellary ανάπτυξη - η εξάπλωση του αδενώματος της υπόφυσης στον εθμοειδή λαβύρινθο και / ή τροχιά.
• retrosellar ανάπτυξη - η εξάπλωση του αδενώματος της υπόφυσης στο οπίσθιο κρανιακό βόθωμα και / ή κάτω από τη σκληρή μήτρα του clivus.

Ταξινόμηση κατά μορφολογικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά (για την NAG):

• αδενώματα μηδενικών κυττάρων.
• ογκοκύτταρα
• σίγαση κορτικοτροφικών αδενωμάτων, υπότυπος Ι;
• σίγαση κορτικοτροφικών αδενωμάτων, υπότυπος II;
• ανόητα αδενώματα, υπότυπος III;
• σίγαση σωματοτροφικών αδενωμάτων
• ανόητα γοναδοτροφικά αδενώματα.
• σίγαση γαλακτοτροφικών αδενωμάτων
• σιωπηλά θυροτροφικά αδενώματα.
• σίγαση μικτών αδενωμάτων.

2. Διαγνωστικά

2.1 Παράπονα και αναισθησία

Με βάση τον ορισμό του περιστατικού της υπόφυσης (σχηματισμός της υπόφυσης, που δεν συνοδεύεται από προφανή κλινικά συμπτώματα διαταραχών ορμονικής έκκρισης), πρέπει να δοθεί περισσότερη προσοχή στην ενεργή ανάκριση του ασθενούς προκειμένου να εντοπιστούν πιθανές κρυφές κλινικές εκδηλώσεις (συμπτώματα αυξημένης ορμονικής δραστηριότητας, οπτικές και νευρολογικές διαταραχές).

Κατά τη συλλογή μιας ανάνηψης, πρέπει να προσέξετε τα ακόλουθα σημεία:

• μειωμένη οπτική οξύτητα και περιορισμός των οπτικών πεδίων.
• η παρουσία σεξουαλικής δυσλειτουργίας (εμμηνορροϊκές ανωμαλίες στις γυναίκες, στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες)
• πονοκεφάλους.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι η δίψα και / ή η αιμορραγία..

2.2 Φυσική εξέταση

Η γενική εξέταση περιλαμβάνει την εκτίμηση της γενικής φυσικής κατάστασης, του ύψους και του σωματικού βάρους, των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών. Απαιτείται επίσης αξιολόγηση της νευρολογικής κατάστασης (για να αποκλειστούν οι διαταραχές του οπτικού πεδίου).

2.3 Εργαστηριακή διάγνωση

• Συνιστάται εργαστηριακή εξέταση για τη διάγνωση του συνδρόμου ορμονικής υπερέκκρισης για όλους τους ασθενείς με περιστατικό υπόφυσης, παρά την απουσία κλινικών συμπτωμάτων.

Ισχύς της σύστασης B (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

Σχόλια: Ορμονικός έλεγχος σε ασθενείς με περιστατικά υπόφυσης είναι απαραίτητος για την ανίχνευση σημείων υποπιτηριασμού ή συνδρόμων ορμονικής υπερέκκρισης. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η υπερβολική παραγωγή ορμονών της αδενοϋπόφυσης μπορεί να προχωρήσει υποκλινικά και να μην προκαλέσει συγκεκριμένα συμπτώματα..

Για τη διάγνωση της ορμονικής υπερέκκρισης, συνιστάται να προσδιοριστεί το επίπεδο της προλακτίνης, IGF-1, μια νυχτερινή κατασταλτική δοκιμή με 1 mg δεξαμεθαζόνης (μικρή δοκιμή με δεξαμεθαζόνη) και το επίπεδο κορτιζόλης στο σάλιο στις 23:00 ή κορτιζόλη στα καθημερινά ούρα.

Για να αποκλειστεί η υπερπρολακτιναιμία σε ασθενείς με περιστατικά, συνιστάται να προσδιοριστεί το επίπεδο της συνολικής προλακτίνης. Σε μία από τις μελέτες, η υπερπρολακτιναιμία ανιχνεύθηκε κατά την αρχική εξέταση σε 5 από τους 42 ασθενείς · σύμφωνα με άλλες πηγές, μεταξύ 22 ατόμων, κανένας από αυτούς δεν είχε αυξημένο επίπεδο προλακτίνης [6, 7]. Άλλες δημοσιεύσεις έδειξαν την ανίχνευση προλακτινώματος σε 7 από τους 46 ασθενείς με περιστατικά (τόσο μικρο- όσο και μακροπρολακτινώματα υπήρχαν στην ομάδα) [5]. Στην περίπτωση της μακροεντολής, η προλακτίνη αυξήθηκε σε 2 από τις 16 περιπτώσεις [7]. Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ της υπερπρολακτιναιμίας λόγω της παραγωγής προλακτίνης από τον όγκο και της υπερπρολακτιναιμίας με συμπίεση του υπόφυσης της υπόφυσης (δευτερογενής υπερπρολακτιναιμία), ειδικά στην περίπτωση της υπερπλασιαστικής ανάπτυξης. Η δευτερογενής υπερπρολακτιναιμία χαρακτηρίζεται από μέτρια αύξηση των επιπέδων προλακτίνης (συνήθως όχι περισσότερο από 2000 mU / L). Σε ασθενείς με μακροενισχύματα διαμέτρου άνω των 3 cm, εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να πραγματοποιηθεί επαναλαμβανόμενη μέτρηση της προλακτίνης σε αραιωμένο ορό 1: 100 για τον αποκλεισμό ψευδών αρνητικών αποτελεσμάτων λόγω της επίδρασης «αγκίστρου» (υπερπρολακτιναιμία λόγω συμπίεσης του ιστού της υπόφυσης από τον όγκο).

Για να εκτιμηθεί η σωματοτροπική λειτουργία, συνιστάται να προσδιοριστεί το επίπεδο του IGF-1 ως ανίχνευση και, σε περίπτωση αύξησής του, μια μελέτη του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης εμφανίζεται ως μέρος μιας δοκιμής ανοχής στη γλυκόζη. Σύμφωνα με μια από τις προοπτικές μελέτες, 1 στους 11 ασθενείς με μακροενισχυτικά αρώματα αποκάλυψαν ασυμπτωματική αύξηση στο επίπεδο αυξητικής ορμόνης και IGF-1 [6], και σε 2 από τους 13 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση, τα περιστατικά είχαν θετική ανοσοϊστοχημική αντίδραση στη STH [5].

Η συνήθης μέτρηση ACTH δεν συνιστάται για ασθενείς με περιστατικά. Οι πιο ευαίσθητες εξετάσεις είναι η νυχτερινή καταστολή με 1 mg δεξαμεθαζόνης για τον προσδιορισμό της ελεύθερης κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα, της κορτιζόλης στο βραδινό σάλιο [42-45]. Η αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης στο βραδινό σάλιο στη διάγνωση του συνδρόμου Cushing έχει ειδικότητα και ευαισθησία πάνω από 93% [45]. Η θετική έκφραση του ACTH εμφανίζεται στο 1-37% των περιπτώσεων με μακροεντολή ατυχήματος υπόφυσης. Υπάρχουν ενδείξεις ότι το υποκλινικό σύνδρομο Cushing που προκαλείται από το περιστατικό του επινεφριδίου σχετίζεται με σημαντική αύξηση του επιπολασμού του σακχαρώδους διαβήτη, της αρτηριακής υπέρτασης, της παχυσαρκίας, της οστεοπόρωσης και των καρδιαγγειακών παθήσεων [30]. Το εάν υπάρχει παρόμοια σχέση και συννοσηρότητα με περιστατικά υπόφυσης παραμένει ασαφές. Ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι τα «βουβό» κορτικοτροπινώματα έχουν πιο επιθετική ανάπτυξη και χειρότερη πρόγνωση για υποτροπή της νόσου μετά από χειρουργική επέμβαση [46,47]. Ωστόσο, σε άλλες μελέτες, παρόμοια αποτελέσματα δεν έχουν επιτευχθεί [48,49].

Σε ασθενείς με ύποπτο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 και αυξημένη κληρονομικότητα (τα μέλη της οικογένειας έχουν πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, αδενώματα υπόφυσης, μάζες του γαστρεντερικού σωλήνα), απαιτείται πρόσθετη εργαστηριακή και οργανική εξέταση.

• Συνιστάται εργαστηριακή εξέταση για τη διάγνωση του υποπολιταριώματος σε ασθενείς με μικροσυνείδητη υπόφυση διαμέτρου άνω των 6 mm και μακρο-συμπτωματικά, παρά την απουσία κλινικών συμπτωμάτων.

Ισχύς της σύστασης B (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

Σχόλια: Κατά κανόνα, τα μικροενιστώματα δεν συνοδεύονται από μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας της υπόφυσης και μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης ανεπάρκειας υπόφυσης εξαρτάται από το μέγεθος του σχηματισμού. Αυτό το κριτήριο μπορεί να χρησιμοποιηθεί όταν αποφασίζετε εάν θα διαγνώσετε τον υποπιτητισμό. Συνιστάται να αναζητήσετε ανεπάρκεια ορμονών σε ασθενείς με μικροεπικαλύμματα διαμέτρου άνω των 6 mm και μακροεμπτωματικά αρώματα. Η ρουτίνα αναζήτηση μικροεπικαλυπτωμάτων μικρότερων μεγεθών απουσία κλινικών συμπτωμάτων δεν είναι απαραίτητη, καθώς ο κίνδυνος εμφάνισης υποπολιταρίσματος σε αυτούς τους ασθενείς παραμένει χαμηλός [2, 6, 7].

Η ανάγκη διάγνωσης του υποπολιταρισμού βασίζεται στα αποτελέσματα μικρών μελετών, σύμφωνα με τις οποίες διαγνώστηκε υποτιμητισμός στον 7% και το 19% των ασθενών με μικρο- και μακρο-συμπτώματα (από τους 66 και 46 που εξετάστηκαν αντίστοιχα). Υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός (που δεν σχετίζεται με υπερπρολακτιναιμία) ανιχνεύθηκε στο 30% των ασθενών [2, 5, 6], δευτερογενής υποκορτικοποίηση - στο 18% [5, 6], δευτερογενής υποθυρεοειδισμός - σε 28% [5, 6] ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης - σε 8% [2].

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για τη διάγνωση του υποθωριασμού. Ως ανίχνευση, συνιστάται η μελέτη των επιπέδων St. T4, TSH, LH, FSH, IGF-1 και τεστοστερόνης στους άνδρες. Τα χαμηλά επίπεδα γοναδοτροπινών στους άνδρες μπορεί να υποδηλώνουν υποπιτηταριτισμό, με εξαίρεση τους ασθενείς με αρχικό πρωτοπαθές υπογοναδισμό, όταν υπάρχουν επίσης χαμηλά επίπεδα τεστοστερόνης και σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Η κεντρική γένεση του υποθυρεοειδισμού επιβεβαιώνεται από φυσιολογικά ή χαμηλά επίπεδα TSH με μειωμένο ελεύθερο Τ4. Η αξιολόγηση της γοναδοτροπικής λειτουργίας σε προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες είναι δυνατή με τη βοήθεια αναμνηστικών δεδομένων και γυναικολογικής εξέτασης. Εάν κατά την αρχική εξέταση ανιχνευθεί υποθωριασμός, απαιτούνται περαιτέρω δοκιμές διέγερσης.

Παρουσία καταγγελιών πολυδιψίας και πολυουρίας, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν μελέτες για τον αποκλεισμό ή την επαλήθευση του κεντρικού διαβήτη insipidus, οι οποίες περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό της ωσμωτικότητας του αίματος και των ούρων, εάν είναι απαραίτητο, διεξαγωγή διευκρινιστικών δοκιμών με ξηρή διατροφή και δείγματα με δεσμοπρεσσίνη [50].

2.4 Διαγνωστική οργάνων

• Συνιστάται στους ασθενείς με πρόσφατα διαγνωσμένο περιστατικό της υπόφυσης (εάν το περιστατικό να διαγνωστεί μόνο βάσει CT) να υποβληθούν σε μαγνητική τομογραφία για να αξιολογήσουν λεπτομερέστερα το μέγεθος του μοτίβου ανάπτυξης του περιστατικού.

Ισχύς της σύστασης Α (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

Σχόλια: Η μαγνητική τομογραφία είναι η μέθοδος επιλογής για τυχαία αξιολόγηση καθώς παρέχει εικόνες πολλαπλών επιπέδων, υψηλής αντίθεσης της υπόφυσης και των δομών που περιβάλλουν την τουρκική σέλα. Συνήθως, τα περιστατικά της υπόφυσης απεικονίζονται αδιακρίτως σε CT και μοιάζουν με υποδόριους σχηματισμούς. Η ταχύτητα και η ένταση της αντίθεσης μπορεί να διαφέρουν. Η CT είναι πιο κατάλληλη για την αξιολόγηση της κατάστασης των οστών και της ασβεστοποίησης [48]. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτούνται CT αγγειογραφήματα και αρτηριογραφήματα για σκοπούς διαφορικής διάγνωσης με ανευρύσματα στην περιοχή του χασματικού-πωλητή [50].

• Συνιστάται η εξέταση των οπτικών πεδίων για όλους τους ασθενείς με περιστατικό αδένα της υπόφυσης, που βασίζεται σε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού κοντά στα οπτικά νεύρα ή το χάσμα.

Ισχύς της σύστασης Α (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

Σχόλια: Συνιστάται μια βασική εξέταση οπτικού πεδίου για όλους τους ασθενείς με περιστατικά υπόφυσης που βρίσκονται κοντά ή συμπιέζουν οπτικά νεύρα και χάσμα, ακόμη και απουσία κλινικών συμπτωμάτων. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μίας από τις προοπτικές μελέτες, από τους 11 ασθενείς με μακρο-συμπτώματα, 1 είχε διαταραχές του οπτικού πεδίου, 2 - συμπίεση του οπτικού χάσματος [6]. Σε μια άλλη μελέτη, 88 ασθενείς (94,6%) διαγνώστηκαν με διαταραχές του οπτικού πεδίου, ενώ τυπικές αλλαγές - η αιμορροψία του bitemporal ανιχνεύθηκαν σε 69 (74,2%) ασθενείς. Σοβαρά ελαττώματα οπτικού πεδίου με βλάβη σε τρία ή περισσότερα τεταρτημόρια παρατηρήθηκαν στο 25,8%. άρρωστος. Βρέθηκε θετική συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας της εξασθένησης του οπτικού πεδίου και του μεγέθους του συμβάντος [51].

3. Θεραπεία

• συρρίκνωση και / ή πρόληψη περαιτέρω ανάπτυξης όγκου.
• υποχώρηση κλινικών συμπτωμάτων, εάν υπάρχουν (ομαλοποίηση του περιεχομένου προλακτίνης, αποκατάσταση οπτικών λειτουργιών, διόρθωση νευρολογικών διαταραχών)
• διόρθωση του υποπολιταρισμού εάν υπάρχει.

3.1 Συντηρητική θεραπεία

Η ανάλυση της βιβλιογραφίας έδειξε ότι παρά την παρουσία θεωρητικής βάσης για τη χρήση φαρμακευτικής θεραπείας από το περιστατικό - την παρουσία δραστικών υποδοχέων στον ιστό του όγκου, τα φάρμακα δεν έχουν βρει ευρεία χρήση. Σε ασθενείς με περιστατικά και ταυτόχρονα μέτρια αύξηση των επιπέδων προλακτίνης, η υπερπρολακτιναιμία μπορεί να διορθωθεί με τη χορήγηση αγωνιστών ντοπαμίνης [52].

Σε αντίθεση με την προλακτίνη, αυτά τα φάρμακα δεν προορίζονται να μειώσουν το τυχαίο μέγεθος, το οποίο σπάνια επανεμφανίζεται. Το κριτήριο για την αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας θεωρείται μείωση του μεγέθους του καρκινικού ιστού κατά περισσότερο από 25-30% [49]. Ορισμένες μελέτες έχουν εξετάσει τη δυνατότητα συνταγογράφησης αγωνιστών ντοπαμίνης σε ασθενείς με περιστατικά υπόφυσης προκειμένου να μειωθεί το μέγεθος του σχηματισμού. Κατά τη λήψη αγωνιστών ντοπαμίνης - καμπεργολίνης ή βρωμοκριπτίνης, παρατηρήθηκε μείωση του όγκου της εκπαίδευσης εντός 1 έτους σε 10-21,2% των περιπτώσεων [40, 53,54]. Τα αντικρουόμενα αποτελέσματα μπορεί να οφείλονται στη χρήση διαφορετικών φαρμάκων και δόσεων αγωνιστών ντοπαμίνης, καθώς και στην παρουσία ή απουσία υποδοχέων ντοπαμίνης στον ιστό όγκου..

Μελετήθηκε η δυνατότητα χρήσης αναλόγων σωματοστατίνης στη θεραπεία παρεμπίπτουσας υπόφυσης, καθώς οι υποδοχείς σωματοστατίνης υπάρχουν σε πολλά περιστατικά υπόφυσης (κυρίως τύπου 2). Όταν το φάρμακο συνταγογραφήθηκε για 1 έτος, παρατηρήθηκε μείωση του μεγέθους στο 5-25%, αύξηση στο 12% και σταθεροποίηση στο 83% [55-58]. Έχουν γίνει προσπάθειες να συνταγογραφηθεί συνδυαστική θεραπεία με αγωνιστές ντοπαμίνης και ανάλογα σωματοστατίνης. Κατά τη χρήση συνδυασμένης θεραπείας με οκτρεοτίδη και καμπεργολίνη, το 60% των ασθενών εμφάνισε μείωση κατά 10% στο μέγεθος του όγκου. Μια άλλη μελέτη, στην οποία συμμετείχαν 10 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε νευροχειρουργική θεραπεία χωρίς ευεργετικό αποτέλεσμα, χρησιμοποίησαν μακροχρόνιες μορφές οκτρεοτίδης και καμπεργολίνης στα 0,5 mg την ημέρα για 6 μήνες. Υπήρξε σημαντική μείωση του μεγέθους του σχηματισμού (πάνω από 30%), συνοδευόμενη από βελτίωση της οπτικής λειτουργίας [59].

Οι ειδικοί της ομάδας εργασίας είναι πεπεισμένοι ότι η παροχή ιατρικής περίθαλψης, σύμφωνα με τις ομοσπονδιακές κλινικές οδηγίες, μπορεί να αυξήσει σημαντικά την αποτελεσματικότητά της. Ωστόσο, αυτές οι συστάσεις απαιτούν μια εξατομικευμένη προσέγγιση - μια διεξοδική αξιολόγηση των ατομικών χαρακτηριστικών του ασθενούς, τα αποτελέσματα της εργαστηριακής και οργανικής εξέτασης, βάσει των οποίων ο θεράπων ιατρός πρέπει να αναπτύξει ανεξάρτητα τις βέλτιστες τακτικές διαχείρισης του ασθενούς..

3.2 Χειρουργική θεραπεία

• Συνιστάται χειρουργική θεραπεία ασθενών με περιστατικά ατυχήματος για:

- παραβίαση των οπτικών πεδίων λόγω συμπίεσης του χάσματος και του οπτικού μονοπάτια;

- διαταραχές της όρασης όπως οφθαλμοπληγία ή νευρολογικές διαταραχές λόγω παθολογικής συμπίεσης.

- αποπληξία της υπόφυσης με προβλήματα όρασης.

- παραβίαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, του υδροκεφαλίου και της ενδοκρανιακής υπέρτασης που προκαλείται από την εισαγωγή ενός όγκου στην τρίτη κοιλία.

- λυκόρροια που προκαλείται από την ταυτόχρονη καταστροφή του διαφράγματος και του πυθμένα του sella turcica.

- την παρουσία παθολογικής υπερέκκρισης, με εξαίρεση τα προλακτινώματα (σύμφωνα με τις συστάσεις της Εταιρείας Ενδοκρινολόγων και της Εταιρείας Μελέτης Νοσημάτων του Υποθαλαμικού-Υπόφυσης Συστήματος για συγκεκριμένες νοσολογίες).

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

Σχόλια: Η απόφαση για χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς με παρεμφερή υπόφυση θα πρέπει να λαμβάνεται ξεχωριστά. Η παρουσία οφθαλμικών ή νευρολογικών διαταραχών που προκαλούνται από συμπίεση του οπτικού νεύρου από όγκο ή χάσμα είναι μια απόλυτη ένδειξη για χειρουργική επέμβαση. Παρά το γεγονός ότι η επιτυχία της επέμβασης για περιστατικά που βρίσκονται κοντά στο χάσμα, αλλά δεν δίνει κλινικά συμπτώματα, δεν είναι εγγυημένη, στην περίπτωση ανάπτυξης του σχηματισμού υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανάπτυξης οπτικών διαταραχών στο μέλλον, η οποία είναι επίσης η βάση για χειρουργική θεραπεία [49,60,61 ]. Η ηλικία του ασθενούς θεωρείται ένα σημαντικό κριτήριο. Κατά κανόνα, οι ηλικιωμένοι ασθενείς έχουν μεγαλύτερο ιστορικό της νόσου και, κατά συνέπεια, μια χρονική περίοδο κατά την οποία το περιστατικό δεν αυξάνεται. Επιπλέον, ο κίνδυνος που σχετίζεται με την ίδια τη χειρουργική επέμβαση είναι σημαντικά υψηλότερος σε ηλικιωμένους ασθενείς. Επομένως, η χειρουργική θεραπεία είναι πιο πιθανό να συνιστάται σε νεαρούς ασθενείς από ότι σε ηλικιωμένους ασθενείς..

Λαμβάνοντας υπόψη τις λειτουργικές αλλαγές στην υπόφυση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με μακρο-συμπτώματα που σχεδιάζουν εγκυμοσύνη [62].

Οι περίπλοκες περιπτώσεις, εάν είναι δυνατόν, πρέπει να αντιμετωπίζονται σε διαβουλεύσεις ειδικών διαφορετικών κατευθύνσεων.

Συνιστάται επίσης χειρουργική θεραπεία σε ασθενείς με αποπληξία και προβλήματα όρασης. Σύμφωνα με μια αναδρομική μελέτη 30 ασθενών με αποπληξία, δεν υπήρξε σημαντική διαφορά στην ανάπτυξη του υποποτατιταρζιμίου στην ομάδα ασθενών που είχαν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση και σε μη χειρουργικούς ασθενείς [35]. Έτσι, ασθενείς με αποπληξία της υπόφυσης χωρίς εξασθενημένη οπτική λειτουργία μπορούν να παραμείνουν υπό παρακολούθηση, ωστόσο, απαιτείται δυναμική παρακολούθηση με MRI / CT και ορμονικές εξετάσεις..

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η επιτυχία των χειρουργικών επεμβάσεων για ένα περιστατικό της υπόφυσης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον επαγγελματισμό, την εμπειρία του χειρουργού και της χειρουργικής ομάδας [36, 37].

• Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να προταθεί για:

-κλινικά σημαντική αύξηση του περιστατικού

-δυσλειτουργία της υπόφυσης

-την παρουσία ενός περιστατικού, που συνορεύει με το οπτικό χάσμα κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης ·

-έντονοι πονοκέφαλοι.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

Σχόλια: Δεν υπάρχουν αξιόπιστα δεδομένα στη βιβλιογραφία που να υποστηρίζουν ή να αντιτίθενται στη χειρουργική θεραπεία για την ανάπτυξη του συμβάντος. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για τα περιστατικά, η ανάπτυξη των οποίων καθορίζεται από δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας και συνοδεύεται από την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων: οπτικές και νευρολογικές διαταραχές, υποπαθορισμός [47]. Κατά κανόνα, η αποκαλυφθείσα αρνητική δυναμική του μεγέθους του περιστατικού διατηρείται κατά τη διάρκεια της δυναμικής παρατήρησης · ​​έτσι, η νευροχειρουργική επέμβαση παραμένει η πιο αποτελεσματική τακτική [63]. Για να προσδιοριστούν οι ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας με αύξηση του μεγέθους του σχηματισμού, πρέπει πρώτα να ληφθεί υπόψη η κατεύθυνση της ανάπτυξης. Μια αύξηση 5 mm σε ένα ενδοκυτταρικό περιστατικό 10 mm σε κλινική σημασία δεν θα αντιστοιχεί στην ίδια αύξηση σε ένα περιστατικό που βρίσκεται σε απόσταση 3 mm από το οπτικό χάσμα.

Συνιστάται σε χειρουργική θεραπεία σε ασθενείς με προγνωστικά δυσμενή ανάπτυξη περιστατικού (υπερπλασιαστική εξάπλωση του όγκου εντός 1-2 ετών) για την πρόληψη της όρασης λόγω της συμπίεσης του χάσματος. Όταν αποφασίζετε υπέρ της χειρουργικής τακτικής, λαμβάνονται υπόψη τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς, η ηλικία και ο λειτουργικός κίνδυνος..

Το ζήτημα της διεξαγωγής χειρουργικής θεραπείας σε περίπτωση υποπιτητισμού παραμένει αμφιλεγόμενο. Παρά τα αποτελέσματα των μελετών που καταδεικνύουν βελτίωση στη λειτουργία της υπόφυσης μετά από χειρουργική επέμβαση [38, 39], η ανάπτυξη του υποπολιταρισμού δεν μπορεί να θεωρηθεί ως απόλυτη ένδειξη για χειρουργική επέμβαση. Η επαρκής θεραπεία υποκατάστασης δεν εξαρτάται από την επιλεγμένη τακτική διαχείρισης.

Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης σε περίπτωση συμβάντος που συνορεύει με οπτικό χάσμα ή χάσμα. Το μέγεθος της υπόφυσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνεται κατά μέσο όρο 120% λόγω της υπερτροφίας των γαλακτοτρόφων, γεγονός που αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο της όρασης έως και την απώλεια της όρασης. Η χειρουργική θεραπεία στο στάδιο του σχεδιασμού μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο της όρασης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης [64].

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία οδηγεί σε μείωση των πονοκεφάλων, επομένως, οι επίμονοι πονοκέφαλοι που είναι δύσκολο να σταματήσουν με τη λήψη αναλγητικών μπορούν επίσης να θεωρηθούν ως σχετική ένδειξη για χειρουργική επέμβαση, αν και δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία για αυτό το ζήτημα..

4. Αποκατάσταση

Δεν υπάρχουν ειδικά μέτρα αποκατάστασης για ασθενείς με περιστατικά υπόφυσης..

5. Πρόληψη και παρακολούθηση ιατρείων

Δυναμική παρατήρηση ασθενών με παρεμφερή υπόφυση.

• Ελλείψει ενδείξεων για χειρουργική επέμβαση, συνιστάται σε ασθενείς με παρεμπίπτοντα την υπόφυση μακροχρόνια παρακολούθηση.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 2).

Σχόλια: Οι τακτικές διαχείρισης ασθενών με περιστατικά υπόφυσης μπορεί να συνίστανται τόσο σε δυναμική παρατήρηση όσο και σε νευροχειρουργική επέμβαση [41,43,60]. Η δυναμική παρατήρηση είναι δυνατή όταν η ασφάλεια και η αποδοχή των επιλεγμένων τακτικών αξιολογούνται αντικειμενικά. Δυστυχώς, υπάρχουν λίγα στοιχεία στη βιβλιογραφία σχετικά με τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα της συντηρητικής διαχείρισης ασθενών με ασυμπτωματικά περιστατικά..

• Στην περίπτωση ενός μακροενιστώματος της υπόφυσης, συνιστάται δεύτερη σάρωση μαγνητικής τομογραφίας μετά από 6 μήνες, με μικρο-συμπτωματικό - μετά από 12 μήνες.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

• Ελλείψει ενδείξεων αύξησης του όγκου, συνιστάται επαναλαμβανόμενη μαγνητική τομογραφία μία φορά το χρόνο στην περίπτωση ενός μακρο-συμπτώματος και μία φορά κάθε 2-3 χρόνια σε ένα μικρο-συμπτωματικό κατά τα επόμενα 3 χρόνια, περαιτέρω με σταδιακή μείωση της συχνότητας των μελετών.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 2).

Σχόλια: Η δυναμική μαγνητική τομογραφία ενδείκνυται για ασθενείς με μακροενισχυτικά αρώματα, καθώς είναι δυνατός ο γρήγορος ρυθμός ανάπτυξης του σχηματισμού και η ανάπτυξη επιδράσεων στη μάζα του όγκου, καθώς και η πρόοδος του υποπιταταρισμού.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των μελετών σχετικά με τη φυσική πορεία της νόσου και τη δυναμική παρακολούθηση ασθενών με περιστατικά υπόφυσης (353 ασθενείς), σημειώθηκε αύξηση στο μακρο-συμπτωματικό άρωμα στο 24%, μείωση του μεγέθους του όγκου - στο 12,7%, καμία αλλαγή σύμφωνα με τα δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας - 63,2%, περίοδος παρακολούθησης κυμαινόταν από 2 έως 8 χρόνια. Στο 8%, αποκαλύφθηκε διαταραχή του οπτικού πεδίου που προκαλείται από την ανάπτυξη όγκων. Αποπληξία της υπόφυσης στο 2% των περιπτώσεων [2–7, 21–24,54]. Όλοι οι ασθενείς εμφάνισαν πρόοδο υποπολιταρίτιδας, ένας από τους ασθενείς διαγνώστηκε με μη αναστρέψιμη οπτική δυσλειτουργία [5]. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μετα-ανάλυσης, διαπιστώθηκε ότι μεταξύ 472 ασθενών, η αύξηση ενός μακρο-συμβάντος κατά το πρώτο έτος καταγράφηκε στο 8,2% των περιπτώσεων [1]. Με μεγαλύτερο χρονικό διάστημα παρακολούθησης (περισσότερο από 8 χρόνια), μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση του μεγέθους του μακρο-συμπτώματος σε περισσότερο από 50% των περιπτώσεων [65]. Μεταξύ των ασθενών με μικρο-συμπτώματα, που παρατηρήθηκαν εντός 12 μηνών από τη στιγμή της διάγνωσης, παρατηρήθηκε αύξηση του μεγέθους του όγκου στο 1,7% (1), με περίοδο παρακολούθησης από 2,3 σε 7 χρόνια - σε 10,6% (σε 17 από τα 160 που εξετάστηκαν ) [3-7, 21-23]. Κανένας από τους ασθενείς με μικροεπικαλύμματα δεν είχε διαταραχές του οπτικού πεδίου, κάτι που αποτελεί ένδειξη χειρουργικής επέμβασης [2,6,7,20,21,24,65,66].

Έτσι, η επαναλαμβανόμενη μαγνητική τομογραφία ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με περιστατικά ενόψει της πιθανής ανάπτυξης όγκου. Στην περίπτωση ενός μακροενιστώματος της υπόφυσης, ο βέλτιστος χρόνος για μια δεύτερη μαγνητική τομογραφία είναι 6 μήνες, με ένα μικρο-συμπτωματικό - 12 μήνες. Με περαιτέρω παρακολούθηση για 3 χρόνια, η μαγνητική τομογραφία για μακροενισχυμαίωμα πραγματοποιείται μία φορά το χρόνο, για μικροεπικυρώματα - μία φορά κάθε 2-3 χρόνια. Στο μέλλον, ελλείψει δυναμικής, επιτρέπεται σταδιακή μείωση της συχνότητας των εξετάσεων..

• 6 μήνες μετά την αρχική εξέταση ασθενών με μακροενισχυτικά συμπτώματα, συνιστάται να αποκλειστεί ο υποπιτητισμός.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

• Ελλείψει αρνητικής δυναμικής σύμφωνα με τη μαγνητική τομογραφία και κλινική εξέταση για μεγάλο χρονικό διάστημα, δεν συνιστάται η επαναδιάγνωση του.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 2).

Σχόλια: Σύμφωνα με μια μετα-ανάλυση ορισμένων μελετών σε ασθενείς με περιστατικά υπόφυσης, οι ενδοκρινικές διαταραχές εμφανίζονται στο 2,4% των ασθενών κατά το πρώτο έτος παρακολούθησης [1]. Δεν είναι γνωστό με βεβαιότητα πόσο συχνά αναπτύσσεται ο υποθωριασμός απουσία ανάπτυξης όγκου. Ωστόσο, είναι σαφές ότι η ταχεία ανάπτυξη μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανεπάρκειας υπόφυσης. Σε αντίθεση με τους ασθενείς με μακροενιστώματα, οι ασθενείς με μικροεπικαλύμματα δεν χρειάζονται συχνή δυναμική εκτίμηση της λειτουργίας της υπόφυσης λόγω της χαμηλής συχνότητας εμφάνισης υποποτατιταρίσματος. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα αρκετών προοπτικών μελετών, σημειώθηκε ότι κατά τη διάρκεια μακροχρόνιας παρακολούθησης ασθενών με μικροεπικαλύμματα, κανένας από αυτούς δεν ανέπτυξε υποφυσιατισμό [2-7].

• Συνιστάται η εξέταση οπτικών πεδίων για περιστατικά που συνορεύουν με οπτικά νεύρα ή χύσματα ή για συμπίεση τους σύμφωνα με δεδομένα MRI.

Ισχύς της σύστασης Α (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

• Ελλείψει δεδομένων για συμπίεση χάσματος, η οφθαλμολογική εξέταση δεν είναι απολύτως υποχρεωτική.

Ισχύς της σύστασης Δ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 2).

• Σε περίπτωση αύξησης του περιστατικού σύμφωνα με δεδομένα MRI ή / και εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων, συνιστάται η αποστολή ασθενών για εξέταση σε εξειδικευμένο νοσοκομείο..

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

Δυναμική παρακολούθηση ασθενών που υποβλήθηκαν σε χειρουργική θεραπεία για περιστατικό υπόφυσης.

Μετά τη χειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς παρακολουθούνται σε συνθήκες εσωτερικού ασθενή, κατά κανόνα, για 6-7 ημέρες, και στη συνέχεια οι ασθενείς παρακολουθούνται σε εξωτερικούς ασθενείς..

• Κατά τη διάρκεια των πρώτων 3-4 ημερών μετά τη χειρουργική επέμβαση, συνιστάται η διεξαγωγή ορμονικής εξέτασης αίματος για τον προσδιορισμό των επιπέδων κορτιζόλης, ACTH, TSH, St. T4 για την ανίχνευση σημείων ανεπάρκειας των επινεφριδίων, δευτερογενή υποθυρεοειδισμό. βιοχημικές αναλύσεις αίματος και ούρων για την ανίχνευση κεντρικού διαβήτη insipidus και σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης της ADH.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

• Συνιστάται να πραγματοποιείται σάρωση μαγνητικής τομογραφίας 6 μήνες μετά την επέμβαση · στη συνέχεια, ελλείψει αρνητικής δυναμικής, συνιστάται να επαναλαμβάνετε τη μελέτη μία φορά κάθε 12 μήνες για 4-5 χρόνια.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων - 1).

Το διάστημα μεταξύ των εξετάσεων μαγνητικής τομογραφίας μπορεί να αυξηθεί, ωστόσο, οι ασθενείς με περιστατικά υπόφυσης θα πρέπει να παρακολουθούνται από ενδοκρινολόγο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Παρατηρείται ο κίνδυνος επανεμφάνισης NAH μετά από πρωτογενή χειρουργική θεραπεία, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κατά μέσο όρο στο 10-20% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με αναδρομικές μελέτες, η συνεχιζόμενη ανάπτυξη όγκου για μια περίοδο παρακολούθησης 5-10 ετών μπορεί να είναι έως και 50%. Ο κίνδυνος υποτροπής εξαρτάται από τη φύση της εξάπλωσης του καρκινικού ιστού και είναι υψηλότερος στην περίπτωση παρασιτικής ανάπτυξης και εισβολής των σπηλαίων κόλπων [8,35,40].

Κριτήρια για την αξιολόγηση της ποιότητας της ιατρικής περίθαλψης

Επίπεδο εμπιστοσύνης αποδεικτικών στοιχείων

Ισχύς συστάσεων

Το επίπεδο του IGF-1 προσδιορίστηκε με και ή τον προσδιορισμό της σωματοτροπικής ορμόνης (STH) σε πέντε σημεία κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας ανοχής γλυκόζης από το στόμα (ή αρκετών μετρήσεων της STH σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη χωρίς αντιρροή) παρουσία εξωτερικών σημείων ακρομεγαλίας

Ο ενδογενής υπερκορτιζόλιος αποκλείστηκε (δοκιμή με 1 mg δεξαμεθαζόνης / επίπεδο κορτιζόλης και ACTH στο αίμα το βράδυ / επίπεδο κορτιζόλης στο σάλιο το βράδυ / επίπεδο ελεύθερης κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα) παρουσία κλινικών εκδηλώσεών του (δυσπλαστική παχυσαρκία, διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκων, αρτηριακή υπέρταση, οστεοπόρωση, παθολογικά κατάγματα)

Η μελέτη του επιπέδου LH / FSH, PRL του αίματος παρουσία διαταραγμένου εμμηνορροϊκού κύκλου σε γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία

Ο έλεγχος για απειλητικούς για τη ζωή τύπους υποπολιταρίσματος πραγματοποιήθηκε με αδενώματα υπόφυσης σε διάμετρο 6 mm ή περισσότερο: TSH και svT4, κορτιζόλη σε καθημερινά ούρα / κορτιζόλη στο αίμα το πρωί / δοκιμή με υπογλυκαιμία ινσουλίνης με προσδιορισμό κορτιζόλης

Πραγματοποιήθηκε μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου

Ένας οφθαλμίατρος εξετάστηκε με περιμετρία όταν η μάζα της υπόφυσης εντοπίστηκε κοντά στο οπτικό χάσμα σύμφωνα με τα δεδομένα MRI (επιμέλεια, παραμόρφωση)

Βιβλιογραφία

1. 1. Fernandez-Balsells MM, Barwise A, Gallegos-Orozco J, Paul A et al. Η φυσική ιστορία των περιστατικών της υπόφυσης: μια συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2011, 96 (4): 905-12
2. Feldkamp J, Santen R, Harms E, Aulich A et al. Παρεμπιπτόντως ανακαλυφθείσες βλάβες της υπόφυσης: υψηλή συχνότητα μακροδενωμάτων και αδενωμάτων που εκκρίνουν ορμόνες - αποτελέσματα μιας προοπτικής μελέτης. Κλινική ενδοκρινόλη (Oxf). 1999.51: 109-113
3. Arita K, Tominaga A, Sugiyama K, Eguchi K et al. Φυσική πορεία τυχαία βρέθηκε μη λειτουργικού αδενώματος υπόφυσης, με ειδική αναφορά στην αποπληξία της υπόφυσης κατά την παρακολούθηση. J νευροχειρουργική. 2006.104: 884–891
4. Sanno N, Oyama K, Tahara S, Teramoto A et al. Μια έρευνα για το περιστατικό υπόφυσης στην Ιαπωνία. Eur J. ενδοκρινόλη. 2003 149: 123-127
5. Fainstein Day P, Guitelman M, Artese R, Fiszledjer L et al. Αναδρομική πολυκεντρική μελέτη περιστατικών υπόφυσης. Βλεννογόνος. 2004.7: 145-148
6. Reincke M, Allolio B, Saeger W, Menzel J et al. Το «περιστατικό» της υπόφυσης. απαιτείται νευροχειρουργική; ΤΖΑΜΑ. 1990.263: 2772-2776
7. Donovan LE, Corenblum B. Η φυσική ιστορία του περιστατικού της υπόφυσης. Arch Intern Med. 1995.155: 181-183
8. Freda PU, Δημοσίευση KD. Διαφορική διάγνωση των μαζικών πωλητών. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999 Μαρ. 28 (1): 81-117
9. Zada G, Lin N, Ojerholm E, Ramkissoon S et al. Κρανιοφαρυγγίωμα και άλλες κυστικές επιθηλιακές βλάβες της περιοχής του βυθού: επισκόπηση των κλινικών, απεικονιστικών και ιστοπαθολογικών σχέσεων. Neurosurg Focus. 2010 Απρ. 28 (4): E4
10. Kanter AS, Sansur CA, Jane Jr JA, Laws Jr ER. Οι κύστεις του Rathke. Front Horm Res. 2006. 34: 127-157
11. Black PM, Hsu DW, Klibanski A, Kliman B et al. Παραγωγή ορμονών σε κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα υπόφυσης. J νευροχειρουργική. 1987,66: 244-250
12. Esiri MM, Adams CB, Burke C. Αδενώματα υπόφυσης: ανοσοϊστολογία και υπερδομική ανάλυση 118 όγκων. Acta Neuropathol. 1983, 62 (1-2): 1-14.
13. Al-Shraim M, Asa SL Η ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας του 2004 για όγκους της υπόφυσης: τι νέο υπάρχει; Acta Neuropathol. 2006.111: 1–7
14. Μόλιτς ΜΕ. Μη λειτουργικοί όγκοι της υπόφυσης και περιστατικά υπόφυσης. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008.37: 151-171
15. Wolpert SM, Molitch ME, Goldman JA, Wood JB. Μέγεθος, σχήμα και εμφάνιση του φυσιολογικού θηλυκού αδένα της υπόφυσης. AJR Am J Roentgenol. 1984 Αυγ. 143 (2): 377-81.
16. Chambers EF, Turski PA, LaMasters D, Newton TH. Περιοχές χαμηλής πυκνότητας στην υπόφυση ενισχυμένη με αντίθεση: φυσιολογικές και παθολογικές διεργασίες. Ακτινολογία. 1982. 144: 109-113
17. Peyster RG, Adler LP, Viscarello RR, Hoover ED et al. CT της φυσιολογικής υπόφυσης. Νευροραδιολογία. 1986. 28: 161-165
18. Hall WA, Luciano MG, Doppman JL, Patronas NJ, Oldfield EH. Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού υπόφυσης σε φυσιολογικούς ανθρώπους εθελοντές: απόκρυφα αδενώματα στον γενικό πληθυσμό. Ann Intern Med. 1994. 120: 817-820
19. Nammour GM, Ybarra J, Naheedy MH, Romeo JH et al. Παρεμπιπτόμενο μακροδόδευμα υπόφυσης: μια μελέτη βάσει πληθυσμού. Am J Med Sci. 1997 Νοέμβριος, 314 (5): 287-91.
20. Yue NC, Longstreth WT, Elster AD, Jungreis CA et al. Κλινικά σοβαρές ανωμαλίες που εντοπίστηκαν τυχαία στην απεικόνιση MR του εγκεφάλου: δεδομένα από τη μελέτη καρδιαγγειακής υγείας. Ραδιολογία. 1997.202: 41–46
21. Igarashi T, Saeki N, Yamaura A. Μακροχρόνια απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού παρακολούθησης ασυμπτωματικών όγκων πουλερικών - η φυσική τους ιστορία και οι χειρουργικές ενδείξεις. Neurol Med Chir (Τόκιο). 1999. 39: 592-598; συζήτηση 598-599
22. Karavitaki N, Collison K, Halliday J, Byrne JV et al. Ποια είναι η φυσική ιστορία των μη λειτουργικών αδενωμάτων υπόφυσης; Κλινική ενδοκρινόλη (Oxf). 2007.67: 938-943
23. Dekkers OM, Hammer S, deKeizer RJ, Roelfsema F et al. Η φυσική πορεία των μη λειτουργικών μακροδροινωμάτων της υπόφυσης. Eur J. endocrinol. 2007.156: 217-224
24. Nishizawa S, Ohta S, Yokoyama T, Uemura K. Θεραπευτική στρατηγική για τυχαία βρέθηκαν όγκους της υπόφυσης («περιστατικά υπόφυσης»). Νευροχειρουργική. 1998. 43: 1344-1348
25. Daly AF, Rixhon M, Adam C, Dempegioti A et al. Υψηλός επιπολασμός των αδενωμάτων της υπόφυσης: μια διατομεακή μελέτη στην επαρχία του Λιτζ, στο Βέλγιο. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2006.91: 4769–4775
26. Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Επικράτηση των αδενωμάτων της υπόφυσης: μια μελέτη διατομής με βάση την κοινότητα στο Banbury (Oxfordshire, uK) Κλινική ενδοκρινόλη (Oxf) 72: 377–382
27. Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, Piril; Τ. Επίπτωση αδενωμάτων υπόφυσης στη βόρεια Φινλανδία το 1992-2007. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2010.95: 4268–4275
28. Buurman H, Saeger W. υποκλινικά αδενώματα σε υπόφυση μετά τη σφαγή: ταξινόμηση και συσχέτιση με κλινικά δεδομένα. Eur J. ενδοκρινόλη. 2006.154: 753–758
29. Casanueva FF, Molitch ME, Schlechte JA, Abs R et al. Οδηγίες της κοινωνίας της υπόφυσης για τη διάγνωση και τη διαχείριση των προλακτινωμάτων. Κλινική ενδοκρινόλη (Oxf). 2006.65: 265-273
30. Angeli A, Terzolo M. Adrenal περιστατικό - μια σύγχρονη ασθένεια με παλιές επιπλοκές. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2002.87: 4869–4871
31. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J et al. Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing: μια οδηγία για την κλινική πρακτική μιας ενδοκρινικής κοινωνίας. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2008.93: 1526-1540
32. Karavitaki N, Ansorge O, Wass JA. Σιωπηλά αδενώματα κορτικοτροφίας Arq. Σουτιέν. Ενδοκρινόλη Metabol. 2007.51: 1314-1318
33. Yuen KC, Cook DM, Sahasranam P, Patel P et al. Επικράτηση της GH και άλλων ανεπάρκειων της πρόσθιας ορμόνης της υπόφυσης σε ενήλικες με μη εκκρινόμενα μικροαδενώματα της υπόφυσης και φυσιολογικά επίπεδα iGF-1 στον ορό. Κλινική ενδοκρινόλη (Oxf). 2008.69: 292–298
34. Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR et al. Αξιολόγηση και θεραπεία της ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης ενηλίκων: μια ενδοκρινική κοινωνία Κατευθυντήρια γραμμή για την κλινική πρακτική. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2006.91: 1621-1634
35. Gruber A, Clayton J, Kumar S, Robertson I et al. Απόφυση της υπόφυσης: αναδρομική ανασκόπηση 30 ασθενών - είναι πάντα απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση; Br J Neurosurg. 2006.20: 379–385
36. Barker FG, Klibanski A, Swearingen B. Transsphenoidal χειρουργική επέμβαση για όγκους υπόφυσης στις Ηνωμένες Πολιτείες, 1996–2000: θνησιμότητα, νοσηρότητα και επιπτώσεις του νοσοκομείου και του όγκου του χειρουργού. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2003.88: 4709–4719
37. Gittoes NJ, Sheppard MC, Johnson AP, Stewart PM. Αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης για ακρομεγαλία - η εμπειρία ενός ειδικού χειρουργού υπόφυσης QJM. 1999.92: 741-745
38. Arafah BM, Kailani SH, Nekl KE, Gold RS, Selman WR. Άμεση ανάκαμψη της υπόφυσης μετά από διαφαινοειδή εκτομή των μακροαδενωμάτων της υπόφυσης. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 1994. 79: 348-354
39. Arafah BM. Αναστρέψιμος υποφυσιατισμός σε ασθενείς με μεγάλα μη λειτουργικά αδενώματα υπόφυσης. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 1986.62: 1173-1179
40. Greenman Y, Tordjman K, Osher E, Veshchev I et al. Η μετεγχειρητική θεραπεία κλινικά μη λειτουργικών αδενωμάτων υπόφυσης με αγωνιστές ντοπαμίνης μειώνει την υπολειπόμενη ανάπτυξη όγκου. Κλινική ενδοκρινόλη (Oxf). 2005. 63: 39–44
41. Vaks V.V. Κλινικά "αδρανείς" όγκοι της υπόφυσης: κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά, διάγνωση, θεραπεία // Mat. Μεγάλωσα. επιστημονικό-πρακτικό μεταφ. "Ασθένειες του υποθαλαμικού-υπόφυσης συστήματος" / Ed. acad. Ι.Ι. Dedova. - Μ., 2001. - Σ. 37-45
42. Μόλιτς ΜΕ. Κλινική ανασκόπηση: αξιολόγηση και θεραπεία του ασθενούς με περιστατικό υπόφυσης. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 1995. 80: 3–6
43. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB et al. Διάγνωση και επιπλοκές του συνδρόμου Cushing: δήλωση συναίνεσης. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism2003; 88: 5593-5602.
44. Σύνδρομο Findling JW & Raff H. Cushing: σημαντικά ζητήματα στη διάγνωση και τη διαχείριση. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2006; 91: 3746-3753.
45. Carroll T, Raff H & Findling JW. Μέτρηση κορτιζόλης σιελογόνων αργά τη νύχτα στη διάγνωση του συνδρόμου Cushing. Κλινική πρακτική της φύσης. Ενδοκρινολογία & Μεταβολισμός 2008; 4: 344-350.
46. Scheithauer BW, Jaap AJ, Horvath E, et αϊ. Κλινικά σιωπηλοί κορτικοτροφικοί όγκοι της υπόφυσης. Νευροχειρουργική 2000,47: 723-9.
47. Bradley KJ, Wass JA, Turner HE. Τα μη λειτουργικά αδενώματα της υπόφυσης με θετική ανοσοαντιδραστικότητα για το ACTH συμπεριφέρονται πιο επιθετικά από ό, τι οι ανοσο-αρνητικοί όγκοι ACTH αλλά δεν επαναλαμβάνονται συχνότερα. Clin Endocrinol 200; 58: 59–64.
48. Doerfler A & Richter G. Βλάβες εντός και γύρω από την υπόφυση. Πολύ περισσότερο από τα αδενώματα. Κλινική νευροραδιολογία 2008; 18 (1): 5-18.
49. Dedov I.I. Vaks V.V., Clinical neuroendocrinology, Moscow 2011, σελ. 170-204
50. Chanson P & Young J. Περιστατικά περιστατικά. Ο Ενδοκρινολόγος. 2003; 13: 124-135.
51. Thomas R1, Shenoy K, Seshadri MS, Muliyil J, Rao A, Paul P. Ελαττώματα οπτικού πεδίου σε αδενώματα υπόφυσης που δεν λειτουργούν. Ινδική J Ophthalmol. 2002 Ιουν; 50 (2): 127-30.
52. Vaks V.V., Dedov I.I. Δυνατότητες φαρμακευτικής θεραπείας για όγκους της υπόφυσης. // Ερωτήσεις νευροχειρουργικής. - 2005 Νο. 2 σ. 30-37.
53. Pivonello R, Matrone C, Filippella Μ, Cavallo LM et al. Έκφραση και λειτουργία υποδοχέα ντοπαμίνης σε κλινικά μη λειτουργικούς όγκους της υπόφυσης: σύγκριση με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με καμπεργολίνη. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 2004.89: 1674-1683
54. Lohmann T, Trantakis C, Biesold M, Prothmann S et al. Μικρή συρρίκνωση όγκου σε αδενώματα υπόφυσης που δεν λειτουργούν με μακροχρόνια θεραπεία με αγωνιστή ντοπαμίνης καμπεργολίνη. Υπόφυση.2001. 4: 173-178
55. Shomali ME, Katznelson L Ιατρική θεραπεία αδενωμάτων υπόφυσης που παράγουν γοναδοτροπίνη. Βλεννογόνος. 2002.5: 89–98
56. Merola B, Colao A, Ferone D, Selleri A, DiSarno A et al. επιδράσεις της χρόνιας θεραπείας με οκτρεοτίδη σε ασθενείς με λειτουργία λιγότερο αδενώματα υπόφυσης. Horm Res. 1993.40: 149-155
57. DeBruin TW, Kwekkeboom DJ, Van'tVerlaat JW, Reubi JC et al. Κλινικά μη λειτουργικό αδένωμα της υπόφυσης και απόκριση οκτρεοτίδης στη μακροχρόνια θεραπεία με υψηλές δόσεις και μελέτες in vitro. J Clin ενδοκρινόλη Metab. 1992.75: 1310-1317
58. Colao A, DiSomma C, Pivonello R, Faggiano A, Lombardi G, Savastano S. Ιατρική θεραπεία για κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα της υπόφυσης. Καρκίνος ενδοκράτη Relat. 2008.15: 905-915
59. Colao A, Filippella M, Di Somma C, Manzi S et al. Ανάλογα σωματοστατίνης στη θεραπεία των μη αυξητικών ορμονών που εκκρίνουν αδενώματα υπόφυσης. Ενδοκρινικό. 2003.20 279-283
60. Kadashev B.A. Αδενώματα υπόφυσης: κλινική εικόνα, διάγνωση, θεραπεία. - Tver, 2007.: LLC "Triada X", 2007. - 368
61. Vaks V.? V., Kadashev S.? Yu., Kasumova S.? Yu. Μακροχρόνια αποτελέσματα μετεγχειρητικής θεραπείας σε "ανενεργά" αδενώματα υπόφυσης // Προβλήματα ενδοκρινολογίας. 2001, Νο. 1, σελ. 16-19.
62. Bronstein MD1, Paraiba DB, Jallad RS. Διαχείριση όγκων της υπόφυσης κατά την εγκυμοσύνη, Nat. Rev Rev Endocrinol. 2011 Μάιος · 7 (5): 301-10.
63. Vernooij MW, Ikram A, Tanghe HL et al. Συμπτωματικά ευρήματα σχετικά με τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου στον γενικό πληθυσμό. The New England Journal of Medicine 2007; 357: 1821-1828.
64. Esen F, Demirci A, Sari A, Resit Gumele H. Διαστάσεις της υπόφυσης και μετρήσεις όγκου στην εγκυμοσύνη και μετά τον τοκετό. Αξιολόγηση MR. Acta Radiol 1998; 39: 64–69
65. Dekkers OM, Pereira AM & Romijn JA. Θεραπεία και παρακολούθηση κλινικώς μη λειτουργικών μακροδροδεινωμάτων υπόφυσης. Το περιοδικό Clinical Endocrinology and Metabolism 2008; 93: 3717-3726.
66. Chacko AG & Chandy MJ. Παρεμπιπτόμενα μακροδρομήματα υπόφυσης. British Journal of Neurosurgery 1992; 6: 233-236.

Προσάρτημα Α1. Σύνθεση της ομάδας εργασίας

Astafieva L.I., 2d.ms., γιατρός του νευρονοσολογικού τμήματος του Ινστιτούτου Ερευνών Νευροχειρουργικής που πήρε το όνομά του από το N.I. Ακαδημαϊκός Ν.Ν. Μπουρντέκο

Vorontsov A.V. 1 Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Προϊστάμενος του Τμήματος MRI και Τμήμα CT του Ομοσπονδιακού Κρατικού Προϋπολογισμού του Κέντρου Ενδοκρινολογικής Έρευνας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας

Vorotnikova S.Yu. 1 υπάλληλος του Τμήματος Νευροενδοκρινολογίας και Οστεοπαθητικής του Ομοσπονδιακού Κρατικού Προϋπολογιστικού Ιδρύματος Κέντρο Ενδοκρινολογίας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας

Γκριγκόριεφ A.Yu. 1 Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Προϊστάμενος του Νευροχειρουργικού Τμήματος του Ομοσπονδιακού Κρατικού Προϋπολογιστικού Ιδρύματος Κέντρο Ενδοκρινολογικής Έρευνας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας

Dedov I.I. 1 Ακαδημαϊκός της Ρωσικής Ακαδημίας Επιστημών, Διευθυντής του Ομοσπονδιακού Κρατικού Προϋπολογιστικού Ιδρύματος Κέντρο Ενδοκρινολογικής Έρευνας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας

Dzeranova L.K. 1 Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Επικεφαλής Ερευνητής του Τμήματος Νευροενδοκρινολογίας και Οστεοπαθητικής, Ομοσπονδιακό Κρατικό Προϋπολογιστικό Ίδρυμα Κέντρο Ενδοκρινολογικής Έρευνας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας.

Kadashev B.A. 2 καθηγητής, γιατρός ιατρικών επιστημών, επικεφαλής ερευνητής του νευρο-ογκολογικού τμήματος του Ν.Ν. Ακαδημαϊκός Ν.Ν. Μπουρντέκο

Lipatenkova A.K. 1 - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Ερευνητής, Κέντρο Παθολογίας των Παραθυρεοειδών Αδένων, Ομοσπονδιακός Κρατικός Προϋπολογισμός, Κέντρο Ενδοκρινολογικής Έρευνας, Υπουργείο Υγείας της Ρωσίας

Melnichenko G.A. 1 Ακαδημαϊκός της Ρωσικής Ακαδημίας Επιστημών, Διευθυντής του Ινστιτούτου Κλινικής Ενδοκρινολογίας του Ομοσπονδιακού Κρατικού Προϋπολογιστικού Ιδρύματος Κέντρο Ενδοκρινολογικής Έρευνας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας

Ε.Α. Pigarova 1 Διδακτορικό, Κορυφαίος Ερευνητής, Τμήμα Νευροενδοκρινολογίας και Οστεοπαθητικής, Ομοσπονδιακό Κρατικό Προϋπολογιστικό Ίδρυμα Κέντρο Ενδοκρινολογικής Έρευνας, Υπουργείο Υγείας της Ρωσίας

Rozhinskaya L.Ya. 1 Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Επικεφαλής Ερευνητής, Τμήμα Νευροενδοκρινολογίας και Οστεοπαθητικής, Ομοσπονδιακό Κρατικό Προϋπολογιστικό Ίδρυμα Κέντρο Ενδοκρινολογικής Έρευνας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας

Shishkina L V. 2 Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Επικεφαλής του Παθολογικού Τμήματος του Ερευνητικού Ινστιτούτου Νευροχειρουργικής. Ακαδημαϊκός Ν.Ν. Μπουρντέκο

1- FGBU Ενδοκρινολογικό Επιστημονικό Κέντρο του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας

2- Ερευνητικό Ινστιτούτο Νευροχειρουργικής που πήρε το όνομά του Ακαδημαϊκός Ν.Ν. Μπουρντέκο

Για την τελική αναθεώρηση και τον ποιοτικό έλεγχο, οι συστάσεις αναλύθηκαν εκ νέου από τα μέλη της ομάδας εργασίας, τα οποία κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι ελήφθησαν υπόψη όλα τα σχόλια και οι παρατηρήσεις των εμπειρογνωμόνων, ελαχιστοποιήθηκε ο κίνδυνος συστηματικών σφαλμάτων στην ανάπτυξη των συστάσεων..

Οι συγγραφείς και οι ειδικοί δεν είχαν σύγκρουση συμφερόντων κατά τη δημιουργία κλινικών οδηγιών.

Προσάρτημα Α2. Μεθοδολογία ανάπτυξης κατευθυντήριων γραμμών

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή / επιλογή στοιχείων: Ψάχνει ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων για λέξεις-κλειδιά που σχετίζονται με περιστατικά υπόφυσης και σχετικά τμήματα κλινικών οδηγιών Αξιολόγηση της ποιότητας και της συνάφειας των πηγών που βρέθηκαν (Συμφωνώ).

Περιγραφή των μεθόδων που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή / επιλογή αποδεικτικών στοιχείων: η βάση αποδεικτικών στοιχείων για τις συστάσεις είναι οι δημοσιεύσεις που περιλαμβάνονται στη βιβλιοθήκη Cochrane, τις βάσεις δεδομένων EMBASE και MEDLINE, την ηλεκτρονική βιβλιοθήκη. Το βάθος αναζήτησης ήταν έως και 15 χρόνια.

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της ποιότητας και της αντοχής των στοιχείων:

• Συναίνεση εμπειρογνωμόνων
• Αξιολόγηση της σημασίας σύμφωνα με τα επίπεδα των αποδεικτικών στοιχείων και τους βαθμούς σύστασης (επισυνάπτεται).

«Το κοινό-στόχος αυτών των κλινικών οδηγιών:

• Ενδοκρινολόγος
• Νευρολόγος;
• Νευροχειρουργός;
• Γενικός ιατρός (οικογενειακός γιατρός) "

Επίπεδο αυτοπεποίθησης

Πηγή αποδεικτικών στοιχείων

Εγώ (1)

Προοπτικές τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές

Επαρκής αριθμός μελετών με επαρκή ισχύ, με συμμετοχή μεγάλου αριθμού ασθενών και λήψη μεγάλου όγκου δεδομένων

Τουλάχιστον μία καλά σχεδιασμένη τυχαιοποιημένη ελεγχόμενη δοκιμή

Αντιπροσωπευτικό δείγμα ασθενών

ΙΙ (2)

Προοπτικές, τυχαιοποιημένες ή μη τυχαιοποιημένες μελέτες με περιορισμένα δεδομένα

Αρκετές μελέτες με μικρό αριθμό ασθενών

Καλά σχεδιασμένη προοπτική μελέτη κοόρτης

Οι μετα-αναλύσεις είναι περιορισμένες αλλά καλές

Τα αποτελέσματα δεν είναι αντιπροσωπευτικά του πληθυσμού-στόχου

Καλά σχεδιασμένες μελέτες περίπτωσης

III (3)

Μη τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές

Ανεπαρκώς ελεγχόμενες μελέτες

Τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές με τουλάχιστον 1 σημαντικά ή τουλάχιστον 3 δευτερεύοντα μεθοδολογικά σφάλματα

Αναδρομικές ή παρατηρητικές μελέτες

Σειρά κλινικής παρατήρησης

Δεδομένα σε διένεξη που εμποδίζουν μια οριστική πρόταση

IV (4)

Γνώμη / δεδομένα εμπειρογνωμόνων από την έκθεση της επιτροπής εμπειρογνωμόνων, πειραματικά επιβεβαιωμένα και θεωρητικά τεκμηριωμένα

Επίπεδο αξιοπιστίας

Περιγραφή

Αποκρυπτογράφηση

ΕΝΑ

Η σύσταση βασίζεται σε ένα υψηλό επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων (τουλάχιστον 1 πειστική δημοσίευση του επιπέδου των αποδεικτικών στοιχείων I που δείχνουν σημαντικό όφελος έναντι του κινδύνου)

Μέθοδος / θεραπεία πρώτης γραμμής. ή σε συνδυασμό με μια τυπική τεχνική / θεραπεία

σι

Η σύσταση βασίζεται σε ένα μέτριο επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων (τουλάχιστον 1 πειστική δημοσίευση αποδεικτικών στοιχείων επιπέδου II που δείχνουν σημαντικό όφελος έναντι του κινδύνου)

Μέθοδος / θεραπεία δεύτερης γραμμής; είτε σε περίπτωση απόρριψης, αντενδείξεων ή αναποτελεσματικότητας της τυπικής τεχνικής / θεραπείας Συνιστάται παρακολούθηση των παρενεργειών

ντο

Η σύσταση βασίζεται σε ένα αδύναμο επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων (αλλά τουλάχιστον 1 πειστική δημοσίευση αποδεικτικών στοιχείων επιπέδου ΙΙΙ που δείχνουν σημαντικό όφελος έναντι του κινδύνου) ή

δεν υπάρχουν πειστικές ενδείξεις για όφελος ή κίνδυνο)

Δεν υπάρχει αντίρρηση για αυτήν τη μέθοδο / θεραπεία ή καμία αντίρρηση για τη συνέχιση αυτής της μεθόδου / θεραπείας

Συνιστάται σε περίπτωση απόρριψης, αντενδείξεων ή αναποτελεσματικότητας της τυπικής μεθόδου / θεραπείας, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν παρενέργειες

ρε

Έλλειψη πειστικών δημοσιεύσεων επιπέδου I, II ή III που δείχνουν σημαντικό όφελος έναντι του κινδύνου ή πειστικές δημοσιεύσεις επιπέδου I, II ή III που παρουσιάζουν σημαντικό κίνδυνο υπέρ

Η διαδικασία ενημέρωσης των κλινικών οδηγιών - αναθεώρηση μία φορά κάθε 5 χρόνια.

Παράρτημα B. Αλγόριθμοι διαχείρισης ασθενών

Παράρτημα Β. Πληροφορίες για ασθενείς

Οι όγκοι της υπόφυσης είναι καλοήθη νεοπλάσματα της υπόφυσης (ένας μικρός αδένας έως 1 cm3 που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου).

Σε περίπτωση που ο όγκος δεν παράγει περίσσεια ορμονών υπόφυσης, ονομάζεται ανενεργή ορμόνη. Σε ορισμένα μεγέθη, αυτοί οι όγκοι μπορούν να προκαλέσουν πονοκεφάλους και να προκαλέσουν προβλήματα όρασης, επιπλέον, ο όγκος μπορεί να συμπιέσει τον φυσιολογικό ιστό της υπόφυσης και να προκαλέσει μείωση / διακοπή της παραγωγής επαρκούς ποσότητας ορμονών της υπόφυσης.

Οι όγκοι που δεν είναι μεγαλύτεροι από την υπόφυση συνήθως παρακολουθούνται με μαγνητική τομογραφία. Εάν ο όγκος είναι μεγαλύτερος από το αποδεκτό και υπάρχουν ορμονικές / οπτικές διαταραχές, ο όγκος πρέπει να αντιμετωπιστεί. Πρώτα απ 'όλα, εξετάζεται το ζήτημα της δυνατότητας χειρουργικής νευροχειρουργικής αφαίρεσης του όγκου. Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, είναι δυνατή η πραγματοποίηση ιατρικής ή ακτινοθεραπείας. Σε κάθε περίπτωση, οι τακτικές θεραπείας καθορίζονται από τον γιατρό..