Κύριος // Δοκιμές

Αδένωμα της υπόφυσης και σπορ

Ζητήσαμε από έναν από τους κορυφαίους εμπειρογνώμονες σε αυτόν τον τομέα να τον διαλύσει - Διευθυντής του Ινστιτούτου Κλινικής Ενδοκρινολογίας του Κέντρου Ενδοκρινολογικής Έρευνας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Ακαδημαϊκός της Ρωσικής Ακαδημίας Επιστημών Galina Melnichenko.

Μύθος. Οι όγκοι της υπόφυσης είναι ογκολογία.

Πράγματι. Οι όγκοι της υπόφυσης, η συντριπτική πλειονότητα των οποίων είναι αδενώματα, είναι συνήθως καλοήθεις στη φύση. Ωστόσο, ένας όγκος μπορεί να είναι ορμονικά ενεργός (δεν είναι τυχαίο ότι η υπόφυση θεωρείται ότι είναι ο αγωγός των ενδοκρινών αδένων) και παράγει πάρα πολλές ορμόνες (προλακτίνη, αυξητική ορμόνη, σωματοτροπική, αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) και πολύ λίγες άλλες, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε δυσλειτουργία των επινεφριδίων, των γονάδων, θυρεοειδή αδένα και, φυσικά, απαιτεί ιατρική βοήθεια.

Αλλά ακόμη και αν ο όγκος της υπόφυσης είναι ορμονικά ανενεργός, μπορεί να αποτελέσει απειλή. Ειδικά όταν πρόκειται για νεοπλάσματα με διάμετρο μεγαλύτερη από 10 mm, η οποία (με τάση ανάπτυξης) μπορεί πραγματικά να καταστρέψει αυτόν τον ενδοκρινικό αδένα που βρίσκεται στη βάση του κρανίου. Και το αδένωμα της υπόφυσης μπορεί να συμπιέσει τη διασταύρωση του οπτικού νεύρου ή τα κρανιακά νεύρα, τα οποία θα οδηγήσουν σε συμπτώματα όπως πονοκεφάλους, διπλή όραση, επιληπτικές κρίσεις, στένωση των οπτικών πεδίων (έως την τύφλωση).

Μύθος. Είναι πολύ δύσκολο να υπολογιστεί ο όγκος της υπόφυσης.

Πράγματι. Η διάγνωση των αδενωμάτων της υπόφυσης έχει αναπτυχθεί καλά και περιλαμβάνει: ορμονικές, οφθαλμολογικές εξετάσεις, καθώς και νευροαπεικονίσεις όγκου (ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία, CT του εγκεφάλου). Με τη βοήθειά τους, οι ειδικοί μπορούν να καθορίσουν τον τύπο και το μέγεθος του όγκου..

Η παρουσία και ο βαθμός ορμονικής δραστηριότητας ενός αδενώματος υπόφυσης ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας σύγχρονες μεθόδους για την εκτίμηση του επιπέδου των ορμονών στο πλάσμα του αίματος ή στα ούρα (σάλιο). Για κάθε όγκο - το δικό του σύνολο απαραίτητων μελετών, το οποίο καθορίζεται από τον γιατρό ανάλογα με την κλινική εικόνα (συμπτώματα και παράπονα του ασθενούς).

Μύθος. Το αδένωμα της υπόφυσης δεν αντιμετωπίζεται με φάρμακα. Μόνο μια διέξοδος - λειτουργία.

Πράγματι. Δεν είναι πάντα. Τα αδενώματα της υπόφυσης αντιμετωπίζονται με διαφορετικούς τρόπους. Για κάθε τύπο όγκου της υπόφυσης, υπάρχει η δική του, ειδική, βέλτιστη επιλογή, η οποία επιλέγεται προσεκτικά από έναν ενδοκρινολόγο και νευροχειρουργό.

Έτσι, για τη θεραπεία του προλακτινώματος (όγκος υπόφυσης που συνθέτει την ορμόνη προλακτίνη), χρησιμοποιούνται κυρίως δισκία, τα οποία οδηγούν σε μείωση (και μερικές φορές σε εξαφάνιση) του όγκου. Και μόνο σε περίπτωση αποτυχημένης φαρμακευτικής αγωγής, χειρουργικής.

Και με όγκους που παράγουν αυξητική ορμόνη, είναι συχνά απαραίτητο να γίνει χωρίς χειρουργική επέμβαση (κατά κανόνα, πραγματοποιείται με ήπιο τρόπο, μέσω της μύτης), μετά την οποία ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφηθεί φαρμακευτική θεραπεία για να επηρεάσει περαιτέρω τον όγκο (σε περίπτωση που είναι μεγάλος και δεν μπορεί να να αφαιρεθεί εντελώς) και να αντισταθμιστεί η έλλειψη ορισμένων ορμονών.

Μερικές φορές η χειρουργική αφαίρεση των όγκων της υπόφυσης συμπληρώνεται με ακτινοθεραπεία, η οποία αυξάνει τις πιθανότητες θεραπείας.

Μικροδεδένωμα της υπόφυσης του εγκεφάλου στις γυναίκες

• Υγεία των γυναικών

Τα αδενώματα που επηρεάζουν την υπόφυση μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνά σε άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 40 ετών, επιπλέον, στις γυναίκες - συχνότερα από ό, τι στους άνδρες.

Το μικροαδένωμα της υπόφυσης του εγκεφάλου στις γυναίκες έχει όγκο μικρότερο από 10 χιλιοστά σε μέγεθος.

Τι είναι το αδένωμα της υπόφυσης?

Ποια είναι η υπόφυση του εγκεφάλου, μπορείτε να διαβάσετε στο προηγούμενο άρθρο. Εδώ περιοριζόμαστε σε μια σύντομη εξήγηση..

Η υπόφυση είναι ένας αδένας μεγέθους μπιζελιού που συνδέεται με τη βάση του εγκεφάλου. Βρίσκεται πίσω από τη μύτη και τον σφανοειδή κόλπο (ο αέρας πίσω από το πρόσωπο), ακριβώς κάτω από μια άλλη σημαντική και σχετική δομή που ονομάζεται υποθάλαμος.

Η ίδια η υπόφυση εκκρίνει ορμόνες και ρυθμίζει την ισορροπία όλων των άλλων ορμονών. Ελέγχει πολλές διαδικασίες, όπως ανάπτυξη, ανάπτυξη, αναπαραγωγή, καθώς και τη λειτουργία των νεφρών, του μαστού και της μήτρας στις γυναίκες..

Ένα αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας αργός αναπτυσσόμενος όγκος, συχνά καλοήθης, αλλά καθώς μεγαλώνει, μπορεί να ασκήσει πίεση σε κοντινές δομές, όπως τα νεύρα που συνδέουν τα μάτια με τον εγκέφαλο. Ένα μεγάλο αδένωμα μπορεί να συνθλίψει τα φυσιολογικά κύτταρα της υπόφυσης και να αποτρέψει τη σωστή λειτουργία τους..

Τα αδενώματα της υπόφυσης επισημαίνονται ανάλογα με το μέγεθός τους. Οι όγκοι με μέγεθος μικρότερο από 1 cm ονομάζονται μικροαδενώματα. Όγκοι μεγαλύτεροι από 1 cm ονομάζονται μακροδρομήματα. Πολλά αδενώματα προκαλούν συμπτώματα απελευθερώνοντας επιπλέον ορμόνες στην κυκλοφορία του αίματος, αλλά δεν παράγουν όλα τα αδενώματα ορμόνες.

Μερικά από αυτά, που ονομάζονται δυσλειτουργικά ή μηδενικά κύτταρα αδενώματα, δεν παράγουν ορμόνες.

Τα μικροαδενώματα συνήθως δεν προκαλούν σοβαρά συμπτώματα και σπάνια βρίσκονται. Τα μακροαδενώματα είναι περίπου διπλάσια από τα μικροαδενώματα.

Τι προκαλεί αδένωμα της υπόφυσης?

Η ακριβής αιτία του αδενώματος της υπόφυσης είναι άγνωστη. Ωστόσο, μερικά από αυτά περιλαμβάνουν τυχαίες αλλαγές στο υλικό DNA μέσα στο κύτταρο που απαρτίζουν τα γονίδια μας. Τα γονίδια έχουν σχεδιαστεί για να παράγουν πρωτεΐνες που ελέγχουν τη λειτουργία των κυττάρων.

Αλλαγές στο υλικό DNA στο εσωτερικό του κυττάρου προκαλούν τα κύτταρα της υπόφυσης να γίνουν ανώμαλα και εκτός ελέγχου, σχηματίζοντας έναν όγκο. Αυτές οι αλλαγές μπορούν να μεταδοθούν από τους γονείς στα παιδιά τους (κληρονομικότητα), αλλά συνήθως συμβαίνουν μόνες τους κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου.

Ποια είναι τα συμπτώματα του μικροαδενώματος της υπόφυσης?

Τα συμπτώματα του αδενώματος της υπόφυσης ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της ορμόνης που εκκρίνεται από τον όγκο ή την τεράστια επίδρασή του σε κοντινές δομές.

Η ύπαρξη πάρα πολλών ορμονών μπορεί να οδηγήσει σε ορισμένες διαταραχές ή σύνδρομα. Επομένως, το ορμόνο-ενεργό μικροαδένωμα της υπόφυσης του εγκεφάλου στις γυναίκες, εκκρίνοντας προλακτίνη που υπερβαίνει τον κανόνα - η «ορμόνη γάλακτος» που διεγείρει τη γαλουχία μετά τον τοκετό στις γυναίκες, μπορεί να προκαλέσει ορισμένα δυσάρεστα συμπτώματα.

Δεδομένου ότι η προλακτίνη, μαζί με ωχρινοποιητικές και ωοθυλακικές ορμόνες, έχει ρυθμιστική επίδραση στην αναπαραγωγή και τη σεξουαλική λειτουργία, οι διαταραχές στην παραγωγή αυτής της ορμόνης λόγω του μικροϊδενώματος μπορούν να προκαλέσουν τα ακόλουθα συμπτώματα σε μια γυναίκα:

• μια αλλαγή στον εμμηνορροϊκό κύκλο - καθυστέρηση στην εμμηνόρροια ή αμηνόρροια, δηλαδή, πλήρης απουσία εμμήνου ρύσεως ή, αντίθετα, παρατεταμένη αιμορραγία.
• απόρριψη από τις θηλές γάλακτος ή πρωτόγαλα απουσία εγκυμοσύνης.
• μείωση ή πλήρη εξαφάνιση της σεξουαλικής επιθυμίας.
• η εμφάνιση των μαλλιών στο στήθος, το πρόσωπο και το στομάχι μιας γυναίκας (το ύψος τους είναι σαν εκείνο ενός άνδρα).

Η περίσσεια προλακτίνης που εκκρίνεται από το προλακτίωμα καταστέλλει την οιστρογένεση στις γυναίκες και οδηγεί σε υπογονιμότητα.

Εάν, ως αποτέλεσμα του μικροαδενώματος της υπόφυσης, διακόπτεται η σύνθεση της ορμόνης σωματοτροπίνης, αναπτύσσεται ακρομεγαλία στις γυναίκες, όπως και στους άνδρες. Με αυτήν την ασθένεια, οι ιστοί των οστών και των χόνδρων αρχίζουν να αναπτύσσονται και να πυκνώνουν γρήγορα, γεγονός που αλλάζει αισθητά την εμφάνιση. Τα χαρακτηριστικά του προσώπου είναι χοντρό, τα κενά μεταξύ των δοντιών, των ποδιών και των χεριών αυξάνονται.

Όλα αυτά τα συμπτώματα συνοδεύονται από αύξηση βάρους, αυξημένη κόπωση και ευερεθιστότητα, αύξηση της αρτηριακής πίεσης..

Οι γυναίκες που παράγουν υπερβολική ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH) μπορεί να αναπτύξουν υπερθυρεοειδισμό.

Παραθέτουμε μερικά πιο συνηθισμένα συμπτώματα που μπορούν να παρατηρηθούν σε γυναίκες με μικροϊδένωμα της υπόφυσης του εγκεφάλου:

• πονοκεφάλους
• προβλήματα όρασης (διπλή όραση, απώλεια όρασης)
• ναυτία ή έμετο
• αλλαγές στη συμπεριφορά, συμπεριλαμβανομένης της εχθρότητας, της κατάθλιψης και του άγχους.
• αλλαγές στην αίσθηση της οσμής
• σεξουαλική δυσλειτουργία.

Πώς διαγιγνώσκεται το μικροϊδένωμα της υπόφυσης;?

Τα μικροαδενώματα στον πρόσθιο υπόφυση εκκρίνουν ορμόνες. Θεωρούνται λειτουργικά αδενώματα και συνήθως ανιχνεύονται νωρίτερα από άλλα, καθώς τα αυξημένα επίπεδα ορμονών προκαλούν ορμονικές ανισορροπίες και αισθητές αλλαγές στο σώμα. Επομένως, περίπου το 50% των αδενωμάτων της υπόφυσης διαγιγνώσκονται όταν έχουν μέγεθος μικρότερο από 5 χιλιοστά..

Αντιστρόφως, τα αδενώματα μεγαλύτερα από 10 χιλιοστά (macroadenoma) συνήθως δεν εκκρίνουν ορμόνες και βρίσκονται όταν συμπιέζονται κοντινές εγκεφαλικές δομές ή κρανιακά νεύρα.

Ορμονικές εξετάσεις αίματος και ούρων και μελέτες απεικόνισης του εγκεφάλου χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Το πιο ακριβές διαγνωστικό τεστ είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), που εκτελείται με ή χωρίς παράγοντα αντίθεσης.

Μια πλήρης ενδοκρινική (ορμονική) εξέταση συνίσταται στην αξιολόγηση της λειτουργίας της υπόφυσης - προσδιορισμό της παρουσίας ανεπάρκειας ή υπερπαραγωγής ορμονών. Οι απαραίτητες εξετάσεις ορμονικού αίματος περιλαμβάνουν αξιολόγηση της παραγωγής κορτιζόλης επινεφριδίων (κορτιζόλη και ACTH), λειτουργία θυρεοειδούς (ελεύθερη T4 και TSH), παραγωγή αυξητικής ορμόνης (επίπεδο IGF-1), ωχρινοτρόπο ορμόνη (LH) και επίπεδα οιστρογόνων στις γυναίκες, επίπεδα προλακτίνης.

Θεραπεία

Η έγκαιρη διάγνωση προσφέρει την καλύτερη πιθανότητα θεραπείας ή ελέγχου του όγκου της υπόφυσης και των παρενεργειών του. Υπάρχουν τρεις θεραπείες για όγκους της υπόφυσης: χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ακτινοθεραπεία με χρήση ακτίνων Χ υψηλής δόσης για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων και φαρμακευτική θεραπεία για τη συρρίκνωση ή εξαφάνιση του όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση είναι η διαδικασία επιλογής για μικρά «λειτουργικά» αδενώματα με εξαίρεση τα προλακτινώματα. Για τα προλακτινώματα (μικροαδενώματα που εκκρίνουν ορμόνες προλακτίνης), συνιστάται συνήθως η χρήση ενός συγκεκριμένου φαρμάκου - αγωνιστή ντοπαμίνης, καθώς και χειρουργική επέμβαση εάν ο όγκος δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με φάρμακα.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας για την καταστροφή μη φυσιολογικών καρκινικών κυττάρων στην υπόφυση. Η ακτινοβολία είναι εξαιρετικά αποτελεσματική στη διακοπή της ανάπτυξης του όγκου και θα τον προκαλέσει να συρρικνωθεί με την πάροδο του χρόνου. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι μια επιλογή εάν ο όγκος δεν μπορεί να θεραπευτεί αποτελεσματικά με φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση.

Η καλύτερη θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του όγκου της υπόφυσης. Οι όγκοι που παράγουν προλακτίνη αντιμετωπίζονται επιτυχώς με φαρμακευτική αγωγή (δισκία). Σε περισσότερο από το 90% των ασθενών, η φαρμακευτική θεραπεία μειώνει το μέγεθος του όγκου και τα επίπεδα προλακτίνης στο αίμα. Σε περίπου 8-10% των ασθενών, η θεραπεία με φάρμακα δεν είναι αρκετά αποτελεσματική και μπορεί να απαιτεί χειρουργική επέμβαση και πιθανώς θεραπεία με ακτινοβολία..

Πρέπει να γνωρίζετε ότι τα φάρμακα δεν καταστρέφουν τον όγκο, αλλά ελέγχουν μόνο τη μείωση του. Και είναι αποτελεσματικά μόνο εφ 'όσον λαμβάνονται. Εάν διακοπεί η θεραπεία, η προλακτίνη συνήθως διευρύνεται και ο όγκος αυξάνεται επίσης σε μέγεθος.

Αδένωμα της υπόφυσης - τρόπος ζωής

Γειά σου! Στη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου, βρέθηκε ογκομετρικός σχηματισμός στην υπόφυση με διαστάσεις 2,3 * 1,4 * 1,1 cm! Στάλθηκε για αναλύσεις ορμονών, fundus, REG, υπερηχογράφημα BCA! Δεν βρέθηκαν αποκλίσεις! Η εκπαίδευση δεν κάνει τίποτα! Διορισμένη παρατήρηση δυναμικής μετά από εξάμηνο MRI! Η κατάσταση της υγείας είναι φυσιολογική, όπως ήταν όλη μου η ζωή, τίποτα δεν με ενοχλεί! Δεν ρώτησα το γιατρό μου για τους περιορισμούς στη ζωή μου! Ερώτηση: Είναι δυνατόν να πάτε στο γυμναστήριο, να πίνετε περιστασιακά αλκοολούχα ποτά στις διακοπές; Σε γενικές γραμμές, με μια τέτοια διάγνωση, ζήστε μια φυσιολογική ζωή ή κάτι πρέπει να αλλάξει?

Ηλικία: 26

Χρόνιες ασθένειες: Χρόνια ιγμορίτιδα

Στην υπηρεσία AskDoctor, διατίθεται διαδικτυακή διαβούλευση με έναν νευροχειρουργό για οποιοδήποτε πρόβλημα που σας αφορά. Οι ιατρικοί εμπειρογνώμονες παρέχουν συμβουλές όλο το 24ωρο και δωρεάν. Κάντε την ερώτησή σας και λάβετε αμέσως μια απάντηση!

Αδένωμα της υπόφυσης: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Αδένωμα της υπόφυσης

Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι τα τρίτα πιο κοινά ενδοκρανιακά νεοπλάσματα σε ενήλικες, που αντιπροσωπεύουν περίπου το 10% όλων των ενδοκρανιακών όγκων.

Διαγιγνώσκονται όταν στους ασθενείς παρουσιάζεται υπερέκκριση ορμόνης, καθώς και απώλεια οπτικού πεδίου και νευρολογικά ελλείμματα και υποπολιταρισμός ως αποτέλεσμα του συνδρόμου μαζικής βλάβης. Μπορούν επίσης να βρεθούν ως insidentaloma υπόφυσης.

Τα αδενώματα της υπόφυσης που δεν προκαλούν το χαρακτηριστικό σύνδρομο υπερέκκρισης ορμόνης (μηδενικά κύτταρα και τα περισσότερα γοναδοτροπικά αδενώματα) ονομάζονται κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα (CNFPA). Το CNFPA και τα προλακτινώματα είναι τα 2 πιο κοινά αδενώματα υπόφυσης. Το CNFPA αναθεωρείται εδώ. Τα λειτουργικά αδενώματα της υπόφυσης (π.χ. ακρομεγαλία, σύνδρομο Cushing, προλακτίωμα) δεν καλύπτονται εδώ.

Αιτιολογία

Η αιτιολογία των αδενωμάτων της υπόφυσης είναι άγνωστη. Έρευνα που έγινε με τη χρήση της μοριακής βιολογίας έχει προτείνει ορισμένους πιθανούς μηχανισμούς. Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι μονοκλωνικής προέλευσης, γεγονός που υποδηλώνει κληρονομική γενετική βλάβη ως έναρξη γεγονότων.

Οι υποθαλαμικές ορμόνες και άλλοι τοπικοί αυξητικοί παράγοντες μπορούν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην προώθηση της ανάπτυξης των ήδη μετασχηματισμένων κλώνων της υπόφυσης, καθώς και στη μετατροπή των μικρών αδενωμάτων σε μεγάλους ή επεμβατικούς όγκους. Ο μη φυσιολογικός πολλαπλασιασμός των κυττάρων, η διαφοροποίηση και η έκκριση ορμονών μπορεί να προκύψουν από «αυξημένη λειτουργία» (δηλ. Ενεργοποίηση ογκογόνων μεταλλάξεων) ή «απώλεια λειτουργίας» (δηλαδή, απενεργοποίηση μεταλλάξεων σε γονίδια καταστολής όγκων).

Η παθοφυσιολογία

Τα μη λειτουργικά αδενώματα της υπόφυσης σχετίζονται με αυξημένο επίπεδο μεθυλίωσης στον τόπο ρ16, το γονίδιο για τον αναστολέα της εξαρτώμενης από κυκλίνη κινάση 2Α (CDKN2A), στο χρωμόσωμα 9p21.3. Το γονίδιο CDKN2A είναι ένα γονίδιο καταστολής όγκων και το προϊόν του, η πρωτεΐνη CDKN2A, παίζει σημαντικό ρόλο στον έλεγχο της μετάβασης από τη φάση G σε S στον κύκλο του κυττάρου αναστέλλοντας τη μεσολαβούμενη από CDK4 φωσφορυλίωση της πρωτεΐνης του ρετινοβλαστώματος 1 (RB1). Ένα αυξημένο επίπεδο μεθυλίωσης αυτού του γονιδίου απενεργοποιεί το γονίδιο χωρίς την ικανότητα να συνθέτει την πρωτεΐνη CDKN2A, η οποία οδηγεί σε ανεξέλεγκτη ανάπτυξη κυττάρων.

Τα αδενώματα της υπόφυσης, ειδικά τα κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα υπόφυσης (CNFPA), εκφράζουν PPAR-γάμμα in vitro. Η ροσιγλιταζόνη, ένας συνδέτης PPAR-γάμμα, έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων και την ανάπτυξη όγκου της υπόφυσης σε ζωικά μοντέλα. Η ροσιγλιταζόνη προκαλεί διακοπή του κυτταρικού κύκλου από G0 έως G1, μειώνοντας τον αριθμό των κυττάρων που εισέρχονται στη φάση S.

Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Φαρμάκων (EMA) ανέστειλε την άδεια κυκλοφορίας για προϊόντα που περιέχουν ροσιγλιταζόνη στην ΕΕ λόγω του αυξημένου κινδύνου καρδιαγγειακών προβλημάτων. [30] Η ροσιγλιταζόνη δεν ενδείκνυται για τη θεραπεία όγκων της υπόφυσης. Η υπερέκφραση του γονιδίου μετασχηματισμού όγκου της υπόφυσης (PTTG) έχει συσχετιστεί με ογκογένεση υπόφυσης. Το επίπεδο του PTTG-mRNA είναι αυξημένο σε μη λειτουργικούς και αυξητικούς ορμόνες και όγκους που παράγουν προλακτίνη. Η πρωτεΐνη PTTG εμπλέκεται στην ενδοκυτταρική σηματοδότηση. Το PTTG επάγει την έκφραση του αυξητικού παράγοντα 2 ινοβλαστών (FGF-2), ο οποίος μεσολαβεί στην ανάπτυξη των κυττάρων και στην αγγειογένεση.

Ταξινόμηση

Παθολογική ταξινόμηση

Μη λειτουργικό έναντι λειτουργικό:

Μη λειτουργικό: χωρίς υπερέκκριση ορμονών. Άλλοι σπάνιοι όγκοι, όπως το ογκοκύτωμα των ατρακτοκυττάρων της αδενοϋπόφυσης, μπορεί κλινικά να διακρίνονται από τα μη λειτουργικά αδενώματα (CNFPA). Μη λειτουργικό: υπερέκκριση ορμονών. Μερικοί από αυτούς τους όγκους μπορεί να εμφανίζονται ως CNFPA, με μάζες λόγω κακής ή αναποτελεσματικής υπερέκκρισης ορμονών. Τέτοια παραδείγματα περιλαμβάνουν λανθάνοντα αδενώματα που εκκρίνουν ACTH και αυξητική ορμόνη, και τα πρώτα έχουν, σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα πιο επιθετικό ιατρικό ιστορικό με υψηλότερο κίνδυνο εισβολής και υποτροπής όγκου. Τα περισσότερα γοναδοτροπικά αδενώματα εκδηλώνονται ως CNFPA, με μάζες, καθώς μπορεί να εκκρίνουν μόνο υπομονάδες άλφα ή βήτα ή να είναι αναποτελεσματικά στην υπερέκκριση ορμονών.

Ανατομική και νευροραδιολογική εκδήλωση: ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και τον βαθμό τοπικής εισβολής. Ιστολογική παρουσίαση: με βάση ανοσοκυτταροχημικά χαρακτηριστικά.

Υπερδομικά χαρακτηριστικά: Με βάση ηλεκτρονικά μικροσκοπικά χαρακτηριστικά. Μερικοί σπάνιοι τύποι όγκων, όπως λανθάνοντα αδενώματα υπόφυσης τύπου III, μπορεί να υποψιάζονται βάσει ιστολογικών και ανοσοϊστοχημικών χαρακτηριστικών, αλλά η επιβεβαίωση της διάγνωσης απαιτεί υπεραναδομική αξιολόγηση.

Ταξινόμηση των λειτουργικών αδενωμάτων της υπόφυσης

Προλακτινώματα (35%): χρώση και εκκρίνουν προλακτίνη (προλακτίνη και αυξητική ορμόνη [GH] συν-εκκρίνονται από περίπου 7% των αδενωμάτων υπόφυσης). Σωματοπικά αδενώματα (20%): χρώση και εκκρίνουν αυξητική ορμόνη (προλακτίνη και αυξητική ορμόνη συν-εκκρίνονται από περίπου 7% των αδενωμάτων υπόφυσης). Κορτικοτροπικά αδενώματα (10-12%): χρώση και εκκρίνουν ACTH. Γοναδοτροπικά αδενώματα (20%): χρώση και έκκριση FSH, LH, άλφα υπομονάδες, βήτα υπομονάδες. Αδενώματα μηδενικών κυττάρων (10%): βάφονται και δεν εκκρίνουν ορμόνες. Αδενώματα που διεγείρουν το θυρεοειδή (1-2%): χρώση και εκκρίνουν TSH.

Διαγνωστικά

Τα περισσότερα κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα υπόφυσης (CNFPA) αναπτύσσονται αργά επειδή είτε δεν εκκρίνουν ορμόνες είτε εκκρίνουν λειτουργικές ορμόνες αναποτελεσματικά. Σπάνια παράγουν άθικτες γλυκοπρωτεΐνες FSH και LH, τις περισσότερες φορές παράγουν διάφορους συνδυασμούς είτε της FSH beta υπομονάδας είτε της LH beta υπομονάδας μαζί με μια κοινή άλφα υπομονάδα. Η μέση ηλικία των εκδηλώσεων είναι 50 έως 55 ετών.

Αναμνησία

Τα αδενώματα της υπόφυσης μπορεί να ανακαλυφθούν παρεμπιπτόντως σε μελέτες απεικόνισης ή μπορεί να εμφανιστούν με συμπτώματα και σημεία συνδρόμου μαζικής βλάβης ή νευροενδοκρινικών αλλαγών. Οι πονοκέφαλοι είναι συχνές (19 έως 75%), αλλά οι υποκείμενοι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί παραμένουν απροσδιόριστοι. Πιθανοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν δομικές αιτίες όπως το τέντωμα της μήτρας ή την εισβολή των σπηλαίων κόλπων.

Η ανάπτυξη του όγκου στην τρίτη κοιλία μπορεί να προκαλέσει υδροκεφαλία και συναφή συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, κακό συντονισμό και ακράτεια ούρων. Η πλευρική ανάπτυξη όγκου στον σπηλαιώδη κόλπο μπορεί να προκαλέσει διπλωπία λόγω παράλυσης του τρίτου, τέταρτου και έκτου κρανιακού νεύρου και πόνου του προσώπου και παραισθησία λόγω παράλυσης των κλάδων V1 και V2 του πέμπτου κρανιακού νεύρου. Με την εμπλοκή του κροταφικού λοβού, μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί. Η υποτροπιάζουσα ιγμορίτιδα και η ρινόρροια CSF μπορεί να προκύψουν από την ανάπτυξη στον κόλπο σε σχήμα σφήνας. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν σημάδια υποφυσιακής δυσλειτουργίας.

Τα γοναδοτροπίδια και τα σωματοτροφικά κύτταρα είναι πιο ευαίσθητα στην τοπική πίεση από κλινικά μη λειτουργικό αδένωμα υπόφυσης (CNFPA). Ο υπογοναδισμός στους άνδρες εκδηλώνεται με απώλεια δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, μειωμένη διάθεση, απώλεια λίμπιντο, στυτική δυσλειτουργία, στειρότητα, αναιμία, απώλεια μυών και οστεοπενία. Οι γυναίκες παρουσιάζουν αμηνόρροια, μειωμένη λίμπιντο, στειρότητα, εξάψεις, οστεοπενία και ατροφία του μαστού. Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης προκαλεί υπερβολική παχυσαρκία, κόπωση που σχετίζεται με μειωμένη ανοχή στην άσκηση, μειωμένη μυϊκή μάζα και αυξημένη μάζα λίπους, οστεοπενία, κατάθλιψη και ανώμαλα προφίλ λιπιδίων.

Ο υποθυρεοειδισμός προκαλεί κόπωση, δυσκοιλιότητα, αύξηση βάρους, δυσανεξία στο κρύο, ξηρό δέρμα, τριχόπτωση, βραδυκαρδία, απώλεια μνήμης και κατάθλιψη. Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκαλεί κόπωση, ναυτία, ανορεξία, απώλεια βάρους, υπονατριαιμία, αδυναμία και τρόμο. Συνήθως δεν υπάρχει υπερκαλιαιμία επειδή η οδός των ορυκτοκορτικοειδών είναι ανέπαφη και δεν υπάρχει υπερχρωματισμός. Σπάνια, το CNFPA παρουσιάζεται με πρώιμη εφηβεία σε παιδιά, μακρορχιδισμό σε άνδρες ή υπερδιέγερση των ωοθηκών σε προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες που έχουν όγκους που εκκρίνουν FSH ή ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα τεστοστερόνης από όγκους που εκκρίνουν LH.

Ο σακχαρώδης διαβήτης δεν είναι σχεδόν ποτέ εκδήλωση αδενώματος υπόφυσης. Μερικές φορές μπορεί να είναι συνέπεια προηγούμενης χειρουργικής επέμβασης για αδένωμα υπόφυσης.

Απόφυση της υπόφυσης

Μπορεί να υπάρχει κλινική εικόνα σοβαρού πονοκέφαλου με ξαφνική έναρξη, πυρετό, ναυτία και έμετο, μηνιγγικά συμπτώματα, αλλοιωμένο επίπεδο συνείδησης, διαταραχή της όρασης και υπολειτουργία της υπόφυσης. Η κλινικά σημαντική αποπληξία της υπόφυσης είναι ένα σπάνιο συμβάν σε ασθενείς με μικροδεκώματος υπόφυσης. Ο εκτιμώμενος κίνδυνος αποπληξίας είναι 0,4 έως 9,5% σε μια μέση περίοδο παρακολούθησης 2 έως 6 ετών. Αυτό οφείλεται στην ταχεία διεύρυνση της υπόφυσης ως αποτέλεσμα αιμορραγίας και / ή εμφράγματος όγκου. Ενώ οι περισσότερες περιπτώσεις αποπληξίας της υπόφυσης είναι αυθόρμητες, οι παράγοντες που συμβάλλουν μπορεί να περιλαμβάνουν τραύμα στο κεφάλι, αντιπηκτική θεραπεία, αγωνιστές ντοπαμίνης, ακτινοθεραπεία ή δυναμικές ενδοκρινικές εξετάσεις.

Σε μια πρόσφατη μετα-ανάλυση ασθενών με παθολογίες υπόφυσης και CNFPA, η αποπληξία της υπόφυσης εμφανίστηκε με ρυθμό 0,2 ανά 100 άτομα-έτη, με μια μη στατιστικά σημαντική τάση προς υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης αποπληξίας στα μακροαδενώματα σε σύγκριση με τα μικροϊδενώματα. Εάν η αιμορραγία ή έμφραγμα του όγκου διαπιστωθεί ότι είχε συμβεί κάποια στιγμή στο παρελθόν, ο ασθενής μπορεί να μην θυμάται τα συμπτώματα και μπορεί να θεωρηθεί ότι είχε ασυμπτωματική υπόφυση υπόφυσης.

Αποτελέσματα της έρευνας

Κατά την είσοδο, το 18-78% έχει ελαττώματα οπτικού πεδίου ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του οπτικού σωλήνα, τα οποία συχνά εκδηλώνονται ως αιμορροψία bitemporal με συμπίεση του οπτικού χάσματος. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν μειωμένη οπτική οξύτητα. Η απώλεια οπτικού πεδίου συνήθως ξεκινά με την αιμορροψία του ανώτερου τεταρτημορίου. Ενδέχεται να υπάρχει παράλυση του κρανιακού νεύρου με εμπλοκή του τρίτου, τέταρτου, πέμπτου (V1 και V2) και του έκτου κρανιακού νεύρου και μυδρίασης που σχετίζονται με παράλυση τρίτου κρανιακού νεύρου.

Οι ασθενείς με αποπληξία υπόφυσης μπορεί να έχουν διάφορους βαθμούς ψυχικής αλλαγής. Τα ενδοκρινικά συμπτώματα που σχετίζονται με ασθενείς με αδένωμα της υπόφυσης περιλαμβάνουν συμπτώματα υπογοναδισμού (μειωμένη τρίχα προσώπου και σώματος, γυναικομαστία, μειωμένη μυϊκή μάζα, μαλακούς όρχεις στους άνδρες και ατροφία του μαστού στις γυναίκες), υποθυρεοειδισμό (ξηρό δέρμα, χοντρά μαλλιά, πρησμένο πρόσωπο, απώλεια ή αραίωση των φρυδιών) και ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης (απώλεια μυϊκής μάζας, αυξημένη κοιλιακή παχυσαρκία). Οι ελαφριές και αυξημένες ρυτίδες στο δέρμα είναι χαρακτηριστικά γνωρίσματα σε ασθενείς με πανυποθυμητισμό..

Τεχνικές οπτικοποίησης

Η ειδική μαγνητική τομογραφία υπόφυσης με προ- και μετά-γαδολίνιο ενίσχυση είναι προτιμότερη από την CT. Η μαγνητική τομογραφία θα καθορίσει τα χαρακτηριστικά του όγκου, την παρουσία εισβολής όγκου στους σπηλαιώδεις και σφαιροειδείς κόλπους, καθώς και την ογκομετρική επίδραση στο οπτικό χάσμα.

Οφθαλμική αξιολόγηση

Μια εξέταση οφθαλμών και μια επίσημη αξιολόγηση οπτικού πεδίου (εξέταση οπτικού πεδίου Humphrey ή Goldman) υποδεικνύεται εάν μελέτες απεικόνισης δείχνουν ότι το αδένωμα ασκεί πίεση ή έρχεται σε επαφή με το οπτικό χάσμα για την τεκμηρίωση της οπτικής οξύτητας και των ελαττωμάτων οπτικού πεδίου.

Τακτικές εξετάσεις αίματος

Πρώτον, θα πρέπει να πραγματοποιούνται βιοχημικές και γενικές εξετάσεις αίματος. Η υπονατριαιμία μπορεί να εμφανιστεί με ανεπάρκεια επινεφριδίων και υποθυρεοειδισμό και σχετίζεται με συμπτώματα όπως ναυτία, έμετο, πονοκέφαλο και κακουχία. Η αναιμία μπορεί να είναι σύμπτωμα σε ασθενείς με παρατεταμένο υπογοναδισμό, υποθυρεοειδισμό ή ανεπάρκεια επινεφριδίων και σχετίζεται με κόπωση και αδιαθεσία. Στη συνέχεια, μπορεί να πραγματοποιηθεί ένα λιπιδόγραμμα για τον προσδιορισμό της υπερλιπιδαιμίας και του κινδύνου πρόωρης αθηροσκλήρωσης με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης και υπογοναδισμό.

Προλακτίνη

Μπορεί να υπάρχει ήπια έως μέτρια υπερπρολακτιναιμία (4348 pmol / L (> 100 ng / ml [> 100 mcg / L]) σχεδόν πάντα διαγιγνώσκει προλακτίωμα.

Αυξητική ορμόνη και ινσουλινοειδής αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1)

Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης είναι μία από τις πιο συχνές ανεπάρκειες ορμονών που σχετίζονται με κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα υπόφυσης (CNFPA). Τα τυχαία προσδιορισμένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης μπορεί να είναι χαμηλά και ο IGF-1 μπορεί να είναι φυσιολογικός στο 65% των ασθενών με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης. Η παρουσία 3 ή περισσότερων ανεπάρκειων της πρόσθιας ορμόνης της υπόφυσης παρουσία χαμηλού IGF-1 συνήθως υποδηλώνει την παρουσία ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης και, επομένως, μπορεί να αποκλείσει την ανάγκη για περαιτέρω έρευνα..

Ωστόσο, μια διάγνωση συνήθως απαιτεί διεγερμένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης, είτε με τεστ ανοχής στην ινσουλίνη (ITT), γλυκαγόνη ή αργινίνη / GHRH. Αν και το ITT είναι ένα διαγνωστικό πρότυπο, θα πρέπει να εκτελείται από έναν έμπειρο ενδοκρινολόγο λόγω των κινδύνων που σχετίζονται με την ιατρογενή υπογλυκαιμία και την ανάγκη για χορήγηση γλυκόζης για ανάρρωση όταν χρειάζεται. Το ITT αντενδείκνυται σε ασθενείς με ιστορικό διαταραχής επιληπτικών κρίσεων, στεφανιαίας νόσου και εγκεφαλοαγγειακής νόσου και σε άτομα άνω των 65 ετών. Το τεστ διέγερσης της γλυκαγόνης έχει προταθεί ως εναλλακτική λύση του ITT για την αξιολόγηση ασθενών με υποψία ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης.

FSH, LH, άλφα υπομονάδες ανθρώπινων ορμονών υπόφυσης-γλυκοπρωτεϊνών, οιστραδιόλης και τεστοστερόνης

Τα χαμηλά επίπεδα τεστοστερόνης στον ορό στους άνδρες (οιστραδιόλη στις γυναίκες), συνοδευόμενα από φυσιολογικά / χαμηλά επίπεδα FSH και LH, είναι συνεπή με την ανεπάρκεια γοναδοτροπίνης σε άνδρες και γυναίκες με αμηνόρροια κατά την προεμμηνοπαυσιακή περίοδο. Η αποτυχία αύξησης των επιπέδων FSH και LH σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες είναι επίσης συνεπής με την ανεπάρκεια γοναδοτροπίνης.

Η τακτική περίοδος δείχνει σχεδόν πάντα φυσιολογική έκκριση γοναδοτροπίνης. Σε γυναίκες με ακανόνιστη εμμηνόρροια, η ερμηνεία της ορμονικής αξιολόγησης της γοναδοτροπίνης μπορεί να είναι δύσκολη και συνήθως δεν ενδείκνυται. Σε ασθενείς με αδενώματα γοναδοτροφικών κυττάρων, τα επίπεδα FSH, LH και / ή άλφα υπομονάδας μπορεί να είναι αυξημένα. Σπάνια, η τεστοστερόνη μπορεί να αυξηθεί σε ασθενείς με αδένωμα υπόφυσης που παράγει LH.

TSH και δωρεάν ή όλη η θυροξίνη

Εάν υπάρχει υποψία δευτερογενούς υποθυρεοειδισμού, η TSH και το ελεύθερο Τ4 (ή ελεύθερος δείκτης Τ4) θα πρέπει να αξιολογούνται μαζί. Συνήθως, οι ασθενείς έχουν χαμηλό ή φυσιολογικό TSH μαζί με χαμηλά επίπεδα ελεύθερης Τ4, σε αντίθεση με τους ασθενείς με πρωτοπαθή υποθυρεοειδισμό που έχουν αυξημένα επίπεδα TSH.

ACTH και κορτιζόλη

Η δοκιμασία διέγερσης ACTH (cosyntropin) (CST) και τα πρωινά (π.χ. 8πμ) επίπεδα κορτιζόλης είναι έγκυρες αρχικές μελέτες για την εκτίμηση της έκκρισης της κορτικοτροπίνης. Τα επίπεδα πρωινής κορτιζόλης κάτω από 83 nmol / L (3 μg / dL) επιβεβαιώνουν την ανεπάρκεια των επινεφριδίων. ενώ μια τιμή μεγαλύτερη από 414 nmol / L (15 μg / dL) καθιστά τη διάγνωση εξαιρετικά απίθανη.

Τα επίπεδα κορτιζόλης στην περιοχή των 83-414 nmol / L (3-15 mcg / dL) είναι αβέβαια και θα πρέπει να αξιολογηθούν περαιτέρω με μια δοκιμή διέγερσης ACTH, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της ημέρας. Η συνήθης δόση του CST χορηγείται ως ενδοφλέβια ή ενδομυϊκή ένεση 250 mcg cosyntropin, με τα επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα να μετρώνται πριν και μετά 30 λεπτά μετά την ένεση.

Η φυσιολογική απόκριση είναι συγκέντρωση κορτιζόλης στο πλάσμα μεγαλύτερη από 497 nmol / L (18 μg / dL) μετά από 30 λεπτά. Ασθενείς με ήπια, μερική ή πρόσφατη ανεπάρκεια της υπόφυσης ACTH ή ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης του υποθάλαμου (π.χ., εντός 2-4 εβδομάδων μετά από χειρουργική επέμβαση υπόφυσης) μπορεί να έχουν φυσιολογική απόκριση στα 250 mcg CST, επειδή τα επινεφρίδια δεν έχουν επαρκή ατροφία και ακόμα ανταποκρίνεται στη διέγερση με πολύ υψηλές συγκεντρώσεις ACTH.

Η ευαισθησία του τεστ διέγερσης ACTH για την ανίχνευση ήπιας μερικής ανεπάρκειας των επινεφριδίων βελτιώνεται με τη χρήση κοσυντροπίνης σε χαμηλές δόσεις (1 μg ACTH ^ 1-24 ενδοφλεβίως). Ωστόσο, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υψηλότερο ποσοστό ψευδών θετικών. Τα επίπεδα ACTH δεν είναι αξιόπιστα για τη διάγνωση, αλλά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάκριση μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων σε άτομα με χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης.

Διαφορική διάγνωση

Ασθένεια	Διαφορικά σημεία / συμπτώματα	Διαφορετικές εξετάσεις
Αδένωμα που εκκρίνει προλακτίνη (προλακτίωμα)	Η γαλακτόρροια προτείνει προλακτίωμα. Ενώ τα μακροπρολακτινώματα μπορεί να έχουν παρόμοια κλινική παρουσίαση με τα μη λειτουργικά μακροδρομήματα της υπόφυσης, τα μικροπρολακτινώματα σε προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες μπορεί να παρουσιάσουν αμηνόρροια και γαλακτόρροια, καθώς και ανικανότητα και έλλειψη λίμπιντο στους άνδρες. Ο υπογοναδισμός στα μη λειτουργικά μικροτραδενώματα της υπόφυσης είναι σπάνιος.	Η σειριακή αραίωση θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε ασθενείς με μεγάλα μακροαδενώματα υπόφυσης (> 3 cm) για να αποκλείεται ένα φαινόμενο αγκίστρου δευτερογενή σε πολύ υψηλά επίπεδα προλακτίνης με αποτέλεσμα μόνο ήπιες έως μέτριες αυξήσεις στα επίπεδα προλακτίνης στον προσδιορισμό (δεν απαιτείται σε εργαστήρια που χρησιμοποιούν Ανάλυση 2 σταδίων μέτρησης της προλακτίνης).
GR που εκκρίνει αδένωμα	Αυτά είναι μακροδρομήματα σε περίπου 75% των περιπτώσεων. Οι ασθενείς συνήθως έχουν χονδροειδή χαρακτηριστικά του προσώπου και διεύρυνση των περιφερειακών μερών. Άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν δερματικές αυξήσεις, μακρογλωσσία, υπέρταση, αρθροπάθεια, υπεριδρωσία, συμπτώματα άπνοιας ύπνου και δυσανεξία στη γλυκόζη / διαβήτη.	Ο IGF-1 είναι γενικά αυξημένος σε σχέση με την ηλικία και το φύλο και οι ασθενείς δεν μπορούν να καταστέλλουν επίπεδα GH κάτω από 1 μg / L (1 ng / ml) ή η ανοσοχρώση όγκου δείχνει διάχυτη χρώση για GH και μπορεί επίσης να είναι θετική για προλακτίνη.
Αδένωμα που εκκρίνει ACTH (σύνδρομο Cushing)	Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως μικροαδενώματα και προκαλούν κλασικά συμπτώματα του συνδρόμου Cushing, όπως ατροφία του δέρματος, μικρός μώλωπες, έξαψη του προσώπου, κεντρική παχυσαρκία, απώλεια μυών και ευρείες (> 1 cm) πορφυρικές ραβδώσεις.	Η υπερκορτιζόλη έχει τεκμηριωθεί με αυξημένη κορτιζόλη 24 ωρών χωρίς ούρα, αυξημένη κορτιζόλη σιελογόνων στα μεσάνυχτα ή χωρίς καταστολή της κορτιζόλης (η ανοσο χρώση όγκου θα αποκαλύψει διάχυτη χρώση για ACTH και οι ασθενείς θα αναπτύξουν επινεφριδιακή ανεπάρκεια μετά από επιτυχή εκτομή του αδενώματος υπόφυσης που εκκρίνει ACTH.
Αδένωμα που εκκρίνει TSH	Οι ασθενείς έχουν τυπικά χαρακτηριστικά υπερθυρεοειδισμού όπως αίσθημα παλμών, τρόμο, απώλεια βάρους και εφίδρωση. Ένας όγκος της υπόφυσης είναι συνήθως ένα μακροαδένωμα.	Τα ελεύθερα επίπεδα T4 και T3 θα αυξηθούν παρουσία φυσιολογικού ή αυξημένου TSH. Η άλφα υπομονάδα συνήθως ανεβαίνει. Η ανοσοχρώση όγκου δείχνει διάχυτη χρώση για TSH.
Αγγειακό ανεύρυσμα	Τα υπερκελικά ή ενδοκυτταρικά ανευρύσματα των καρωτιδικών αρτηριών ή τα υπερκελιδικά ανευρύσματα των πρόσθων και οπίσθιας επικοινωνιακών αρτηριών μπορεί κλινικά να μοιάζουν με πολλαπλασιασμένους όγκους της υπόφυσης. Ανάλογα με την τοποθεσία, μπορούν να εκδηλωθούν ως ογκομετρικό αποτέλεσμα (για παράδειγμα, ανεπάρκεια οπτικού πεδίου και υποθωριασμός).	Τα ανευρύσματα Sellar ενδέχεται να εμφανίζουν διαφορετικές εντάσεις σήματος στη μαγνητική τομογραφία εάν είναι μερικώς θρομβωμένες. Η αγγειογραφία μαγνητικής τομογραφίας χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Θεραπεία

Οι στόχοι της θεραπείας για κλινικά μη λειτουργικά ογκομετρικά αδενώματα υπόφυσης (CNFPAs) είναι η απομάκρυνση του όγκου όσο το δυνατόν πληρέστερα, η υποχώρηση οποιωνδήποτε ελλειμμάτων οπτικού πεδίου ή νευρολογικών ελλειμμάτων, η αντιστροφή οποιωνδήποτε ορμονικών ελλειμμάτων και η διατήρηση της λειτουργίας του μη επηρεασμένου υπόφυσης. Η ίδια η παρατήρηση ενδείκνυται για κλινικά μη λειτουργικά μικροαδενώματα υπόφυσης και μακροαδενώματα χωρίς ογκομετρική έκθεση και όχι δίπλα στην οπτική σύνδεση.

Γενική προσέγγιση

Η θεραπεία εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου, την παρουσία παρασιτικής επέκτασης, συμπεριλαμβανομένης της συμπίεσης του οπτικού χάσματος ή / και της εισβολής των σπηλαίων και των σφαιροειδών κόλπων, επιπλοκών όπως η αποφυσία της υπόφυσης και η εμπειρία του νευροχειρουργού. Προτιμάται η διεπιστημονική κλινική φροντίδα με τη συμμετοχή ενδοκρινολόγων, νευροραδιολόγων, νευροχειρουργών και ογκολόγων ακτινοβολίας. Οι θεραπευτικές επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν μόνο παρατήρηση, χειρουργική επέμβαση με ή χωρίς μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία και φαρμακευτική θεραπεία.

Θεραπεία της αποφυσίας της υπόφυσης Η αποπληξία της υπόφυσης είναι μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή κατάσταση, επειδή μπορεί να σχετίζεται με οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Μετά από ταχεία αναγνώριση της κατάστασης, τα παρεντερικά κορτικοστεροειδή πρέπει να χορηγούνται μαζί με ενδοφλέβια υγρά και παρεντερικά αναλγητικά. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να αποβεί μοιραίο. Η χειρουργική επέμβαση, κατά προτίμηση εντός 24-48 ωρών από την έναρξη, συνιστάται συνήθως σε περιπτώσεις προοδευτικής απώλειας όρασης ή νευροπάθειας κρανιακού νεύρου για ελαχιστοποίηση του κινδύνου μόνιμων νευρολογικών ελλειμμάτων..

Παρατήρηση

Τα μικροαδενώματα συνήθως δεν αναπτύσσονται, και ακόμη και αν το κάνουν, συνήθως δεν μειώνουν τα οπτικά πεδία ή προκαλούν υποπιτηταρισμό. Σε μία μελέτη μεταξύ 166 ασθενών με μικροαδενώματα, 17 (10,2%) έδειξαν αύξηση 10% στο μέγεθος του όγκου (3-40%) με μέση παρακολούθηση 4,3 ετών. Η πλειονότητα (80%) παρέμεινε αμετάβλητη και το 10% παρουσίασε μείωση στο μέγεθος του όγκου. Για ασθενείς με κλινικά μη λειτουργικά μικροϊδενώματα υπόφυσης, η μαγνητική τομογραφία μπορεί να επαναληφθεί μετά από 1 έτος αρχικά, με περαιτέρω μελέτες μαγνητικής τομογραφίας μόνο εάν ο ασθενής εμφανίσει συμπτώματα που υποδηλώνουν ογκομετρική έκθεση.

Τα μακροαδενώματα τείνουν να αυξάνονται: μεταξύ 356 μακροδενωμάτων, 87 αυξήθηκαν (24%), 45 (13%) μειώθηκαν και 224 (63%) παρέμειναν αμετάβλητα με μέση παρακολούθηση 4,3 ετών. Για ασθενείς με κλινικά μη λειτουργικά μακροαδενώματα υπόφυσης, το κατάλληλο πρόγραμμα πρέπει να επαναλαμβάνεται μαγνητική τομογραφία μετά από 6 μήνες, στη συνέχεια ετησίως για 5 χρόνια και στη συνέχεια κάθε 2 έως 3 χρόνια εάν είναι σταθερή. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για ανάπτυξη όγκου.

Διαφαινοειδή χειρουργική επέμβαση

Η Transsphenoidal Surgery (TSS) ενδείκνυται ως θεραπεία πρώτης γραμμής για:

Ασθενείς με συμπτωματική αποπληξία της υπόφυσης Κλινικά δυσλειτουργικά μακροαδενώματα της υπόφυσης που σχετίζονται με οπτικό χάσμα και ογκομετρικές επιδράσεις, όπως ελαττώματα οπτικού πεδίου.

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να ενδείκνυται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης όταν υπάρχει αμφιβολία. Η ύπαρξη έμπειρου νευροχειρουργού έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει το χειρουργικό αποτέλεσμα. Τα περισσότερα αδενώματα της υπόφυσης αφαιρούνται με TSS (> 90%). Το TSS εκτελείται χρησιμοποιώντας ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές και συσκευές νευρικής πλοήγησης με τη βοήθεια υπολογιστή. Ο υπόφυση προσεγγίζεται μέσω μιας ρινικής υποβλεννογόνου ή υποβλαβικής τομής. Η εισαγωγή ενδοεγχειρητικής μαγνητικής τομογραφίας μπορεί να βελτιώσει τα χειρουργικά αποτελέσματα. Τα στοιχεία δείχνουν ότι η ενδοσκοπική προσέγγιση είναι ασφαλής και αποτελεσματική.

Η ενδοσκοπική προσέγγιση παρέχει πιθανώς βελτιωμένη οπτικοποίηση του χειρουργικού πεδίου σε σύγκριση με το παραδοσιακό τρανσφαινοειδές μικροσκόπιο. Οι περισσότερες (αλλά όχι όλες) μελέτες που έχουν συγκρίνει την ενδοσκόπηση με μια μικροχειρουργική προσέγγιση προτιμούν την ενδοσκόπηση λόγω της χαμηλότερης περιεγχειρητικής νοσηρότητας.

Η ενδοσκοπική προσέγγιση μπορεί να οδηγήσει σε καλύτερα αποτελέσματα για τη λειτουργία των μακροαδενωμάτων με παρόμοια ποσοστά επιπλοκών. Ωστόσο, δεν έχουν διεξαχθεί μεγάλες προοπτικές τυχαιοποιημένες δοκιμές για σύγκριση των δύο μεθόδων. Το TSS είναι μια πολύ αποτελεσματική θεραπεία για κλινικά δυσλειτουργικά αδενώματα υπόφυσης (CNFPA). Η ανεπάρκεια ορμονών υποχωρεί στο 15-50% των ασθενών και η υπερπρολακτιναιμία υποχωρεί σε περισσότερα από τα δύο τρίτα των ασθενών.

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να προκαλέσει νέες ορμονικές ανεπάρκειες στο 2-15% των ασθενών. Ο παροδικός διαβήτης insipidus (DI) μπορεί να εμφανιστεί σε έως και το ένα τρίτο των περιπτώσεων, αλλά ο κίνδυνος μόνιμου διαβήτη insipidus είναι μόνο 0,5% έως 5%. Το ποσοστό θνησιμότητας είναι περίπου 0,3-0,5%. Η μετεγχειρητική υποτροπή του όγκου κυμαίνεται από 12 έως 46%. Μετά το TSS, τα ελαττώματα οπτικού πεδίου υποχωρούν ή ομαλοποιούνται στο 51-96% των περιπτώσεων.

Η βελτίωση της οπτικής λειτουργίας σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να διαρκέσει έως και 1 έτος μετά τη χειρουργική επέμβαση. Υπάρχουν αντικρουόμενα στοιχεία από μελέτες που σχετίζονται με τη μετεγχειρητική λειτουργία της υπόφυσης: 5 από τις 8 μελέτες (62%) παρουσίασαν βελτίωση, ενώ οι υπόλοιπες (38%) δεν παρουσίασαν σημαντική βελτίωση ή κάποια επιδείνωση της λειτουργίας της υπόφυσης μετά από χειρουργική επέμβαση.

Η έκκριση αυξητικής ορμόνης είναι το λιγότερο πιθανό να ανακάμψει από το TSS. Συνιστάται αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της επέμβασης περίπου 4 μήνες μετά την επέμβαση, οπότε συνήθως επιλύονται οι μετεγχειρητικές αλλαγές. Οι ασθενείς χρειάζονται στενή παρακολούθηση με επαναλαμβανόμενη μαγνητική τομογραφία λόγω του κινδύνου υποτροπής στο 6-46%. Η παρουσία μετεγχειρητικού υπολειμματικού όγκου στη μαγνητική τομογραφία αποτελεί ανεξάρτητο προγνωστικό παράγοντα υποτροπής του όγκου. Η κρανιοτομία προορίζεται για όγκους με μεγάλα ενδοκρανιακά συστατικά, ειδικά εκείνους που επηρεάζουν τους μετωπιαίους (υπο-οριζόντιας προσέγγισης) ή τους χρονικούς λοβούς.

Μία μελέτη διαπίστωσε ότι το χειρουργικό αποτέλεσμα για το ασυμπτωματικό CNFPA ήταν καλύτερο από ό, τι για συμπτωματικά συμπτωματικά και μη συμβάντα συμπτωματικά αδενώματα που χρησιμοποιήθηκαν ως μάρτυρες. Αν και η μελέτη δεν υποστήριξε τη χειρουργική απομάκρυνση όλων των ασυμπτωματικών CNFPA που έχουν εντοπιστεί τυχαία, τα δεδομένα δείχνουν ότι όταν ενδείκνυται για χειρουργική επέμβαση, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι πιο ευνοϊκό σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με CNFPA. Το μετεγχειρητικό κατάλοιπο όγκου συσχετίστηκε θετικά με επέκταση στον σπηλαιώδη κόλπο και τη μέγιστη διάμετρο όγκου και συσχετίστηκε αρνητικά με αποπληξία όγκου και τυχαία εκδήλωση..

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση όταν υπάρχει σημαντικός υπολειμματικός όγκος, ειδικά όγκος που εισβάλλει στον σπηλαιώδη κόλπο ή για τη θεραπεία υποτροπής. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο της ανάπτυξης όγκων σε εκείνους που είναι ακατάλληλοι υποψήφιοι για χειρουργική θεραπεία. Η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία φαίνεται να μειώνει την υποτροπή, με τα συνολικά ποσοστά υποτροπής του όγκου να κυμαίνονται από 2% έως 36%.

Περίπου το 10% των 224 ασθενών που ακτινοβολήθηκαν μετά από χειρουργική επέμβαση, σε σύγκριση με το 25% των 428 ασθενών που δεν είχαν ακτινοβοληθεί, εμφάνισαν επανεμφάνιση όγκου. Πρόσφατες αναφορές, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης πρώιμης μετεγχειρητικής μαγνητικής τομογραφίας, έχουν αξιολογήσει την επίδραση της μετεγχειρητικής ακτινοθεραπείας στον υπολειμματικό όγκο. Μεταξύ των ασθενών με ορατό υπολειμματικό όγκο σε μαγνητική τομογραφία, το 23% των 83 ασθενών που έλαβαν ρουτίνα ακτινοθεραπείας εμφάνισαν ανάπτυξη όγκου, σε σύγκριση με το 41% ​​των 200 ασθενών που δεν έλαβαν ακτινοθεραπεία.

Σχεδόν πλήρης εκτομή του όγκου και η χρήση μετεγχειρητικής ακτινοθεραπείας φαίνεται να μειώνει τον κίνδυνο επανεμφάνισης του όγκου ή / και της αναγέννησης, αν και χρησιμοποιείται συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση για υπολειμματικό όγκο και θεραπεία υποτροπής. Μια νεότερη ηλικιακή ομάδα (κάτω των 60 ετών) μπορεί να σχετίζεται με ταχέως αναπτυσσόμενους όγκους λόγω του βραχύτερου χρόνου διπλασιασμού του όγκου.

Υπάρχουν διάφορες μορφές ακτινοθεραπείας που μπορούν να χρησιμοποιηθούν:

Συμβατική ακτινοθεραπεία Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική Proton ακτινοθεραπεία

Η συμβατική ακτινοθεραπεία (διαμορφωμένη ή εντατικά διαμορφωμένη) με χρήση γραμμικού επιταχυντή συνταγογραφείται σε κλασματοποιημένες δόσεις σε διάστημα 5-6 εβδομάδων, παρέχοντας στους 45-50 Gy ρυθμό υποποταταρισμού άνω του 50%. Υπάρχει 2 φορές αυξημένος κίνδυνος εγκεφαλικού επεισοδίου και 3-4 φορές κίνδυνος δευτερογενών όγκων του εγκεφάλου. Μπορεί να υπάρχει αυξημένος κίνδυνος καθυστερημένης γνωστικής δυσλειτουργίας, 1,5% κίνδυνος νευροπάθειας ακτινοβολίας του οπτικού νεύρου και 0,2% κίνδυνος νέκρωσης φυσιολογικού εγκεφαλικού ιστού.

Ο κίνδυνος υποπολιταρίωσης εξαρτάται από τη δόση που χορηγείται, σε δόση> 20 Gy, η οποία προκαλεί ανιχνεύσιμο έλλειμμα στη λειτουργία της πρόσθιας υπόφυσης καθώς και στην υπερπρολακτιναιμία. Ο χρόνος για την έναρξη της ορμονικής ανεπάρκειας είναι μικρότερος σε υψηλότερες δόσεις. Άλλοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη υποπολιταρισμού περιλαμβάνουν μεγάλο υπολειμματικό όγκο όγκου πριν από την ακτινοβολία, προηγούμενη χειρουργική εκτομή και προϋπάρχουσα ανεπάρκεια υπόφυσης.

Με τη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, ο στόχος είναι να παραδώσουμε μια υψηλή δόση ακτινοβολίας σε έναν πιο συγκεκριμένο στόχο, ελαχιστοποιώντας ταυτόχρονα τη ζημιά στον περιβάλλοντα ιστό. Μια πτυχή της χειρουργικής θεραπείας είναι η χρήση διηθητικών πλαισίων συγκράτησης για ακινητοποίηση του ασθενούς. Τα MRI και CT χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της ανατομίας του όγκου και για την χαρτογράφηση του πεδίου για θεραπεία ακτινοβολίας. Μια εφάπαξ δόση ακτινοβολίας χορηγείται είτε μέσω γραμμικού επιταχυντή (LINAC) είτε μέσω αρκετών ακτίνων κοβαλτίου (γάμμα μαχαίρι). Στη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, εφάπαξ δόσεις 8 έως 10 Gy δρουν σε όγκους 5 mm ή περισσότερο από την οπτική συσκευή για την αποφυγή της οπτικής νευροπάθειας. Ο έλεγχος των όγκων με στερεοτακτική ακτινοχειρουργική εκτιμάται ότι είναι περίπου 88-96% - 5ετής επιβίωση χωρίς πρόοδο.

Ο υποπιητατισμός εμφανίζεται στο 4-66% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία για 64 μήνες. Έχει αναφερθεί νευροπάθεια του οφθαλμού που προκαλείται από ακτινοβολία και βλάβη ακτινοβολίας στα κρανιακά νεύρα. Μια ανασκόπηση 600 ασθενών με CNFPA που υποβλήθηκαν σε ακτινοχειρουργική διαπίστωσε ποσοστό ελέγχου όγκου 67-97% σε ασθενείς με προηγούμενη θεραπεία με ακτινοβολία και 95-100% σε ασθενείς χωρίς θεραπεία. Παρατηρήθηκε νευροπάθεια των κρανιακών νεύρων σε 4 ml. Η συχνότητα εμφάνισης οπτικής νευροπάθειας που προκλήθηκε από ραδιοχειρουργική και ενδοκρινικής δυσλειτουργίας που προκλήθηκε από ραδιοχειρουργική ήταν η ίδια στο 1% για όγκο όγκου 4 ml, αντίστοιχα. Η δόση ακτινοβολίας ήταν η ίδια μεταξύ των 3 ομάδων. Η έρευνα έχει δείξει ότι το GKS φαίνεται να είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη θεραπεία ορμονών όγκων

Τα κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα της υπόφυσης (CNFPA) μπορεί να σχετίζονται με υποποτηριασμό, οδηγώντας σε κεντρική επινεφριδιακή ανεπάρκεια, υποθυρεοειδισμό, υπογοναδισμό και ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης. Μπορεί να απαιτείται θεραπεία αντικατάστασης ορμονών με βάση τη βιοχημική ανάλυση και την κλινική παρουσίαση. Οι ορμόνες αντικατάστασης περιλαμβάνουν θυρεοειδή ορμόνη, γλυκοκορτικοειδή, οιστρογόνα ή ανδρογόνα και αυξητική ορμόνη (σωματοτροπίνη). Οι γυναίκες με άθικτη μήτρα που λαμβάνουν καθημερινά οιστρογόνα θα πρέπει να λαμβάνουν προγεστερόνη για να αποτρέψουν την υπερπλασία της κυστικής ενδομητρίου και πιθανή μετατροπή σε καρκίνο.

Μια μελέτη που αξιολόγησε το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα θνησιμότητας χαμηλών, μεσαίων και υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών σε ασθενείς με CNFPA και δευτερογενή ανεπάρκεια επινεφριδίων διαπίστωσε ότι η θεραπεία υποκατάστασης με υψηλότερες δόσεις γλυκοκορτικοειδών συσχετίστηκε με αύξηση της συνολικής θνησιμότητας. Η μελέτη επιβεβαιώνει επίσης τη σημασία της ισορροπημένης και προσαρμοσμένης θεραπείας αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών σε ασθενείς με ανεπάρκεια CNFPA και HPA..

Θεραπεία φαρμάκων

Η θεραπεία με φάρμακα μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία δεύτερης γραμμής για ασθενείς με κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα υπόφυσης (CNFPA) με υπολειμματική ή υποτροπιάζουσα νόσο μετά την αρχική θεραπεία με TSS και ακτινοθεραπεία. Οι αγωνιστές ντοπαμίνης (βρωμοκριπτίνη, καμπεργολίνη) έχουν χρησιμοποιηθεί σε μικρές μελέτες με μικτά αποτελέσματα. Το CNFPA εκφράζει υποδοχείς ντοπαμίνης και σωματοστατίνης στις κυτταρικές τους μεμβράνες και η προσθήκη αγωνιστών ντοπαμίνης σε κυτταρικές καλλιέργειες όγκου γοναδοτροπικής προέλευσης αναστέλλει την απελευθέρωση και σύνθεση γοναδοτροπινών και άλφα υπομονάδων.

Σε σύγκριση με τα ανάλογα σωματοστατίνης, οι αγωνιστές ντοπαμίνης είναι πιο αποτελεσματικοί στη μείωση του όγκου του όγκου. Η καμπεργολίνη, ένας ισχυρός αγωνιστής υποδοχέα ντοπαμίνης D2, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μετεγχειρητική φαρμακευτική αγωγή υπολειμματικών όγκων. Σε μια μελέτη 9 ασθενών με υπολειπόμενους όγκους μετά το TSS, η καμπεργολίνη, που ελήφθη για 1 έτος, προκάλεσε σημαντική βελτίωση στην όραση και την ύφεση του όγκου σε περίπου 80% και 60% των ασθενών, αντίστοιχα..

Μια άλλη μελέτη αξιολογήθηκε σε 13 ασθενείς. Επτά ασθενείς (54%) εμφάνισαν ύφεση άνω του 10% όγκου και 2 στους 9 (22%) ασθενείς παρουσίασαν βελτιωμένη όραση. Μία μελέτη αξιολόγησε 10 ασθενείς με CNFPA που έλαβαν οκτρεοτίδη και καμπεργολίνη για 6 μήνες. Επτά ασθενείς είχαν σημαντική μείωση τουλάχιστον 50% στις υπομονάδες LH, FSH ή άλφα, και 6 από αυτούς είχαν σημαντική υποχώρηση όγκου τουλάχιστον 18%, δηλαδή 30%.

Μια άλλη ανασκόπηση διαπίστωσε ότι η χρήση οκτρεοτίδης για μέσο όρο 6 μηνών συσχετίστηκε με μείωση κατά 5% του μεγέθους του όγκου και βελτιωμένη όραση στο 32% των ασθενών..

Η θεραπεία με οκτρεοτίδη μπορεί να σχετίζεται με ταχεία μείωση της εμφάνισης συμπτωμάτων όπως πονοκεφάλους και ελλείμματα οπτικού πεδίου, σε οποιαδήποτε σημαντική αλλαγή στο μέγεθος του όγκου. Αυτό πιστεύεται ότι οφείλεται στην άμεση έκθεση στον αμφιβληστροειδή και στο οπτικό νεύρο..

Μία μελέτη αξιολόγησε τους αγωνιστές της ντοπαμίνης σε μετεγχειρητικούς ασθενείς με υπολειμματικό όγκο. Ελεγμένη για μέσο όρο 40 μηνών, η θεραπεία με αγωνιστή ντοπαμίνης σταθεροποίησε ή μείωσε την ανάπτυξη του όγκου το 18/20 (90%) όταν ξεκίνησε αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση, σε σύγκριση με τη σταθεροποίηση της ανάπτυξης του όγκου στα 18/47 (38%) της ομάδας ελέγχου χωρίς θεραπεία αγωνιστή ντοπαμίνης. Η ανάπτυξη του όγκου σταθεροποιήθηκε σε 8/13 (62%) ασθενείς που έλαβαν αγωνιστές ντοπαμίνης παρουσία ενδείξεων ανάπτυξης όγκου κατά την παρακολούθηση. Η επιβίωση χωρίς ανάπτυξη όγκου ήταν 104 μήνες όταν οι αγωνιστές ντοπαμίνης άρχισαν αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση. 44 μήνες, εάν οι αγωνιστές ντοπαμίνης ξεκίνησαν με ενδείξεις ανάπτυξης όγκου κατά την παρακολούθηση. και 37 μήνες όταν οι αγωνιστές ντοπαμίνης δεν χρησιμοποιήθηκαν μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Σε μια άλλη μελέτη 19 ασθενών με CNFPA (11 μετά από χειρουργική επέμβαση υπόφυσης), η θεραπεία με καμπεργολίνη είχε ως αποτέλεσμα μείωση> 25% του όγκου του όγκου στο 31% των ασθενών σε παρακολούθηση 6 μηνών.

Η φαρμακευτική θεραπεία που χρησιμοποιεί συνδυασμό αναλόγων σωματοστατίνης και αγωνιστών ντοπαμίνης δεν έχει μελετηθεί επαρκώς σε ασθενείς με CNFPA. Υψηλές δόσεις καμπεργολίνης (> 3 mg ανά ημέρα) έχουν συσχετιστεί με σοβαρή καρδιακή νόσο της βαλβίδας σε ασθενείς με νόσο του Πάρκινσον. Οι περισσότερες μελέτες δεν δείχνουν ένδειξη βαλβιδικής καρδιακής νόσου στις χαμηλότερες δόσεις που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία ασθενών με προλακτινώματα.

Αδένωμα της υπόφυσης

Ένα αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος του πρόσθιου αδένα της υπόφυσης.

Η υπόφυση είναι μια μικρή δομή στον εγκέφαλο που ελέγχει τους ενδοκρινείς αδένες μέσω της παραγωγής των δικών του ορμονών. Ένα αδένωμα της υπόφυσης μπορεί να είναι ορμονικά ενεργό και ανενεργό. Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται από αυτό το γεγονός, καθώς και από το μέγεθος του όγκου, την κατεύθυνση και τον ρυθμό ανάπτυξής της..

Οι κύριες εκδηλώσεις του αδενώματος της υπόφυσης μπορεί να είναι προβλήματα όρασης, δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, γονάδες, επινεφρίδια, μειωμένη ανάπτυξη και αναλογικότητα ορισμένων τμημάτων του σώματος. Μερικές φορές η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

Τι είναι?

Με απλά λόγια, ένα αδένωμα της υπόφυσης είναι ένα νεόπλασμα της υπόφυσης, το οποίο μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα κλινικά συμπτώματα (ενδοκρινικές, οφθαλμολογικές ή νευρολογικές διαταραχές) ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, να είναι ασυμπτωματική. Υπάρχουν πολλοί τύποι αυτού του όγκου..

Από ποια ομάδα ανήκει το αδένωμα, τα χαρακτηριστικά του εξαρτώνται - παθολογικές εκδηλώσεις, μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας.

Λόγοι ανάπτυξης

Οι ακριβείς λόγοι για το σχηματισμό αδενώματος υπόφυσης δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί στη νευρολογία. Ωστόσο, υπάρχουν υποθέσεις που αποδεικνύουν την εμφάνιση ενός όγκου λόγω μολυσματικών φαινομένων στο νευρικό σύστημα, του κρανιοεγκεφαλικού τραύματος και της αρνητικής επίδρασης διαφόρων παραγόντων στο έμβρυο. Οι πιο επικίνδυνες νευρολογικές μολύνσεις που μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό όγκων περιλαμβάνουν νευροσυφίλη, φυματίωση, βρουκέλλωση, εγκεφαλίτιδα, πολιομυελίτιδα, απόστημα εγκεφάλου, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλική ελονοσία.

Η Νευρολογία διεξάγει επί του παρόντος έρευνα με στόχο τη δημιουργία σχέσης μεταξύ του σχηματισμού αδενώματος υπόφυσης και της χρήσης από του στόματος αντισυλληπτικών από γυναίκες. Οι επιστήμονες ερευνούν επίσης μια υπόθεση που αποδεικνύει ότι ένας όγκος μπορεί να εμφανιστεί λόγω της αυξημένης υποθαλαμικής διέγερσης της υπόφυσης. Αυτός ο μηχανισμός ανάπτυξης νεοπλάσματος παρατηρείται συχνά σε ασθενείς με πρωτογενή υπογοναδισμό ή υποθυρεοειδισμό..

Ταξινόμηση

Τα αδενώματα της υπόφυσης ταξινομούνται σε ορμονικά ενεργά (παράγουν ορμόνες της υπόφυσης) και ορμονικά ανενεργά (δεν παράγουν ορμόνες).

Ανάλογα με την ορμόνη που παράγεται υπερβολικά, τα ορμονικά ενεργά αδενώματα της υπόφυσης χωρίζονται σε:

• προλακτίνη (προλακτινώματα) - αναπτύσσονται από προλακτότροφα, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή προλακτίνης.
• γοναδοτροπικά (γοναδοτροπινώματα) - αναπτύσσονται από γοναδοτροφικά, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή ωχρινοποιητικών και ωοθυλακιοτρόπων ορμονών.
• σωματοτροπικά (σωματοτροπινώματα) - αναπτύσσονται από σωματοτροπικά, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή σωματοτροπίνης.
• κορτικοτροπικά (κορτικοτροπινώματα) - αναπτύσσονται από κορτικοτροφικά, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.
• θυρεοτροπικά (θυρεοτροπινώματα) - αναπτύσσονται από θυρεότροπα, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή ορμόνης διέγερσης θυρεοειδούς.

Αν ένα ορμονικά ενεργό αδένωμα της υπόφυσης εκκρίνει δύο ή περισσότερες ορμόνες, αναφέρεται ως μικτή.

Τα ορμονικά αδρανή αδενώματα της υπόφυσης υποδιαιρούνται σε ογκοκύτταρα και χρωμοφοβικά αδενώματα..

Ανάλογα με το μέγεθος:

• picoadenoma (διάμετρος μικρότερη από 3 mm)
• μικροαδένωμα (διάμετρος όχι μεγαλύτερη από 10 mm).
• macroadenoma (διάμετρος άνω των 10 mm)
• γιγαντιαίο αδένωμα (40 mm ή περισσότερο).

Ανάλογα με την κατεύθυνση της ανάπτυξης (σε σχέση με την τουρκική σέλα), τα αδενώματα της υπόφυσης μπορεί να είναι:

• endosellar (ανάπτυξη νεοπλασμάτων στην κοιλότητα του sella turcica)
• υπέρυθρος (η εξάπλωση του νεοπλάσματος είναι χαμηλότερη, φτάνει στον σφαιροειδή κόλπο).
• υπερπλασιασμός (εξάπλωση του όγκου προς τα πάνω).
• retrosellar (οπίσθια ανάπτυξη του νεοπλάσματος)
• πλευρική (εξάπλωση του νεοπλάσματος στις πλευρές)
• ansellar (πρόσθια ανάπτυξη του όγκου).

Όταν ένα νεόπλασμα εξαπλώνεται σε πολλές κατευθύνσεις, καλείται προς εκείνες τις κατευθύνσεις στις οποίες αναπτύσσεται ο όγκος.

Συμπτώματα

Τα σημάδια ότι ένα αδένωμα της υπόφυσης μπορεί να εκδηλωθεί διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο του όγκου.

Ένα ορμονικά ενεργό μικροαδένωμα εκδηλώνεται από ενδοκρινικές διαταραχές και ένα ανενεργό μικροαδένωμα μπορεί να υπάρχει για αρκετά χρόνια έως ότου φτάσει σε σημαντικό μέγεθος ή ανιχνευθεί κατά λάθος κατά την εξέταση για άλλες ασθένειες. Το 12% των ατόμων έχουν ασυμπτωματικά μικροαδενώματα.

Το Macroadenoma εκδηλώνεται όχι μόνο από ενδοκρινικό αλλά και από νευρολογικές διαταραχές που προκαλούνται από συμπίεση των γύρω νεύρων και ιστών.

Προλακτίνωμα

Ο πιο κοινός όγκος της υπόφυσης, εμφανίζεται στο 30-40% όλων των αδενωμάτων. Κατά κανόνα, το μέγεθος του προλακτινώματος δεν υπερβαίνει τα 2 - 3 mm. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Εκδηλώνεται με σημεία όπως:

• εμμηνορρυσιακές ανωμαλίες στις γυναίκες - ακανόνιστοι κύκλοι, επιμήκυνση του κύκλου για περισσότερες από 40 ημέρες, κυτταρικοί κύκλοι, απουσία εμμήνου ρύσεως
• γαλακτόρροια - συνεχής ή διαλείπουσα απόρριψη του μητρικού γάλακτος (πρωτόγαλα) από τους μαστικούς αδένες, που δεν σχετίζεται με την περίοδο μετά τον τοκετό
• αδυναμία εγκυμοσύνης λόγω έλλειψης ωορρηξίας
• στους άνδρες, το προλακτίωμα εκδηλώνεται με μείωση της δραστικότητας, αύξηση των μαστικών αδένων, στυτική δυσλειτουργία, παραβίαση του σχηματισμού σπέρματος, που οδηγεί σε υπογονιμότητα.

Σωματοτροπίνη

Αποτελεί το 20 - 25% του συνολικού αριθμού των αδενωμάτων της υπόφυσης. Στα παιδιά, κατατάσσεται τρίτη στη συχνότητα εμφάνισης μετά από προλακτίνωμα και κορτικοτροπίνη. Χαρακτηρίζεται από αυξημένο επίπεδο αυξητικής ορμόνης στο αίμα. Σημάδια σωματοτροπίνης:

• στα παιδιά, εκδηλώνεται με συμπτώματα γιγαντισμού. Το παιδί κερδίζει γρήγορα βάρος και ύψος, το οποίο οφείλεται στην ομοιόμορφη ανάπτυξη των οστών σε μήκος και πλάτος, καθώς και στην ανάπτυξη του χόνδρου και των μαλακών ιστών. Κατά κανόνα, ο γιγαντισμός αρχίζει στην προεφηβική περίοδο, λίγο πριν από την έναρξη της εφηβείας και μπορεί να προχωρήσει μέχρι το τέλος του σκελετικού σχηματισμού (έως περίπου 25 χρόνια). Ο γιγαντισμός θεωρείται αύξηση του ύψους ενός ενήλικα άνω των 2 - 2,05 m.
• εάν εμφανιστεί σωματοτροπίνη κατά την ενηλικίωση, εκδηλώνεται με συμπτώματα ακρομεγαλίας - αύξηση στα χέρια, τα πόδια, τα αυτιά, τη μύτη, τη γλώσσα, την αλλαγή και τη συμπίεση των χαρακτηριστικών του προσώπου, την εμφάνιση αυξημένης τριχόπτωσης, γενειάδας και μουστάκι στις γυναίκες, ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως. Η αύξηση των εσωτερικών οργάνων οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών τους.

Κορτικοτροπίνη

Εμφανίζεται σε 7 - 10% των περιπτώσεων αδενώματος υπόφυσης. Χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή ορμονών φλοιού των επινεφριδίων (γλυκοκορτικοειδή), αυτό ονομάζεται ασθένεια Itsenko-Cushing.

• Τύπος παχυσαρκίας "Cushingoid" - υπάρχει αναδιανομή του στρώματος λίπους και εναπόθεση λίπους στη ζώνη ώμου, στο λαιμό, στις υπερκακλαδικές ζώνες. Το πρόσωπο παίρνει ένα "σελήνη", στρογγυλό σχήμα. Τα άκρα γίνονται λεπτότερα λόγω ατροφικών διεργασιών στον υποδόριο ιστό και στους μύες.
• δερματικές διαταραχές - ροζ - μοβ ραγάδες (ραβδώσεις) στο δέρμα της κοιλιάς, του στήθους, των μηρών. αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος των αγκώνων, των γόνατων, των μασχάλων. αυξημένη ξηρότητα και απολέπιση του δέρματος του προσώπου
• αρτηριακή υπέρταση
• Οι γυναίκες μπορεί να έχουν ανωμαλίες στην εμμηνόρροια και υπερτρίχωση - αυξημένη ανάπτυξη τριχών στο δέρμα, ανάπτυξη γένια και μουστάκι
• στους άνδρες, παρατηρείται συχνά μείωση της δραστικότητας

Γοναδοτροπίνωμα

Σπάνια βρέθηκαν στα αδενώματα της υπόφυσης. Εκδηλώνεται από παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου, συχνότερα από την απουσία εμμήνου ρύσεως, από τη μείωση της γονιμότητας σε άνδρες και γυναίκες, στο πλαίσιο μειωμένων ή απουσιών εξωτερικών και εσωτερικών γεννητικών οργάνων.

Θυροτροπίνη

Είναι επίσης πολύ σπάνιο, μόνο στο 2 - 3% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Οι εκδηλώσεις του εξαρτώνται από το εάν αυτός ο όγκος είναι πρωτογενής ή δευτερογενής..

• για πρωτογενές θυρεθροπίνωμα, ο υπερθυρεοειδισμός είναι χαρακτηριστικός - απώλεια βάρους, τρόμος των άκρων και ολόκληρου του σώματος, διόγκωση, κακός ύπνος, αυξημένη όρεξη, αυξημένη εφίδρωση, υψηλή αρτηριακή πίεση, ταχυκαρδία.
• για δευτερογενές θυροτροπίνη, δηλαδή, που προκύπτει από μια μακροχρόνια μειωμένη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, τα φαινόμενα του υποθυρεοειδισμού είναι χαρακτηριστικά - οίδημα στο πρόσωπο, καθυστερημένη ομιλία, αύξηση βάρους, δυσκοιλιότητα, βραδυκαρδία, ξηρό, νιφάδες δέρματος, βραχνή φωνή, κατάθλιψη.

Νευρολογικές εκδηλώσεις αδενώματος υπόφυσης

• προβλήματα όρασης - διπλή όραση, στραβισμός, μειωμένη οπτική οξύτητα σε ένα ή και στα δύο μάτια, περιορισμός οπτικών πεδίων. Το σημαντικό μέγεθος του αδενώματος μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ατροφία του οπτικού νεύρου και τύφλωση
• πονοκέφαλος που δεν συνοδεύεται από ναυτία, δεν αλλάζει με αλλαγή στη θέση του σώματος, συχνά δεν σταματά να παίρνει φάρμακα για τον πόνο
• ρινική συμφόρηση λόγω εισβολής στον πυθμένα του sella turcica

Συμπτώματα ανεπάρκειας υπόφυσης

Ίσως η ανάπτυξη ανεπάρκειας υπόφυσης, που προκαλείται από συμπίεση του φυσιολογικού ιστού της υπόφυσης. Συμπτώματα:

• υποθυρεοειδισμός
• επινεφριδιακή ανεπάρκεια - αυξημένη κόπωση, χαμηλή αρτηριακή πίεση, λιποθυμία, ευερεθιστότητα, μυϊκός πόνος και άρθρωση, μειωμένος μεταβολισμός ηλεκτρολυτών (νάτριο και κάλιο), χαμηλή γλυκόζη
• μείωση του επιπέδου των ορμονών του φύλου (οιστρογόνα στις γυναίκες και τεστοστερόνη στους άνδρες) - υπογονιμότητα, μειωμένη λίμπιντο και ανικανότητα, μειωμένη ανάπτυξη τριχών στους άνδρες στο πρόσωπο
• Στα παιδιά, η έλλειψη αυξητικής ορμόνης οδηγεί σε ανασταλτική ανάπτυξη και ανάπτυξη

Ψυχιατρικά σημάδια

Αυτά τα συμπτώματα του αδενώματος της υπόφυσης προκαλούνται από αλλαγές στα ορμονικά επίπεδα στο σώμα. Μπορεί να παρατηρηθεί ευερεθιστότητα, συναισθηματική αστάθεια, δάκρυα, κατάθλιψη, επιθετικότητα, απάθεια.

Διαγνωστικά

Παρά μια τέτοια ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων, μπορούμε να πούμε ότι η διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης είναι ένα μάλλον δύσκολο συμβάν..

Αυτό οφείλεται κυρίως στη μη εξειδίκευση πολλών καταγγελιών. Επιπλέον, τα συμπτώματα του αδενώματος της υπόφυσης αναγκάζουν τους ασθενείς να στραφούν σε διάφορους ειδικούς (οφθαλμίατρος, γυναικολόγος, θεραπευτής, παιδίατρος, ουρολόγος, σεξουαλικός και ακόμη και ψυχίατρος). Και όχι πάντα ένας στενός ειδικός μπορεί να υποψιάζεται αυτήν την ασθένεια. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ασθενείς με τέτοια μη ειδικά και ευέλικτα παράπονα υπόκεινται σε εξέταση από διάφορους ειδικούς. Επιπλέον, μια εξέταση αίματος για επίπεδα ορμονών βοηθά στη διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης. Μια μείωση ή αύξηση σε ορισμένα από αυτά, σε συνδυασμό με υπάρχοντα παράπονα, βοηθά τον γιατρό να προσδιορίσει τη διάγνωση.

Προηγουμένως, η ακτινογραφία του sella turcica χρησιμοποιήθηκε ευρέως στη διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης. Η αποκάλυψη της οστεοπόρωσης και η καταστροφή του πίσω μέρους του sella turcica, το διπλό περίγραμμα του πυθμένα του εξυπηρετούσε και εξακολουθεί να χρησιμεύει ως αξιόπιστα σημάδια αδενώματος. Ωστόσο, αυτά είναι ήδη καθυστερημένα συμπτώματα αδενώματος υπόφυσης, δηλαδή εμφανίζονται ήδη με σημαντική εμπειρία από την ύπαρξη αδενώματος.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι μια σύγχρονη, πιο ακριβής και παλαιότερη μέθοδος διάγνωσης οργάνων, σε σύγκριση με την ακτινογραφία. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να δείτε το αδένωμα και όσο πιο ισχυρή είναι η συσκευή, τόσο υψηλότερες είναι οι διαγνωστικές δυνατότητές της. Λόγω του μικρού τους μεγέθους, ορισμένα μικροαδενώματα της υπόφυσης μπορεί να παραμείνουν μη αναγνωρίσιμα ακόμη και με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Είναι ιδιαίτερα δύσκολη η διάγνωση μη ορμονικών μικροαδενωμάτων που αναπτύσσονται αργά, τα οποία μπορεί να μην εμφανίζονται καθόλου με συμπτώματα..

Θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης

Χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι για τη θεραπεία του αδενώματος, η επιλογή των οποίων εξαρτάται από το μέγεθος του νεοπλάσματος και τη φύση της ορμονικής δραστηριότητας. Μέχρι σήμερα, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες προσεγγίσεις:

1. Παρατήρηση. Για όγκους της υπόφυσης που είναι μικροί και ορμονικά ανενεργοί, οι γιατροί επιλέγουν μια προσέγγιση αναμονής και παρακολούθησης. Εάν η εκπαίδευση αυξάνεται, τότε απαιτείται κατάλληλη θεραπεία. Εάν το αδένωμα δεν επηρεάζει την κατάσταση του ασθενούς, τότε συνεχίζεται η παρακολούθηση..
2. Φαρμακευτική θεραπεία. Η συνταγογράφηση φαρμάκων σε έναν ασθενή με όγκο της υπόφυσης ενδείκνυται για την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου και τη βελτίωση της υγείας. Για το σκοπό αυτό, ο γιατρός συνταγογραφεί ενισχυτικά φάρμακα και σύμπλοκα βιταμινών. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται για μικρά νεοπλάσματα. Η επιλογή των φαρμάκων εξαρτάται επίσης από τον τύπο του όγκου. Για σωματοτροπινώματα, συνταγογραφούνται αγωνιστές σωματοστατίνης (σωματολίνη και sandostatin), για προλακτινώματα, αγωνιστές ντοπαμίνης και φάρμακα εργολίνης, για κορτικοτροπίνη, αναστολείς στερογένεσης (ρινικός, μαστομίτιδα, οριμεθένιο).
3. Ακτινοχειρουργική θεραπεία. Αυτή είναι μια σύγχρονη και εξαιρετικά αποτελεσματική μέθοδος ακτινοθεραπείας, βασισμένη στην καταστροφή ενός όγκου από ακτινοβολία, χωρίς να πραγματοποιούνται χειρουργικές επεμβάσεις..
4. Λειτουργία. Η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης είναι η πιο αποτελεσματική, αλλά ταυτόχρονα, τραυματική μέθοδος θεραπείας. Οι ειδικοί έχουν δύο επιλογές πρόσβασης: μέσω των ρινικών διόδων και ανοίγοντας την κρανιακή κοιλότητα. Η πρώτη προσέγγιση είναι προτιμότερη, αλλά χρησιμοποιείται μόνο για μικρά αδενώματα.

Συχνά, η θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης απαιτεί συνδυασμό πολλών από αυτές τις τεχνικές για την επίτευξη του επιθυμητού αποτελέσματος..

Πρόβλεψη για ζωή

Ένα αδένωμα της υπόφυσης ανήκει σε καλοήθη νεοπλάσματα, ωστόσο, με αύξηση του μεγέθους, όπως και άλλοι όγκοι του εγκεφάλου, ακολουθεί κακοήθη πορεία λόγω συμπίεσης των ανατομικών δομών που το περιβάλλουν. Το μέγεθος του όγκου καθορίζει επίσης την πιθανότητα πλήρους αφαίρεσής του. Ένα αδένωμα της υπόφυσης με διάμετρο μεγαλύτερη των 2 cm σχετίζεται με την πιθανότητα μετεγχειρητικής υποτροπής, η οποία μπορεί να συμβεί εντός 5 ετών μετά την αφαίρεση.

Η πρόγνωση του αδενώματος εξαρτάται επίσης από τον τύπο του. Έτσι, με τα μικροκορτικοτροπινώματα, το 85% των ασθενών εμφανίζουν πλήρη αποκατάσταση της ενδοκρινικής λειτουργίας μετά από χειρουργική θεραπεία. Σε ασθενείς με σωματοτροπίνη και προλακτίωμα, το ποσοστό αυτό είναι πολύ χαμηλότερο - 20-25%. Σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, κατά μέσο όρο, μετά από χειρουργική θεραπεία, η ανάκαμψη παρατηρείται στο 67% των ασθενών και ο αριθμός των υποτροπών είναι περίπου 12%.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με αιμορραγία στο αδένωμα, εμφανίζεται αυτοθεραπεία, η οποία παρατηρείται συχνότερα στα προλακτινώματα.