Κύριος // Ιώδιο

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια σοβαρή νευροενδοκρινική νόσος που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα χρόνιας υπερπαραγωγής αυξητικής ορμόνης. Η πιο κοινή αιτία της ακρομεγαλίας είναι το σωματοτροπικό αδένωμα της υπόφυσης, αλλά μπορεί επίσης να είναι όγκοι του παγκρέατος, των πνευμόνων, του μεσοθωρακίου και άλλου εντοπισμού, καθώς και κληρονομικά σύνδρομα..

Ακρομεγαλία. Συμπτώματα.

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από παθολογική δυσανάλογη ανάπτυξη οστών, χόνδρων, μαλακών ιστών, εσωτερικών οργάνων και αναπτύσσεται σε ενήλικες με πλήρη φυσιολογική ανάπτυξη. Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία με ατελή φυσιολογική ανάπτυξη, η αυξημένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης οδηγεί στην ανάπτυξη γιγαντισμού. Το οποίο, με τη σειρά του, χαρακτηρίζεται από αναλογική αύξηση των σκελετικών οστών σε μήκος, οδηγώντας σε σημαντική αύξηση του ύψους του ατόμου. Εάν ένας τέτοιος ασθενής δεν θεραπευτεί, τότε μετά το τέλος της εφηβείας, θα αναπτύξει όλα τα τυπικά συμπτώματα της ακρομεγαλίας..

Μια παρόμοια επίδραση στο σώμα οδηγεί στην ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών. Αυτό με τη σειρά του οδηγεί σε αυξημένη αναπηρία, μειωμένο προσδόκιμο ζωής, αυξημένη θνησιμότητα, η συχνότητα των οποίων, χωρίς επαρκή θεραπεία, αυξάνεται πολλές φορές.

Η εμφάνιση ενός ασθενούς με ακρομεγαλία

Οι ασθενείς αναπτύσσουν βλάβη στο οστεοαρθρικό σύστημα. Το μέγεθος της άνω γνάθου αυξάνεται, οι μεσοδόντιοι χώροι αυξάνονται, τα μετωπικά οστά πυκνώνουν. Εμφανίζονται οστεοαρθρίτιδα, ραχιαία κύφωση, οστεοπόρωση και διευρυμένα άκρα.

Όταν εκτίθενται στο κεντρικό και το περιφερικό νευρικό σύστημα, αναπτύσσεται ριζοπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, εγγύς μυοπάθεια κ.λπ. Αυτό εκδηλώνεται από παραβίαση της ευαισθησίας, την εμφάνιση μυρμήγκιασμα στα άκρα των δακτύλων, μυϊκή αδυναμία κ.λπ..

Οι εκδηλώσεις του δέρματος θεωρούνται ως η εμφάνιση τραχιών πτυχών του δέρματος, της ασπίδας (φλύκταινες), του τριφυλλιού (αυξημένη ανάπτυξη των μαλλιών), της σμηγματόρροιας, των κονδυλωμάτων, της υδραδενίτιδας και της έντονης εφίδρωσης.

Η βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα εκδηλώνεται από υπέρταση, καρδιομυοπάθεια με αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, μειωμένη εγκεφαλική κυκλοφορία, ισχαιμική καρδιακή νόσο.

Οι διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος και ο μεταβολισμός εκδηλώνονται με τη μορφή:

• ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως
• μείωση της λίμπιντο (σεξουαλική ορμή) και δραστικότητα
• απέκκριση του πρωτογάλακτος από τους μαστικούς αδένες ή χωρίς υπερπρολακτιναιμία.
• η εμφάνιση των οζιδίων του θυρεοειδούς
• μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη και διαβήτη,
• καθώς και άλλες μεταβολικές διαταραχές.

Οι διαταραχές στο αναπνευστικό σύστημα εκδηλώνονται με την ανάπτυξη νυκτερινής άπνοιας (συγκράτηση της αναπνοής κατά τον ύπνο), η φωνή γίνεται τραχιά.

Επιπλέον, αυξάνεται η πιθανότητα ανάπτυξης πολύποδων και καρκίνου του παχέος εντέρου..

Ακρομετρική αλλαγή του χεριού
τα χέρια του ασθενούς

Η έγκαιρη και έγκαιρη διάγνωση της ακρομεγαλίας και η επαρκής θεραπεία μπορούν να μειώσουν το ποσοστό θνησιμότητας κατά 2-5 φορές και να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου της ακρομεγαλίας μπορεί να είναι η γαλακτόρροια (απόρριψη από το μαστικό αδένα) και η σεξουαλική δυσλειτουργία. Ωστόσο, όπως υποδηλώνει το ίδιο το όνομα της νόσου, η πιο εντυπωσιακή κλινική εκδήλωση της ακρομεγαλίας είναι μια αλλαγή στην εμφάνιση και εάν ο ασθενής έχει χαρακτηριστικά παράπονα, η διάγνωση είναι συχνά αναμφισβήτητη..

Εάν υποψιάζεστε ακρομεγαλικές αλλαγές στην εμφάνιση, την εμφάνιση άλλων καταγγελιών που περιγράφονται παραπάνω, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια πλήρης εργαστηριακή και οργανική εξέταση, η οποία θα σας επιτρέψει να καθορίσετε μια ακριβή διάγνωση και να προσδιορίσετε τη βέλτιστη μέθοδο θεραπείας σε κάθε περίπτωση..

Ακρομεγαλία. Διαγνωστικά.

Τα εργαστηριακά διαγνωστικά της ακρομεγαλίας περιλαμβάνουν τη μελέτη της έκκρισης της αυξητικής ορμόνης (GH) και του ινσουλινικού παράγοντα-1 (IGF-1), τη μέτρηση του επιπέδου GH κατά τη διάρκεια διαγνωστικών δοκιμών (με την εισαγωγή της θυρολιβρίνης και μια από του στόματος δοκιμή ανοχής γλυκόζης - OGTT).

Εκτός από τη διεξαγωγή διαγνωστικών εξετάσεων, οι κύριες μέθοδοι τοπικής διάγνωσης είναι η πλευρική ακτινογραφία του κρανίου. αποκαλύπτοντας όχι μόνο ρητά ή έμμεσα σημάδια αδενώματος υπόφυσης, αλλά και άλλα ακτινογραφικά σημάδια αυτής της νόσου. Ο υπολογιστής (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI) καθορίζουν το μέγεθος, τη φύση της εξάπλωσης του όγκου, τον βαθμό συμμετοχής στη διαδικασία των γύρω αγγειακών και νευρικών σχηματισμών. Ταυτόχρονα, η μαγνητική τομογραφία είναι η βέλτιστη μέθοδος για την απεικόνιση των αδενωμάτων, ειδικά στην περίπτωση του μικρού τους μεγέθους..

Ακρομεγαλία. Θεραπεία.

Επί του παρόντος, υπάρχουν τρεις βασικές μέθοδοι θεραπείας για την ακρομεγαλία: χειρουργική, ακτινοβολία και φάρμακο.

Οι κύριοι παράγοντες που καθορίζουν την επιλογή της μεθόδου θεραπείας είναι η οπτική κατάσταση του ασθενούς, το μέγεθος και η φύση της ανάπτυξης του αδενώματος, το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης, η ηλικία του ασθενούς, η παρουσία σοβαρών συνακόλουθων σωματικών διαταραχών και η επιθυμία του ασθενούς.

Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις της νόσου, προτιμάται η χειρουργική θεραπεία. Το κύριο πλεονέκτημα της οποίας είναι η ταχύτητα της έναρξης της επίδρασης: ήδη στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο, η έκκριση αυξητικής ορμόνης ομαλοποιείται.

Ανάλογα με το μέγεθος και την κατεύθυνση της αύξησης του όγκου, πραγματοποιείται είτε η διαδερμική (στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων) είτε η διακρανιακή αφαίρεση του αδενώματος.

Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται είτε με τη μορφή:
- Απομακρυσμένη θεραπεία γάμμα (η ακτινοβολία πραγματοποιείται καθημερινά (με διάλειμμα δύο ημερών κάθε 5 ημέρες) για 30-45 ημέρες). Η ύφεση της νόσου εμφανίζεται εντός 5 έως 10 ετών.
- Θεραπεία πρωτονίων - η ακτινοβόληση πραγματοποιείται μία φορά, η έναρξη της ύφεσης είναι από 1 έως 5 χρόνια.

Δύο κατηγορίες φαρμάκων χρησιμοποιούνται ως φαρμακευτική θεραπεία - ανάλογα σωματοστατίνης (Sandostatin-Sandostatin) και αγωνιστές ντοπαμίνης (βρωμοκριπτίνη (βρωμοκριπτίνη), abergin, norprolac κ.λπ.).

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται κυρίως ως συμπλήρωμα στη χειρουργική επέμβαση ή στη θεραπεία ακτινοβολίας. Διεξάγεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, συχνά για τη ζωή.

Επιστροφή στην αρχή της σελίδας "Acromegaly"

• Μάιος 2019
• Μάρτιος 2018
• Ιούνιος 2017
• Απρίλιος 2017
• Νοέμβριος 2016
• Οκτώβριος 2016
• Μάρτιος 2015
• Ιανουάριος 2015
• Ιούλιος 2008
• 2006 Ιούλιος
• Απρίλιος 2006
• Μάρτιος 2006
• Φεβρουάριος 2005
• Ιανουάριος 2004
• Φεβρουάριος 2003
• Ιούνιος 2002
• Μάιος 2002
• Οκτώβριος 2001
• Μάιος 2001
• Σεπτέμβριος 1999
• Νοέμβριος 1998
• Ιούνιος 1998
• Δεκέμβριος 1997

Αδένωμα της υπόφυσης

Ένα αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος του πρόσθιου αδένα της υπόφυσης.

Η υπόφυση είναι μια μικρή δομή στον εγκέφαλο που ελέγχει τους ενδοκρινείς αδένες μέσω της παραγωγής των δικών του ορμονών. Ένα αδένωμα της υπόφυσης μπορεί να είναι ορμονικά ενεργό και ανενεργό. Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται από αυτό το γεγονός, καθώς και από το μέγεθος του όγκου, την κατεύθυνση και τον ρυθμό ανάπτυξής της..

Οι κύριες εκδηλώσεις του αδενώματος της υπόφυσης μπορεί να είναι προβλήματα όρασης, δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, γονάδες, επινεφρίδια, μειωμένη ανάπτυξη και αναλογικότητα ορισμένων τμημάτων του σώματος. Μερικές φορές η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

Τι είναι?

Με απλά λόγια, ένα αδένωμα της υπόφυσης είναι ένα νεόπλασμα της υπόφυσης, το οποίο μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα κλινικά συμπτώματα (ενδοκρινικές, οφθαλμολογικές ή νευρολογικές διαταραχές) ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, να είναι ασυμπτωματική. Υπάρχουν πολλοί τύποι αυτού του όγκου..

Από ποια ομάδα ανήκει το αδένωμα, τα χαρακτηριστικά του εξαρτώνται - παθολογικές εκδηλώσεις, μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας.

Λόγοι ανάπτυξης

Οι ακριβείς λόγοι για το σχηματισμό αδενώματος υπόφυσης δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί στη νευρολογία. Ωστόσο, υπάρχουν υποθέσεις που αποδεικνύουν την εμφάνιση ενός όγκου λόγω μολυσματικών φαινομένων στο νευρικό σύστημα, του κρανιοεγκεφαλικού τραύματος και της αρνητικής επίδρασης διαφόρων παραγόντων στο έμβρυο. Οι πιο επικίνδυνες νευρολογικές μολύνσεις που μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό όγκων περιλαμβάνουν νευροσυφίλη, φυματίωση, βρουκέλλωση, εγκεφαλίτιδα, πολιομυελίτιδα, απόστημα εγκεφάλου, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλική ελονοσία.

Η Νευρολογία διεξάγει επί του παρόντος έρευνα με στόχο τη δημιουργία σχέσης μεταξύ του σχηματισμού αδενώματος υπόφυσης και της χρήσης από του στόματος αντισυλληπτικών από γυναίκες. Οι επιστήμονες ερευνούν επίσης μια υπόθεση που αποδεικνύει ότι ένας όγκος μπορεί να εμφανιστεί λόγω της αυξημένης υποθαλαμικής διέγερσης της υπόφυσης. Αυτός ο μηχανισμός ανάπτυξης νεοπλάσματος παρατηρείται συχνά σε ασθενείς με πρωτογενή υπογοναδισμό ή υποθυρεοειδισμό..

Ταξινόμηση

Τα αδενώματα της υπόφυσης ταξινομούνται σε ορμονικά ενεργά (παράγουν ορμόνες της υπόφυσης) και ορμονικά ανενεργά (δεν παράγουν ορμόνες).

Ανάλογα με την ορμόνη που παράγεται υπερβολικά, τα ορμονικά ενεργά αδενώματα της υπόφυσης χωρίζονται σε:

• προλακτίνη (προλακτινώματα) - αναπτύσσονται από προλακτότροφα, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή προλακτίνης.
• γοναδοτροπικά (γοναδοτροπινώματα) - αναπτύσσονται από γοναδοτροφικά, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή ωχρινοποιητικών και ωοθυλακιοτρόπων ορμονών.
• σωματοτροπικά (σωματοτροπινώματα) - αναπτύσσονται από σωματοτροπικά, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή σωματοτροπίνης.
• κορτικοτροπικά (κορτικοτροπινώματα) - αναπτύσσονται από κορτικοτροφικά, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.
• θυρεοτροπικά (θυρεοτροπινώματα) - αναπτύσσονται από θυρεότροπα, εκδηλώνονται με αυξημένη παραγωγή ορμόνης διέγερσης θυρεοειδούς.

Αν ένα ορμονικά ενεργό αδένωμα της υπόφυσης εκκρίνει δύο ή περισσότερες ορμόνες, αναφέρεται ως μικτή.

Τα ορμονικά αδρανή αδενώματα της υπόφυσης υποδιαιρούνται σε ογκοκύτταρα και χρωμοφοβικά αδενώματα..

Ανάλογα με το μέγεθος:

• picoadenoma (διάμετρος μικρότερη από 3 mm)
• μικροαδένωμα (διάμετρος όχι μεγαλύτερη από 10 mm).
• macroadenoma (διάμετρος άνω των 10 mm)
• γιγαντιαίο αδένωμα (40 mm ή περισσότερο).

Ανάλογα με την κατεύθυνση της ανάπτυξης (σε σχέση με την τουρκική σέλα), τα αδενώματα της υπόφυσης μπορεί να είναι:

• endosellar (ανάπτυξη νεοπλασμάτων στην κοιλότητα του sella turcica)
• υπέρυθρος (η εξάπλωση του νεοπλάσματος είναι χαμηλότερη, φτάνει στον σφαιροειδή κόλπο).
• υπερπλασιασμός (εξάπλωση του όγκου προς τα πάνω).
• retrosellar (οπίσθια ανάπτυξη του νεοπλάσματος)
• πλευρική (εξάπλωση του νεοπλάσματος στις πλευρές)
• ansellar (πρόσθια ανάπτυξη του όγκου).

Όταν ένα νεόπλασμα εξαπλώνεται σε πολλές κατευθύνσεις, καλείται προς εκείνες τις κατευθύνσεις στις οποίες αναπτύσσεται ο όγκος.

Συμπτώματα

Τα σημάδια ότι ένα αδένωμα της υπόφυσης μπορεί να εκδηλωθεί διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο του όγκου.

Ένα ορμονικά ενεργό μικροαδένωμα εκδηλώνεται από ενδοκρινικές διαταραχές και ένα ανενεργό μικροαδένωμα μπορεί να υπάρχει για αρκετά χρόνια έως ότου φτάσει σε σημαντικό μέγεθος ή ανιχνευθεί κατά λάθος κατά την εξέταση για άλλες ασθένειες. Το 12% των ατόμων έχουν ασυμπτωματικά μικροαδενώματα.

Το Macroadenoma εκδηλώνεται όχι μόνο από ενδοκρινικό αλλά και από νευρολογικές διαταραχές που προκαλούνται από συμπίεση των γύρω νεύρων και ιστών.

Προλακτίνωμα

Ο πιο κοινός όγκος της υπόφυσης, εμφανίζεται στο 30-40% όλων των αδενωμάτων. Κατά κανόνα, το μέγεθος του προλακτινώματος δεν υπερβαίνει τα 2 - 3 mm. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Εκδηλώνεται με σημεία όπως:

• εμμηνορρυσιακές ανωμαλίες στις γυναίκες - ακανόνιστοι κύκλοι, επιμήκυνση του κύκλου για περισσότερες από 40 ημέρες, κυτταρικοί κύκλοι, απουσία εμμήνου ρύσεως
• γαλακτόρροια - συνεχής ή διαλείπουσα απόρριψη του μητρικού γάλακτος (πρωτόγαλα) από τους μαστικούς αδένες, που δεν σχετίζεται με την περίοδο μετά τον τοκετό
• αδυναμία εγκυμοσύνης λόγω έλλειψης ωορρηξίας
• στους άνδρες, το προλακτίωμα εκδηλώνεται με μείωση της δραστικότητας, αύξηση των μαστικών αδένων, στυτική δυσλειτουργία, παραβίαση του σχηματισμού σπέρματος, που οδηγεί σε υπογονιμότητα.

Σωματοτροπίνη

Αποτελεί το 20 - 25% του συνολικού αριθμού των αδενωμάτων της υπόφυσης. Στα παιδιά, κατατάσσεται τρίτη στη συχνότητα εμφάνισης μετά από προλακτίνωμα και κορτικοτροπίνη. Χαρακτηρίζεται από αυξημένο επίπεδο αυξητικής ορμόνης στο αίμα. Σημάδια σωματοτροπίνης:

• στα παιδιά, εκδηλώνεται με συμπτώματα γιγαντισμού. Το παιδί κερδίζει γρήγορα βάρος και ύψος, το οποίο οφείλεται στην ομοιόμορφη ανάπτυξη των οστών σε μήκος και πλάτος, καθώς και στην ανάπτυξη του χόνδρου και των μαλακών ιστών. Κατά κανόνα, ο γιγαντισμός αρχίζει στην προεφηβική περίοδο, λίγο πριν από την έναρξη της εφηβείας και μπορεί να προχωρήσει μέχρι το τέλος του σκελετικού σχηματισμού (έως περίπου 25 χρόνια). Ο γιγαντισμός θεωρείται αύξηση του ύψους ενός ενήλικα άνω των 2 - 2,05 m.
• εάν εμφανιστεί σωματοτροπίνη κατά την ενηλικίωση, εκδηλώνεται με συμπτώματα ακρομεγαλίας - αύξηση στα χέρια, τα πόδια, τα αυτιά, τη μύτη, τη γλώσσα, την αλλαγή και τη συμπίεση των χαρακτηριστικών του προσώπου, την εμφάνιση αυξημένης τριχόπτωσης, γενειάδας και μουστάκι στις γυναίκες, ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως. Η αύξηση των εσωτερικών οργάνων οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών τους.

Κορτικοτροπίνη

Εμφανίζεται σε 7 - 10% των περιπτώσεων αδενώματος υπόφυσης. Χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή ορμονών φλοιού των επινεφριδίων (γλυκοκορτικοειδή), αυτό ονομάζεται ασθένεια Itsenko-Cushing.

• Τύπος παχυσαρκίας "Cushingoid" - υπάρχει αναδιανομή του στρώματος λίπους και εναπόθεση λίπους στη ζώνη ώμου, στο λαιμό, στις υπερκακλαδικές ζώνες. Το πρόσωπο παίρνει ένα "σελήνη", στρογγυλό σχήμα. Τα άκρα γίνονται λεπτότερα λόγω ατροφικών διεργασιών στον υποδόριο ιστό και στους μύες.
• δερματικές διαταραχές - ροζ - μοβ ραγάδες (ραβδώσεις) στο δέρμα της κοιλιάς, του στήθους, των μηρών. αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος των αγκώνων, των γόνατων, των μασχάλων. αυξημένη ξηρότητα και απολέπιση του δέρματος του προσώπου
• αρτηριακή υπέρταση
• Οι γυναίκες μπορεί να έχουν ανωμαλίες στην εμμηνόρροια και υπερτρίχωση - αυξημένη ανάπτυξη τριχών στο δέρμα, ανάπτυξη γένια και μουστάκι
• στους άνδρες, παρατηρείται συχνά μείωση της δραστικότητας

Γοναδοτροπίνωμα

Σπάνια βρέθηκαν στα αδενώματα της υπόφυσης. Εκδηλώνεται από παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου, συχνότερα από την απουσία εμμήνου ρύσεως, από τη μείωση της γονιμότητας σε άνδρες και γυναίκες, στο πλαίσιο μειωμένων ή απουσιών εξωτερικών και εσωτερικών γεννητικών οργάνων.

Θυροτροπίνη

Είναι επίσης πολύ σπάνιο, μόνο στο 2 - 3% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Οι εκδηλώσεις του εξαρτώνται από το εάν αυτός ο όγκος είναι πρωτογενής ή δευτερογενής..

• για πρωτογενές θυρεθροπίνωμα, ο υπερθυρεοειδισμός είναι χαρακτηριστικός - απώλεια βάρους, τρόμος των άκρων και ολόκληρου του σώματος, διόγκωση, κακός ύπνος, αυξημένη όρεξη, αυξημένη εφίδρωση, υψηλή αρτηριακή πίεση, ταχυκαρδία.
• για δευτερογενές θυροτροπίνη, δηλαδή, που προκύπτει από μια μακροχρόνια μειωμένη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, τα φαινόμενα του υποθυρεοειδισμού είναι χαρακτηριστικά - οίδημα στο πρόσωπο, καθυστερημένη ομιλία, αύξηση βάρους, δυσκοιλιότητα, βραδυκαρδία, ξηρό, νιφάδες δέρματος, βραχνή φωνή, κατάθλιψη.

Νευρολογικές εκδηλώσεις αδενώματος υπόφυσης

• προβλήματα όρασης - διπλή όραση, στραβισμός, μειωμένη οπτική οξύτητα σε ένα ή και στα δύο μάτια, περιορισμός οπτικών πεδίων. Το σημαντικό μέγεθος του αδενώματος μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ατροφία του οπτικού νεύρου και τύφλωση
• πονοκέφαλος που δεν συνοδεύεται από ναυτία, δεν αλλάζει με αλλαγή στη θέση του σώματος, συχνά δεν σταματά να παίρνει φάρμακα για τον πόνο
• ρινική συμφόρηση λόγω εισβολής στον πυθμένα του sella turcica

Συμπτώματα ανεπάρκειας υπόφυσης

Ίσως η ανάπτυξη ανεπάρκειας υπόφυσης, που προκαλείται από συμπίεση του φυσιολογικού ιστού της υπόφυσης. Συμπτώματα:

• υποθυρεοειδισμός
• επινεφριδιακή ανεπάρκεια - αυξημένη κόπωση, χαμηλή αρτηριακή πίεση, λιποθυμία, ευερεθιστότητα, μυϊκός πόνος και άρθρωση, μειωμένος μεταβολισμός ηλεκτρολυτών (νάτριο και κάλιο), χαμηλή γλυκόζη
• μείωση του επιπέδου των ορμονών του φύλου (οιστρογόνα στις γυναίκες και τεστοστερόνη στους άνδρες) - υπογονιμότητα, μειωμένη λίμπιντο και ανικανότητα, μειωμένη ανάπτυξη τριχών στους άνδρες στο πρόσωπο
• Στα παιδιά, η έλλειψη αυξητικής ορμόνης οδηγεί σε ανασταλτική ανάπτυξη και ανάπτυξη

Ψυχιατρικά σημάδια

Αυτά τα συμπτώματα του αδενώματος της υπόφυσης προκαλούνται από αλλαγές στα ορμονικά επίπεδα στο σώμα. Μπορεί να παρατηρηθεί ευερεθιστότητα, συναισθηματική αστάθεια, δάκρυα, κατάθλιψη, επιθετικότητα, απάθεια.

Διαγνωστικά

Παρά μια τέτοια ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων, μπορούμε να πούμε ότι η διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης είναι ένα μάλλον δύσκολο συμβάν..

Αυτό οφείλεται κυρίως στη μη εξειδίκευση πολλών καταγγελιών. Επιπλέον, τα συμπτώματα του αδενώματος της υπόφυσης αναγκάζουν τους ασθενείς να στραφούν σε διάφορους ειδικούς (οφθαλμίατρος, γυναικολόγος, θεραπευτής, παιδίατρος, ουρολόγος, σεξουαλικός και ακόμη και ψυχίατρος). Και όχι πάντα ένας στενός ειδικός μπορεί να υποψιάζεται αυτήν την ασθένεια. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ασθενείς με τέτοια μη ειδικά και ευέλικτα παράπονα υπόκεινται σε εξέταση από διάφορους ειδικούς. Επιπλέον, μια εξέταση αίματος για επίπεδα ορμονών βοηθά στη διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης. Μια μείωση ή αύξηση σε ορισμένα από αυτά, σε συνδυασμό με υπάρχοντα παράπονα, βοηθά τον γιατρό να προσδιορίσει τη διάγνωση.

Προηγουμένως, η ακτινογραφία του sella turcica χρησιμοποιήθηκε ευρέως στη διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης. Η αποκάλυψη της οστεοπόρωσης και η καταστροφή του πίσω μέρους του sella turcica, το διπλό περίγραμμα του πυθμένα του εξυπηρετούσε και εξακολουθεί να χρησιμεύει ως αξιόπιστα σημάδια αδενώματος. Ωστόσο, αυτά είναι ήδη καθυστερημένα συμπτώματα αδενώματος υπόφυσης, δηλαδή εμφανίζονται ήδη με σημαντική εμπειρία από την ύπαρξη αδενώματος.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι μια σύγχρονη, πιο ακριβής και παλαιότερη μέθοδος διάγνωσης οργάνων, σε σύγκριση με την ακτινογραφία. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να δείτε το αδένωμα και όσο πιο ισχυρή είναι η συσκευή, τόσο υψηλότερες είναι οι διαγνωστικές δυνατότητές της. Λόγω του μικρού τους μεγέθους, ορισμένα μικροαδενώματα της υπόφυσης μπορεί να παραμείνουν μη αναγνωρίσιμα ακόμη και με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Είναι ιδιαίτερα δύσκολη η διάγνωση μη ορμονικών μικροαδενωμάτων που αναπτύσσονται αργά, τα οποία μπορεί να μην εμφανίζονται καθόλου με συμπτώματα..

Θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης

Χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι για τη θεραπεία του αδενώματος, η επιλογή των οποίων εξαρτάται από το μέγεθος του νεοπλάσματος και τη φύση της ορμονικής δραστηριότητας. Μέχρι σήμερα, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες προσεγγίσεις:

1. Παρατήρηση. Για όγκους της υπόφυσης που είναι μικροί και ορμονικά ανενεργοί, οι γιατροί επιλέγουν μια προσέγγιση αναμονής και παρακολούθησης. Εάν η εκπαίδευση αυξάνεται, τότε απαιτείται κατάλληλη θεραπεία. Εάν το αδένωμα δεν επηρεάζει την κατάσταση του ασθενούς, τότε συνεχίζεται η παρακολούθηση..
2. Φαρμακευτική θεραπεία. Η συνταγογράφηση φαρμάκων σε έναν ασθενή με όγκο της υπόφυσης ενδείκνυται για την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου και τη βελτίωση της υγείας. Για το σκοπό αυτό, ο γιατρός συνταγογραφεί ενισχυτικά φάρμακα και σύμπλοκα βιταμινών. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται για μικρά νεοπλάσματα. Η επιλογή των φαρμάκων εξαρτάται επίσης από τον τύπο του όγκου. Για σωματοτροπινώματα, συνταγογραφούνται αγωνιστές σωματοστατίνης (σωματολίνη και sandostatin), για προλακτινώματα, αγωνιστές ντοπαμίνης και φάρμακα εργολίνης, για κορτικοτροπίνη, αναστολείς στερογένεσης (ρινικός, μαστομίτιδα, οριμεθένιο).
3. Ακτινοχειρουργική θεραπεία. Αυτή είναι μια σύγχρονη και εξαιρετικά αποτελεσματική μέθοδος ακτινοθεραπείας, βασισμένη στην καταστροφή ενός όγκου από ακτινοβολία, χωρίς να πραγματοποιούνται χειρουργικές επεμβάσεις..
4. Λειτουργία. Η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης είναι η πιο αποτελεσματική, αλλά ταυτόχρονα, τραυματική μέθοδος θεραπείας. Οι ειδικοί έχουν δύο επιλογές πρόσβασης: μέσω των ρινικών διόδων και ανοίγοντας την κρανιακή κοιλότητα. Η πρώτη προσέγγιση είναι προτιμότερη, αλλά χρησιμοποιείται μόνο για μικρά αδενώματα.

Συχνά, η θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης απαιτεί συνδυασμό πολλών από αυτές τις τεχνικές για την επίτευξη του επιθυμητού αποτελέσματος..

Πρόβλεψη για ζωή

Ένα αδένωμα της υπόφυσης ανήκει σε καλοήθη νεοπλάσματα, ωστόσο, με αύξηση του μεγέθους, όπως και άλλοι όγκοι του εγκεφάλου, ακολουθεί κακοήθη πορεία λόγω συμπίεσης των ανατομικών δομών που το περιβάλλουν. Το μέγεθος του όγκου καθορίζει επίσης την πιθανότητα πλήρους αφαίρεσής του. Ένα αδένωμα της υπόφυσης με διάμετρο μεγαλύτερη των 2 cm σχετίζεται με την πιθανότητα μετεγχειρητικής υποτροπής, η οποία μπορεί να συμβεί εντός 5 ετών μετά την αφαίρεση.

Η πρόγνωση του αδενώματος εξαρτάται επίσης από τον τύπο του. Έτσι, με τα μικροκορτικοτροπινώματα, το 85% των ασθενών εμφανίζουν πλήρη αποκατάσταση της ενδοκρινικής λειτουργίας μετά από χειρουργική θεραπεία. Σε ασθενείς με σωματοτροπίνη και προλακτίωμα, το ποσοστό αυτό είναι πολύ χαμηλότερο - 20-25%. Σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, κατά μέσο όρο, μετά από χειρουργική θεραπεία, η ανάκαμψη παρατηρείται στο 67% των ασθενών και ο αριθμός των υποτροπών είναι περίπου 12%.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με αιμορραγία στο αδένωμα, εμφανίζεται αυτοθεραπεία, η οποία παρατηρείται συχνότερα στα προλακτινώματα.

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική αύξηση σε ορισμένα μέρη του σώματος που σχετίζεται με αυξημένη παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) από τον πρόσθιο υπόφυση ως αποτέλεσμα της βλάβης του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και εκδηλώνεται με τη διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου (μύτη, αυτιά, χείλη, κάτω γνάθο), διεύρυνση των ποδιών και των χεριών, συνεχείς πονοκεφάλους και πόνο στις αρθρώσεις, μειωμένες σεξουαλικές και αναπαραγωγικές λειτουργίες σε άνδρες και γυναίκες. Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

• Ο μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες της ακρομεγαλίας
• Στάδια ανάπτυξης της ακρομεγαλίας
• Συμπτώματα ακρομεγαλίας
• Επιπλοκές της ακρομεγαλίας
• Διάγνωση της ακρομεγαλίας
• Θεραπεία με ακρομεγαλία
• Πρόγνωση και πρόληψη της ακρομεγαλίας
• Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική αύξηση σε ορισμένα μέρη του σώματος που σχετίζεται με αυξημένη παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) από τον πρόσθιο υπόφυση ως αποτέλεσμα της βλάβης του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και εκδηλώνεται με τη διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου (μύτη, αυτιά, χείλη, κάτω γνάθο), διεύρυνση των ποδιών και των χεριών, συνεχείς πονοκεφάλους και πόνο στις αρθρώσεις, μειωμένες σεξουαλικές και αναπαραγωγικές λειτουργίες σε άνδρες και γυναίκες. Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

Η ακρομεγαλία αρχίζει να αναπτύσσεται όταν το σώμα σταματά να μεγαλώνει. Σταδιακά, για μεγάλο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα αυξάνονται και εμφανίζονται αλλαγές. Κατά μέσο όρο, η ακρομεγαλία διαγιγνώσκεται 7 χρόνια αργότερα από την πραγματική έναρξη της νόσου. Η ασθένεια εμφανίζεται εξίσου μεταξύ γυναικών και ανδρών, κυρίως στην ηλικία των 40-60 ετών. Η ακρομεγαλία είναι μια σπάνια ενδοκρινική παθολογία και εμφανίζεται σε 40 άτομα ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμό..

Ο μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες της ακρομεγαλίας

Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη, STH) πραγματοποιείται από την υπόφυση. Στην παιδική ηλικία, η σωματοτροπική ορμόνη ελέγχει το σχηματισμό του μυοσκελετικού σκελετού και τη γραμμική ανάπτυξη και στους ενήλικες ελέγχει τον μεταβολισμό υδατανθράκων, λίπους, νερού-αλατιού. Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο, ο οποίος παράγει ειδικές νευροεκκρίσεις: σωματολιβιρίνη (διεγείρει την παραγωγή αυξητικής ορμόνης) και σωματοστατίνη (αναστέλλει την παραγωγή αυξητικής ορμόνης).

Κανονικά, η περιεκτικότητα σε σωματοτροπίνη στο αίμα κυμαίνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας, φθάνοντας στο μέγιστο της κατά τις πρωινές ώρες. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, δεν υπάρχει μόνο αύξηση της συγκέντρωσης της STH στο αίμα, αλλά και παραβίαση του φυσιολογικού ρυθμού της έκκρισης του. Τα κύτταρα του πρόσθιου αδένα της υπόφυσης, για διάφορους λόγους, δεν υπακούουν στη ρυθμιστική επίδραση του υποθάλαμου και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ενεργά. Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων της υπόφυσης οδηγεί στην εμφάνιση ενός καλοήθους αδενικού όγκου - ενός αδενώματος της υπόφυσης, που παράγει εντατικά σωματοτροπίνη. Το μέγεθος του αδενώματος μπορεί να φτάσει αρκετά εκατοστά και να υπερβεί το μέγεθος του ίδιου του αδένα, συμπιέζοντας και καταστρέφοντας τα φυσιολογικά κύτταρα της υπόφυσης.

Στο 45% των ασθενών με ακρομεγαλία, οι όγκοι της υπόφυσης παράγουν μόνο σωματοτροπίνη, ενώ σε άλλο 30% παράγουν επιπλέον προλακτίνη, στο υπόλοιπο 25%, επιπλέον, εκκρίνουν ωχρινοτρόπου ορμόνης ωοθυλακιοτρόπου ορμόνης, την υπομονάδα Α-υπομονάδα. Στο 99% των περιπτώσεων, είναι το αδένωμα της υπόφυσης που προκαλεί ακρομεγαλία. Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη αδενώματος υπόφυσης είναι το κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, οι όγκοι του υποθάλαμου, η χρόνια φλεγμονή των κόλπων της μύτης (ιγμορίτιδα). Ένας συγκεκριμένος ρόλος στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας αποδίδεται στην κληρονομικότητα, καθώς η ασθένεια παρατηρείται συχνότερα σε συγγενείς.

Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης ανάπτυξης, η χρόνια υπερέκκριση της STH προκαλεί γιγαντισμό, που χαρακτηρίζεται από υπερβολική αλλά σχετικά αναλογική αύξηση στα οστά, τα όργανα και τους μαλακούς ιστούς. Με την ολοκλήρωση της φυσιολογικής ανάπτυξης και της οστεοποίησης του σκελετού, αναπτύσσονται διαταραχές του τύπου της ακρομεγαλίας - δυσανάλογη πάχυνση των οστών, αύξηση των εσωτερικών οργάνων και χαρακτηριστικές μεταβολικές διαταραχές. Με την ακρομεγαλία, υπάρχει υπερτροφία του παρεγχύματος και του στρωμάτων των εσωτερικών οργάνων: καρδιά, πνεύμονες, πάγκρεας, ήπαρ, σπλήνα, έντερα. Ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού οδηγεί σε σκληρωτικές αλλαγές σε αυτά τα όργανα, αυξάνεται η απειλή ανάπτυξης καλοήθων και κακοήθων όγκων, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρινικών όγκων..

Στάδια ανάπτυξης της ακρομεγαλίας

Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από μια μακροχρόνια, μακροπρόθεσμη πορεία. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας, διακρίνονται διάφορα στάδια:

• Το στάδιο της προεκοχρωμίας - εμφανίζονται αρχικά, ήπια σημάδια της νόσου. Σε αυτό το στάδιο, η ακρομεγαλία σπάνια διαγιγνώσκεται, μόνο από δείκτες του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στο αίμα και τα δεδομένα CT του εγκεφάλου..
• Υπερτροφικό στάδιο - υπάρχει έντονη συμπτωματολογία της ακρομεγαλίας.
• Στάδιο όγκου - εμφανίζονται τα συμπτώματα της συμπίεσης των γειτονικών τμημάτων του εγκεφάλου (αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, νευρικές και οφθαλμικές διαταραχές).
• Στάδιο της καχεξίας - σπατάλη ως αποτέλεσμα της ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα ακρομεγαλίας

Οι εκδηλώσεις της ακρομεγαλίας μπορεί να προκληθούν από περίσσεια αυξητικής ορμόνης ή από την επίδραση αδενώματος υπόφυσης στα οπτικά νεύρα και τις γειτονικές δομές του εγκεφάλου.

Η περίσσεια της αυξητικής ορμόνης προκαλεί χαρακτηριστικές αλλαγές στην εμφάνιση ασθενών με ακρομεγαλία: αύξηση της κάτω γνάθου, ζυγωματικά οστά, φρύδια, υπερτροφία των χειλιών, της μύτης, των αυτιών, που οδηγούν σε μείωση των χαρακτηριστικών του προσώπου. Με την αύξηση της κάτω γνάθου, υπάρχει μια απόκλιση των μεσοδόντιων χώρων και μια αλλαγή στο δάγκωμα. Υπάρχει μια αύξηση στη γλώσσα (μακρογλωσσία), στην οποία αποτυπώνονται σημάδια δοντιών. Λόγω της υπερτροφίας της γλώσσας, του λάρυγγα και των φωνητικών χορδών, η φωνή αλλάζει - γίνεται χαμηλή και βραχνή. Αλλαγές στην εμφάνιση με την ακρομεγαλία συμβαίνουν σταδιακά, απαρατήρητες από τον ίδιο τον ασθενή. Υπάρχει πάχυνση των δακτύλων, αύξηση του μεγέθους του κρανίου, των ποδιών και των χεριών τόσο πολύ που ο ασθενής αναγκάζεται να αγοράσει καπέλα, παπούτσια και γάντια αρκετά μεγέθη μεγαλύτερα από πριν.

Με την ακρομεγαλία, ο σκελετός παραμορφώνεται: η σπονδυλική στήλη κάμπτεται, το νευρικό κλουβί αυξάνεται στο πρόσθιο οπίσθιο μέγεθος, αποκτώντας σχήμα βαρελιού και οι μεσοπλεύριοι χώροι διευρύνονται. Η ανάπτυξη υπερτροφίας συνδετικών και χόνδρων ιστών προκαλεί παραμόρφωση και περιορισμό της κινητικότητας των αρθρώσεων, αρθραλγία.

Με την ακρομεγαλία, παρατηρείται υπερβολική εφίδρωση και έκκριση σμήγματος, λόγω της αύξησης του αριθμού και της αυξημένης δραστηριότητας του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων. Το δέρμα των ασθενών με ακρομεγαλία πυκνώνει, πυκνώνει και συλλέγεται σε βαθιές πτυχές, ειδικά στο τριχωτό της κεφαλής.

Με την ακρομεγαλία, υπάρχει αύξηση του μεγέθους των μυών και των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ, νεφρά) με σταδιακή αύξηση της δυστροφίας των μυϊκών ινών. Οι ασθενείς αρχίζουν να ανησυχούν για αδυναμία, κόπωση και προοδευτική μείωση της ικανότητας εργασίας. Αναπτύσσεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, η οποία στη συνέχεια αντικαθίσταται από δυστροφία του μυοκαρδίου και αυξάνει την καρδιακή ανεπάρκεια. Το ένα τρίτο των ασθενών με ακρομεγαλία έχουν αρτηριακή υπέρταση, σχεδόν το 90% αναπτύσσει σύνδρομο άπνοιας ύπνου που σχετίζεται με υπερτροφία των μαλακών ιστών του άνω αναπνευστικού συστήματος και διαταραχή του αναπνευστικού κέντρου.

Με την ακρομεγαλία, η σεξουαλική λειτουργία υποφέρει. Στις περισσότερες γυναίκες, με υπερβολική προλακτίνη και ανεπάρκεια γοναδοτροπινών, αναπτύσσονται εμμηνορροϊκές ανωμαλίες και στειρότητα, εμφανίζεται γαλακτόρροια - η απόρριψη γάλακτος από τις θηλές, που δεν προκαλείται από εγκυμοσύνη και τον τοκετό. Στο 30% των ανδρών, υπάρχει μείωση της σεξουαλικής ισχύος. Η υποκράτηση της αντιδιουρητικής ορμόνης στην ακρομεγαλία εκδηλώνεται με την ανάπτυξη διαβήτη insipidus.

Καθώς ο όγκος της υπόφυσης αυξάνεται και τα νεύρα και οι ιστοί συμπιέζονται, υπάρχει αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, φωτοφοβία, διπλή όραση, πόνος στα ζυγωματικά και το μέτωπο, ζάλη, έμετος, απώλεια ακοής και μυρωδιά, μούδιασμα των άκρων. Οι ασθενείς με ακρομεγαλία έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης όγκων του θυρεοειδούς αδένα, του γαστρεντερικού σωλήνα και της μήτρας.

Επιπλοκές της ακρομεγαλίας

Η πορεία της ακρομεγαλίας συνοδεύεται από την ανάπτυξη επιπλοκών από σχεδόν όλα τα όργανα. Τις περισσότερες φορές σε ασθενείς με ακρομεγαλία, καρδιακή υπερτροφία, μυοκαρδιακή δυστροφία, αρτηριακή υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια. Περισσότεροι από το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν σακχαρώδη διαβήτη, δυστροφία του ήπατος και πνευμονικό εμφύσημα.

Η υπερπαραγωγή αυξητικών παραγόντων στην ακρομεγαλία οδηγεί στην ανάπτυξη όγκων διαφόρων οργάνων, καλοήθων και κακοήθων. Η ακρομεγαλία συχνά συνοδεύεται από διάχυτη ή οζώδη βρογχοκήλη, ινοκυστική νόσο του μαστού, αδενωματώδη υπερπλασία των επινεφριδίων, πολυκυστικές ωοθήκες, μυώματα της μήτρας, εντερική πολυπόρωση. Η ανάπτυξη ανεπάρκειας της υπόφυσης (πανφυποθυμητισμός) προκαλείται από συμπίεση και καταστροφή της υπόφυσης από τον όγκο.

Διάγνωση της ακρομεγαλίας

Στα μεταγενέστερα στάδια (5-6 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου), μπορεί να υπάρχει υποψία ακρομεγαλίας βάσει αύξησης στα μέρη του σώματος και άλλων εξωτερικών σημείων που παρατηρούνται κατά την εξέταση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ασθενής παραπέμπεται σε διαβούλευση με ενδοκρινολόγο και εξετάσεις εργαστηριακών διαγνωστικών..

Τα κύρια εργαστηριακά κριτήρια για τη διάγνωση της ακρομεγαλίας είναι ο προσδιορισμός του περιεχομένου στο αίμα:

• αυξητική ορμόνη το πρωί και μετά από εξέταση γλυκόζης.
• IRF I - αυξητικός παράγοντας που μοιάζει με ινσουλίνη.

Η αύξηση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης προσδιορίζεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ακρομεγαλία. Μια στοματική δοκιμή φορτίου γλυκόζης για ακρομεγαλία περιλαμβάνει τον προσδιορισμό της αρχικής τιμής της GH και, στη συνέχεια, μετά τη λήψη γλυκόζης - μετά από μισή ώρα, μία ώρα, 1,5 και 2 ώρες. Κανονικά, μετά τη λήψη γλυκόζης, το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης μειώνεται και με την ενεργή φάση της ακρομεγαλίας, αντιθέτως, σημειώνεται αύξηση της. Η διεξαγωγή δοκιμής ανοχής γλυκόζης είναι ιδιαίτερα ενημερωτική σε περιπτώσεις μέτριας αύξησης του επιπέδου STH ή των φυσιολογικών τιμών. Επίσης, χρησιμοποιείται μια δοκιμή φορτίου γλυκόζης για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με ακρομεγαλία..

Η αυξητική ορμόνη δρα στο σώμα μέσω ινσουλινοειδών αυξητικών παραγόντων (IRF). Η συγκέντρωση του IGF I στο πλάσμα αντανακλά τη συνολική έκκριση STH ανά ημέρα. Η αύξηση του IRF I στο αίμα ενός ενήλικα δείχνει άμεσα την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας..

Κατά την οφθαλμολογική εξέταση σε ασθενείς με ακρομεγαλία, σημειώνεται στένωση των οπτικών πεδίων, καθώς οι ανατομικές οπτικές οδοί βρίσκονται στον εγκέφαλο δίπλα στην υπόφυση. Η ακτινογραφία του κρανίου αποκαλύπτει αύξηση του μεγέθους του sella turcica, όπου βρίσκεται η υπόφυση. Για την απεικόνιση του όγκου της υπόφυσης, πραγματοποιούνται διαγνωστικά υπολογιστών και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. Επιπλέον, οι ασθενείς με ακρομεγαλία εξετάζονται για διάφορες επιπλοκές: εντερική πολυπόρωση, σακχαρώδης διαβήτης, πολυτροπική βρογχοκήλη κ.λπ..

Θεραπεία με ακρομεγαλία

Στην ακρομεγαλία, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να επιτευχθεί ύφεση της νόσου εξαλείφοντας την υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης και ομαλοποιώντας τη συγκέντρωση του IRF I. Για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας, η σύγχρονη ενδοκρινολογία χρησιμοποιεί ιατρικές, χειρουργικές, ακτινοβολίες και συνδυασμένες μεθόδους..

Για την ομαλοποίηση του επιπέδου της σωματοτροπίνης στο αίμα, συνταγογραφούνται ανάλογα σωματοστατίνης - ένα νευροεκκριτικό του υποθαλάμου, το οποίο καταστέλλει την έκκριση της αυξητικής ορμόνης (οκτρεοτίδη, λανρεοτίδη). Με την ακρομεγαλία, ενδείκνυται ο διορισμός σεξουαλικών ορμονών, αγωνιστών ντοπαμίνης (βρωμοκριπτίνη, καμπεργολίνη). Στη συνέχεια, πραγματοποιείται μια εφάπαξ θεραπεία γάμμα ή ακτινοβολία στην υπόφυση.

Στην ακρομεγαλία, η χειρουργική αφαίρεση του όγκου στη βάση του κρανίου μέσω του σφαιροειδούς οστού είναι πιο αποτελεσματική. Με μικρά αδενώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση, το 85% των ασθενών εμφανίζει ομαλοποίηση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης και σταθερή ύφεση της νόσου. Με σημαντικό μέγεθος όγκου, το ποσοστό θεραπείας ως αποτέλεσμα της πρώτης επέμβασης φτάνει το 30%. Το ποσοστό θνησιμότητας για χειρουργική θεραπεία της ακρομεγαλίας είναι 0,2 έως 5%.

Πρόγνωση και πρόληψη της ακρομεγαλίας

Η έλλειψη θεραπείας για την ακρομεγαλία οδηγεί σε αναπηρία σε ασθενείς ενεργού και σε ηλικία εργασίας, αυξάνει τον κίνδυνο πρόωρης θνησιμότητας. Με την ακρομεγαλία, το προσδόκιμο ζωής μειώνεται: 90% των ασθενών δεν ζουν σε 60 χρόνια. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως ως αποτέλεσμα καρδιαγγειακών παθήσεων. Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της ακρομεγαλίας είναι καλύτερα με μικρά αδενώματα. Με μεγάλους όγκους της υπόφυσης, η συχνότητα των υποτροπών τους αυξάνεται απότομα.

Για την πρόληψη της ακρομεγαλίας, οι τραυματισμοί στο κεφάλι πρέπει να αποφεύγονται και οι χρόνιες εστίες ρινοφαρυγγικής λοίμωξης πρέπει να απολυμαίνονται. Η έγκαιρη ανίχνευση της ακρομεγαλίας και η ομαλοποίηση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης θα αποφύγει επιπλοκές και θα προκαλέσει σταθερή ύφεση της νόσου.

Όλα σχετικά με τους αδένες
και το ορμονικό σύστημα

Η ακρομεγαλία (από akros - extreme, megas - large) είναι μια ασθένεια της υπόφυσης, στην οποία οι μεταβολικές διαταραχές προκαλούν δυσανάλογη ανάπτυξη ιστών. Στο 99% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου είναι το αδένωμα της υπόφυσης και, κατά συνέπεια, η υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης (σωματοτροπίνη).

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η νόσος της ακρομεγαλίας εμφανίζεται σε 4-6 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς. Να αρρωστήσετε ανεξάρτητα από το φύλο, συχνά μεταξύ των ηλικιών 40-60.

Ο ανεπεξέργαστος γιγαντισμός στα παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε ακρομεγαλία. Μετά το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης, δηλαδή, οστεοποίηση του χόνδρου της επιφύσεως, η ανάπτυξη σε ύψος είναι αδύνατη. Υπάρχει υπερανάπτυξη ιστού οστών και χόνδρου, ανάπτυξη πλάτους.

Ο αρθρικός χόνδρος, οι κάψουλες και οι σύνδεσμοι υπό την επίδραση της αυξητικής ορμόνης πυκνότητας, ο οστικός ιστός μεγαλώνει Εμφανίζεται διάβρωση του αρθρικού χόνδρου, που οδηγεί στην εμφάνιση ενός είδους οστεοαρθρίτιδας.

Στα όργανα, ο αριθμός των κυττάρων αυξάνεται, είναι υπερτροφικά και υπερπλαστικά. Το μήκος του εντέρου αυξάνεται. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις ηπατικού βάρους σε έναν ασθενή 7500 g, καρδιά σε έναν ασθενή - 1250 g.

Παρακολουθήστε ένα βίντεο σχετικά με τη σύγχρονη διάγνωση της ακρομεγαλίας

Το δέρμα γίνεται πιο παχύ. Οι σμηγματογόνοι και ιδρώτα αδένες διευρύνονται. Στους υπερτροφικούς μύες, αυξάνονται εκφυλιστικές αλλαγές. Πυκνώνουν τα οστά, εμφανίζονται οστεοφύτα.

Σημείωση. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1886 από τον Γάλλο επιστήμονα Pierre Marie, ο οποίος θεώρησε την αύξηση του ύψους ως απώλεια της υπόφυσης.

Η αιτιολογία της ακρομεγαλίας είναι άγνωστη. Προτείνεται ότι εμφανίζεται μετά από λοιμώξεις (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, γρίπη). Ίσως αυτές είναι οι συνέπειες των τραυματισμών (χτυπήματα, μώλωπες) ή αλλαγές στα επίπεδα ορμονών. Και ο γενετικός παράγοντας έχει αναμφισβήτητο ρόλο.

Τύποι ακρομεγαλίας

Η λειτουργική ακρομεγαλία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε άτομα ηλικίας - εμμηνόπαυση. Σε όγκους, μερικές φορές διαγιγνώσκεται ψευδοακροχρωμία. Υπάρχει μια διαγραμμένη μορφή, όταν τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα.

Στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης (επισημαίνεται με κόκκινο χρώμα), ειδικά κύτταρα σωματοκυττάρων παράγουν σωματοτροπίνη

Ο ΠΟΥ ταξινομεί αυτή την ασθένεια ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας:

• Ήπια - φυσιολογική σωματική δραστηριότητα είναι καλά ανεκτή και βαριά - περιορισμένη.
• Μέσος όρος - υπάρχει μια ευκαιρία για αυτοεξυπηρέτηση, αλλά είναι αδύνατο να εργαστούμε.
• Σοβαρή - περιορισμένη αυτοεξυπηρέτηση, ξεκούραση στο κρεβάτι.

Η κλινική ταξινόμηση της ακρομεγαλίας πραγματοποιείται σύμφωνα με το στάδιο ανάπτυξης, τον βαθμό δραστηριότητας (ενεργό και σταθερό), τα ανατομικά και φυσιολογικά σημεία και την παραλλαγή της πορείας της νόσου.

Με την υπόφυση, υπάρχουν παραβιάσεις της υποθάλαμης-υπόφυσης και με την υποθαλαμική μορφή παραμένει.

Το μάθημα μπορεί να είναι καλοήθη ή κακοήθη.

Η Mary Ann Webster, αρρώστησε στα 32. Υπέφερα από πονοκεφάλους και πόνους στις αρθρώσεις, μείωση της όρασης. Παρά την ακρομεγαλία, είχε τέσσερα παιδιά. Δεν έλαβα καμία θεραπεία. Έπαιξε στο Coney Island (Λονδίνο) στη σκηνή ως η άσχημη γυναίκα.

Αιτίες και παθολογίες

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η αιτία της ανάπτυξης της νόσου είναι το σωματοτροπίνη. Αυτό είναι ένα νεόπλασμα στην υπόφυση που συνθέτει την αυξητική ορμόνη.

Σημείωση. Η προδιάθεση για αυτή την ασθένεια μπορεί να μεταδοθεί γενετικά. Υπάρχει μια γνωστή περίπτωση ενός κοριτσιού από δίδυμα. Το δεύτερο παρέμεινε υγιές. Σταδιακά έγιναν όλο και πιο διαφορετικοί..

Άνδρας, 25 ετών, τοπική ακρομεγαλία του δεξιού χεριού δεν καθιστά δυνατή την εκτέλεση ακόμη και απλών ενεργειών. Δεν υπήρχε θεραπεία, η ασθένεια συνεχίζει να εξελίσσεται. Αυτό δεν θα συνέβαινε αν είχε πάει εγκαίρως στους γιατρούς. Τώρα έχει εγχείρηση, αλλά η αναπηρία θα παραμείνει.

Άλλες αιτίες της ακρομεγαλίας:

1. Παθολογία του υποθαλάμου, ως αποτέλεσμα της οποίας η σωματολιβρίνη συντίθεται υπερβολικά.
2. Παθολογίες έκκρισης ορμονών: TSH (διέγερση θυρεοειδούς), LH (ωχρινοποίηση), FSH (διέγερση ωοθυλακίων), α-υπομονάδες.
3. Αυξημένη παραγωγή IRF-1 στο ήπαρ.
4. Τραύμα στο κεφάλι.
5. Λοιμώξεις του κόλπου.
6. Σωματοτροπικές μεταλλάξεις.

Συμπτώματα ακρομεγαλίας

Επηρεάζεται μόνο ένα πόδι. Όλοι οι ιστοί είναι υπερτροφικοί - οστά, χόνδροι και δέρμα. Οι πτυχές του δέρματος είναι ορατές λόγω του υπερβολικού υποδόριου ιστού. Η ασύμμετρη διεύρυνση μόνο ενός μέρους του σώματος είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα.

Τα πρώιμα σημεία είναι δύσκολο να αναγνωριστούν, καθώς μπορεί να εκληφθούν ως συμπτώματα άλλων παθολογιών:

• μειωμένη απόδοση, χρόνια κόπωση, μυϊκή αδυναμία
• παροξυσμικοί πονοκέφαλοι, ναυτία και έμετος.
• διαταραχές της σεξουαλικής λειτουργίας
• μειωμένη ακοή και μυρωδιά
• συχνά ενοχλητικό καρδιακό πόνο.
• αυξημένη εφίδρωση
• καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, διόγκωση του στήθους.

Ο γιατρός, όταν ο ασθενής στρέφεται για βοήθεια, θα δει μια χαρακτηριστική τραχύτητα του προσώπου, καθώς και τη στάση του ασθενούς και τα διευρυμένα άκρα. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται συνήθως από αργή έναρξη και την προσθήκη συμπτωμάτων. 7-10 χρόνια μετά την έναρξη, οι εξωτερικές εκδηλώσεις της νόσου είναι ήδη πολύ χαρακτηριστικές:

• χαμηλή φωνή λόγω υπερτροφίας της επιγλωττίδας, της γλώσσας και του πάχους των φωνητικών χορδών.
• αλλαγή στο δάγκωμα λόγω της μπροστινής γνάθου (προγνωσμός).
• αύξηση μεγεθών παπουτσιών κατά διάφορα μεγέθη?
• υπερχρωματισμός και πάχυνση του δέρματος (συγκεντρώνεται σε παχιά πτυχές).
• υπερτροφία των σμηγματογόνων αδένων.

Οι καθορισμένες μελέτες θα αποκαλύψουν τις ακόλουθες αλλαγές στο σώμα:

• αρτηριακή υπέρταση
• σημάδια καρδιομεγαλίας στο ΗΚΓ.
• μεγάλοι μεσοπλεύριοι χώροι.
• αυξημένη προλακτίνη
• σημάδια διαβήτη
• υπερπλασία του θυρεοειδούς αδένα.

Στο 90% των ατόμων με ακρομεγαλία, η άπνοια ύπνου συμβαίνει λόγω παθολογικά αυξημένων μαλακών ιστών και αύξησης στη γλώσσα και την επιγλωττίδα

Στο μέλλον, εγγραφείτε:

• σπλαχνικομεγαλία με τη σταθερή ανάπτυξη ανεπάρκειας οργάνων.
• ενδοκρανιακή υπέρταση, ως αποτέλεσμα της καταστροφής του sella turcica.
• πόνος στις αρθρώσεις, αρθροπάθεια
• συγκοπή;
• κυοσκολίωση, βρογχίτιδα
• άπνοια;
• μειωμένη ευαισθησία των δακτύλων λόγω της συμπίεσης του μέσου νεύρου από τους κατάφυτους ιστούς.

Διαγνωστικά

Ο γιατρός θα ανιχνεύσει αυξημένα εσωτερικά όργανα κατά την ψηλάφηση. Για την τελική διάγνωση, θα γίνουν οι ακόλουθες αναλύσεις και μελέτες:

• προσδιορισμός του περιεχομένου της σωματοτροπίνης ·
• δοκιμή γλυκόζης
• ορισμός του IGF-1 ·
• ιονόγραμμα αίματος;
• Μαγνητική τομογραφία και ακτινογραφία του κρανίου.
• οφθαλμοσκόπηση, περιμετρία.

Σπουδαίος! Το επίπεδο της ορμόνης στο αίμα αλλάζει καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας. Η μεγαλύτερη απελευθέρωσή του στο αίμα εμφανίζεται νωρίς το πρωί. Η παραγωγή αυξητικής ορμόνης επηρεάζεται έντονα από το άγχος, το κάπνισμα και το αλκοόλ. Επομένως, συνιστάται να κάνετε αυτήν την ανάλυση επανειλημμένα..

Μια δοκιμή γλυκόζης επιβεβαιώνει αξιόπιστα τη διάγνωση. Μετά τη λήψη διαλύματος γλυκόζης, ο ασθενής υποβάλλεται σε τετραπλάσιο τεστ για σωματοτροπίνη. Κανονικά, η περιεκτικότητα σε γλυκόζη αυξάνεται και με την ακρομεγαλία μειώνεται..

Η αύξηση του IGF-1 εμφανίζεται μόνο σε παιδιά.

Μια σημαντική αύξηση του ανόργανου φωσφόρου (περισσότερο από 4-6 mg%) σηματοδοτεί εντατικές μεταβολικές διεργασίες και υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης. Ο ενισχυμένος σχηματισμός πρωτεϊνών χαρακτηρίζεται από αυξημένη περιεκτικότητα σε άζωτο.

Υπάρχουν διάσημοι αθλητές μεταξύ ατόμων με ακρομεγαλία. Στη φωτογραφία Maurice Tillet. Άρρωσε στα 17, αργότερα ενήργησε ως επαγγελματίας παλαιστής.

Η ακτινογραφία του κρανίου απεικονίζει μια διευρυμένη τουρκική σέλα, πάχυνση των οστών του κρανιακού θησαυρού και των εξωτερικών προεξοχών τους, χαρακτηριστική παραμόρφωση της κάτω γνάθου.

Μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου θα δείξει τη θέση του αδενώματος της υπόφυσης. Η περίμετρος θα δείξει τη μείωση του πλάτους των οπτικών πεδίων.

Θεραπεία με ακρομεγαλία

Όταν συνταγογραφούν θεραπεία, προσπαθούν να επιλέξουν μια τέτοια φαρμακευτική θεραπεία προκειμένου να ομαλοποιήσουν τους δείκτες IGF-1 και το επίπεδο αυξητικής ορμόνης στο αίμα. Όμως, μόνο η διόρθωση φαρμάκων προκαλεί ύφεση μόνο στο 30-50% των ασθενών. Τα υπόλοιπα χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι και ακτινοβολία.

Για τη θεραπεία, χρησιμοποιείται βρωμοκριπτίνη, επιπλέον, συνταγογραφείται καμπεργολίνη. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν το επίπεδο των ορμονών στο αίμα. Για να διορθωθεί η εργασία της υπόφυσης, χρησιμοποιείται ένα συνθετικό ανάλογο της σωματοστατίνης (μια ορμόνη του υποθάλαμου), η οκτρεοτίδη. Με τη βοήθειά του, το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης μειώνεται γρήγορα (στο 50-7 0% των ασθενών) και το αδένωμα της υπόφυσης μειώνεται.

Για τη μείωση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στο αίμα, αυτό το φάρμακο συνταγογραφείται, το οποίο είναι ένα ημι-συνθετικό παράγωγο του εργοστασίου αλκαλοειδούς. Έχει ανασταλτική επίδραση στην έκκριση ορμονών του πρόσθιου υπόφυσης.

Κατά την επιλογή μιας λειτουργικής μεθόδου θεραπείας, καθοδηγούνται από τους ακόλουθους δείκτες:

• το περιεχόμενο της σωματοτροπίνης στο αίμα.
• το μέγεθος και ο ρυθμός αύξησης του αδενώματος της υπόφυσης ·
• κατάσταση fundus;
• την ηλικία του ασθενούς
• την παρουσία ταυτόχρονων παθολογιών.

Στα μικροαδενώματα, στις περισσότερες περιπτώσεις, το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης επιστρέφει στο φυσιολογικό αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση (85%), το οποίο γίνεται με τη διαρρηνική μέθοδο (μέσω της μύτης).

Με τα μακροαδενώματα, ο όγκος αφαιρείται μέσω του σφανοειδούς οστού. Συχνά απαιτείται μια σειρά λειτουργιών.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως εναλλακτική λύση στη χειρουργική επέμβαση και επιπλέον μιας σειράς επεμβάσεων για την απομάκρυνση ενός μακροαδένωμα Ραδιενεργός χρυσός εμφυτευμένος στο αδένωμα.

Μια σύγχρονη μέθοδος αντιμετώπισης όγκων - ακτινοβόληση δέσμης πρωτονίων.

Οι σύγχρονες μέθοδοι απομάκρυνσης των όγκων είναι μη επεμβατικές, χωρίς αίμα, πιο ακριβείς και λιγότερο τραυματικές από τη χειρουργική επέμβαση. Ο αντίκτυπος είναι μόνο στον ασθενή ιστό.

Αν και δεν υπάρχει πρόληψη κατά της ασθένειας αυτής, ένας υγιεινός τρόπος ζωής δεν βλάπτει κανέναν. Μπορούμε σίγουρα να πούμε ότι μια προσεκτική στάση απέναντι στην υγεία ενός παιδιού από τη γέννηση έως το τέλος της εφηβείας θα βοηθήσει στον εντοπισμό του γιγαντισμού εγκαίρως. Αυτή είναι μια εκδήλωση της ίδιας ασθένειας, μόνο στην παιδική ηλικία.

Είναι πολύ σημαντικό να αποφύγετε λοιμώξεις του εγκεφάλου και τραυματισμούς στο κεφάλι. Η προληπτική κλινική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει πολλές παθολογίες από την αρχή. Και τότε, ακόμη και με την ακρομεγαλία, μπορείτε να το καταπολεμήσετε με επιτυχία.

Ακρομεγαλία

RCHD (Δημοκρατικό Κέντρο Ανάπτυξης Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Clinical Protocols MH RK - 2018

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Εγκρίθηκε
Μικτή επιτροπή για την ποιότητα των ιατρικών υπηρεσιών
Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν
της 18ης Απριλίου 2019
Πρωτόκολλο αριθ. 62

Η ακρομεγαλία είναι μια σοβαρή νευροενδοκρινική νόσος που προκαλείται από χρόνια υπερπαραγωγή αυξητικής ορμόνης (σωματοτροπίνη - STH) σε άτομα με πλήρη φυσιολογική ανάπτυξη και χαρακτηρίζεται από παθολογική δυσανάλογη περιτολική ανάπτυξη οστών, χόνδρου, μαλακών ιστών, εσωτερικών οργάνων, καθώς και παραβίαση της μορφολειτουργικής κατάστασης της καρδιαγγειακής, πνευμονικής, περιφερικοί ενδοκρινικοί αδένες, διάφοροι τύποι μεταβολισμού [1].

Κωδικοί ICD-10:

ICD-10
Ο κώδικας	Ονομα
Ε-22	Ακρομεγαλία

Ημερομηνία ανάπτυξης / αναθεώρησης του πρωτοκόλλου: 2013 (αναθεώρηση 2018)

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

VSMP	-	εξαιρετικά εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη
PHC	-	πρωτοβάθμια υγειονομική περίθαλψη
OGTT	-	δοκιμή ανοχής στοματικής γλυκόζης
STG	-	ορμόνη ανάπτυξης
IGF - 1	-	αυξητικός παράγοντας που μοιάζει με ινσουλίνη
Η αξονική τομογραφία	-	Η αξονική τομογραφία
Μαγνητική τομογραφία	-	Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
ΕΛΑΦΡΟ ΚΤΥΠΗΜΑ	-	Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων

Χρήστες πρωτοκόλλων: ενδοκρινολόγοι, νευροχειρουργοί, γενικοί ιατροί, θεραπευτές, νευροπαθολόγοι, οφθαλμίατροι

Κατηγορία ασθενούς: ενήλικες

Κλίμακα επιπέδου αποδεικτικών στοιχείων:

ΚΑΙ	Υψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση των RCT ή μεγάλων RCTs με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) προκατάληψη που μπορεί να γενικευτεί στον σχετικό πληθυσμό.
ΣΤΟ	Υψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή ελέγχου περιπτώσεων ή Μελέτες υψηλής ποιότητας (++) κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας που μπορεί να γενικευτεί στον σχετικό πληθυσμό.
ΑΠΟ	Κοόρτη ή μελέτη περίπτωσης ή ελεγχόμενη μελέτη χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο προκατάληψης (+). Τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να γενικευτούν στον σχετικό πληθυσμό ή σε RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +), τα αποτελέσματα των οποίων δεν μπορούν να επεκταθούν άμεσα στον σχετικό πληθυσμό.
ρε	Περιγραφή σειράς περιπτώσεων ή ανεξέλεγκτη έρευνα ή γνώμη εμπειρογνωμόνων.
GPP	Βέλτιστη κλινική πρακτική

- Επαγγελματικά ιατρικά βιβλία αναφοράς. Πρότυπα θεραπείας

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, κριτικές, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / για iOS

- Επαγγελματικοί ιατρικοί οδηγοί

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, κριτικές, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / για iOS

Ταξινόμηση

I. Σύμφωνα με την αιτιολογική αρχή:
Σποραδικός όγκος της υπόφυσης (σωματοτροπίνη)
Έκκριση έκτοπης αυξητικής ορμόνης:
- ενδοκράνια (όγκος του φαρυγγικού δακτυλίου και του σφανοειδούς κόλπου)
-εξωκρανιακός (όγκοι του παγκρέατος, των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου)
Έκτοπη έκκριση σωματολιβρίνης:
- ενδοκρανιακά (αμαρτώματα, γαγγλιοκύτταρα)
- εξωκρανιακά (καρκινοειδή του παγκρέατος, βρόγχοι, γαστρεντερική οδός)
Σύνδρομα γενετικής διαταραχής:
- Σύνδρομο McCune-Albright
- Σύνδρομο MEN-1 (σύνδρομο Vermeer)
- Συγκρότημα Καρνί
- μικρό απομονωμένο οικογενειακό ανάστημα

ΙΙ. Με μορφολειτουργικά χαρακτηριστικά
Μονορμονικός όγκος της υπόφυσης (σωματοτροπίνη):
- πυκνά κοκκοποιημένα
- αραιά κοκκοποιημένη
Πνευμορμονικός όγκος της υπόφυσης:
- Ορμόνη που παράγει GH και προλακτίνη (σωματοπρολακτίωμα)
- Αδενοϋπόλυση που παράγει STH και άλλες ορμόνες (μικτοί όγκοι της υπόφυσης) (1)
- Κατά μέγεθος - μικροαδενώματα (λιγότερο από 10 mm.) Και μακροδρομήματα (περισσότερο από 10 mm.).
- Από τη φύση της ανάπτυξης - endosellar, extrasellar with a pair - ή supellellar ανάπτυξη (χωρίς προβλήματα όρασης ή με προβλήματα όρασης), υπέρυθρο, γιγαντιαίο.

Στην κλινική, η ακρομεγαλία διακρίνεται: το ενεργό στάδιο και το στάδιο ύφεσης. προοδευτικό και θολό ρεύμα.

Διαγνωστικά

ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΩΝ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Καταγγελίες:

• διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου, των χεριών και των ποδιών.
• παρατεταμένοι πονοκέφαλοι
• άπνοια ύπνου;
• αυξημένη αρτηριακή πίεση
• αρθροπάθεια; παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου
• αγονία.

Αναμνησία: συνήθως μακρά. Από τη στιγμή που τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στη διάγνωση της ακρομεγαλίας, χρειάζονται 5 έως 15 χρόνια.

• παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου, γαλακτόρροια, μειωμένη λίμπιντο, δραστικότητα
• μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη, σακχαρώδης διαβήτης

σωματική εξέταση:
Κύριες κλινικές εκδηλώσεις:

• αλλαγή στην εμφάνιση (διεύρυνση της μύτης, των χειλιών, της γλώσσας, πάχυνση του δέρματος, αύξηση των προεξοχών των φρυδιών, της άνω και κάτω γνάθου, προγνωσία, διεύρυνση των μεσοδόντων χώρων - διάσταση, διεύρυνση των άκρων).
• διεύρυνση των εσωτερικών οργάνων - σπλαχνικομεγαλία
• σμηγματόρροια, υπεριδρωσία, ακμή
• σημάδια σχηματισμού μάζας της χιασμικής περιοχής: πονοκέφαλος, διαταραχές οπτικού πεδίου, πάρεση των κρανιακών νεύρων
• παραισθησίες, αρθραλγίες, ριζικά και σύνδρομα σήραγγας
• αρτηριακή υπέρταση, καρδιομεγαλία
• τάση για νεοπλάσματα (πολύποδες του γαστρεντερικού σωλήνα, οζώδης βρογχοκήλη, μυώμα της μήτρας)

Εργαστηριακή έρευνα:

• βιολογική εξέταση αίματος: υπερχοληστερολαιμία, υπερτριγλυκεριδαιμία
• το επίπεδο του IRF-1 στο αίμα. Μπορεί να μετρηθεί οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας, η νηστεία δεν είναι απαραίτητη. (LEO - B).

Κατά την ερμηνεία του δείκτη IRF-1, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η ψευδή αύξηση του είναι δυνατή λόγω της παραγωγής μεγάλου αριθμού μικρών μορίων STH με επαρκή βιολογική δραστικότητα από τον πλακούντα..
Μια ψευδής μείωση του επιπέδου του IGF-1 μπορεί να συμβεί σε συστηματικές ασθένειες, εκτεταμένα εγκαύματα και κοιλιακές χειρουργικές επεμβάσεις, ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια, χρόνιο υποσιτισμό, σακχαρώδη διαβήτη. Στην περίπτωση σακχαρώδους διαβήτη χωρίς αντιστάθμιση σε ασθενή με κλινικά συμπτώματα ακρομεγαλίας, απαιτείται επαναπροσδιορισμός του επιπέδου IGF-1 μετά την αντιστάθμιση του μεταβολισμού των υδατανθράκων.

Με υψηλό επίπεδο IRF-1, είναι απαραίτητο:

• μελέτη του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στο πλαίσιο του OGTT (75 g γλυκόζης ανά os με τον προσδιορισμό του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης κάθε 30 λεπτά για 2 ώρες). Τα φυσιολογικά επίπεδα αυξητικής ορμόνης μετά το φορτίο γλυκόζης σε οποιοδήποτε από τα 4 σημεία είναι λιγότερο από 1 ng / ml.
• προσδιορισμός των επιπέδων προλακτίνης για την ταυτοποίηση μικτού (STH / PRL-έκκρισης) αδενώματος υπόφυσης
• μελέτη των επιπέδων ACTH, κορτιζόλης, TSH, φωτός T4, LH, FSH, τεστοστερόνης, οιστραδιόλης, ωσμωτικότητας πλάσματος ή / και σχετικής πυκνότητας ούρων, ειδικά στην περίπτωση μακροδροδεύματος (UD - A) για τον αποκλεισμό του υποπολιταρισμού.

Οργάνωση έρευνας:

• υπολογιστική / μαγνητική τομογραφία ενισχυμένη με αντίθεση της τουρκικής περιοχής σέλας.
• ΡΕΤ εάν υπάρχει υποψία για παρουσία εκτοπικού όγκου που εκκρίνει STH ή σωματολιβρίνη.
• Μέτρηση του πάχους των μαλακών ιστών του ποδιού στην περιοχή του ασβεστίου (ο κανόνας για τους άνδρες είναι έως 21 mm, για τις γυναίκες - έως 20 mm).
• εξέταση fundus;
• Η περιμετρία του Goldman.

Ενδείξεις για εξειδικευμένη διαβούλευση:

• οφθαλμίατρος - αξιολόγηση της κατάστασης του βυθού, οπτικά πεδία, οπτικά νεύρα.
• νευροχειρουργός - επίλυση του ζητήματος της σκοπιμότητας της χειρουργικής θεραπείας.
• ογκολόγος - αποκλεισμός των πρωκτικών νεοπλασμάτων.

Διαγνωστικός αλγόριθμος:

Διαφορική διάγνωση

Διάγνωση	Σκεπτικό για διαφορική διάγνωση	Ερευνες	Κριτήρια για τον αποκλεισμό μιας διάγνωσης
Εξωφυφοφυτική ακρομεγαλία	Κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας	Επίπεδα IGF 1 και STH κατά τη διάρκεια του OHGT, MRI της υπόφυσης με ενίσχυση της αντίθεσης	Αυξημένη έκκριση STH και IGF-1. Δεν εντοπίστηκε αδένωμα της υπόφυσης
Ακρομεγαλοειδισμός	Κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας	Επίπεδα IGF 1 και STH κατά τη διάρκεια OGTT, MRI της υπόφυσης με ενίσχυση της αντίθεσης	Το επίπεδο IGF-1 είναι φυσιολογικό. Δεν εντοπίστηκε αδένωμα της υπόφυσης
Υποθυρεοειδισμός	Κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας	Επίπεδα IGF 1 και STH κατά τη διάρκεια OGTT, MRI της υπόφυσης με ενίσχυση της αντίθεσης TTG, svT3, svT4	TTG ↑ T4 ↓ Το επίπεδο IGF-1 είναι φυσιολογικό. Δεν εντοπίστηκε αδένωμα της υπόφυσης
Pachydermo-periostosis	Κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας + αλλαγές στο δέρμα, στις αρθρώσεις	Επίπεδα IGF 1 και STH κατά τη διάρκεια OGTT, MRI της υπόφυσης με ενίσχυση της αντίθεσης	Το επίπεδο IGF-1 είναι φυσιολογικό. Δεν εντοπίστηκε αδένωμα της υπόφυσης + πρόσθετες κλινικές εκδηλώσεις
Η νόσος του Paget	Κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας + αλλαγές στα οστά και τις αρθρώσεις	Επίπεδα IGF 1 και STH κατά τη διάρκεια OGTT, MRI της υπόφυσης με ενίσχυση της αντίθεσης	Το επίπεδο IGF-1 είναι φυσιολογικό. Δεν εντοπίστηκε αδένωμα της υπόφυσης + πρόσθετες κλινικές εκδηλώσεις
Σύνδρομο McCune-Albright	Κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας + οστεοϊνώδους δυσπλασίας, τοπική δερματοπάθεια, αλλαγές στην εμφάνιση	Επίπεδα IGF 1 και STH κατά τη διάρκεια OGTT, MRI της υπόφυσης με ενίσχυση της αντίθεσης	Το επίπεδο IGF-1 είναι φυσιολογικό. Δεν εντοπίστηκε αδένωμα της υπόφυσης + πρόσθετες κλινικές εκδηλώσεις

Θεραπεία

Παρασκευάσματα (δραστικά συστατικά) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Βρωμοκριπτίνη (βρωμοκριπτίνη)

Καμπεργολίνη

Λαντρεοτίδη

Οκτρεοτίδη

Θεραπεία (κλινική εξωτερικών ασθενών)

ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΣΤΟ ΕΠΙΠΕΔΟ ΠΡΟΣΩΠΙΚΟΥ

Θεραπεία χωρίς ναρκωτικά
Συμμόρφωση με μια δίαιτα (η επικράτηση των τροφίμων που περιέχουν αργά εύπεπτους υδατάνθρακες στη διατροφή), μια ήπια αγωγή

Θεραπεία φαρμάκων:
Στόχοι θεραπείας:

• εξάλειψη (ή αποκλεισμός) της πηγής υπερέκκρισης STH ·
• ομαλοποίηση ή μείωση σε ασφαλές επίπεδο έκκρισης GH και IGF-1.
• εξάλειψη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου ·
• βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Η συντηρητική θεραπεία χρησιμοποιείται συχνότερα ως συμπλήρωμα στη χειρουργική και / ή θεραπεία ακτινοβολίας. Διεξάγεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, συχνά για τη ζωή.

Κατάλογος βασικών φαρμάκων (100% πιθανό να χρησιμοποιηθούν) ·

Φαρμακολογική ομάδα	Διεθνές μη ιδιόκτητο όνομα φαρμάκου	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
Ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης	Λαντρεοτίδη	60 - 120 mg 1 φορά σε 28 ημέρες, s / c	ΚΑΙ
Ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης	Οκτρεοτίδη	10-30 mg μία φορά κάθε 28 ημέρες i / m	ΚΑΙ

Φαρμακολογική ομάδα	Διεθνές μη ιδιόκτητο όνομα φαρμάκου	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
αγωνιστές ντοπαμίνης	βρωμοκρυπτίνη	Μέσα από 10 έως 20 mg / ημέρα σε 2-4 δόσεις	Μειώνει αποτελεσματικά την έκκριση GH μόνο στο 10% των ασθενών
αγωνιστές ντοπαμίνης	καμπεργολίνη	Μέσα σε δόση 0,5 mg 3 φορές την εβδομάδα έως 0,5 mg ημερησίως	ομαλοποιεί την έκκριση της STH μόνο στο 30% των ασθενών

Χειρουργική επέμβαση: όχι.

Περαιτέρω διαχείριση:
Όταν θεραπεύεται με ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης

• η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης πρέπει να παρακολουθείται κάθε 3-4 μήνες (IGF-1 ή OGTT με προσδιορισμό STH). Σε περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας, η δόση του φαρμάκου αυξάνεται ή η θεραπεία αυξάνεται με επιπλέον φάρμακα.
• Για να αποφασίσετε τη σκοπιμότητα περαιτέρω θεραπείας φαρμάκων σε ασθενείς που έχουν επιτύχει ύφεση φαρμάκου, 1-2 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας, είναι απαραίτητο να το διακόψετε για 1-2 μήνες και να προσδιορίσετε το επίπεδο του IGF-1. Εάν ο IGF-1 διατηρηθεί σε φυσιολογικά επίπεδα χωρίς φαρμακευτική αγωγή, η θεραπεία μπορεί να διακοπεί.
• Έλεγχος υπερήχων του ήπατος, της χολικής οδού - μία φορά το χρόνο.

Σε ασθενείς που έχουν λάβει ακτινοθεραπεία:

• Μία φορά το χρόνο, οι TSH, T4, κορτιζόλη, οι σεξουαλικές ορμόνες είναι αποφασισμένες να ανιχνεύουν τον υποπιτητισμό, εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται ορμονική θεραπεία.
• Επίβλεψη νευροχειρουργού
• CT ή MRI - ο έλεγχος πραγματοποιείται 6-12 μήνες μετά την επέμβαση και μετά μία φορά το χρόνο.
• Εξέταση οφθαλμολόγου για έλεγχο της όρασης μία φορά το χρόνο.
• Διαγνωστικά και θεραπεία επιπλοκών της ακρομεγαλίας - σακχαρώδη διαβήτη, αρτηριακή υπέρταση, ισχαιμική καρδιακή νόσο κ.λπ..

Δείκτες της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και της ασφάλειας των μεθόδων διάγνωσης και θεραπείας που περιγράφονται στο πρωτόκολλο

• μείωση της σοβαρότητας ή εξαφάνισης ορισμένων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου:
• μείωση των πονοκεφάλων, εφίδρωση
• απαλότητα των χαρακτηριστικών του προσώπου, μείωση του μεγέθους των χεριών, των ποδιών
• αυξημένη ικανότητα εργασίας ·
• αποκατάσταση της αναπαραγωγικής λειτουργίας.
• Ομαλοποίηση επιπέδου IRF-1
• Αποκατάσταση της φυσιολογικής έκκρισης της STH, επιβεβαιωμένη με λειτουργικές δοκιμές
• Αποκατάσταση οπτικών πεδίων

Θεραπεία (νοσοκομείο)

Θεραπεία χωρίς ναρκωτικά

Ακτινοθεραπεία [1]
Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι ακτινοθεραπείας: παραδοσιακή κλασματική ακτινοθεραπεία και στερεοτακτική ακτινοθεραπεία / ραδιοχειρουργική. Η κλασματική ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται συνήθως σε δόση 160-180 rad 4-5 φορές την εβδομάδα για περίοδο 5-6 εβδομάδων σε συνολική δόση 4500-5000 rad. Ο χρόνος έναρξης της ύφεσης μετά από αυτόν τον τύπο ακτινοθεραπείας είναι από 5 έως 20 χρόνια. (UD-V).
Η στερεοτακτική ραδιοχειρουργική περιλαμβάνει: γάμμα μαχαίρι, κυβερνητικό μαχαίρι και γραμμικό επιταχυντή που χρησιμοποιεί φωτόνια υψηλής ενέργειας. Όταν ακτινοβολείται με γ-μαχαίρι, μια συγκέντρωση ακτίνων γάμμα που προέρχεται από 201 πηγές που περιέχουν ραδιενεργό κοβάλτιο-60 δημιουργείται σε στενό πεδίο. Ο χρόνος έναρξης της ύφεσης κατά τη διάρκεια της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής είναι από 2 έως 7 έτη (UD - C).

Ως πρωταρχική μέθοδος θεραπείας, χρησιμοποιείται μόνο εάν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί αδενομεκτομή:
- η παρουσία απόλυτων αντενδείξεων στη χειρουργική θεραπεία
- η κατηγορηματική άρνηση του ασθενούς για χειρουργική επέμβαση
- έλλειψη επίδρασης ή δυσανεξία στη φαρμακευτική θεραπεία
(επίπεδο σύστασης Γ αποδεικτικών στοιχείων).

Ως πρόσθετη μέθοδος:
- για επιθετικούς όγκους της υπόφυσης με εισβολή στις γύρω δομές, συμπεριλαμβανομένων των σπηλαίων κόλπων και ακόμη και των κροταφικών λοβών (LE: C).
- σε περίπτωση ατελούς απομάκρυνσης του αδενώματος, ειδικά σε συνδυασμό με μια δυσμενή ιστολογική εικόνα (μεγάλος αριθμός μιτώσεων, υψηλός δείκτης πολλαπλασιασμού Ki-67, κυτταρική ατυπία) προκειμένου να καταστείλει τον περαιτέρω πολλαπλασιασμό των κυττάρων και την υπερπαραγωγή της STH.
(Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Γ)
- ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία με ανάλογα σωματοστατίνης ή που έχουν σοβαρές αντενδείξεις για αυτόν τον τύπο θεραπείας (επίπεδο ενδείξεων C).

Θεραπεία φαρμάκων

Στόχοι θεραπείας:

1. Ομαλοποίηση των ορμονικών παραμέτρων [1]:

Τιμές στόχου βάσει μετα-ανάλυσης [8]
- STH ≤ 2,5 ng / ml (≤ 1 μg / L με πολύ ευαίσθητη μέθοδο προσδιορισμού) - όταν υποβάλλεται σε θεραπεία με ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης
- ελάχιστο επίπεδο STH / CGTT

Φαρμακολογική ομάδα	Διεθνές μη ιδιόκτητο όνομα φαρμάκου	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
Ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης	Λαντρεοτίδη	60 - 120 mg 1 φορά σε 28 ημέρες, s / c	ΚΑΙ
Ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης	Οκτρεοτίδη	10-30 mg μία φορά κάθε 28 ημέρες i / m	ΚΑΙ

Φαρμακολογική ομάδα	Διεθνές μη ιδιόκτητο όνομα φαρμάκου	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
αγωνιστές ντοπαμίνης	βρωμοκρυπτίνη	Μέσα από 10 έως 20 mg / ημέρα σε 2-4 δόσεις	μειώνει αποτελεσματικά την έκκριση της STH μόνο στο 10% των ασθενών
αγωνιστές ντοπαμίνης	καμπεργολίνη	Μέσα σε δόση 0,5 mg 3 φορές την εβδομάδα έως 0,5 mg ημερησίως	ομαλοποιεί την έκκριση της STH μόνο στο 30% των ασθενών

Χειρουργική επέμβαση
transsphenoidal αδενομεκτομή υπό τον έλεγχο της νευροπλοήγησης. Η διακρανιακή πρόσβαση χρησιμοποιείται σπάνια.
Η επιλογή της χειρουργικής μεθόδου καθορίζεται από το μέγεθος του αδενώματος και τον βαθμό εξωκυτταρικής εξάπλωσης. Και οι δύο μέθοδοι εφαρμόζονται διαδοχικά εάν είναι απαραίτητο..

Περαιτέρω διαχείριση

• μετά από χειρουργική θεραπεία και ακτινοθεραπεία, ο ασθενής παρακολουθείται από ενδοκρινολόγο στον τόπο κατοικίας και, εάν είναι απαραίτητο, λαμβάνει παθογενετική θεραπεία σύμφωνα με ενδείξεις.
• μετεγχειρητική παρακολούθηση
• Ο ορμονικός έλεγχος της αποτελεσματικότητας της συνταγογραφούμενης θεραπείας στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο (5-8 ημέρες) συνίσταται στον προσδιορισμό της STH.
• Μετά από 3, 6 και 12 μήνες και στη συνέχεια, μία φορά το τέταρτο, ο προσδιορισμός του IGF-1 ή STG πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια του OGTT. Τα επίπεδα STH 0,4 μg / ml (κατά τη χρήση δοκιμών υπερευαισθησίας) ή ˂1 μg / ml (κατά τη χρήση ευαίσθητων δοκιμών) σημαίνει ύφεση ·
• Στις πρώτες 1-10 ημέρες, προσδιορίζονται οι τροπικές ορμόνες. Η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών πρέπει να ξεκινήσει με την αναπλήρωση του ελλείμματος γλυκοκορτικοειδών. Ο διορισμός των θυρεοειδικών φαρμάκων είναι δυνατός όχι νωρίτερα μετά από 1-2 μήνες.
• Σε ασθενείς με ύφεση φαρμάκου, για τον προσδιορισμό της υπολειπόμενης λειτουργίας της υπόφυσης 1-2 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας, συνιστάται η διακοπή της θεραπείας υπό τον έλεγχο του IGF-1 για 1 έως 2 μήνες. Εάν ο IGF-1 διατηρηθεί σε φυσιολογικά επίπεδα, η θεραπεία διακόπτεται.
• Σε ασθενείς που λαμβάνουν ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης - παρακολούθηση υπερήχων του ήπατος και της χολικής οδού μία φορά το χρόνο.
• Σε ασθενείς που έλαβαν ακτινοθεραπεία, TSH, svT4, ACTH, κορτιζόλη, γοναδοτροπικές ορμόνες, ορμόνες φύλου, η προλακτίνη προσδιορίζονται μία φορά το χρόνο και, εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.
• Παρατήρηση νευροχειρουργού, CT και MRI - μετά από 6-12 μήνες.
• Εξέταση οφθαλμολόγου για έλεγχο της όρασης μία φορά το χρόνο.
• Διαγνωστικά και θεραπεία επιπλοκών της ακρομεγαλίας - σακχαρώδη διαβήτη, αρτηριακή υπέρταση, ισχαιμική καρδιακή νόσο κ.λπ..

Δείκτες της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και της ασφάλειας των μεθόδων διάγνωσης και θεραπείας που περιγράφονται στο πρωτόκολλο
Μείωση σοβαρότητας ή εξαφάνισης:

• πονοκεφάλους, εφίδρωση, πρήξιμο στο πρόσωπο, τα χέρια, τα πόδια
• απαλότητα των χαρακτηριστικών του προσώπου, μείωση του μεγέθους των χεριών, των ποδιών
• αυξημένη ικανότητα εργασίας
• ομαλοποίηση του επιπέδου IRF-1
• αποκατάσταση της φυσιολογικής έκκρισης της αυξητικής ορμόνης, επιβεβαιωμένη από λειτουργικές δοκιμές
• αποκατάσταση οπτικών πεδίων

Κριτήρια ύφεσης ακρομεγαλίας [1,2,4,5]
Πλήρης ύφεση

• Έλλειψη κλινικών σημείων δραστηριότητας
• Βασικό STG
• Το ελάχιστο επίπεδο STH στο πλαίσιο του OGTT
• Κανονικό επίπεδο IRF-1 ανάλογα με το φύλο και την ηλικία.

Έλλειψη ύφεσης

• Υπάρχουν κλινικά σημάδια δραστηριότητας
• Το ελάχιστο επίπεδο STH στο πλαίσιο του OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l)
• Ανυψωμένο επίπεδο IRF-1.

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΝΟΣΟΠΟΙΗΣΗ ΜΕ ΕΝΔΕΙΞΗ ΤΟΥ ΤΥΠΟΥ ΦΙΛΙΚΟΤΗΤΑΣ

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία:
1. Η ανάγκη επαλήθευσης της διάγνωσης της ακρομεγαλίας και προσδιορισμού της τακτικής διεξαγωγής προγραμματισμένης νοσηλείας στο περιφερειακό τμήμα ενδοκρινολογίας.
2. Χειρουργική θεραπεία (διαδερμική αδενομεκτομή υπό τον έλεγχο της νευροναυτιλίας) - προγραμματισμένη νοσηλεία σε εξειδικευμένα νευροχειρουργικά τμήματα. Χρόνος νοσηλείας - κατά μέσο όρο 14 έως 21 ημέρες.
3. Δυναμική παρατήρηση και αντιμετώπιση επιπλοκών της ακρομεγαλίας - προγραμματισμένη νοσηλεία σε περιφερειακό εξειδικευμένο ενδοκρινολογικό ή θεραπευτικό τμήμα (5-14 ημέρες) *
4. Διεξαγωγή πορείας θεραπείας γάμμα στον ασθενή (6-7 εβδομάδες)

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία
Στο Τμήμα Νευροχειρουργικής:

• απότομη προοδευτική επιδείνωση της όρασης
• νευροπάθεια των ζευγαριών των κρανιακών νεύρων I, III, IV, VI κατά τις τελευταίες 10-14 ημέρες
• αιμορραγία σε όγκο

Στο τμήμα ενδοκρινολογίας:

• εκδηλώσεις υπογλυκαιμίας και πανοφυλακτηριτισμού.

Πληροφορίες

Πηγές και λογοτεχνία

1. Πρακτικά των συνεδριάσεων της μεικτής επιτροπής για την ποιότητα των ιατρικών υπηρεσιών του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2018
   1. 1) Dedov I.I., Melnichenko G.A. και άλλα. Ακρομεγαλία: κλινική, διάγνωση, διαφορική διάγνωση, μέθοδοι θεραπείας "κλινικές οδηγίες 2014, 37 σελ. 2) Sh. Melmed, M.D. Bronstein, Ph. Chanson et all. Μια δήλωση συναίνεσης για τα θεραπευτικά αποτελέσματα της ακρομεγαλίας // Nature Reviews Endocrinology 14, P. 552-561 (2018) 3) Dedov I.I., Melnichenko G.A. και άλλες εθνικές οδηγίες ενδοκρινολογίας, Under. Εκδ. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Μόσχα, "GEOTAR - Media", 2017.633 - 646. 4) Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Ενδοκρινολογία σύμφωνα με τον Williams. Neuroendocrinology, Moscow, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311.5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Οδηγίες για τη διαχείριση της ακρομεγαλίας: Μια ενημέρωση. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Ιατρικές οδηγίες για κλινική πρακτική για τη διάγνωση και τη θεραπεία της ακρομεγαλίας - 2011 ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ. Ενδοκρινική πρακτική. Τόμος 17 (Suppl 4), Ιούλιος / Αύγουστος, 2011.7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Μακροχρόνια (έως 18 ετών) έκθεση στην υπερέκκριση / IGF-1 και το μέγεθος του νεοπλάσματος κατά την αρχική χορήγηση αναλόγου σωματοστατίνης (SSTa) σε ασθενείς με ΗΗ. ClinEndocrinol (Oxf) 67: 282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Πρωτοβάθμια θεραπεία της ακρομεγαλίας με οκτρεοτίδη LAR: μακροχρόνια (έως εννέα χρόνια) μια προοπτική μελέτη της αποτελεσματικότητας του φαρμάκου στη ρύθμιση της δραστηριότητας της νόσου και στη μείωση του νεοπλάσματος. J. Clin. Ενδοκρινόλη. Metab 91: 1397-1403. 9) Holdaway I.M. et αϊ., Eur J Endocrinol, 159: 89-95,2008

Πληροφορίες

ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΕΣ ΠΤΥΧΕΣ ΤΟΥ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟΥ

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου με δεδομένα προσόντων:

1. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Επικεφαλής του Τμήματος Ενδοκρινολογίας του JSC "Ιατρικό Πανεπιστήμιο Καζακστάν Συνεχιζόμενης Εκπαίδευσης", Πρόεδρος του RPO "Ένωση Ενδοκρινολόγων Καζακστάν".
2. Ainur Kasimbekovna Dosanova - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής του Τμήματος Ενδοκρινολογίας του Ιατρικού Πανεπιστημίου Συνεχιζόμενης Εκπαίδευσης JSC Kazakh, Γραμματέας της Ένωσης Ενδοκρινολόγων του Καζακστάν.
3. Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Επικεφαλής του Τμήματος Μεταπτυχιακών και Πρόσθετης Εκπαίδευσης του Ινστιτούτου Επιστημονικής Έρευνας Καρδιολογίας και Εσωτερικών Νοσημάτων JSC, Επικεφαλής του μαθήματος ενδοκρινολογίας.
4. Raisova Aigul Muratovna - υποψήφιος ιατρικών επιστημών, γιατρός της υψηλότερης κατηγορίας, επικεφαλής του τμήματος θεραπείας 1 του Ινστιτούτου Επιστημονικής Έρευνας Καρδιολογίας και Εσωτερικών Νοσημάτων JSC.
5. Satbayeva Elmira Maratovna - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής, Επικεφαλής. Τμήμα Φαρμακολογίας του JSC "National Medical University".

Κριτές:
Nurbekova Akmaral Asylovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής του Τμήματος Ενδοκρινολογίας του JSC "National Medical University".

Ένδειξη των όρων αναθεώρησης του πρωτοκόλλου: αναθεώρηση του πρωτοκόλλου 5 έτη μετά τη δημοσίευσή του και από την ημερομηνία έναρξης ισχύος του ή εάν υπάρχουν νέες μέθοδοι με επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων.