Κύριος // Λάρυγγας
Η νόσος του Addison ICD-10 E 27.1 27.1 -E 27.2 27.2 ICD-9 255.4 255.4 OMIM 103230 και 240200 DiseasesDB 222 MedlinePlus 000378 ηλεκτρονική ιατρική med / 42 Πλέγμα D000224
Η νόσος του Addison
Η νόσος του Addison (υποκορτικοποίηση, νόσος του χαλκού) είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος στο οποίο μειώνεται η έκκριση ορμονών (κυρίως κορτιζόλη) από τον επινεφρικό φλοιό.
Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον Βρετανό ιατρό Thomas Addison. Επηρεάζει άνδρες και γυναίκες με ίση συχνότητα. διαγιγνώσκονται συχνότερα σε νέους και μεσήλικες.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Η ανάπτυξη της νόσου του Addison προκαλείται από βλάβη στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων ή της υπόφυσης, που προκαλείται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις και ασθένειες:
- αυτοάνοση βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων.
- φυματίωση των επινεφριδίων
- αφαίρεση των επινεφριδίων?
- αιμορραγίες στον επινεφρίδιο.
- αδρενολευκοδυστροφία;
- σαρκοείδωση;
- μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.
- μυκητιασικές λοιμώξεις
- σύφιλη;
- αμυλοείδωση
- AIDS;
- όγκοι
- ακτινοβολία.
Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοσο φλοιό των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα δυσλειτουργεί και αρχίζει να αναγνωρίζει τα επινεφρίδια ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν τον φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν..
Το σύνδρομο του Addison συνοδεύει μια σειρά κληρονομικών παθολογιών.
Μορφές της νόσου
Ανάλογα με την αιτία, η νόσος του Addison είναι:
- Πρωταρχικός. Προκαλείται από ανεπαρκή λειτουργία ή βλάβη στον ίδιο τον φλοιό των επινεφριδίων.
- Δευτερεύων. Ο πρόσθιος αδένας της υπόφυσης εκκρίνει ανεπαρκή ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε μείωση της έκκρισης ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων.
- Ιατρογενής. Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών φαρμάκων οδηγεί σε ατροφία των επινεφριδίων, επιπλέον, διαταράσσει τη σύνδεση μεταξύ του υποθάλαμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων..
Η νόσος του Addison προσβάλλει άνδρες και γυναίκες με ίση συχνότητα. διαγιγνώσκονται συχνότερα σε νέους και μεσήλικες.
Συμπτώματα
Η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:
- σκουραίωση του δέρματος και των βλεννογόνων.
- μυϊκή αδυναμία;
- υπόταση;
- ορθοστατική κατάρρευση (απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης κατά την αλλαγή της θέσης)
- μειωμένη όρεξη, απώλεια βάρους
- λαχτάρα για ξινά και (ή) αλμυρά τρόφιμα ·
- αυξημένη δίψα
- κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διάρροια
- δυσφαγία;
- τρόμος των χεριών και του κεφαλιού.
- παραισθησία των άκρων
- τετάνη;
- πολυουρία (αυξημένη παραγωγή ούρων), αφυδάτωση, υποοναιμία
- ταχυκαρδία;
- ευερεθιστότητα, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη
- σεξουαλική δυσλειτουργία (διακοπή της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες).
Η μείωση των επιπέδων γλυκόζης και της ηωσινοφιλίας προσδιορίζεται στο αίμα.
Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά. Για πολλά χρόνια, τα συμπτώματα είναι ήπια και μπορεί να παραμείνουν μη αναγνωρίσιμα, προσελκύοντας την προσοχή μόνο όταν υπάρχει κρίση προσθήκης στο πλαίσιο του στρες ή κάποιας άλλης ασθένειας. Αυτή είναι μια οξεία κατάσταση που χαρακτηρίζεται από:
- απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
- έμετος, διάρροια
- ξαφνικός αιχμηρός πόνος στην κοιλιά, κάτω πλάτη και κάτω άκρα.
- σύγχυση ή οξεία ψύχωση
- λιποθυμία λόγω απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης.
Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας κρίσης του Addison, μιας απειλητικής για τη ζωή κατάστασης..
Με την κρίση του Addison, εμφανίζεται έντονη ανισορροπία ηλεκτρολυτών, στην οποία η περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα μειώνεται σημαντικά, και αυξάνεται ο φωσφόρος, το ασβέστιο και το κάλιο. Το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται επίσης απότομα.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση προτείνεται με βάση τη μελέτη της κλινικής εικόνας. Για να το επιβεβαιώσετε, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές δοκιμές:
- δοκιμή διέγερσης με ACTH.
- προσδιορισμός του επιπέδου ACTH στο αίμα
- προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα.
- προσδιορισμός του επιπέδου των ηλεκτρολυτών στο αίμα.
Θεραπεία
Η κύρια θεραπεία για τη νόσο του Addison είναι η θεραπεία αντικατάστασης δια βίου ορμόνης, δηλαδή η λήψη φαρμάκων που αντικαθιστούν τις ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων.
Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη κρίσης προσθήκης στο πλαίσιο μολυσματικής ασθένειας, τραύματος ή επικείμενης χειρουργικής επέμβασης, η δοσολογία ορμονικών φαρμάκων θα πρέπει να επανεξεταστεί από ενδοκρινολόγο.
Με επαρκή θεραπεία αντικατάστασης ορμονών, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το ίδιο με εκείνο των ατόμων χωρίς αυτήν την ασθένεια.
Σε περίπτωση κρίσης του Addison, ο ασθενής χρειάζεται επείγουσα νοσηλεία στο τμήμα ενδοκρινολογίας και σε σοβαρή κατάσταση - στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Η κρίση σταματά με ενδοφλέβια ένεση των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Επιπλέον, γίνεται διόρθωση των υφιστάμενων παραβιάσεων του ισοζυγίου νερού και ηλεκτρολυτών και της υπογλυκαιμίας..
Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες
Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας κρίσης του Addison, μιας απειλητικής για τη ζωή κατάστασης..
Οι λόγοι για την εμφάνισή του μπορεί να είναι:
- στρες (χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό στρες, τραύμα, οξείες μολυσματικές ασθένειες)
- αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία ορμονικής αντικατάστασης.
- διμερής θρόμβωση των επινεφριδίων.
- διμερή εμβολή των επινεφριδίων,
- διμερή αιμορραγία στον επινεφρίδιο.
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση για τη νόσο του Addison είναι καλή. Με επαρκή θεραπεία αντικατάστασης ορμονών, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το ίδιο με εκείνο των ατόμων χωρίς αυτήν την ασθένεια.
Πρόληψη
Τα μέτρα πρόληψης για τη νόσο του Addison περιλαμβάνουν την πρόληψη όλων αυτών των καταστάσεων που οδηγούν στην ανάπτυξή της. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα προληπτικά μέτρα.
Βίντεο YouTube που σχετίζεται με το άρθρο:
Εκπαίδευση: αποφοίτησε από το Tashkent State Medical Institute, με ειδίκευση στη γενική ιατρική το 1991. Έλαβε επανειλημμένα μαθήματα επανεκτίμησης.
Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογόνηση του συγκροτήματος μητρότητας της πόλης, αναζωογόνηση του τμήματος αιμοκάθαρσης.
Οι πληροφορίες γενικεύονται και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Στο πρώτο σημάδι της ασθένειας, επισκεφτείτε το γιατρό σας. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!
Τα άτομα που έχουν συνηθίσει να τρώνε πρωινό τακτικά είναι πολύ λιγότερο πιθανό να είναι παχύσαρκα..
Σύμφωνα με την έρευνα του ΠΟΥ, μια καθημερινή μισή ώρα συνομιλία σε κινητό τηλέφωνο αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης όγκου του εγκεφάλου κατά 40%.
Το ήπαρ είναι το βαρύτερο όργανο στο σώμα μας. Το μέσο βάρος του είναι 1,5 kg.
Περισσότερα από 500 εκατομμύρια δολάρια ετησίως δαπανούνται για αλλεργικά φάρμακα μόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες. Πιστεύετε ακόμα ότι θα βρεθεί ένας τρόπος για να νικήσετε τελικά τις αλλεργίες;?
Υπάρχουν πολύ περίεργα ιατρικά σύνδρομα, για παράδειγμα, καταναγκαστική κατάποση αντικειμένων. 2.500 ξένα αντικείμενα βρέθηκαν στο στομάχι ενός ασθενούς που πάσχει από αυτή τη μανία.
Το ανθρώπινο στομάχι αντιμετωπίζει καλά με ξένα αντικείμενα και χωρίς ιατρική παρέμβαση. Είναι γνωστό ότι ο γαστρικός χυμός μπορεί να διαλύσει ακόμη και τα νομίσματα..
Εκατομμύρια βακτήρια γεννιούνται, ζουν και πεθαίνουν στο έντερο μας. Μπορούν να φανούν μόνο σε υψηλή μεγέθυνση, αλλά αν μαζευτούν, θα χωράνε σε ένα κανονικό φλιτζάνι καφέ..
Οι οδοντίατροι εμφανίστηκαν σχετικά πρόσφατα. Τον 19ο αιώνα, η απομάκρυνση των κακών δοντιών ήταν μέρος των καθηκόντων ενός συνηθισμένου κομμωτή..
Το ανθρώπινο αίμα «τρέχει» μέσα από τα αγγεία υπό τεράστια πίεση και, εάν παραβιαστεί η ακεραιότητά τους, μπορεί να πυροβολήσει σε απόσταση έως και 10 μέτρων.
Σε μια προσπάθεια να βγάλει τον ασθενή, οι γιατροί συχνά πηγαίνουν πολύ μακριά. Έτσι, για παράδειγμα, ένας συγκεκριμένος Charles Jensen κατά την περίοδο από το 1954 έως το 1994. επέζησε πάνω από 900 χειρουργικές επεμβάσεις για την αφαίρεση νεοπλασμάτων.
Η υψηλότερη θερμοκρασία σώματος καταγράφηκε στον Willie Jones (ΗΠΑ), ο οποίος εισήχθη στο νοσοκομείο με θερμοκρασία 46,5 ° C.
Όταν φτερνίζουμε, το σώμα μας σταματά εντελώς να λειτουργεί. Ακόμα και η καρδιά σταματά.
Σύμφωνα με έρευνα, οι γυναίκες που πίνουν αρκετά ποτήρια μπύρας ή κρασί την εβδομάδα έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του μαστού..
Όταν οι λάτρεις φιλούν, καθένας τους χάνει 6,4 θερμίδες ανά λεπτό, αλλά ανταλλάσσουν σχεδόν 300 διαφορετικούς τύπους βακτηρίων..
Τα ανθρώπινα οστά είναι τέσσερις φορές ισχυρότερα από το σκυρόδεμα.
Ένας αυξανόμενος αριθμός ασθενών από όλο τον κόσμο αποστέλλεται στην Τουρκία για θεραπεία. Οι άνθρωποι έρχονται εδώ και από τις ανεπτυγμένες χώρες και από χώρες με χαμηλό επίπεδο ανάπτυξης.
MedGlav.com
Ιατρικός κατάλογος ασθενειών
Νόσος του Addison (Υποκορτικοποίηση). Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου του Addison.
Η ασθένεια του ADDISON. ΥΠΟΚΟΡΤΙΣΜΟΣ.
ΥΠΟΚΟΡΤΙΣΜΟΣ - ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων. Είναι πρωτογενής από βλάβη στα επινεφρίδια και δευτερογενή από ανεπαρκή έκκριση της υπόφυσης ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).
Ο πρωτοπαθής υποκορτικοποίηση μπορεί να είναι οξύς (επινεφριδιακή αποπληξία) και χρόνια (νόσος του Addison).
Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει μια λανθάνουσα, διαγραμμένη μορφή υποκορτικοποίησης που δεν αναγνωρίζεται πάντα λόγω μερικής βλάβης του επινεφριδιακού φλοιού ή κληρονομικής ανεπάρκειας. Το τελευταίο εκφράζεται από συμπτώματα της νόσου του Addison, αλλά σε πολύ λιγότερο έντονο βαθμό..
Η θεραπεία για αυτήν τη μορφή δεν απαιτεί τη χρήση στεροειδών ορμονών. Συνιστάται γενική θεραπεία ενίσχυσης, η βιταμίνη C σε μεγάλες δόσεις.
ΔΙΑΘΕΣΗ ΤΟΥ ADDISON (Thomas Addison, 1855, Βρετανία) - συνώνυμα: χρόνιος υποκορτικοποίηση, νόσος του χαλκού.
Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή χρόνια ανεπάρκεια της λειτουργίας του φλοιού και των δύο επινεφριδίων λόγω καταστροφικών ή ατροφικών αλλαγών σε αυτά.
Η ασθένεια είναι πιο συχνή στην ηλικία των 30-50 ετών, κυρίως στους άνδρες, αλλά εμφανίζεται και σε παιδιά. Ελαφρές, σβησμένες μορφές της νόσου του Addison είναι σχετικά σπάνιες και ονομάζονται Addisonism. Για την ανάπτυξη της νόσου του Addison, τουλάχιστον το 80-90% των επινεφριδίων πρέπει να καταστραφεί.
Αιτιολογία.
- Η αιτία της νόσου του Addison στο 50-60% είναι οι φυματιώδεις επινεφρίδες με αιματογενή διάδοση. Η ανοσολογική εξέταση ανιχνεύει στο 40% των περιπτώσεων αντισώματα στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων που κυκλοφορούν στο αίμα.
- Τα τελευταία χρόνια, η ιδιοπαθής μορφή υπερισχύει του φυματιώδους.
Στην ιδιοπαθή μορφή, τα επινεφρίδια υποφέρουν λιγότερο από ό, τι στο φυματιωτικό. Οι γυναίκες με ιδιοπαθή μορφή αρρωσταίνουν 2-3 φορές συχνότερα. Οι δυστροφικές αλλαγές στα επινεφρίδια λόγω προηγούμενων λοιμώξεων και τοξικών ουσιών έχουν ιδιαίτερη σημασία: αμυλοείδωση, τραυματικές βλάβες, αιμορραγίες, χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ή μετάσταση όγκων σε αυτά από άλλα όργανα - βρόγχοι, μαστικοί αδένες, επινεφρίδια κ.λπ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτιολογία παραμένει ασαφής.
Η ιδιοπαθή μορφή συνοδεύεται συχνά από άλλες αυτοάνοσες διεργασίες, που εκφράζονται με τη μορφή σακχαρώδους διαβήτη, υποθυρεοειδισμού, βρογχικού άσθματος, υποπαραθυρεοειδισμού, αμηνόρροιας κ.λπ. Σε αυτήν τη μορφή, αντισώματα κυττάρων που παράγουν στεροειδή των όρχεων και των ωοθηκών (σύνδρομο Schmidt) βρίσκονται σε αρκετούς ασθενείς.
Ο λόγος για τις σχετικά συχνές αλλοιώσεις των επινεφριδίων με φυματίωση είναι η υψηλή περιεκτικότητα στεροειδών ορμονών στο παρέγχυμα, ιδίως η υδροκορτιζόνη, οι οποίες εμποδίζουν το σχηματισμό ιστού κοκκοποίησης και τη διαδικασία επούλωσης. Η νόσος του Addison μπορεί να αναπτυχθεί για δεύτερη φορά, λόγω μερικής ανεπάρκειας υπόφυσης: ανεπάρκεια ACTH. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μιλάμε για υποπολιταρισμό..
Παθογένεση.
Η βάση είναι η συνολική ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς απελευθέρωσης της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης στα σωληνάρια των νεφρών, η επαναπορρόφηση των ιόντων νατρίου και χλωρίου μειώνεται, οδηγώντας σε υπονατριαιμία και υποχλωραιμία. Ταυτόχρονα, η περιεκτικότητα σε ιόντα καλίου αυξάνεται στο αίμα και στους ιστούς, τα οποία, μαζί με την ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών, προκαλούν υπόταση, ακραία αδυναμία και αδυναμία.
Ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα αναπτύσσονται κορτιζόλη, υπογλυκαιμία, λεμφοκυττάρωση και ηωσινοφιλία. Σε περίπτωση πρωταρχικής βλάβης στον ιστό του επινεφριδιακού φλοιού, σύμφωνα με τον νόμο ανατροφοδότησης, αυξάνεται η έκκριση του ACTH, η οποία προκαλεί μελάσμα Η έλλειψη γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών, ιδίως το DOX, είναι η αιτία της διαβρωτικής γαστρίτιδας και του έλκους του στομάχου. Ταυτόχρονα, η μείωση των ανδρογόνων των επινεφριδίων κατά των ανδρών οδηγεί σε ανικανότητα.
Κλινικός εικόνα.
Οι ασθενείς παραπονιούνται για κακή όρεξη, γενική αδυναμία, κόπωση, απάθεια, απώλεια βάρους, σκουρόχρωμο δέρμα, κοιλιακό άλγος, σε σοβαρές περιπτώσεις, ναυτία και έμετο, δυσκοιλιότητα ή διάρροια. Οι ασθενείς αποσπούν την προσοχή και ξεχνιούνται, αδυναμίες, κατάθλιψη. Μερικές φορές αναπτύσσουν επίσης ψυχώσεις..
Το μέλασμα, κατά κανόνα, εκφράζεται σε μέρη φυσικής χρώσης και εντείνεται με ηλιακή ακτινοβολία (κάτω πλάτη, εξωτερικά γεννητικά όργανα, areola, λαιμός) Τα χείλη και οι βλεννογόνοι μεμβράνες είναι βαμμένες σε γκρι χρώμα. Η χρώση των αυλακώσεων των παλάμων (σύμπτωμα του Astvatsaturov) είναι ένα πρώιμο και αξιόπιστο σημάδι υποκορτικοποίησης.
Με την ανάπτυξη της νόσου, η μελάγχρωση αυξάνεται, το δέρμα και οι βλεννογόνοι λαμβάνουν ένα σκούρο καφέ χρώμα, τα μαλλιά σκουραίνουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει εστιακός αποχρωματισμός με τη μορφή της λεύκης.
Η νόσος του Addison πρέπει να διαφοροποιείται από ασθένειες στις οποίες υπάρχει διαταραχή μελάγχρωσης.
Η νόσος του Addison μπορεί να συνδυαστεί με χρόνια ελκώδη γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος ή έλκος δωδεκαδακτύλου. Νεφρική ανεπάρκεια με τη μορφή αζωτιαιμίας παρατηρείται κατά τη διάρκεια κρίσεων. Η ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης με φυσιολογική παράδοση είναι δυνατή εάν παρέχεται κατάλληλη θεραπεία.
Η κρίση του Addison συμβαίνει ως αποτέλεσμα της απότομης επιδείνωσης της νόσου και μπορεί να οδηγήσει σε μια σοβαρή κατάσταση - μια θανατηφόρα κατάρρευση.
Η επιδείνωση της νόσου του Addison μπορεί να προκληθεί από διάφορους εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες στρες στο πλαίσιο ανεπάρκειας γλυκο- και ανόργανων κορτικοειδών: ταυτόχρονη λοίμωξη, ψυχική και σωματική πίεση, πείνα, τραύμα κ.λπ. Συχνά η αιτία των κρίσεων μπορεί να είναι ο τερματισμός της θεραπείας με φάρμακα υποκατάστασης. Η κρίσιμη κατάσταση συνήθως αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ημέρες..
Στο αποκορύφωμα μιας κρίσης, οι ασθενείς πέφτουν σε μια εξαιρετικά σοβαρή κατάσταση με πλήρη αδυναμία, απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, οδηγώντας σε ανουρία. Εμφανίζεται σοβαρός κοιλιακός πόνος, που συχνά προσομοιώνει διάτρηση έλκους στομάχου, συνοδευόμενο από αιματηρό έμετο και αίμα στα κόπρανα (σύνδρομο Bernard-Sertant).
Εργαστηριακή διάγνωση.
Η περιεκτικότητα σε SA είναι κάτω από 100 mg%, η οποία οφείλεται σε μείωση της γλυκονογένεσης, ως εκδήλωση ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών. Η φόρτωση γλυκόζης παράγει μια επίπεδη γλυκαιμική καμπύλη λόγω της αργής απορρόφησης σακχάρου στο γαστρεντερικό σωλήνα. Αντίθετα, με ενδοφλέβια φόρτωση, η καμπύλη είναι φυσιολογική. Τα άτομα με νόσο του Addison έχουν αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη.
Η υπονατριαιμία, η υποχλωραιμία, η υπερκαλιαιμία, η υποπρωτεϊναιμία, η υψηλή κρεατινουρία είναι χαρακτηριστικά.
Στο περιφερικό αίμα: μέτρια αναιμία, λεμφοκυττάρωση, ηωσινοφιλία. Το ESR, παρά την αναιμία, δεν επιταχύνεται λόγω πάχυνσης πλάσματος. Ο προσδιορισμός του περιεχομένου των στεροειδών ορμονών στο αίμα και των μεταβολιτών τους στα ούρα έχει μεγάλη διαγνωστική αξία. Στο αίμα, η περιεκτικότητα σε ολική και ελεύθερη κορτιζόλη, αλδοστερόνη 11- και 17-κορτικοστεροειδή μειώνεται και στα καθημερινά ούρα, 17-KS, 17-OCS και αλδοστερόνη.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΑΣΘΕΝΗΣ ΤΟΥ ΠΡΟΣΩΠΟΥ.
Θεραπεία αιτιολογική, υποκατάσταση και αποκατάσταση.
- Προκύπτοντας από το γεγονός ότι η κύρια αιτιολογία είναι η φυματίωση των επινεφριδίων, σε όλες τις καθιερωμένες περιπτώσεις φυματίωσης είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί Θεραπεία κατά της φυματίωσης, το οποίο σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε ένα σχεδόν καλό αποτέλεσμα.
- Πραγματοποιείται θεραπεία υποκατάστασης Γλυκοκορτικοειδή και ορυκτοκορτικοειδή. Στην αρχική περίοδο, οι ασθενείς χρειάζονται μεγάλες ποσότητες ορμονών.
- Η προτίμηση δίνεται στις φυσικές ορμόνες - κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη και DOX. Είναι επιθυμητό να διατηρηθεί η φυσική αναλογία γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών.
Η κορτιζόνη συνταγογραφείται στα 10-25 mg. DOXA 5-10 mg. - Από τα συνθετικά φάρμακα, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται στα 5-10 mg από το στόμα, δεξαμεθαζόνη - 2 mg από το στόμα, τριαμσιναλόνη - 8-16 mg. Η ποσότητα των στεροειδών ορμονών καθορίζεται ξεχωριστά, σύμφωνα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
- Η προτίμηση δίνεται στις φυσικές ορμόνες - κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη και DOX. Είναι επιθυμητό να διατηρηθεί η φυσική αναλογία γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών.
Οι ασθενείς με νόσο του Addison θα πρέπει κατά καιρούς να υποβάλλονται σε εξέταση εσωτερικών ασθενών για να διευκρινίσουν την ποσότητα στεροειδών ορμονών που χορηγούνται.
- Με μια ήπια πορεία της νόσου, δεν συνιστάται θεραπεία υποκατάστασης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, εμφανίζονται επιπλέον 10-15 g χλωριούχου νατρίου και βιταμίνης C έως 5 g την ημέρα, γλυκύρα, 2-3 δισκία την ημέρα.
- Πότε κρίση της νόσου του Addison διορίστε ενδοφλέβια στάγδην 2-3 λίτρα ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου με διάλυμα γλυκόζης 5%, 100-300 mg κορτιζόνης ή υδροκορτιζόνης ή 100-200 mg πρεδνιζολόνης ανά ημέρα. Με απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, προσθέστε 1-3 ml διαλύματος νορεπινεφρίνης 0,2% στο παραπάνω διάλυμα.
Η νόσος του Addison
Η νόσος του Addison (χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων ή υποκορτικοποίηση, η αγγλική νόσος του Addison) είναι μια σπάνια ενδοκρινική ασθένεια, ως αποτέλεσμα της οποίας τα επινεφρίδια χάνουν την ικανότητά τους να παράγουν αρκετές ορμόνες, κυρίως κορτιζόλη. Αυτή η παθολογική κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό ιατρό Thomas Addison στη δημοσίευσή του το 1855 με τίτλο «Συνταγματικές και Τοπικές Συνέπειες των Διαταραχών του Επινεφριδιακού Φλοιού».
Περιεχόμενο
- 1 Ταξινόμηση
- 2 Αιτιολογία
- 3 Κλινική εικόνα
- 4 Κρίση του Addison
- 4.1 Τα συμπτώματα μιας κρίσης στο Addison
- 5 Επικράτηση
- 6 Θεραπεία
- 7 Κληρονομικότητα
- 8 Δείτε επίσης
- 9 Σημειώσεις
- 10 Βιβλιογραφία
- 11 Αναφορές
- 11.1 Ομάδες υποστήριξης για άτομα με νόσο του Addison
Ταξινόμηση
Η νόσος του Addison μπορεί να προκύψει από:
Πρωτοπαθής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού, πρωτογενής αδενικός (στον οποίο ο ίδιος ο επινεφριδιακός φλοιός επηρεάζεται ή κακή λειτουργία) - αυτοάνοση επιθετικότητα, φυματίωση, υποπλασία, όγκος ή μεταστάσεις στους επινεφριδικούς αδένες, γενετικά ελαττώματα στη σύνθεση ορμονών, μειωμένη ευαισθησία των επινεφριδίων στον ACTH.
Δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού, υποθαλάμου-υπόφυσης - στον οποίο ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης παράγει ανεπαρκή αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη για την επαρκή διέγερση του επινεφριδιακού φλοιού. Όγκοι, ισχαιμία, τραύμα, ακτινοβόληση της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής
Ιατρογενής μορφή - μετά από παρατεταμένη χρήση εξωγενών κορτικοστεροειδών, εμφανίζεται ατροφία των επινεφριδίων και ρήξη της σύνδεσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Με μια ξαφνική διακοπή της χρήσης στεροειδών, αναπτύσσεται σύνδρομο στέρησης.
Αιτιολογία
Η νόσος του Addison μπορεί να εμφανιστεί με οποιαδήποτε βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων ή στην υπόφυση, οδηγώντας σε μείωση της παραγωγής κορτιζόλης ή αλδοστερόνης. Έτσι, η νόσος του Addison μπορεί να συμβεί με φυματιώδη βλάβη στα επινεφρίδια, βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων από χημικούς παράγοντες (για παράδειγμα, χλοδιτάνη), καταστρέφοντας υγιή ιστό, όγκους επινεφριδίων που δεν παράγουν ορμόνες κ.ο.κ.
Κλινική εικόνα
Η νόσος του Addison συνήθως αναπτύσσεται αργά, για αρκετούς μήνες ή χρόνια, και τα συμπτώματά της μπορεί να περάσουν απαρατήρητα ή να μην εμφανιστούν έως ότου εμφανιστεί κάποιο στρες ή ασθένεια, γεγονός που αυξάνει απότομα την ανάγκη του σώματος για γλυκοκορτικοειδή.
Τα πιο κοινά συμπτώματα της νόσου του Addison είναι:
- Χρόνια κόπωση που σταδιακά επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.
- Μυϊκή αδυναμία;
- Απώλεια βάρους και όρεξη
- Ναυτία, έμετος, διάρροια, κοιλιακό άλγος.
- Χαμηλή αρτηριακή πίεση, η οποία μειώνεται ακόμη περισσότερο ενώ στέκεται (ορθοστατική υπόταση).
- Υπερχρωματισμός του δέρματος με τη μορφή μπαλωμάτων σε περιοχές που εκτίθενται σε έκθεση στον ήλιο, γνωστή ως μέλασμα του Addison.
- Δυσφορία, ευερεθιστότητα, ευερεθιστότητα, δυσαρέσκεια με τα πάντα.
- Κατάθλιψη;
- Λαχτάρα για αλμυρά και ξινά τρόφιμα, καθώς και τους συνδυασμούς τους, δίψα, πίνοντας άφθονα υγρά.
- Υπογλυκαιμία, χαμηλή γλυκόζη στο αίμα.
- Στις γυναίκες, τα έμμηνα γίνονται ακανόνιστα ή εξαφανίζονται, στους άνδρες αναπτύσσεται ανικανότητα.
- Τετανία (ειδικά μετά το πόσιμο γάλα) λόγω της περίσσειας φωσφορικών αλάτων.
- Παραισθησίες και αισθητηριακές διαταραχές στα άκρα, μερικές φορές μέχρι παράλυση, λόγω υπερβολικού καλίου.
- Αυξημένος αριθμός ηωσινοφίλων στο αίμα.
- Πάρα πολλά ούρα
- Υποβολία (μείωση του κυκλοφορούντος όγκου του αίματος).
- Αφυδάτωση (αφυδάτωση του σώματος)
- Τρόμος (τρέμουλα χέρια, κεφάλι)
- Ταχυκαρδία (αίσθημα παλμών της καρδιάς)
- Άγχος, ανησυχία, εσωτερική ένταση
- Δυσφαγία (διαταραχές κατάποσης).
Κρίση του Addison
Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της νόσου του Addison μπορεί να εμφανιστούν απροσδόκητα γρήγορα. Η κατάσταση οξείας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων ονομάζεται «κρίση προσθήκης» και είναι εξαιρετικά επικίνδυνη και απειλητική για τη ζωή του ασθενούς. Η ανάπτυξη μιας κρίσης του Addison είναι πιθανότατα στην περίπτωση μιας έγκαιρης αναγνώρισης της νόσου του Addison, σε ασθενείς που δεν έλαβαν θεραπεία ή έλαβαν ανεπαρκώς μικρή, ανεπαρκή δόση κορτικοστεροειδών ή στην περίπτωση που η δόση των γλυκοκορτικοειδών δεν αυξήθηκε αμέσως λόγω ασθένειας, στρες, χειρουργικής επέμβασης και ούτω καθεξής. Έτσι, οποιαδήποτε οξεία ασθένεια, απώλεια αίματος, τραύμα, χειρουργική επέμβαση ή λοίμωξη μπορεί να επιδεινώσει την υπάρχουσα επινεφρική ανεπάρκεια και να οδηγήσει σε κρίση του Addison..
Σε ασθενείς που είχαν προηγουμένως διαγνωστεί και είχαν λάβει επαρκή θεραπεία, μπορεί να προκύψει κρίση προσθήκης ως αποτέλεσμα απότομης διακοπής της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή απότομης μείωσης της δόσης τους ή με αύξηση της ανάγκης του σώματος για γλυκοκορτικοειδή (χειρουργική επέμβαση, λοίμωξη, στρες, τραύμα, σοκ).
Μια κρίση του addison μπορεί επίσης να συμβεί σε ασθενείς που δεν πάσχουν από τη νόσο του Addison, αλλά που έχουν λάβει ή έχουν λάβει πρόσφατα μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για άλλες ασθένειες (φλεγμονώδεις, αλλεργικές, αυτοάνοσες κ.λπ.) με απότομη μείωση της δόσης ή απότομη απόσυρση των γλυκοκορτικοειδών, καθώς και με αύξηση τις ανάγκες του σώματος για γλυκοκορτικοειδή. Ο λόγος για αυτό είναι η καταστολή της έκκρισης του ACTH και των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών από εξωγενή γλυκοκορτικοειδή, η σταδιακά αναπτυσσόμενη λειτουργική ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού κατά τη διάρκεια παρατεταμένης θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, καθώς και η μείωση της ευαισθησίας των υποδοχέων ιστών σε γλυκοκορτικοειδή (απευαισθητοποίηση) κατά τη διάρκεια θεραπείας με υπερφυσιογόνο δόση, εξαρτώμενη από την γλυκοκορτικογόνο δόση. ("Στεροειδής εθισμός").
Συμπτώματα κρίσης του Addison
- Ξαφνικός σοβαρός πόνος στα πόδια σας, στο κάτω μέρος της πλάτης ή στην κοιλιά.
- Σοβαρός έμετος, διάρροια, που οδηγεί σε αφυδάτωση και σοκ.
- απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης
- απώλεια συνείδησης;
- Οξεία ψύχωση ή σύγχυση, παραλήρημα
- απότομη μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα.
- Υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, υπερασβεστιαιμία, υπερφωσφαταιμία
- Καφέ πλάκα στη γλώσσα και τα δόντια λόγω αιμόλυσης και έλλειψης σιδήρου.
Επικράτηση
Ο επιπολασμός της νόσου του Addison στον ανθρώπινο πληθυσμό εκτιμάται σε περίπου 1 στους 100.000 του πληθυσμού. [1] Σύμφωνα με άλλες πηγές, ο επιπολασμός της νόσου του Addison ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού είναι 40-60 περιπτώσεις στις ΗΠΑ, 39 περιπτώσεις στο Ηνωμένο Βασίλειο και 60 περιπτώσεις στη Δανία [2]
Ο προσδιορισμός του ακριβούς αριθμού των ασθενών με ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι στην καλύτερη περίπτωση προβληματικός, καθώς πολλοί ασθενείς με σχετικά χαμηλή σοβαρότητα των συμπτωμάτων δεν πηγαίνουν ποτέ στο γιατρό και παραμένουν αδιάγνωστοι. [3]
Η νόσος του Addison μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα κάθε φύλου, εθνικότητας και ηλικίας. Ωστόσο, η εμφάνιση της νόσου είναι πιο συχνή σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών. Σύμφωνα με ορισμένες μελέτες, οι γυναίκες είναι ελαφρώς πιο πιθανό από τους άνδρες να αναπτύξουν τη νόσο του Addison και στις γυναίκες είναι συνήθως πιο σοβαρή. Μελέτες δεν έχουν βρει καμία σχέση μεταξύ της εθνικότητας και της συχνότητας εμφάνισης της νόσου του Addison. [2]
Θεραπεία
Η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών συνταγογραφείται για τη θεραπεία της νόσου του Addison. Με έλλειψη κορτιζόλης, συνταγογραφείται υδροκορτιζόνη. με χαμηλή περιεκτικότητα σε ανόργανα κορτικοστεροειδή αλδοστερόνη - δισκία οξικής φλουδροκορτιζόνης (Florinef, Kortineff). Κατά τη λήψη φλουδροκορτιζόνης, ίσως χρειαστεί να μειώσετε την πρόσληψη αλατιού. Συνήθως, ασθενείς με δευτερογενή ανεπάρκεια επινεφριδίων δεν χρειάζεται να λαμβάνουν μεταλλικά κορτικοστεροειδή, επειδή διατηρείται αυτή η λειτουργία των επινεφριδίων. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή και είναι συνήθως 50-200 μg (0,05 - 0,2 mg).
Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης στο Addison, παρατηρείται μείωση της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα, καθώς και αύξηση του καλίου, η οποία μπορεί να απειλήσει τη ζωή του ασθενούς. Η υδροκορτιζόνη, το αλατούχο διάλυμα (0,9% NaCl) και η δεξτρόζη (σάκχαρο) χορηγούνται συνήθως ενδοφλεβίως για μια κρίση στο Addison. Αυτό συνήθως οδηγεί σε δραματική βελτίωση. Όταν ο ασθενής είναι σε θέση να πίνει και να παίρνει φάρμακα από το στόμα, η ποσότητα της υδροκορτιζόνης μειώνεται, διατηρώντας μόνο τη δόση συντήρησης. Εάν υπάρχει έλλειψη αλδοστερόνης, συνταγογραφείται θεραπεία συντήρησης με οξική φλουδροκορτιζόνη.
Κληρονομικότητα
Υπάρχουν πολλές διαφορετικές αιτίες που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της νόσου του Addison και μερικές από αυτές έχουν κληρονομικό συστατικό. Η πιο κοινή αιτία της νόσου του Addison στις Ηνωμένες Πολιτείες και τη Δυτική Ευρώπη είναι η αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων. Η τάση να αναπτυχθεί αυτή η αυτοάνοση επιθετικότητα ενάντια στους ιστούς των επινεφριδίων είναι πιθανό να κληρονομηθεί ως ένα σύνθετο γενετικό ελάττωμα. Αυτό σημαίνει ότι για την ανάπτυξη μιας τέτοιας κατάστασης, απαιτείται μια «ορχήστρα» πολλών διαφορετικών γονιδίων, η οποία αλληλεπιδρά με ακόμη μη αναγνωρισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες..
Η νόσος του Addison
Περιγραφή της νόσου
Η νόσος του Addison (επίσης γνωστή ως χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων ή υποκορτικοποίηση) είναι μια σπάνια διαταραχή των επινεφριδίων. Αυτό επηρεάζει την παραγωγή δύο ορμονών - κορτιζόλης και αλδοστερόνης - που βοηθούν στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης στο σώμα..
Επινεφρίδια
Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί τριγωνικοί αδένες που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά, ψηλά στο πίσω μέρος του κοιλιακού τοιχώματος (βλ. Φωτογραφία).
Κάθε αδένας έχει ένα εσωτερικό και εξωτερικό στρώμα, τα οποία έχουν ξεχωριστές λειτουργίες:
- η εσωτερική περιοχή (μυελός) παράγει την ορμόνη αδρεναλίνη, και
- Το εξωτερικό στρώμα (φλοιός) παράγει στεροειδείς ορμόνες και μικρές ποσότητες ανδρών και γυναικών ορμονών φύλου, τεστοστερόνης και οιστρογόνου.
Κατά τη νόσο του Addison, κατά κανόνα, ο φλοιός και των δύο επινεφριδίων αδένων καταστρέφεται. Διακοπεί την παραγωγή στεροειδών ορμονών, κορτιζόλης και αλδοστερόνης.
Κορτιζόλη
Η κορτιζόλη ανήκει σε μια ομάδα ορμονών που ονομάζονται γλυκοκορτικοειδή. Ονομάζεται συχνά ορμόνη του στρες επειδή απελευθερώνεται σε καταστάσεις άγχους. Η κορτιζόλη βοηθά στην αντιμετώπιση της κατάστασης προκαλώντας συναισθήματα μάχης ή φυγής. Έχει επίσης πολλά άλλα χαρακτηριστικά, όπως:
- διατήρηση της αρτηριακής πίεσης και της καρδιακής λειτουργίας
- καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος
- διατήρηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα
- ρύθμιση του μεταβολισμού (η διαδικασία που μετατρέπει τα τρόφιμα σε ενέργεια).
Αλδοστερόνη
Η αλδοστερόνη είναι μέλος μιας ομάδας ορμονών που ονομάζονται ορυκτοκορτικοειδή. Διατηρεί την ισορροπία αλατιού και νερού στο σώμα, βοηθώντας τους νεφρούς να διατηρήσουν νάτριο στο αίμα ενώ αφαιρεί το κάλιο. Εάν τα νεφρά δεν μπορούν να το κάνουν σωστά, ο όγκος του αίματος μειώνεται. Εάν αντλείται λιγότερο αίμα γύρω από το σώμα, η πίεση θα μειωθεί..
Όταν η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη δεν παράγονται σε επαρκείς ποσότητες, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα της νόσου του Addison.
Πόσο συχνή είναι η νόσος του Addison?
Η νόσος του Addison είναι σπάνια. Για παράδειγμα, μια μελέτη διαπίστωσε ότι επηρεάζει περίπου 14 άτομα από κάθε 100.000.
Η νόσος του Addison μπορεί να διαγνωστεί σχεδόν σε οποιαδήποτε ηλικία και επηρεάζει εξίσου τους άνδρες και τις γυναίκες.
Συμπτώματα και σημεία
Τα αρχικά συμπτώματα της νόσου του Addison, όπως κόπωση, έλλειψη ενέργειας και μυϊκή αδυναμία, είναι παρόμοια με αυτά πολλών άλλων καταστάσεων υγείας, όπως κατάθλιψη, ιός γρίπης ή σύνδρομο χρόνιας κόπωσης.
Αρχικά συμπτώματα
Η αφυδάτωση μπορεί να είναι ένα πρώιμο σημάδι της νόσου του Addison. Προκαλείται από την έλλειψη της ορμόνης αλδοστερόνης στο σώμα, η οποία χρησιμοποιείται για τη ρύθμιση της ισορροπίας του αλατιού και του νερού.
Άλλα αρχικά συμπτώματα της νόσου του Addison περιλαμβάνουν:
- κόπωση (έλλειψη ενέργειας ή κίνητρα)
- λήθαργος (ανώμαλη υπνηλία ή κόπωση)
- μυϊκή αδυναμία;
- κακή διάθεση (ήπια κατάθλιψη) ή ευερεθιστότητα
- έλλειψη όρεξης και ακούσια απώλεια βάρους
- χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση)
- αυξημένη δίψα
- πόθο για αλμυρά τρόφιμα?
- υπογλυκαιμία (χαμηλό σάκχαρο στο αίμα).
Προοδευτικά συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου του Addison τείνουν να αναπτύσσονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, οποιοδήποτε επιπλέον άγχος στο σώμα, όπως μια άλλη ασθένεια ή ατύχημα, μπορεί ξαφνικά να επιδεινώσει τα συμπτώματα της νόσου..
Τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω μπορεί να αυξηθούν σε συχνότητα ή σοβαρότητα και συμπτώματα όπως:
- ορθοστατική ή ορθοστατική υπόταση (χαμηλή αρτηριακή πίεση όταν σηκώνεστε)
- ζάλη και λιποθυμία (ξαφνική, προσωρινή απώλεια συνείδησης)
- ναυτία (αίσθημα σαν να αρρωσταίνετε)
- έμετος και διάρροια
- πόνος στην κοιλιά, στις αρθρώσεις ή στην πλάτη
- μυϊκές κράμπες (όταν οι μύες ξαφνικά συστέλλονται για λίγα δευτερόλεπτα ή λεπτά και δεν μπορείτε να τους ελέγξετε).
- χρόνια εξάντληση, η οποία μπορεί να προκαλέσει κατάθλιψη
- καφετί αποχρωματισμός του δέρματος (υπερχρωματισμός), ειδικά σε πτυχές στις παλάμες, ουλές ή σημεία πίεσης όπως αρθρώσεις ή γόνατα (βλ. φωτογραφία παραπάνω).
- στις γυναίκες, μειωμένη λίμπιντο (έλλειψη ενδιαφέροντος για σεξ).
Συμπτώματα όπως εφίδρωση και, πολύ σπάνια, ψύχωση εμφανίζονται αλλά είναι ασυνήθιστα. Ορισμένες γυναίκες μπορεί επίσης να έχουν ακανόνιστες περιόδους ή να παραλείπουν εντελώς συγκεκριμένες περιόδους..
Κρίση του Addison
Εάν η νόσος του Addison αφεθεί χωρίς θεραπεία, τα επίπεδα κορτιζόλης και αλδοστερόνης στο σώμα θα μειωθούν σταδιακά. Αυτό θα οδηγήσει σε προοδευτική επιδείνωση των συμπτωμάτων και τελικά σε μια κατάσταση γνωστή ως κρίση του Addison..
Η κρίση του Addison είναι όταν τα συμπτώματα της νόσου του Addison εμφανίζονται πολύ γρήγορα και πολύ άσχημα. Η κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί όταν επιδεινωθούν τα παραπάνω συμπτώματα.
Η κρίση του Addison είναι επείγουσα ιατρική κατάσταση. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να αποβεί μοιραίο. Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε είστε άρρωστος με τη νόσο του Addison και εμφανιστεί κάποιο από τα παρακάτω συμπτώματα, καλέστε ένα ασθενοφόρο (αριθμοί: 103, 112).
Συμπτώματα της κρίσης του Addison:
- σοβαρή αφυδάτωση
- σοβαρή υπόταση
- σοκ (όταν τα όργανα και οι ιστοί δεν λαμβάνουν αρκετό αίμα)
- σοβαρός έμετος και διάρροια
- ακραία μυϊκή αδυναμία
- πονοκέφαλο;
- ακραία υπνηλία ή κώμα
- θάνατος.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Η νόσος του Addison συμβαίνει όταν ο φλοιός των επινεφριδίων (το εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων) έχει υποστεί βλάβη. Η πιο κοινή αιτία αυτού είναι οι αυτοάνοσες ασθένειες..
Αυτοάνοσο νόσημα
Το ανοσοποιητικό σύστημα προστατεύει το σώμα από λοίμωξη και ασθένεια. Εάν ένα άτομο αρρωστήσει, το ανοσοποιητικό σύστημα θα αρχίσει να παράγει αντισώματα (ένας ειδικός τύπος πρωτεΐνης που εξουδετερώνει ή καταστρέφει τους οργανισμούς και τις τοξίνες που προκαλούν ασθένειες). Αυτά τα αντισώματα θα επιτεθούν στην αιτία της νόσου.
Εάν υπάρχει αυτοάνοση ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει αντισώματα που προσβάλλουν τους δικούς του ιστούς και όργανα (δηλ. Υγιή κύτταρα του σώματος).
Αυτά τα αντισώματα μπορούν να προκαλέσουν τη νόσο του Addison εάν αρχίσουν να καταστρέφουν τον επινεφρικό φλοιό. Εάν το 90% του επινεφριδιακού φλοιού καταστραφεί, τα επινεφρίδια δεν θα είναι σε θέση να παράγουν αρκετές στεροειδείς ορμόνες, κορτιζόλη και αλδοστερόνη. Μόλις τα επίπεδα τους αρχίσουν να μειώνονται, θα αρχίσετε να αντιμετωπίζετε συμπτώματα της νόσου του Addison..
Στις ανεπτυγμένες χώρες, οι αυτοάνοσες ασθένειες προκαλούν περίπου το 80% όλων των περιπτώσεων της νόσου του Addison. Η νόσος του Addison, που προκαλείται από αυτοάνοσες ασθένειες, μερικές φορές ονομάζεται αυτοάνοση νόσος του Addison.
Γενεσιολογία
Η έρευνα έχει δείξει ότι εάν ένα άτομο έχει ορισμένα γονίδια (μονάδες γενετικού υλικού που καθορίζουν πολλά χαρακτηριστικά του σώματος), είναι πιο πιθανό να έχουν αυτοάνοση ασθένεια. Ένα συγκεκριμένο αλληλόμορφο (κομμάτι κωδικοποίησης DNA) έχει βρεθεί σε ορισμένα άτομα με αυτοάνοση νόσο του Addison, η οποία είναι επίσης παρούσα σε άτομα με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές.
Ο ακριβής τρόπος με τον οποίο αυτό το γονίδιο συμβάλλει στην ανάπτυξη της νόσου του Addison δεν είναι ακόμη σαφής, αλλά ενισχύει τη σχέση μεταξύ της νόσου του Addison και άλλων αυτοάνοσων καταστάσεων. Επομένως, εάν έχετε αυτοάνοση νόσο, ο κίνδυνος της νόσου του Addison είναι υψηλός σε κάποιο σημείο..
Μελέτες έχουν δείξει ότι μέχρι το ήμισυ όλων των ατόμων με αυτοάνοση νόσο του Addison θα έχουν περισσότερες από μία αυτοάνοσες νόσους. Μερικές από τις πιο κοινές αυτοάνοσες καταστάσεις που έχουν συσχετιστεί με τη νόσο του Addison είναι:
- λεύκη: μια χρόνια (μακροπρόθεσμη) κατάσταση που προκαλεί ανοιχτόλευκα μπαλώματα στο δέρμα
- σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1: μια χρόνια ασθένεια που προκαλείται από περίσσεια γλυκόζης στο αίμα.
- υποθυρεοειδισμός, ανεπαρκής δραστηριότητα του θυρεοειδούς αδένα.
- υπερθυρεοειδισμός, υπερδραστήριος θυρεοειδής.
Άλλοι παράγοντες κινδύνου
Η φυματίωση υπήρξε μια από τις κύριες αιτίες θανάτου στον κόσμο και εξακολουθεί να υπάρχει σε μέρη του αναπτυσσόμενου κόσμου. Η φυματίωση είναι μια βακτηριακή λοίμωξη που επηρεάζει κυρίως τους πνεύμονες, αλλά μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Η φυματίωση μπορεί να προκαλέσει τη νόσο του Addison εάν καταστρέφει τα επινεφρίδια.
Μερικές άλλες πιθανές αιτίες της νόσου περιλαμβάνουν:
- λοιμώξεις: όπως εκείνες που σχετίζονται με το AIDS ή μυκητιασικές λοιμώξεις όπως ο δακτύλιος
- αιμορραγία: πολύ βαριά αιμορραγία στα επινεφρίδια.
- καρκίνος: όταν καρκινικά κύτταρα από άλλα μέρη του σώματος έχουν εξαπλωθεί στα επινεφρίδια
- αμυλοείδωση: μια ασθένεια στην οποία το αμυλοειδές, μια πρωτεΐνη που παράγεται από κύτταρα στον μυελό των οστών, συσσωρεύεται στους επινεφριδιακούς αδένες και τα καταστρέφει.
- αδρεναλκτομή: χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων, για παράδειγμα κατά την αφαίρεση ενός όγκου
- γενετικό ελάττωμα των επινεφριδίων: σε αυτά, τα όργανα δεν αναπτύσσονται σωστά ή δεν μπορούν να παράγουν ορμόνες.
Διαγνωστικά
Κατά τη διάγνωση της νόσου του Addison, ο γιατρός μπορεί να ελέγξει το ιατρικό ιστορικό και να ρωτήσει για την οικογένεια για να δει εάν υπάρχει ιστορικό αυτοάνοσης νόσου. Ο γιατρός θα ρωτήσει επίσης για τα συμπτώματα και πώς επηρεάζουν τις καθημερινές δραστηριότητες. Για παράδειγμα, μπορεί να έχετε πρόβλημα να μεταφέρετε βαριές τσάντες αγορών ή να ανεβείτε σκάλες.
Ο γιατρός θα εξετάσει το δέρμα για σημάδια υπερχρωματισμού (καφετί αποχρωματισμός του δέρματος). Αυτό θα είναι ιδιαίτερα αισθητό όταν το δέρμα είναι τσαλακωμένο στην παλάμη ή τον αγκώνα, καθώς και σε τυχόν ουλές. Ωστόσο, η υπερχρωματισμός δεν εμφανίζεται σε όλες τις περιπτώσεις της νόσου του Addison..
Η αρτηριακή πίεση του ασθενούς θα μετρηθεί για να βεβαιωθείτε ότι δεν είναι χαμηλή. Μπορεί να μετρηθεί ενώ το άτομο κάθεται, και πάλι λίγο μετά το άτομο σηκωθεί. Αυτό γίνεται για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει ορθοστατική ή ορθοστατική υπόταση (χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά την αλλαγή θέσης).
Ανάλυση κορτιζόλης
Εάν ένας θεραπευτής υποψιάζεται ότι έχετε τη νόσο του Addison, μπορεί να πάρει δείγμα αίματος νωρίς το πρωί από μια φλέβα στο χέρι σας. Το δείγμα θα ελεγχθεί για την ορμόνη κορτιζόλη. Τα χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης μπορεί να υποδηλώνουν ότι έχετε τη νόσο του Addison.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Μαζί με τα χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης, το αίμα μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να βρει τα ακόλουθα:
- χαμηλά επίπεδα αλδοστερόνης
- υψηλά επίπεδα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH)
- χαμηλά επίπεδα νατρίου
- υψηλά επίπεδα καλίου
- χαμηλή γλυκόζη.
Οποιοδήποτε από τα παραπάνω θα μπορούσε να είναι ένα σημάδι της νόσου του Addison. Εάν τα επίπεδα κορτιζόλης είναι χαμηλά ή τα συμπτώματα υποδηλώνουν σαφώς τη νόσο του Addison, θα πρέπει να γίνει μια δοκιμή διέγερσης συνλακτίνης για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Ο θεραπευτής σας μπορεί να σας παραπέμψει στο τμήμα ενδοκρινολογίας (ένα τμήμα που ειδικεύεται σε ορμονικές μελέτες) για ένα τεστ διέγερσης συνλακτίνης. Το πόσο επείγον θα σας παραπέμψει εξαρτάται από το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματα..
Το Sinakten είναι ένα συνθετικό (τεχνητό) αντίγραφο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Το ACTH παράγεται φυσικά από την υπόφυση (ένα όργανο μεγέθους μπιζελιού κάτω από τον εγκέφαλο) για να διεγείρει τα επινεφρίδια για να απελευθερώσει τις ορμόνες κορτιζόλη και αλδοστερόνη. Όταν εγχέεται synacthen, τα επινεφρίδια πρέπει να ανταποκρίνονται με τον ίδιο τρόπο που κάνουν στο ACTH και να απελευθερώνουν κορτιζόλη στο αίμα.
Ένα δείγμα αίματος θα ληφθεί και θα ελεγχθεί για τα επίπεδα κορτιζόλης. Στη συνέχεια, το Sinakten θα εγχυθεί στο χέρι. Μετά από 30 λεπτά, ένα άλλο δείγμα αίματος θα ληφθεί για τη μέτρηση της κορτιζόλης.
Εάν τα επίπεδα ACTH είναι υψηλά, αλλά τα επίπεδα κορτιζόλης ήταν χαμηλά κατά τη διάρκεια της δοκιμής synacthen με χαμηλά επίπεδα αλδοστερόνης, αυτό είναι συνήθως επιβεβαίωση της νόσου του Addison..
Θεραπεία
Θεραπεία της βασικής αιτίας
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι υποκείμενες αιτίες της νόσου του Addison μπορούν να αντιμετωπιστούν, για παράδειγμα, η φυματίωση αντιμετωπίζεται με φάρμακα κατά της φυματίωσης για τουλάχιστον 6 μήνες.
Άλλες λοιμώξεις μπορούν να αντιμετωπιστούν με αντιβιοτικά ή αντιμυκητιασικά φάρμακα όπως απαιτείται. Οι αυτοάνοσες ασθένειες θα αντιμετωπιστούν επίσης, αν και συνήθως δεν μπορούν να θεραπευτούν.
Θεραπεία για τη νόσο του Addison
Στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου του Addison, η θεραπεία περιλαμβάνει θεραπεία αντικατάστασης δια βίου κορτικοστεροειδούς (στεροειδές). Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα χρησιμοποιούνται για να αντικαταστήσουν την κορτιζόλη και την αλδοστερόνη που δεν παράγει πλέον το σώμα. Συνήθως λαμβάνονται σε μορφή χαπιού (από του στόματος) μία ή δύο φορές την ημέρα.
Συνθετικά γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται για την αντικατάσταση της κορτιζόλης. Αυτή είναι συνήθως υδροκορτιζόνη. Άλλα πιθανά φάρμακα είναι η πρεδνιζόνη ή η δεξαμεθαζόνη, αν και αυτά χορηγούνται λιγότερο συχνά.
Η αλδοστερόνη αντικαθίσταται από στοματικές δόσεις ενός ανόργανου κορτικοειδούς που ονομάζεται φλουδροκορτιζόνη. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί επίσης να σας ζητήσει να συμπεριλάβετε αλμυρά τρόφιμα στην καθημερινή σας διατροφή, αν και αυτό δεν είναι απαραίτητο εάν παίρνετε αρκετή φλουδροκορτιζόνη.
Η νόσος του Addison δεν πρέπει να επηρεάζει την ποιότητα και τη διάρκεια ζωής. Η διατροφή, η άσκηση και η καθημερινή ρουτίνα μπορούν να συνεχιστούν ως συνήθως. Κατά τη λήψη φαρμάκων, τα συμπτώματα της νόσου του Addison θα πρέπει να εξαφανιστούν εντελώς..
Ιατρικά βραχιόλια
Συνιστάται επίσης να φοράτε ιατρικό βραχιόλι ή κολιέ για να ενημερώνετε τους ανθρώπους ότι έχετε τη νόσο του Addison.
Μετά από ένα σοβαρό ατύχημα, όπως ένα αυτοκινητιστικό ατύχημα, το σώμα απελευθερώνει κορτιζόλη. Βοηθά στην αντιμετώπιση καταστάσεων άγχους και του πρόσθετου στρες στο σώμα από σοβαρό τραυματισμό. Δεδομένου ότι ο οργανισμός δεν μπορεί να παράγει κορτιζόλη όταν είναι άρρωστος, θα χρειαστείτε μια ένεση υδροκορτιζόνης για να την αντικαταστήσετε και να αποτρέψετε μια κρίση προσθήκης..
Εάν φοράτε ένα ενημερωτικό ιατρικό βραχιόλι, θα πει σε οποιοδήποτε ιατρικό προσωπικό τι χρειάζεστε για θεραπεία, την κατάσταση και ποια φάρμακα απαιτούνται.
Τα ιατρικά βραχιόλια ή τα περιδέραια είναι κοσμήματα χαραγμένα με την ιατρική σας κατάσταση, σε αυτήν την περίπτωση τη νόσο του Addison και έναν αριθμό έκτακτης ανάγκης.
Εάν πρέπει να παραμείνετε στο νοσοκομείο, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης που είναι υπεύθυνοι για τη θεραπεία θα πρέπει επίσης να γνωρίζουν ότι χρειάζεστε φάρμακα αντικατάστασης στεροειδών καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας σας..
Προσαρμογή φαρμάκων
Μπορεί να απαιτηθούν προσαρμογές φαρμάκων σε ορισμένα σημεία για να αντιμετωπιστεί τυχόν επιπλέον πίεση στο σώμα. Για παράδειγμα, μπορεί να χρειαστεί να αυξήσετε τη δοσολογία του φαρμάκου σας εάν το άτομο αντιμετωπίζει κάποια από τις ακόλουθες καταστάσεις:
- ασθένεια ή λοίμωξη - ειδικά εάν η υψηλή θερμοκρασία είναι 37,5C
- περιστατικό;
- χρειάζεται χειρουργική επέμβαση?
- συμμετέχει σε μερικές επίπονες ασκήσεις.
Αυτό θα βοηθήσει το σώμα να αντιμετωπίσει επιπλέον άγχος. Ο θεράπων ιατρός θα παρακολουθεί τη δοσολογία και θα ενημερώνει τον ασθενή για τυχόν αλλαγές. Με την πάροδο του χρόνου, καθώς ένα άτομο συνηθίζει τη νόσο και μαθαίνει τι μπορεί να προκαλεί τα συμπτώματα, μπορεί να μάθει να προσαρμόζει το φάρμακο μόνοι του. Ωστόσο, είναι πάντα απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γενικό ιατρό εάν δεν είστε σίγουροι.
Πρώτες βοήθειες
Εσείς και ο σύντροφός σας ή το μέλος της οικογένειάς σας μπορείτε να εκπαιδευτείτε σχετικά με τον τρόπο χειρισμού ένεσης υδροκορτιζόνης σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης. Αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο εάν είστε σε κατάσταση σοκ μετά από τραυματισμό ή εάν έχετε εμετό ή διάρροια και δεν μπορείτε να πάρετε το φάρμακό σας από το στόμα. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν είστε έγκυος και έχετε πρωινή αδιαθεσία.
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας μιλήσει για το πότε μπορεί να χρειαστεί μια ένεση. Θα σας δοθούν βελόνες, σύριγγες και υδροκορτιζόνη και θα εκπαιδευτείτε στη χρήση τους.
Εάν χρειάζεστε επειγόντως τη χορήγηση υδροκορτιζόνης, βεβαιωθείτε ότι έχετε καλέσει αμέσως το γιατρό σας..
Θεραπεία για την κρίση του Addison
Η κρίση των επινεφριδίων ή η κρίση του Addison θα απαιτούν επείγουσα ιατρική βοήθεια. Καλέστε το 112 για να ζητήσετε ασθενοφόρο εάν αντιμετωπίζετε κρίση στο Addison.
Θα σας δοθεί πολύ υγρό μέσω μιας φλέβας στο χέρι σας για ενυδάτωση. Θα περιέχει ένα μείγμα αλάτων και σακχάρων (νάτριο, γλυκόζη και δεξτρόζη) για να αντικαταστήσει αυτά που δεν έχει το σώμα. Η υδροκορτιζόνη θα ενεθεί επίσης για να αντικαταστήσει την ορμόνη κορτιζόλη που λείπει.
Τυχόν υποκείμενες αιτίες της κρίσης του Addison, όπως η μόλυνση, θα αντιμετωπιστούν επίσης.
Επιπλοκές
Υπογλυκαιμία
Η υπογλυκαιμία (χαμηλό σάκχαρο στο αίμα) είναι ένα σύμπτωμα της νόσου του Addison. Μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης, ειδικά στα παιδιά. Ενώ είστε αναίσθητοι, ο εγκέφαλος δεν θα λάβει αρκετό οξυγόνο, το οποίο μπορεί να το καταστρέψει..
Χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης
Εάν ο ασθενής δεν έχει ακόμη διαγνωστεί με τη νόσο του Addison, το άτομο μπορεί να μην συνειδητοποιήσει ότι το σώμα έχει χαμηλά επίπεδα της ορμόνης κορτιζόλης. Η κορτιζόλη βοηθά το σώμα να αντιμετωπίσει τις επιπτώσεις του στρες διατηρώντας την αρτηριακή πίεση και την καρδιακή λειτουργία.
Εάν τα επίπεδα κορτιζόλης είναι χαμηλά και το σώμα είναι υπό πίεση, όπως από χειρουργική επέμβαση, σοβαρό τραυματισμό ή λοίμωξη, το σώμα μπορεί να μην είναι σε θέση να το χειριστεί και θα προκύψει κρίση στο Addison. Μπορεί επίσης να συμβεί εάν χάσετε πάρα πολύ αλάτι από το σώμα λόγω αιμορραγίας ή εφίδρωσης..
Η κρίση του Addison μπορεί να είναι θανατηφόρα και απαιτεί επείγουσα ιατρική βοήθεια.
Επιπλοκές από την κρίση του Addison
Η κρίση των επινεφριδίων είναι ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης και απαιτεί άμεση θεραπεία. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε κώμα και θάνατο. Μια κρίση των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει:
- καρδιακή ανακοπή: όταν η καρδιά σταματά εντελώς.
- ένα εγκεφαλικό επεισόδιο, όταν διακόπτεται η παροχή αίματος στον εγκέφαλο.
- υποβολικό σοκ: λόγω της ταχείας μείωσης του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος ως αποτέλεσμα της ταχείας απώλειας υγρών και ηλεκτρολυτών.
- υποξία: όταν οι ιστοί του σώματος δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο.
Εάν οποιοδήποτε όργανο ή ιστός, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, δεν λαμβάνει αρκετό οξυγόνο, μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη αναπηρία..
Πρόβλεψη
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ποσότητα των στεροειδών ορμονών στο σώμα θα μειωθεί σταδιακά και τα συμπτώματα της νόσου του Addison θα επιδεινωθούν σταδιακά. Τελικά, αυτό θα οδηγήσει σε κρίση των επινεφριδίων (όταν τα συμπτώματα γίνουν πολύ σοβαρά και η αρτηριακή πίεση μειώνεται σε πολύ χαμηλά επίπεδα). Μια κρίση των επινεφριδίων μπορεί να είναι θανατηφόρα εάν δεν αντιμετωπιστεί αμέσως.
Μόλις διαγνωστεί η νόσος του Addison, μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα για την αντικατάσταση των ορμονών που λείπουν. Το φάρμακο θα χρειαστεί για το υπόλοιπο της ζωής σας..
Με την πρόοδο στη θεραπεία, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με νόσο του Addison έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία 50 χρόνια και είναι τώρα παρόμοιο με τον γενικό πληθυσμό. Ωστόσο, τα άτομα με νόσο του Addison έχουν υψηλότερο από το μέσο όρο κίνδυνο να αναπτύξουν σοβαρές ασθένειες όπως καρδιακές παθήσεις και καρκίνο αργότερα στη ζωή τους..